Neuronoma otak dan saraf tunjang

Proses tumor yang jinak, neurinoma otak dan saraf tunjang, berasal dari lemmosit. Ini adalah apa yang dipanggil struktur Schwann, sel saraf tambahan yang dibentuk di sepanjang akson saraf periferal. Nama lain untuk tumor ialah Schwannoma. Ia dicirikan oleh pertumbuhan yang perlahan tetapi mantap, kadang-kadang mencapai saiz yang agak besar (lebih daripada 1-2 kg). Ia boleh muncul pada pesakit dari mana-mana umur, dengan ketara merosakkan kualiti hidup. [1]

Epidemiologi

Neurinoma otak dan saraf tunjang berlaku pada kira-kira 1.5% daripada semua proses tumor. Insiden ini meningkat dengan usia. Bilangan pesakit yang paling besar dengan neurinoma yang didiagnosis adalah antara 45 dan 65 tahun.

Lelaki mendapat penyakit pada kadar yang sama dengan wanita. Untuk setiap sepuluh neurinoma otak, ada satu dengan penglibatan saraf tunjang.

Kebanyakan neurinoma utama berlaku tanpa sebab yang jelas dan berbeza.

Peratusan ossifikasi proses tumor tersebut adalah kecil, tetapi tidak sepenuhnya dikecualikan. Kaedah rawatan yang disukai adalah pembedahan. [2]

Punca Neurinoma otak dan saraf tunjang

Para saintis belum mengenal pasti punca pembentukan neurinoma yang jelas di dalam otak dan saraf tunjang. Beberapa teori menunjukkan gangguan imun dan kecenderungan keturunan.

Peratusan kebarangkalian yang besar tergolong dalam kecenderungan genetik: sudah ada banyak kes ketika neurinoma otak dan saraf tunjang secara harfiah "diwarisi". Jika salah seorang ibu bapa mempunyai keturunan yang teruk atau mempunyai neurinoma, dalam 50% kes, kanak-kanak juga akan mempunyai penyakit ini.

Sebab kedua yang mungkin dianggap sebagai sistem imun yang lemah, yang boleh disebabkan oleh hampir semua faktor, seperti:

• Ekologi yang tidak baik, keluhan, mabuk;
• Tekanan;
• Hypodynamia;
• Trauma dan beban.

Akhirnya mana-mana sebab yang disebutkan boleh membawa kepada pembentukan neurinoma. [3]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko utama termasuk:

• Umur lebih dari 35-45 tahun dan sehingga 65 tahun.
• Sejarah neurofibromatosis jenis 2 (untuk neurinoma dua hala).
• Sejarah keturunan yang tidak menguntungkan.

Milik mana-mana kumpulan risiko adalah isyarat bahawa seseorang harus sangat memperhatikan kesihatannya sendiri. Adalah penting untuk melawat doktor secara teratur dan melakukan langkah-langkah diagnostik yang diperlukan untuk mengesan neurinoma otak dan saraf tunjang pada peringkat awal pembangunan.

Patogenesis

Setiap jenis neurinoma mempunyai ciri-ciri tersendiri, termasuk ciri patogenetik, etiologi, dan klinikal. Marilah kita pertimbangkan jenis neoplasma yang paling biasa:

• Neurinoma lajur tulang belakang (serviks, thoracic atau lumbar) mengikut klasifikasi yang diterima umum adalah milik siri extracerebral, mengambil perkembangannya dari akar tulang belakang dan menimbulkan tekanan dari luar pada saraf tunjang. Apabila tumpuan tumor tumbuh, gambar klinikal berkembang dan bertambah buruk, kesakitan meningkat.
• Neurinoma cerebral adalah neoplasma yang mempengaruhi saraf kranial dalam tengkorak. Saraf trigeminal dan pendengaran kebanyakannya terjejas. Dalam majoriti kes, luka adalah unilateral. Neurinoma saraf pendengaran dicirikan dengan meningkatkan mampatan struktur sekitar otak: bahagian koklea saraf, saraf penarikan dan muka mungkin terjejas.

Sehingga kini, mekanisme patogenetik perkembangan neurinoma otak dan saraf tunjang masih difahami sepenuhnya. Proses ini dikaitkan dengan pertumbuhan patologi sel Schwann, yang merupakan sebab nama kedua penyakit - Schwannoma. Menurut beberapa laporan, patologi mempunyai kaitan dengan mutasi gen kromosom 22. Gen tersebut bertanggungjawab untuk mengodkan sintesis protein yang menghalang pertumbuhan sel dalam sarung myelin. Kegagalan dalam sintesis protein ini membawa kepada pertumbuhan sel-sel Schwann yang berlebihan.

Dengan neurinoma otak dan saraf tunjang dikaitkan dengan patologi seperti neurofibromatosis, di mana terdapat peningkatan kecenderungan untuk membangunkan neoplasma jinak dalam pelbagai organ dan struktur. Penyakit ini disebarkan oleh warisan dominan autosom. [4]

Gejala Neurinoma otak dan saraf tunjang

Neurinoma otak dan saraf tunjang mungkin tidak diketahui untuk masa yang lama, hanya selepas beberapa waktu, ditunjukkan oleh tanda-tanda individu, yang mana penting untuk memberi perhatian pada waktunya:

• Sakit oleh jenis sindrom radikular, dengan lumpuh separa, gangguan deria;
• Gangguan sistem pencernaan, organ panggul (bergantung kepada lokasi neurinoma), disfungsi ereksi;
• Kerosakan jantung;
• Mengurangkan kualiti hidup akibat kemerosotan fungsi motor, kesukaran berjalan dan melaksanakan tugas harian yang normal.

Tanda-tanda pertama juga bergantung kepada penyetempatan proses penyakit dan mungkin seperti berikut:

• Pening, sakit kepala;
• Sakit di belakang (leher, dada, lumbar atau sakrum, dengan penyinaran ke kaki, bahu, bilah bahu);
• Kebas di kaki, paresis dan lumpuh;
• Gangguan motor;
• Tinnitus, gangguan visual.

Gambar klinikal awal tidak muncul sehingga beberapa waktu - sering beberapa tahun - selepas perkembangan neurinoma otak dan saraf tunjang. [5]

Neurinoma tulang belakang dicirikan oleh:

• Sindrom lutut (sakit di sepanjang lajur tulang belakang, kadang-kadang - kelumpuhan flaccid dan gangguan deria di kawasan pemuliharaan).
• Gangguan autonomi (disfungsi pelvik, gangguan pencernaan, gangguan jantung).
• Sindrom mampatan saraf tulang belakang (sindrom Broun-Sekar, yang ditunjukkan oleh paresis spastik, kelumpuhan flaccid pada tahap neurinoma, kehilangan sensasi pada bahagian yang terjejas, kehilangan suhu dan kepekaan sakit di seberang).
• Sensasi yang tidak selesa di rantau interscapular, kesakitan, kehilangan sensasi.

Dalam neurinoma serebrum, gejala seperti ini adalah dominan:

• Peningkatan tekanan intrakranial;
• Mental, kecacatan intelektual;
• Ataxia;
• Berkedut otot;
• Gangguan nada otot di bahagian kaki;
• Kegagalan jantung dan pernafasan;
• Gangguan visual.

Neurinoma saraf pendengaran dicatatkan:

• Bunyi telinga, berdering di bahagian yang terjejas;
• Kemerosotan fungsi pendengaran secara beransur-ansur;
• Atrofi otot masticatory, sakit seperti gigi;
• Disfungsi kelenjar air liur, kehilangan persepsi rasa, kehilangan sensasi separuh muka, strabismus, penglihatan berganda;
• Pening, gangguan vestibular.

Neurinoma radikular saraf tunjang.

Proses tumor akar saraf kebanyakannya jinak, mereka berkembang dari tisu saraf atau sel-sel sarung saraf. Neurinoma sedemikian lebih sering menjejaskan tulang belakang toraks, tetapi boleh didapati di bahagian lain tulang belakang. Foci semacam itu perlahan-lahan meningkat, lebih kerap mempunyai saiz yang kecil, secara beransur-ansur mengisi saluran tulang belakang akar saraf tunjang dan mula menekan struktur berdekatan. Ini memerlukan penampilan sakit tulang belakang yang sengit, sama dengan serangan sciatica. Apabila proses patologi menembusi saluran tulang belakang, paresis berkembang, fungsi organ-organ pencernaan dan pelvis terganggu.

Kerumitan masalah sekali lagi membuktikan bahawa sakit belakang adalah isyarat penting yang tidak boleh diabaikan. Adalah perlu untuk menghubungi pakar dalam masa untuk mengetahui punca sindrom kesakitan.

Komplikasi dan akibatnya

Neurinoma otak dan saraf tunjang adalah neoplasma jinak yang sering menyebabkan paresis dan lumpuh unilateral, gangguan pendengaran unilateral, suhu dan gangguan sensitiviti kesakitan, gangguan fungsi mental dan keseimbangan.

Dalam ketiadaan intervensi pembedahan yang tepat pada masanya, neurinoma memampatkan struktur berdekatan otak dan saraf tunjang, yang dapat menimbulkan perkembangan keadaan yang mengancam nyawa. Walaupun dengan pertumbuhan tumor yang perlahan, kecacatan dan juga kematian mungkin. Malignisasi jisim jinak sebelumnya tidak dikecualikan.

Komplikasi yang paling biasa neurinoma otak dan saraf tunjang adalah:

• Kehilangan fungsi anggota badan (serupa dengan kesan pasca strok);
• Kehilangan penglihatan atau pendengaran (unilateral dan dua hala);
• Sakit kepala dan sakit tulang belakang, sehingga dan termasuk ketidakupayaan untuk melakukan aktiviti harian;
• Personaliti dan perubahan tingkah laku;
• Sawan yang disebabkan oleh kerengsaan struktur otak;
• Koma cerebral (komplikasi akhir proses intracerebral tumor).

Langkah-langkah rawatan dan pemulihan diperlukan dalam apa jua keadaan, memandangkan neuroma boleh menjejaskan saraf yang mengawal fungsi penting badan. Pemulihan yang betul berdasarkan rawatan yang tepat pada masanya membantu pesakit kembali ke cara hidupnya yang biasa. [6]

Diagnostik Neurinoma otak dan saraf tunjang

Ujian diagnostik mana yang sesuai untuk mengesan neurinoma otak dan saraf tunjang diputuskan oleh ahli bedah saraf atau ahli neurologi secara individu untuk setiap kes tertentu. Secara umum, diagnosis bermula dengan pengecualian patologi yang serupa dalam manifestasi klinikal. Adalah wajib untuk melakukan pemeriksaan fizikal, mendengar aduan pesakit.

Diagnosis instrumental biasanya diwakili oleh langkah-langkah berikut:

• Sekiranya neurinoma intrakranial, pesakit dirujuk kepada MRI atau CT imbasan otak. Tomografi yang dikira dalam keadaan ini kurang bermaklumat - terutamanya kerana ia tidak menggambarkan neoplasma kecil dengan saiz kurang daripada 20 mm. Sekiranya pesakit tidak dapat menjalani MRI, imbasan CT yang dipertingkatkan boleh ditadbir sebagai alternatif.
• Imbasan MRI atau CT dari lajur tulang belakang boleh membantu mengenal pasti neurinoma atau neoplasma lain yang menekan pada struktur tulang belakang dan pengakhiran saraf.
• Audiometri sesuai sebagai sebahagian daripada langkah diagnostik kompleks untuk mengesan neuroma pendengaran. Prosedur ini memberikan maklumat mengenai tahap kehilangan fungsi pendengaran dan penyebab patologi.
• Ultrasound atau MRI dianggap bermaklumat apabila proses tumor dilokalkan di kawasan saraf periferal. Ultrasound menggambarkan penebalan neurilemma pelindung, sementara MRI membantu menentukan lokasi sebenar nidus, strukturnya dan sejauh mana kerosakan saraf.
• Electroneuromyography menilai pengangkutan impuls elektrik di sepanjang serat saraf, yang memungkinkan untuk menilai tahap gangguan dalam struktur saraf.
• Biopsi dengan analisis sitologi selanjutnya dikaitkan dengan campur tangan pembedahan dan membolehkan untuk menentukan keganasan atau kebanggaan neurinoma.

Ujian ditetapkan sebagai sebahagian daripada persediaan pesakit untuk dimasukkan ke hospital dan pembedahan. Pesakit mengambil darah untuk analisis umum dan biokimia, serta urinalisis umum. Jika ditunjukkan, adalah mungkin untuk menetapkan jenis ujian makmal lain mengikut budi bicara doktor. [7]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan neurinoma otak dan saraf tunjang harus dijalankan dengan proses tumor lain (termasuk metastatik), serta dengan abses, limfoma sistem saraf pusat, patologi radang dan demamel.

Pencitraan resonans magnetik dengan peningkatan kontras adalah wajib. Jika ditunjukkan, kaedah diagnostik lain juga digunakan:

• Electroencephalography;
• Radiografi;
• Pemeriksaan ultrasound organ pelvis dan perut, serta nodus limfa periferal;
• Scintigraphy tulang rangka.

Sekiranya tumpuan patologi utama dikesan, diagnosis lengkap dijalankan.

Rawatan Neurinoma otak dan saraf tunjang

Tiga taktik rawatan biasanya digunakan untuk neurinoma otak dan saraf tunjang: pemerhatian neoplasma, pembedahan, dan terapi radiasi. Pilihan arah rawatan ditinggalkan kepada doktor yang hadir.

Taktik menunggu pemerhatian digunakan apabila neurinoma secara tidak sengaja dikesan terhadap latar belakang ketiadaan lengkap sebarang manifestasi klinikal dan tanda-tanda perkembangan tumor. Negeri seperti "tenang" boleh bertahan selama beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pada masa ini adalah penting untuk sentiasa memerhatikan dinamik pertumbuhan neoplasma, dan dalam hal kemerosotan keadaan, untuk bertindak balas dengan segera dengan melakukan pembedahan.

Terapi radiasi melibatkan penyinaran tempatan fokus patologi sekiranya tidak mungkin untuk melakukan campur tangan pembedahan penuh. Kaedah ini membantu "meletakkan tidur" neoplasma, tetapi disertai dengan banyak kesan sampingan - gangguan pencernaan, tindak balas kulit, dll.

Pembuangan pembedahan neurinoma otak dan saraf tunjang adalah kaedah yang kompleks tetapi radikal yang membolehkan penghapusan lebih lanjut mengenai penyakit ini, dengan risiko minimum berulang. Pembedahan sentiasa lebih baik untuk kaedah rawatan neurinoma yang lain. [8]

Ubat-ubatan

Terapi dadah mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan berikut:

• Manitol (Mannitol) adalah diuretik osmotik yang menghilangkan edema otak dan menormalkan tekanan intrakranial. Ia ditadbir secara intravena dengan titisan, menggunakan penyelesaian 20%, lebih dari 10-15 minit. Ia boleh digabungkan dengan glucocorticosteroids. Semasa rawatan, kawalan diuresis dan keseimbangan elektrolit air adalah wajib. Ubat ini ditetapkan untuk kursus pendek, kerana dengan penggunaan yang berpanjangan itu sendiri boleh menyebabkan hipertensi sekunder.
• Glucocorticosteroids secara lisan atau parenterally (dexamethasone, prednisolone) dalam dos yang ditetapkan secara individu. Selepas pembedahan, dos dikaji semula dan secara beransur-ansur dikurangkan.
• Ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran darah serebrum (Kavinton - diambil secara lisan, selepas makan, 5-10 mg tiga kali sehari, atau nicergoline - 5-10 mg tiga kali sehari antara makanan).

Sedatif yang kuat dan neuroleptik, sebagai peraturan, tidak menetapkan, kerana mereka dalam banyak kes "menyembunyikan" kemerosotan keadaan pesakit.

Rawatan pembedahan

Intervensi pembedahan - penyingkiran neoplasma - adalah jenis rawatan yang paling biasa untuk pesakit dengan neurinoma otak dan saraf tunjang. Pilihan akses pembedahan dan sejauh mana pembedahan ditentukan oleh saiz fokus patologi, kemungkinan memelihara dan memulihkan fungsi otak.

Campur tangan dilakukan oleh ahli bedah saraf dan anestesia umum digunakan. Kesukaran utama pembedahan di kawasan otak adalah pemisahan neoplasma dari saraf dan batang otak. Neurinoma saiz besar sering "menggemukkan" gentian saraf lain, jadi penyingkiran serat ini memerlukan pendekatan yang sangat mahir dan pemantauan neurofisiologi serentak, yang membolehkan pengesanan tepat pada masanya saraf satu atau lain.

Penyingkiran lengkap neurinoma adalah mungkin dalam 95% kes. Dalam baki 5% pesakit, kesukaran mungkin timbul, contohnya, jika sebahagian daripada tumor "bersatu" dengan struktur saraf lain atau batang otak.

Kemoterapi biasanya tidak digunakan selepas pembedahan. Apabila neurinoma dikeluarkan sepenuhnya, terapi radiasi dan radiosurgery juga tidak dibenarkan. Kebarangkalian berulang dianggarkan kira-kira 5%.

Kaedah radiosurgi pisau gamma melibatkan pendedahan radiasi fokus kepada fokus patologi. Prosedur ini digunakan untuk neurinoma saiz kecil (sehingga 3 cm) dan tanpa tekanan pada batang otak. Arah utama radiosurgeri tidak dalam penyingkiran, tetapi dalam pencegahan perkembangan tumor berikutnya. Kadang-kadang mungkin sedikit mengurangkan saiz jisim dengan cara ini.

Kaedah Pedal Gamma, Cyberknife dan Linear Gas melibatkan penggunaan prinsip memperkenalkan sejumlah radiasi pengionan ke dalam neoplasma, yang melibatkan pemusnahan tumpuan tanpa merosakkan tisu biologi. Tidak semua kaedah ini tidak invasif. Oleh itu, penggunaan pisau gamma memerlukan penetapan tegar bingkai logam dengan peranti skru ke tulang kranial. Di samping itu, penggunaan pisau gamma tidak selalu berkesan, kerana kadang-kadang tidak mungkin untuk membentuk dos radiasi seragam, yang membawa kepada penyingkiran tumpuan yang tidak lengkap, atau penyampaian dos yang tinggi ke kawasan normal otak. Atas sebab-sebab ini, terapi radiasi dan radiosurgeri siber lebih biasa digunakan dalam amalan rawatan. [9]

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan tidak spesifik, kerana penyebab sebenar neurinoma otak dan saraf tunjang belum ditentukan sehingga kini. Doktor mencadangkan memberi perhatian kepada cadangan umum:

• Menyediakan tidur yang sihat dan rehat yang normal yang diperlukan untuk memulihkan keadaan fungsi otak secara teratur;
• Mengelakkan alkohol, dadah, merokok, dan makanan ringan;
• Perkembangan ketahanan tekanan, mengelakkan konflik, tekanan, dan kebimbangan;
• Penggunaan jumlah makanan tumbuhan yang mencukupi, pematuhan rejim air yang mencukupi;
• Mengelakkan kecederaan belakang dan kepala;
• Gaya hidup aktif, berjalan biasa di udara segar;
• Ketiadaan beban fizikal dan mental;
• Lawatan tetap ke doktor dengan kehadiran faktor risiko, sekiranya gejala yang mencurigakan, serta untuk diagnostik pencegahan rutin.

Ramalan

Prognosis keseluruhan untuk neurinoma otak dan saraf tunjang dianggap positif, di bawah syarat-syarat rujukan yang tepat pada masanya kepada doktor dan pemenuhan semua cadangan perubatan. Oleh kerana neoplasma berkembang perlahan dalam tempoh masa, taktik tunggu dan lihat yang berpanjangan boleh digunakan. Walau bagaimanapun, jika tumpuan patologi terletak di tempat yang mudah untuk pembedahan, pakar mengesyorkan mengeluarkannya jika mungkin, yang biasanya tidak disertai dengan kemunculan apa-apa kesan buruk pada badan. [10]

Jika rawatan diabaikan atau jika proses tumor didiagnosis lewat, gangguan deria, paresis dan lumpuh, serta keadaan berbahaya yang lain mungkin berlaku. Oleh itu, adalah penting untuk memahami bahawa neurinoma otak dan saraf tunjang adalah tumor yang agak kompleks, walaupun jinak, dan ia mesti dirawat secara radikal dan tepat pada masanya. Jika tidak, kemunculan masalah yang serius dengan kesihatan dan kualiti hidup tidak dikecualikan, terdapat juga kemungkinan malignisasi neurinoma.