Patogenesis sindrom uremik hemolitik

Kepelbagaian faktor yang menyebabkan perkembangan sindrom hemolitik-uremik dengan manifestasi klinikal yang serupa menunjukkan mekanisme umum tindakan mereka. Telah ditunjukkan bahawa sifat utama agen yang menyebabkan sindrom hemolitik-uremik adalah keupayaannya untuk merosakkan sel endothelial (EC). Kajian ultrastruktur khas mendedahkan edema sel endothelial, detasmennya dari membran bawah tanah dan penurunan lumen kapilari pada pesakit dengan sindrom hemolitik-uremik. Mikrob, toksin bakteria, virus, dan kompleks antigen-antibodi mempunyai kesan pemusnahan langsung pada sel endothelial. Kerosakan kepada EC terhadap latar belakang jangkitan usus disebabkan oleh tindakan E. Coli verotoxin dan S. Dysenteriae shiga toxin, yang kedua-duanya adalah sitotoksin dan neurotoksin. Baru-baru ini, peranan khas telah diberikan kepada E. Coli 0157: H7, yang mempunyai pelbagai verotoxin. Enzim proteolitik dan metabolit pengoksidaan bebas yang dirembeskan daripada leukosit polimorfonuklear (PMN) mengambil bahagian dalam pemusnahan EC. Proses patologi dalam EC juga dipertingkatkan oleh mediator keradangan - interleukin-1 (IL-1) dan faktor nekrosis tumor (TNF), yang dihasilkan oleh PMN di bawah pengaruh bakteria dan endotoksin yang dirembeskan daripadanya. PMN diaktifkan oleh interleukin-8 dalam sindrom uremik hemolitik. Satu lagi mekanisme kerosakan EC ialah pengaktifan sistem pelengkap.

Terdapat dua detik pencetus sebelum perkembangan sindrom hemolitik-uremik. Dalam bentuk cirit-birit sindrom hemolitik-uremik, pengaktifan faktor pembekuan darah dan perkembangan pembekuan intravaskular tersebar (DIC) diperhatikan, yang menentukan gambaran klinikal dan morfologi ciri penyakit. Dalam varian sindrom hemolitik-uremik yang tidak dikaitkan dengan jangkitan usus, pengaktifan intravaskular platelet paling kerap dikesan dalam tempoh pemerhatian yang panjang, selalunya tanpa sebarang tanda DIC. Walau bagaimanapun, kini telah terbukti bahawa momen pencetus utama untuk perkembangan sindrom hemolitik-uremik adalah kerosakan pada sel endothelial. Penglibatan keutamaan berikutnya sama ada pembekuan atau pautan platelet hemostasis nampaknya disebabkan oleh tahap dan gangguan kualitatif endothelium vaskular. Pengumpulan bahan vasoaktif yang dikeluarkan daripada platelet yang diaktifkan dan EC yang rosak, pembengkakan sel endothelial sendiri dan pengumpulan agregat platelet menyumbang kepada penyempitan lumen kapilari dan arteriol buah pinggang. Ini membawa kepada penurunan dalam permukaan penapisan, mengakibatkan penurunan dalam kadar penapisan glomerular dan perkembangan kegagalan buah pinggang akut. Perkembangan anemia hemolitik dalam sindrom uremik hemolitik dijelaskan, dalam satu tangan, oleh kerosakan mekanikal pada eritrosit apabila melalui saluran peredaran mikro yang trombosis, dan satu lagi punca hemolisis eritrosit adalah gangguan elektrolit dalam darah. Dalam kes ini, eritrosit memperoleh rupa "cengkerang" atau "tudung".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]