Otosklerosis

Otosklerosis (otospongiosis) adalah penyakit organ pendengaran yang disebabkan oleh proses patologi fokal dalam labirin tulang, selalunya membawa kepada penetapan pangkal stapes di tingkap vestibular, yang ditunjukkan oleh progresif, biasanya dua hala, kehilangan pendengaran dan tinnitus. Ini adalah perubahan fokus pada lapisan enchondral kapsul tulang labirin telinga.

Kod ICD-10

• H80 Otosklerosis.
  • H80.0 Otosklerosis melibatkan tingkap bujur, tidak melenyapkan.
  • H80.1 Otosklerosis yang melibatkan tingkap bujur, melenyapkan.
  • H80.2 Otosklerosis koklea.
  • H80.8 Lain-lain bentuk otosklerosis.
  • H80.9 Otosklerosis, tidak ditentukan.

Epidemiologi otosklerosis

Kelaziman otosklerosis dalam populasi adalah kira-kira 1%. Penyakit ini berlaku dalam semua kumpulan umur, manifestasi klinikal paling kerap dikesan pada usia 20-50 tahun. Wanita mendominasi dalam nisbah 2 hingga 1. Kelaziman rendah pada orang keturunan Afrika (0.5% daripada populasi).

Klasifikasi otosklerosis

Mengikut sifat lengkung audiometri, bentuk tympanic (fenestral), koklea (retrofenestral, intracochlear, labirinthine) dan campuran (tympanocochlear, fenestroretrofenestral) otosklerosis dibezakan. Yang pertama dicirikan oleh nilai normal sensitiviti pendengaran dengan pengaliran tulang. Lengkung audiologi kedua tidak berbeza daripada kehilangan pendengaran sensorineural. Yang ketiga menggabungkan ciri-ciri yang pertama dan kedua.

Punca otosklerosis

Punca otosklerosis belum ditubuhkan. Di antara pelbagai teori tentang asal usul penyakit, pengaruh keradangan dan kesan berjangkit diserlahkan.

Kajian terbaru telah mendedahkan peranan provokasi virus campak pada pesakit yang mempunyai kecenderungan genetik kepada otosklerosis. Peningkatan tahap IgG, khusus untuk antigen virus campak, telah dicatatkan dalam perilimfa pesakit. Antigen ini juga telah diasingkan dengan kaedah imunohistokimia daripada lesi otosklerotik yang aktif, tetapi kepentingan sebenar virus dalam perkembangan penyakit itu belum ditubuhkan.

Otosklerosis - Punca dan Patogenesis

Gejala otosklerosis

Gejala otosklerosis termasuk kehilangan pendengaran dan tinnitus yang berkembang pada kadar yang berbeza-beza. Tempoh penstabilan bergantian dengan tempoh kehilangan pendengaran yang ketara, tetapi kehilangan pendengaran, seperti pekak, tidak pernah mundur. Perkembangan pesat penyakit ini, ciri-ciri bentuk juvana yang dipanggil, di mana kehilangan pendengaran yang teruk berkembang dalam tempoh yang singkat, jarang diperhatikan. Menurut beberapa penulis, 70-80% daripada kes manifestasi pertama otosklerosis berlaku antara umur 20 dan 40. Kehilangan pendengaran dalam otosklerosis biasanya dua hala, dan beberapa bulan hingga tahun mungkin berlalu antara penampilannya di satu sisi dan yang lain. Tanda ciri otosklerosis adalah persepsi pertuturan yang agak lebih baik dalam keadaan bunyi daripada dalam senyap - paracusis willisii (gejala Willis, fenomena Willis, paracusia).

Otosklerosis - Gejala

Diagnosis otosklerosis

Tanda-tanda otoskopik otosklerosis sangat jarang berlaku. Gejala ciri hanya terdapat pada 10-21% pesakit. Ini termasuk gejala Lempert (penipisan gegendang telinga dengan perubahan warna akibat atrofi lapisan berserabut) dan gejala Schwartze (translusen membran mukus hiperemik berwarna merah jambu di kawasan tanjung melalui gegendang telinga yang menipis: tanda peringkat aktif otosklerosis). Ciri-ciri adalah ketiadaan atau penurunan jumlah sulfur (gejala Tounbee), atrofi dan kekeringan kulit saluran pendengaran luaran. Dengan otosklerosis, penurunan sensitiviti kulit saluran pendengaran luaran dan gegendang telinga, penurunan rembesan kelenjar peluh, saluran pendengaran luaran yang luas (gejala Virchowsky-Tillot) juga diperhatikan.

Otosklerosis - Diagnosis

Rawatan otosklerosis

Kehilangan pendengaran akibat otosklerosis diperbetulkan dengan baik dengan bantuan alat bantu pendengaran, oleh itu perbualan awal dengan pesakit harus diakhiri dengan penjelasan tentang kemungkinan memilih kaedah rawatan - pembedahan (dengan kebarangkalian komplikasi tertentu) atau elektroakustik (tanpa kelemahan ini).

Otosklerosis - Rawatan

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]