Neuronoma otak dan saraf tunjang

Proses tumor jinak, neurinoma otak dan saraf tunjang, berasal dari lemmocytes. Ini adalah apa yang dipanggil struktur Schwann, sel saraf tambahan yang terbentuk sepanjang perjalanan akson saraf periferi. Nama lain untuk tumor ialah schwannoma. Ia dicirikan oleh pertumbuhan perlahan tetapi stabil, kadang-kadang mencapai saiz yang agak besar (lebih daripada 1-2 kg). Ia boleh muncul pada pesakit dari mana-mana umur, dengan ketara menjejaskan kualiti hidup.[1]

Epidemiologi

Neurinoma otak dan saraf tunjang berlaku pada kira-kira 1.5% daripada semua proses tumor. Insiden meningkat dengan usia. Bilangan paling ramai pesakit dengan neurinoma yang didiagnosis adalah antara 45 dan 65 tahun.

Lelaki mendapat penyakit ini pada kadar yang sama dengan wanita. Bagi setiap sepuluh neurinoma otak, terdapat satu dengan penglibatan saraf tunjang.

Kebanyakan neurinoma primer berlaku tanpa sebab yang jelas dan jelas.

Peratusan osifikasi proses tumor sedemikian adalah kecil, tetapi tidak dikecualikan sepenuhnya. Kaedah rawatan pilihan adalah pembedahan.[2]

Punca Neurinoma otak dan saraf tunjang

Para saintis masih belum mengenal pasti punca pembentukan neurinoma yang jelas di otak dan saraf tunjang. Beberapa teori menunjukkan gangguan imun dan kecenderungan keturunan.

Peratusan besar kebarangkalian tergolong dalam kecenderungan genetik: sudah terdapat banyak kes apabila neurinoma otak dan saraf tunjang secara literal "diwarisi". Jika salah seorang ibu bapa mempunyai keturunan yang teruk atau mempunyai neurinoma, dalam 50% kes kanak-kanak juga akan mempunyai penyakit ini.

Penyebab kedua yang mungkin dianggap sebagai sistem imun yang lemah, yang boleh disebabkan oleh hampir semua faktor, seperti:

• ekologi yang tidak menguntungkan, gassiness, mabuk;
• tekanan;
• hipodinamia;
• trauma dan beban berlebihan.

Akhirnya mana-mana punca yang disebutkan boleh menyebabkan pembentukan neurinoma.[3]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko utama termasuk:

• Berumur lebih 35-45 tahun dan sehingga 65 tahun.
• Sejarah neurofibromatosis jenis 2 (untuk neuroma dua hala).
• Sejarah keturunan yang tidak menguntungkan.

Kepunyaan mana-mana kumpulan risiko adalah isyarat bahawa seseorang harus sangat prihatin terhadap kesihatannya sendiri. Adalah penting untuk melawat doktor dengan kerap dan melakukan langkah diagnostik yang diperlukan untuk mengesan neurinoma otak dan saraf tunjang pada peringkat awal perkembangan.

Patogenesis

Setiap jenis neurinoma mempunyai ciri tersendiri, termasuk ciri patogenetik, etiologi dan klinikal. Mari kita pertimbangkan jenis neoplasma yang paling biasa:

• Neurinoma tulang belakang (serviks, toraks atau lumbar) mengikut klasifikasi yang diterima umum tergolong dalam siri extracerebral, mengambil perkembangannya dari akar tulang belakang dan memberikan tekanan dari luar pada saraf tunjang. Apabila tumpuan tumor berkembang, gambaran klinikal mengembang dan bertambah buruk, kesakitan meningkat.
• Neurinoma serebrum adalah neoplasma yang menjejaskan saraf kranial dalam tengkorak. Saraf trigeminal dan pendengaran kebanyakannya terjejas. Dalam kebanyakan kes, lesi adalah unilateral. Neurinoma saraf pendengaran dicirikan oleh mampatan yang meningkat pesat pada struktur otak di sekeliling: bahagian koklea saraf, saraf yang menarik diri dan muka mungkin terjejas.

Sehingga kini, mekanisme patogenetik perkembangan neurinoma otak dan saraf tunjang masih belum difahami sepenuhnya. Proses ini dikaitkan dengan pertumbuhan berlebihan patologi sel schwann, yang merupakan sebab nama kedua penyakit itu - schwannoma. Menurut beberapa laporan, patologi mempunyai kaitan dengan mutasi gen kromosom 22. Gen tersebut bertanggungjawab untuk pengekodan sintesis protein yang menghalang pertumbuhan sel dalam sarung myelin. Kegagalan dalam sintesis protein ini membawa kepada pertumbuhan berlebihan sel schwann.

Dengan neurinoma otak dan saraf tunjang dikaitkan dengan patologi seperti neurofibromatosis, di mana terdapat peningkatan kecenderungan untuk mengembangkan neoplasma jinak dalam pelbagai organ dan struktur. Penyakit ini disebarkan oleh warisan dominan autosomal.[4]

Gejala Neurinoma otak dan saraf tunjang

Neurinoma otak dan saraf tunjang mungkin tidak dikenali untuk masa yang lama, hanya selepas beberapa waktu, ditunjukkan oleh tanda-tanda individu, yang mana penting untuk memberi perhatian pada masanya:

• sakit mengikut jenis sindrom radikular, dengan lumpuh separa, gangguan deria;
• Gangguan sistem pencernaan, organ pelvis (bergantung kepada lokasi neurinoma), disfungsi erektil;
• kerosakan jantung;
• Kualiti hidup menurun akibat kemerosotan fungsi motor, kesukaran berjalan dan melakukan tugas harian biasa.

Tanda-tanda pertama juga bergantung pada penyetempatan proses penyakit dan mungkin seperti berikut:

• pening, sakit kepala;
• sakit di bahagian belakang (leher, dada, lumbar atau sakrum, dengan penyinaran ke hujung, bahu, bilah bahu);
• kebas pada bahagian kaki, paresis dan lumpuh;
• kerosakan motor;
• tinnitus, gangguan penglihatan.

Gambar klinikal awal tidak muncul sehingga beberapa waktu - selalunya beberapa tahun - selepas perkembangan neurinoma otak dan saraf tunjang.[5]

Neuronoma tulang belakang dicirikan oleh:

• Sindrom lutut (sakit di sepanjang tulang belakang, kadang-kadang - lumpuh lembik dan gangguan deria di kawasan pemuliharaan).
• Gangguan autonomi (disfungsi pelvis, gangguan pencernaan, gangguan jantung).
• Sindrom mampatan saraf tunjang (sindrom Broun-Sekar, dimanifestasikan oleh paresis spastik, lumpuh lembik pada tahap neurinoma, kehilangan sensasi pada bahagian yang terjejas, kehilangan suhu dan sensitiviti kesakitan pada bahagian yang bertentangan).
• Sensasi tidak selesa di kawasan interscapular, sakit, kehilangan sensasi.

Dalam neurinoma serebrum, gejala seperti ini adalah utama:

• peningkatan tekanan intrakranial;
• kecacatan mental, intelek;
• ataxia?
• kedutan otot;
• gangguan nada otot pada bahagian kaki;
• kegagalan jantung dan pernafasan;
• gangguan penglihatan.

Neurinoma saraf pendengaran diperhatikan:

• bunyi telinga, berdering pada bahagian yang terjejas;
• kemerosotan secara beransur-ansur fungsi pendengaran;
• atrofi otot mengunyah, sakit seperti gigi;
• disfungsi kelenjar air liur, kehilangan persepsi rasa, kehilangan sensasi separuh muka, strabismus, penglihatan berganda;
• pening, gangguan vestibular.

Neurinoma radikular saraf tunjang.

Proses tumor akar saraf kebanyakannya tidak berbahaya, ia berkembang daripada tisu saraf atau sel sarung saraf. Neurinoma sedemikian lebih kerap menjejaskan tulang belakang toraks, tetapi boleh didapati di bahagian lain tulang belakang. Fokus sedemikian perlahan-lahan meningkat, lebih kerap mempunyai saiz yang kecil, secara beransur-ansur mengisi saluran tulang akar saraf tunjang dan mula menekan pada struktur berdekatan. Ini melibatkan kemunculan sakit tulang belakang yang sengit, sama seperti serangan sciatica. Apabila proses patologi menembusi saluran tulang belakang, paresis berkembang, fungsi pencernaan dan organ pelvis terganggu.

Kerumitan masalah itu sekali lagi membuktikan bahawa sakit belakang adalah isyarat penting yang tidak boleh diabaikan. Ia adalah perlu untuk menghubungi pakar dalam masa untuk mengetahui punca sindrom kesakitan.

Komplikasi dan akibatnya

Neurinoma otak dan saraf tunjang adalah neoplasma jinak yang sering menyebabkan paresis dan lumpuh unilateral, gangguan pendengaran unilateral, suhu dan gangguan sensitiviti kesakitan, gangguan fungsi mental dan keseimbangan.

Sekiranya tiada campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, neurinoma memampatkan struktur otak dan saraf tunjang yang berdekatan, yang boleh mencetuskan perkembangan keadaan yang mengancam nyawa. Walaupun dengan pertumbuhan tumor yang perlahan, ketidakupayaan dan juga kematian adalah mungkin. Mencacatkan jisim jinak sebelum ini tidak dikecualikan.

Komplikasi neurinoma otak dan saraf tunjang yang paling biasa ialah:

• kehilangan fungsi anggota badan (serupa dengan kesan selepas strok);
• Kehilangan penglihatan atau pendengaran (sepihak dan dua hala);
• sakit kepala dan sakit tulang belakang, sehingga dan termasuk ketidakupayaan untuk melakukan aktiviti harian;
• perubahan personaliti dan tingkah laku;
• sawan yang disebabkan oleh kerengsaan struktur otak;
• koma serebrum (komplikasi akhir proses intracerebral tumor).

Langkah-langkah rawatan dan pemulihan adalah perlu dalam apa jua keadaan, memandangkan neuroma boleh menjejaskan saraf yang mengawal fungsi penting badan. Pemulihan yang betul berdasarkan rawatan tepat pada masanya membantu pesakit kembali ke cara hidupnya yang biasa.[6]

Diagnostik Neurinoma otak dan saraf tunjang

Ujian diagnostik yang sesuai untuk mengesan neurinoma otak dan saraf tunjang ditentukan oleh pakar bedah saraf atau pakar neurologi secara individu untuk setiap kes tertentu. Secara umum, diagnosis bermula dengan pengecualian patologi yang serupa dalam manifestasi klinikal. Wajib melakukan pemeriksaan fizikal, mendengar aduan pesakit.

Diagnosis instrumental biasanya diwakili oleh langkah-langkah berikut:

• Dalam kes neurinoma intrakranial, pesakit dirujuk kepada imbasan MRI atau CT otak. Tomografi yang dikira dalam keadaan ini adalah kurang bermaklumat - terutamanya kerana ia tidak menggambarkan neoplasma kecil dengan saiz kurang daripada 20 mm. Jika pesakit tidak dapat menjalani MRI, imbasan CT dipertingkatkan kontras boleh diberikan sebagai alternatif.
• Imbasan MRI atau CT tulang belakang boleh membantu mengenal pasti neurinoma atau neoplasma lain yang menekan pada struktur tulang belakang dan hujung saraf.
• Audiometri adalah sesuai sebagai sebahagian daripada langkah diagnostik yang kompleks untuk mengesan neuroma pendengaran. Prosedur ini memberikan maklumat tentang tahap kehilangan fungsi pendengaran dan punca patologi.
• Ultrasound atau MRI dianggap bermaklumat apabila proses tumor disetempat di kawasan saraf periferal. Ultrasound menggambarkan penebalan neurilemma pelindung, manakala MRI membantu menentukan lokasi sebenar nidus, strukturnya dan tahap kerosakan saraf.
• Electroneuromyography menilai pengangkutan impuls elektrik di sepanjang gentian saraf, yang memungkinkan untuk menilai tahap gangguan dalam struktur saraf.
• Biopsi dengan analisis sitologi lanjut dikaitkan dengan campur tangan pembedahan dan membolehkan untuk menentukan keganasan atau jinak neurinoma.

Ujian ditetapkan sebagai sebahagian daripada persediaan pesakit untuk kemasukan ke hospital dan pembedahan. Pesakit mengambil darah untuk analisis am dan biokimia, serta urinalisis am. Jika ditunjukkan, adalah mungkin untuk menetapkan jenis ujian makmal lain mengikut budi bicara doktor.[7]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan neurinoma otak dan saraf tunjang perlu dijalankan dengan proses tumor lain (termasuk metastatik), serta dengan abses, limfoma sistem saraf pusat, patologi keradangan dan demyelinating.

Pengimejan resonans magnetik dengan peningkatan kontras adalah wajib. Jika ditunjukkan, kaedah diagnostik lain juga digunakan:

• elektroensefalografi;
• radiograf;
• pemeriksaan ultrasound pada organ pelvis dan perut, serta nodus limfa periferal;
• scintigraphy tulang rangka.

Sekiranya fokus patologi utama dikesan, diagnosis lengkap dijalankan.

Rawatan Neurinoma otak dan saraf tunjang

Tiga taktik rawatan biasanya digunakan untuk neurinoma otak dan saraf tunjang: pemerhatian neoplasma, pembedahan, dan terapi radiasi. Pilihan arah rawatan diserahkan kepada doktor yang merawat.

Taktik menunggu pemerhatian digunakan apabila neurinoma secara tidak sengaja dikesan dengan latar belakang ketiadaan lengkap sebarang manifestasi klinikal dan tanda-tanda perkembangan tumor. Keadaan "tenang" sedemikian boleh bertahan selama beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pada masa ini adalah penting untuk sentiasa memerhati dinamika pertumbuhan neoplasma, dan dalam kes kemerosotan keadaan, untuk bertindak balas segera dengan melakukan pembedahan.

Terapi sinaran melibatkan penyinaran tempatan fokus patologi sekiranya tidak mungkin untuk melakukan campur tangan pembedahan sepenuhnya. Kaedah ini membantu untuk "meletakkan tidur" neoplasma, tetapi disertai dengan banyak kesan sampingan - gangguan pencernaan, tindak balas kulit, dll.

Pembedahan penyingkiran neurinoma otak dan saraf tunjang adalah kaedah yang kompleks tetapi radikal yang membolehkan penghapusan lengkap penyakit ini, dengan risiko minimum berulang. Pembedahan sentiasa lebih baik daripada kaedah rawatan neurinoma yang lain.[8]

Ubat-ubatan

Terapi ubat mungkin termasuk penggunaan ubat berikut:

• Manitol (Mannitol) adalah diuretik osmotik yang menghilangkan edema otak dan menormalkan tekanan intrakranial. Ia ditadbir secara intravena dengan titisan, menggunakan larutan 20%, selama 10-15 minit. Ia boleh digabungkan dengan glucocorticosteroids. Semasa rawatan, kawalan diuresis dan keseimbangan air-elektrolit adalah wajib. Ubat ini ditetapkan untuk kursus pendek, kerana dengan penggunaan yang berpanjangan ia sendiri boleh menyebabkan hipertensi sekunder.
• Glukokortikosteroid secara oral atau parenteral (Dexamethasone, Prednisolone) dalam dos yang ditetapkan secara individu. Selepas pembedahan, dos dikaji semula dan dikurangkan secara beransur-ansur.
• Ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran darah serebrum (Kavinton - diambil secara lisan, selepas makan, 5-10 mg tiga kali sehari, atau Nicergoline - 5-10 mg tiga kali sehari antara waktu makan).

Sedatif dan neuroleptik yang kuat, sebagai peraturan, tidak menetapkan, kerana mereka dalam banyak kes "menyembunyikan" kemerosotan keadaan pesakit.

Rawatan pembedahan

Campur tangan pembedahan - penyingkiran neoplasma - adalah jenis rawatan yang paling biasa untuk pesakit dengan neurinoma otak dan saraf tunjang. Pilihan akses pembedahan dan tahap pembedahan ditentukan oleh saiz fokus patologi, kemungkinan memelihara dan memulihkan fungsi otak.

Campur tangan dilakukan oleh pakar bedah saraf dan anestesia am digunakan. Kesukaran utama pembedahan di kawasan otak adalah pemisahan neoplasma dari saraf dan batang otak. Neurinoma bersaiz besar sering "menggemukkan" gentian saraf yang lain, jadi penyingkiran gentian ini memerlukan pendekatan yang sangat mahir dan pemantauan neurofisiologi serentak, membolehkan pengesanan tepat pada masanya satu atau saraf lain.

Penyingkiran lengkap neurinoma adalah mungkin dalam 95% kes. Dalam baki 5% pesakit, kesukaran mungkin timbul, sebagai contoh, jika sebahagian daripada tumor "bercantum" dengan struktur saraf lain atau batang otak.

Kemoterapi biasanya tidak digunakan selepas pembedahan. Apabila neurinoma dikeluarkan sepenuhnya, terapi sinaran dan pembedahan radio juga tidak wajar. Kebarangkalian berulang dianggarkan kira-kira 5%.

Kaedah radiosurgikal Gamma Knife melibatkan pendedahan sinaran fokus kepada fokus patologi. Prosedur ini digunakan untuk neurinoma bersaiz kecil (sehingga 3 cm) dan jika tiada tekanan pada batang otak. Arah utama radiosurgeri bukan dalam penyingkiran, tetapi dalam pencegahan perkembangan tumor berikutnya. Kadang-kadang ada kemungkinan untuk mengurangkan sedikit saiz jisim dengan cara ini.

Pisau gamma, Cyberknife dan kaedah pedal gas linear melibatkan penggunaan prinsip memasukkan sejumlah sinaran mengion ke dalam neoplasma, yang melibatkan pemusnahan fokus tanpa merosakkan tisu biologi. Tidak semua kaedah ini tidak invasif. Oleh itu, penggunaan Pisau Gamma memerlukan penetapan tegar bingkai logam dengan peranti skru pada tulang tengkorak. Di samping itu, penggunaan Pisau Gamma tidak selalu berkesan, kerana kadangkala tidak mungkin untuk membentuk dos sinaran yang seragam, yang membawa kepada penyingkiran fokus yang tidak lengkap, atau penghantaran dos yang tinggi ke kawasan normal otak.. Atas sebab ini, terapi sinaran dan radiosurgeri Cyberknife lebih kerap digunakan dalam amalan rawatan.[9]

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan adalah tidak spesifik, kerana punca sebenar neurinoma otak dan saraf tunjang belum ditentukan sehingga kini. Doktor mengesyorkan memberi perhatian kepada cadangan umum:

• Menyediakan tidur sihat dan rehat normal yang diperlukan untuk memulihkan keadaan berfungsi otak secara berkala;
• Mengelakkan alkohol, dadah, merokok, dan makanan ringan;
• pembangunan rintangan tekanan, mengelakkan konflik, tekanan, dan kebimbangan;
• Penggunaan jumlah makanan tumbuhan yang mencukupi, pematuhan rejim air yang mencukupi;
• mengelakkan kecederaan belakang dan kepala;
• gaya hidup aktif, kerap berjalan di udara segar;
• ketiadaan beban fizikal dan mental;
• lawatan berkala ke doktor dengan kehadiran faktor risiko, dalam kes gejala yang mencurigakan, serta untuk diagnostik pencegahan rutin.

Ramalan

Prognosis keseluruhan untuk neurinoma otak dan saraf tunjang dianggap positif, di bawah syarat rujukan tepat pada masanya kepada doktor dan pemenuhan semua cadangan perubatan. Memandangkan neoplasma berkembang dengan perlahan dalam satu tempoh masa, taktik tunggu dan lihat yang berpanjangan boleh digunakan. Walau bagaimanapun, jika tumpuan patologi terletak di tempat yang mudah untuk pembedahan, pakar mengesyorkan mengeluarkannya jika boleh, yang biasanya tidak disertai dengan penampilan sebarang kesan buruk pada badan.[10]

Jika rawatan diabaikan atau jika proses tumor didiagnosis lewat, gangguan deria, paresis dan lumpuh, serta keadaan berbahaya yang lain mungkin berlaku. Oleh itu, adalah penting untuk memahami bahawa neurinoma otak dan saraf tunjang adalah tumor yang agak kompleks, walaupun jinak, dan ia mesti dirawat secara radikal dan tepat pada masanya. Jika tidak, penampilan masalah serius dengan kesihatan dan kualiti hidup tidak dikecualikan, terdapat juga kemungkinan keganasan neurinoma.