Periarteritis nodosa

Patologi yang jarang berlaku - periarteritis nodular - disertai dengan luka kapal arteri berkaliber sederhana dan kecil. Di dinding vaskular terdapat proses penyusunan tisu penghubung, penyusupan keradangan dan perubahan sclerotik, mengakibatkan penampilan aneurisma yang jelas. [1]

Nama-nama lain untuk penyakit ini: polyarteritis, arteritis necrotizing, panarteritis.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa adalah patologi sistemik, vasculitis necrotizing yang merosakkan kapal arteri sederhana dan kecil jenis otot. Selalunya penyakit ini merebak ke kulit, buah pinggang, otot, sendi, sistem saraf periferal, saluran pencernaan, serta organ lain, kurang kerap - paru-paru. Patologi biasanya ditunjukkan terlebih dahulu oleh gejala umum (demam, kemerosotan kesihatan umum), maka tanda-tanda yang lebih spesifik ditambah.

Kaedah yang paling biasa untuk mendiagnosis penyakit ini adalah biopsi dan arteriografi.

Ubat yang paling boleh diterima untuk rawatan adalah ubat glucocorticoid dan imunosupresan.

Insiden periarteritis nodular adalah antara dua dan tiga puluh kes setiap 1 juta pesakit.

Umur purata pesakit adalah 45-60 tahun. Lelaki lebih sering terjejas (6: 1). Pada wanita, penyakit ini lebih kerap asma, dengan perkembangan asma bronkial dan hipersinofilia.

Dalam kira-kira 20% kes periarteritis nodular yang didiagnosis, pesakit didapati mempunyai hepatitis (B atau C). [2], [3]

Punca Periarteritis nodosa

Para saintis belum menemui punca yang jelas tentang perkembangan periarteritis nodular. Walau bagaimanapun, pencetus utama penyakit ini dikenalpasti seperti berikut:

• Tindak balas untuk mengambil ubat;
• Kegigihan jangkitan virus (hepatitis B).

Pakar telah menyusun senarai ubat-ubatan yang agak mengagumkan yang terlibat dalam pembangunan periarteritis nodosa. Antara ubat-ubatan ini:

• Antibiotik beta-laktam;
• Ubat makrolida;
• Ubat sulfonamida;
• Quinolones;
• Antivirals;
• Serum dan vaksin;
• Inhibitor serotonin reuptake selektif (fluoxetine);
• Anticonvulsants (phenytoin);
• Levodopa dan carbidopa;
• Thiazides dan Diuretik Loop;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, dll.

Hepatitis B permukaan antigen (HBSAG) atau immunocomplexes dengannya dikesan di setiap pesakit ketiga hingga keempat dengan periarteritis nodosa. Antigen hepatitis B lain (HBEAG) dan antibodi kepada antigen HBCAG yang dibentuk semasa replikasi virus juga dikesan. Perlu diperhatikan bahawa kejadian periarteritis nodular di Perancis telah menurun dengan ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini, terima kasih kepada vaksin yang meluas terhadap hepatitis B.

Juga, kira-kira satu daripada sepuluh pesakit dikesan virus hepatitis C, tetapi kehalusan saintis hubungan belum terbukti. Jangkitan virus lain juga "disyaki": virus immunodeficiency manusia, sitomegalovirus, rubella dan virus Epstein-Barr, jenis virus T-lymphotropic I, Parvovirus B-19 dan lain-lain.

Terdapat setiap sebab untuk menganggap penglibatan vaksin hepatitis B dan influenza dalam pembangunan periarteritis nodosa.

Faktor yang disyaki tambahan dianggap sebagai kecenderungan genetik, yang juga memerlukan bukti dan kajian lanjut. [4]

Faktor-faktor risiko

Periarteritis nodosa adalah penyakit yang kurang difahami, tetapi pakar sudah menganggapnya polietologi, kerana banyak sebab dan faktor mungkin terlibat dalam perkembangannya. Ia sering didapati berkaitan dengan jangkitan fokus: streptokokus, staphylococcal, mycobacterial, kulat, virus dan lain-lain. Peranan penting dimainkan oleh hipersensitiviti seseorang kepada beberapa ubat - contohnya, kepada antibiotik dan sulfonamida. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, walaupun dengan diagnosis yang teliti, faktor etiologi tidak dapat dikenalpasti.

Ini adalah faktor risiko yang diketahui oleh doktor tentang hari ini:

• Kumpulan umur lebih dari 45 tahun, dan kanak-kanak dari 0 hingga 7 tahun (faktor genetik);
• Perubahan suhu tiba-tiba, hipotermia;
• Pendedahan yang berlebihan kepada cahaya ultraviolet, berjemur yang berlebihan;
• Beban fizikal dan mental yang berlebihan;
• Sebarang kesan merosakkan, termasuk trauma atau pembedahan;
• Hepatitis dan penyakit hati lain;
• Gangguan metabolik, diabetes mellitus;
• Hipertensi;
• Pentadbiran vaksin dan kegigihan HBsAg dalam serum.

Patogenesis

Patogenesis periatteritis nodular terdiri daripada pembentukan tindak balas hiperallergik badan kepada kesan faktor etiologi, dalam perkembangan tindak balas autoimun oleh jenis antigen-antibodi (khususnya, ke dinding saluran darah), dalam pembentukan imunokompleks.

Oleh kerana sel-sel endothelial dilengkapi dengan reseptor untuk fragmen FC IgG dengan pecahan pertama pelengkap CLQ, mekanisme interaksi antara immunocomplexes dan dinding kapal difasilitasi. Pemendapan immunocomplexes dalam dinding vaskular diperhatikan, yang melibatkan perkembangan proses keradangan imun.

Immunocomplexes membentuk pelengkap merangsang, yang membawa kepada kerosakan dinding dan pembentukan komponen chemotactic yang menarik neutrofil ke kawasan kerosakan. [5]

Neutrophils melaksanakan fungsi fagositik berhubung dengan immunocomplexes, tetapi pada masa yang sama mereka melepaskan enzim proteolitik lysosomal yang merosakkan dinding vaskular. Di samping itu, neutrofil "terpaku" ke endothelium dan, dengan kehadiran pelengkap, melepaskan radikal oksigen aktif yang menimbulkan kerosakan vaskular. Pada masa yang sama, pelepasan endothelial faktor yang memihak kepada pembekuan darah yang meningkat dan pembentukan pembekuan darah di dalam kapal yang terjejas berpotensi.

Gejala Periarteritis nodosa

Periatteritis nodular mendedahkan dirinya oleh manifestasi tidak spesifik umum: seseorang mempunyai suhu yang sentiasa tinggi, dia semakin nipis, mengganggu kesakitan pada otot dan sendi.

Demam dalam bentuk demam berterusan adalah ciri 98-100% kes: lengkung suhu tidak teratur, tidak ada tindak balas terhadap terapi antibiotik, tetapi terapi kortikosteroid adalah berkesan. Suhu kemudiannya boleh menormalkan, terhadap latar belakang perkembangan patologi multiorgan.

Penurunan berat badan pesakit adalah bersifat pathognomonic. Sesetengah pesakit kehilangan 35-40 kg berat selama beberapa bulan. Tahap penipisan lebih besar daripada onkopatologi.

Kesakitan otot dan sendi adalah ciri-ciri peringkat awal periarteritis nodular. Kesakitan terutamanya memberi kesan kepada sendi dan otot betis yang besar. [6]

Patologi polyorganik dibahagikan kepada beberapa jenis, yang menentukan gejala penyakit:

• Apabila kapal buah pinggang terjejas (dan ini berlaku pada majoriti pesakit), terdapat peningkatan tekanan darah. Hipertensi adalah berterusan, berterusan, menyebabkan tahap retinopati yang teruk. Kehilangan fungsi visual adalah mungkin. Dalam analisis air kencing, proteinuria (sehingga 3 g/hari), mikro atau makrohematuria dikesan. Dalam sesetengah kes, kapal yang diluaskan oleh pecah aneurisme, pendarahan perirenal terbentuk. Kegagalan buah pinggang berkembang dalam tempoh tiga tahun pertama penyakit ini.
• Sekiranya kapal-kapal di rongga perut rosak, simptomologi sudah jelas pada peringkat awal periarteritis nodosa. Gejala utama adalah sakit perut, berterusan dan progresif. Gangguan dispeptik diperhatikan: cirit-birit dengan campuran darah sehingga sepuluh kali sehari, emaciation, serangan mual dan muntah. Sekiranya terdapat perforasi ulser, tanda-tanda peritonitis akut berkembang. Terdapat risiko pendarahan gastrousus.
• Dalam lesi koronari, sakit jantung bukanlah ciri-ciri. Infarcts berlaku, terutamanya dari sifat-sifat kecil. Fenomena kardiosklerosis yang semakin meningkat, yang melibatkan penampilan aritmia, tanda-tanda kegagalan jantung.
• Apabila sistem pernafasan terjejas, bronkospasme, hypereosinophilia, eosinophilic infiltrat dalam paru-paru dikesan. Pembentukan keradangan vaskular paru-paru adalah ciri: penyakit ini disertai dengan batuk, pelepasan sputum kecil, kurang kerap - hemoptysis, meningkatkan gejala fungsi pernafasan yang tidak mencukupi. X-ray menggambarkan corak vaskular yang semakin meningkat pada jenis paru-paru yang tidak stabil, penyusupan tisu paru-paru (terutamanya di kawasan akar).
• Apabila sistem saraf periferal terlibat, poli asimetrik dan mononeuritis diperhatikan. Pesakit diganggu oleh kesakitan yang teruk, kebas, dan kadang-kadang kelemahan otot. Kaki lebih sering terjejas, lengan kurang kerap. Sesetengah pesakit membentuk polymyeloradiculoneuritis, paresis kaki dan tangan. Selalunya mendapati nodul yang aneh di sepanjang batang kapal, ulser dan fokus nekrosis kulit. Nekrosis tisu lembut dan perkembangan komplikasi gangren adalah mungkin.

Tanda Pertama

Gambar klinikal awal periarteritis nodosa membentangkan demam, perasaan keletihan yang melampau, peluh malam yang meningkat, kehilangan selera makan dan gauntness, kelemahan otot (terutama di bahagian kaki). Ramai pesakit mengalami kesakitan otot, disertai dengan myositis iskemia fokus dan kesakitan sendi. Otot yang terjejas kehilangan kekuatan, proses keradangan di sendi mungkin berkembang. [7]

Keterukan tanda-tanda pertama berbeza-beza, yang bergantung pada sistem organ atau organ mana yang terjejas:

• Sistem saraf periferal kasih sayang ditunjukkan oleh gangguan motor dan deria ulnar, median dan saraf peroneal; polyneuropathy simetri distal juga boleh berkembang;
• Sistem saraf pusat bertindak balas terhadap patologi dengan sakit kepala, kurang kerap terdapat strok (iskemia dan hemoragik) terhadap latar belakang tekanan darah tinggi;
• Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh hipertensi arteri, penurunan dalam jumlah harian air kencing, uremia, perubahan umum dalam sedimen air kencing, penampilan darah dan protein dalam air kencing tanpa ketiadaan silinder selular, sakit belakang rendah, dan dalam kes yang teruk - tanda-tanda kegagalan buah pinggang;
• Saluran pencernaan menimbulkan kesakitan hati dan perut, mual, muntah, cirit-birit, gejala malabsorpsi, perforasi usus dan peritonitis;
• Di bahagian hati, mungkin tidak ada tanda-tanda patologi, atau gejala kegagalan jantung mungkin muncul;
• Reticulate hidup, nodul yang menyakitkan, ruam dalam bentuk vesikel atau vesikel, kawasan nekrosis dan lesi ulseratif dicatatkan pada kulit;
• Genitals dipengaruhi oleh orkitis, buah zakar menjadi menyakitkan.

Kerosakan buah pinggang di periarteritis nodosa

Buah pinggang terjejas pada lebih daripada 60% pesakit dengan periarteritis nodosa. Dalam lebih daripada 40% kes, kegagalan buah pinggang berlaku.

Kebarangkalian gangguan buah pinggang bergantung kepada kategori seks dan umur pesakit, dengan kehadiran patologi otot rangka, sistem injap jantung dan sistem saraf periferal, pada jenis kursus dan fasa penyakit, dengan kehadiran nilai antigen hepatitis virus dan kardiovaskular.

Kadar perkembangan nefropati secara langsung ditentukan oleh tahap darah protein C-reaktif dan faktor rheumatoid.

Gangguan buah pinggang dalam periarteritis nodular disebabkan oleh stenosis dan kemunculan mikroaneurisma kapal buah pinggang. Tahap perubahan patologi berkorelasi dengan keterukan gangguan sistem saraf. Perlu difahami bahawa lesi buah pinggang dengan tajam mengurangkan peluang untuk bertahan hidup pesakit. Walau bagaimanapun, persoalan ini mengenai pengaruh gangguan fungsi buah pinggang tertentu dalam perjalanan periarteritis nodosa tidak cukup dikaji.

Proses keradangan biasanya meluas ke kapal arteri interlobular dan kurang kerap ke arterioles. Mungkin, glomerulonephritis adalah tidak jelas untuk periarteritis nodular dan diperhatikan terutamanya pada latar belakang angiitis mikroskopik.

Kemerosotan kegagalan buah pinggang adalah disebabkan oleh pelbagai infark dalam buah pinggang. [8]

Kerosakan jantung

Gambar lesi kardiovaskular dicatatkan dalam setiap kes kedua daripada sepuluh. Patologi ditunjukkan oleh perubahan hipertrofik di ventrikel kiri, berdebar-debar, gangguan irama jantung. Keradangan kapal koronari di periarteritis nodular dapat menimbulkan kemunculan angina pectoris dan perkembangan infark miokard.

Dalam persiapan makro, lebih daripada 10% kes mendedahkan penebalan nodular seperti gelang, dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter diameter (sehingga 5.5 cm apabila batang vaskular besar terjejas). Incision menunjukkan aneurisme, selalunya dengan pengisian trombotik. Peranan diagnostik akhir dimainkan oleh histologi. Ciri khas periarteritis nodular adalah lesi vaskular polimorf. Gabungan pelbagai jenis penyusunan tisu penghubung dicatatkan: [9]

• Pembengkakan mucoid, perubahan fibrinoid dengan sklerosis selanjutnya;
• Mengurangkan lumen vaskular (sehingga penghapusan), pembentukan bekuan darah, aneurisma, dalam kes-kes yang teruk - pecah saluran darah.

Perubahan vaskular menjadi mekanisme pencetus dalam perkembangan nekrosis, proses atropik dan sklerotik, pendarahan. Phlebitis dicatatkan pada sesetengah pesakit.

Jantung menunjukkan atrofi lapisan lemak epicardium, distrofi miokardial coklat, dan hipertensi - hipertrofi ventrikel kiri. Dalam lesi koronari, nekrosis miokardium fokus, distrofi dan atrofi serat otot berkembang. Infarksi miokardium agak jarang berlaku - terutamanya disebabkan oleh pembentukan aliran darah cagaran. Thrombovasculitis didapati dalam batang arteri koronari. [10]

Manifestasi kulit nodosa periarteritis

Tanda-tanda kulit penyakit ini dicatatkan pada setiap pesakit kedua dengan periarteritis nodosa. Selalunya penampilan ruam menjadi yang pertama, atau salah satu tanda pertama gangguan itu. Gejala biasa adalah:

• Ruam vesikular dan bullous;
• Vaskular papulo-petechial purpura;
• Kadang-kadang - penampilan unsur nodular subkutan.

Secara umum, manifestasi kulit periarteritis nodular adalah heterogen dan bervariasi. Tanda-tanda biasa mungkin seperti berikut:

• Ruam adalah keradangan;
• Ruam adalah simetri;
• Terdapat kecenderungan untuk membengkak, perubahan nekrotik dan pendarahan;
• Pada peringkat awal, ruam dilokalkan di bahagian bawah kaki;
• Polimorfisme evolusi diperhatikan;
• Sambungan yang boleh dikesan dengan jangkitan yang sedia ada, ubat-ubatan, perubahan suhu, proses alergi, patologi autoimun, peredaran vena yang merosot.

Lesi kulit adalah pelbagai, mulai dari bintik-bintik, nodul dan purpura hingga nekrosis, ulser dan erosi.

Periarteritis nodosa pada kanak-kanak

Polyarteritis juvana adalah satu bentuk polyarteritis nodosa, yang didapati terutamanya dalam pesakit pediatrik. Varian penyakit ini dibezakan oleh komponen hiperergik, kebanyakan kapal periferal rosak, terdapat risiko yang signifikan terhadap komplikasi thrombangiitic dalam bentuk nekrosis tisu kering, proses gangrenous. Gangguan Visceral menunjukkan diri mereka agak lemah dan tidak menjejaskan hasil patologi, tetapi terdapat kecenderungan untuk kursus yang berpanjangan dengan kambuh berkala.

Bentuk klasik polyarteritis juvana mempunyai kursus yang teruk: kerosakan buah pinggang, tekanan darah tinggi, iskemia perut, krisis serebrum, keradangan kapal koronari, vasculitis pulmonari, pelbagai mononeuritis diperhatikan.

Antara sebab-sebab penyakit ini, terutamanya faktor alergi dan berjangkit dipertimbangkan. Bentuk klasik periarteritis nodular dikaitkan dengan jangkitan virus hepatitis B. Selalunya permulaan penyakit ini dicatatkan bersama dengan jangkitan virus pernafasan akut, otitis media dan angina, agak kurang kerap - dengan pengenalan vaksin atau terapi dadah. Predisposisi genetik tidak dikecualikan: Selalunya dalam saudara-saudara langsung anak yang sakit ditemui patologi rheumatologi, alahan atau vaskular.

Insiden periarteritis nodular pada zaman kanak-kanak tidak diketahui: penyakit ini didiagnosis sangat jarang.

Patogenesis sering disebabkan oleh proses immunocomplex dengan peningkatan aktiviti pelengkap dan pengumpulan leukosit dalam bidang penetapan immunocomplex. Reaksi keradangan berlaku di dinding batang arteri kecil dan sederhana. Akibatnya, vasculitis yang merosakkan proliferatif berkembang, katil vaskular cacat, peredaran darah dihalang, sifat rheologi dan koagulasi darah terganggu, trombosis dan iskemia tisu diperhatikan. Secara beransur-ansur, fibrosis dinding terbentuk, aneurisma dengan saiz diameter sehingga 10 mm terbentuk.

Tahap

Periatteritis nodular boleh berlaku dalam peringkat berulang akut, subakut, dan kronik.

• Tahap akut dicirikan oleh tempoh awal yang singkat, dengan penyebaran lesi vaskular yang sengit. Kursus penyakit ini teruk dari saat permulaannya. Pesakit mempunyai demam yang tinggi untuk mengemukakan jenis demam, berpeluh berlimpah, sakit sendi, myalgias, sakit perut. Apabila peredaran periferal terjejas, terdapat pembentukan pesat nekrosis kulit, proses gangrenous distal berkembang. Apabila organ dalaman terjejas, krisis-krisis vaskular-serebrum yang sengit, infark miokard, polyneuritis, nekrosis usus diperhatikan. Tempoh akut dapat dikesan selama 2-3 bulan atau lebih, sehingga satu tahun.
• Tahap subakut bermula secara beransur-ansur, terutamanya pada pesakit dengan penyetempatan utama proses patologi di kawasan organ dalaman. Selama beberapa bulan, pesakit mempunyai suhu subfebrile, atau secara berkala meningkat kepada suhu tinggi. Terdapat kemerosotan progresif, sendi dan sakit kepala. Seterusnya, terdapat perkembangan akut krisis cerebro-vaskular, sama ada sindrom perut atau polyneuritis. Patologi masih aktif sehingga tiga tahun.
• Tahap kronik dapat dilihat dalam proses penyakit akut dan subakut. Pesakit mula mengalami tempoh penggantian dan kehilangan gejala. Dalam beberapa tahun pertama, kambuh dicatatkan setiap enam bulan, remisi lebih lanjut mungkin menjadi lebih lama.

Kursus periarteritis nodosa

Fasa akut periatteritis nodular biasanya teruk, kerana organ-organ penting tertentu terjejas. Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, penilaian aktiviti penyakit juga dipengaruhi oleh petunjuk perubahan makmal, walaupun mereka tidak cukup spesifik. Mungkin terdapat COE, eosinophilia, leukositosis, peningkatan gamma-globulin dan kiraan CIC, menurunkan tahap pelengkap.

Periatteritis nodular dicirikan oleh kursus kilat atau fasa akut berkala terhadap latar belakang perkembangan patologi yang berterusan. Hasil maut boleh berlaku hampir pada bila-bila masa dengan perkembangan kegagalan buah pinggang atau kardiovaskular, kerosakan pada saluran pencernaan (terutamanya infarksi perforasi berbahaya usus). Gangguan buah pinggang, jantung, dan sistem saraf pusat sering diburukkan lagi oleh hipertensi arteri yang berterusan, yang membawa kepada komplikasi lewat yang serius yang juga boleh membawa maut kepada pesakit. Dalam ketiadaan rawatan, kadar survival lima tahun dianggarkan kira-kira 13%. [11]

Komplikasi dan akibatnya

Keterukan keadaan pesakit dan kebarangkalian komplikasi disebabkan oleh peningkatan tekanan darah, sehingga 220/110-240/170 mm Hg.

Tahap aktif penyakit ini sering berakhir dengan gangguan peredaran otak. Kemajuan patologi membawa kepada fakta bahawa hipertensi menjadi malignan, edema cerebral berlaku, sesetengah pesakit mengalami kegagalan buah pinggang kronik, pendarahan serebrum dan pecah buah pinggang.

Sindrom renal sering terbentuk, iskemia buah pinggang juxtaglomerular berkembang, dan mekanisme sistem renin-angiotensin-aldosteron terganggu.

Perkembangan ulser tempatan dan meresap, fokus nekrosis dan gangren usus, keradangan lampiran dicatatkan dalam saluran pencernaan. Pesakit mempunyai sindrom sakit perut yang sengit, pendarahan usus boleh berkembang, terdapat tanda-tanda kerengsaan peritoneal. Gangguan keradangan intraintestinal tidak mempunyai tanda-tanda histologi kolitis ulseratif. Pendarahan dalaman, pankreatitis dengan pancreonecrosis, limpa dan infark hati mungkin berlaku.

Kerosakan sistem saraf boleh menjadi rumit oleh perkembangan krisis vaskular serebrum, yang menunjukkan dirinya secara tiba-tiba, dengan sakit kepala dan muntah. Kemudian pesakit kehilangan kesedaran, sawan klonik dan tonik, hipertensi tiba-tiba diperhatikan. Selepas serangan itu, seringkali terdapat lesi di otak, yang disertai dengan lumpuh, diplopia, nystagmus, asimetri muka, disfungsi visual.

Secara umum, periarteritis nodosa adalah patologi yang mengancam nyawa dan memerlukan diagnosis yang paling awal dan rawatan yang agresif dan berterusan. Hanya di bawah keadaan sedemikian, adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil dan mengelakkan perkembangan akibat berbahaya yang teruk.

Hasil periarteritis nodosa

Lebih daripada 70% pesakit dengan periarteritis nodular telah meningkatkan tekanan darah dan tanda-tanda kegagalan buah pinggang yang semakin meningkat dalam tempoh 60 hari pertama. Sistem saraf mungkin terjejas, dengan kepekaan yang dipelihara, tetapi aktiviti motor terhad.

Kapal perut mungkin menjadi meradang, mengakibatkan sakit perut yang teruk. Komplikasi berbahaya sering termasuk ulser gastrik dan usus, nekrosis pundi hempedu, perforasi dan peritonitis.

Kapal koronari kurang kerap terjejas, tetapi hasilnya juga mungkin: pesakit mengembangkan infark miokard. Strok berlaku apabila kapal serebral rosak.

Dalam ketiadaan rawatan, hampir semua pesakit mati dalam beberapa tahun pertama dari permulaan patologi. Masalah yang paling kerap menyebabkan hasil yang membawa maut: arteritis yang luas, proses berjangkit, serangan jantung, strok.

Diagnostik Periarteritis nodosa

Langkah-langkah diagnostik bermula dengan pengumpulan aduan dari pesakit. Perhatian khusus diberikan kepada kehadiran ruam, pembentukan fokus nekrotik dan lesi ulseratif kulit, kesakitan di kawasan ruam, di sendi, badan, anggota badan, otot, serta kelemahan umum.

Adalah wajib untuk menjalankan pemeriksaan luaran kulit dan sendi, menilai lokasi ruam dan kawasan kesakitan. Luka-luka ini terasa dengan teliti.

Ujian makmal dilakukan untuk menilai tahap aktiviti penyakit:

• Kiraan darah kasar klinikal umum;
• Kerja darah biokimia terapeutik umum;
• Penilaian tahap immunoglobulin serum dalam darah;
• Kajian tahap pelengkap dengan pecahannya dalam darah;
• Penilaian kandungan kepekatan protein C-reaktif dalam plasma;
• Penentuan faktor rheumatoid;
• Urinalis Umum.

Dalam periarteritis nodular, hematuria, silindruria dan proteinuria dikesan dalam air kencing. Analisis darah mendedahkan leukositosis neutrofilik, anemia, trombositosis. Gambar biokimia diwakili oleh peningkatan pecahan γ dan α2-globulin, fibrin, asid sialik, seromucoid, protein C-reaktif.

Diagnostik instrumental dilakukan untuk menjelaskan diagnosis. Khususnya, biopsi kulit dan otot dilakukan: biomaterial yang diambil dari kaki bawah atau dinding perut anterior mendedahkan infiltrat keradangan dan kawasan nekrosis di dinding kapal.

Periatteritis nodular sering diiringi oleh perubahan vaskular aneurysmal yang dilihat pada peperiksaan fundus okular.

Ultrasound Doppler ultrasonografi kapal buah pinggang membantu menentukan stenosis mereka. Semak radiografi dada menggambarkan peningkatan corak paru-paru dan gangguan konfigurasinya. Electrocardiogram dan ultrasound jantung dapat mengesan kardiopati.

Spesimen mikro yang boleh digunakan untuk kajian adalah arteri mesenterik dalam tahap eksudatif atau proliferatif arteritis, tisu subkutan, saraf betis dan otot. Sampel yang diambil dari hati dan buah pinggang boleh memberikan hasil negatif palsu yang diprovokasi oleh kesilapan persampelan. Di samping itu, biopsi sedemikian boleh menyebabkan pendarahan dari microaneurysms yang tidak didiagnosis.

Macropreparation dalam bentuk tisu yang berubah patologi yang ditetapkan ditetapkan dalam etanol, chlorhexidine, penyelesaian formalin untuk kajian histologi lanjut.

Biopsi tisu yang tidak terjejas oleh patologi tidak sesuai, kerana periarteritis nodosa mempunyai watak fokus. Oleh itu, tisu yang luka disahkan oleh pemeriksaan klinikal diambil untuk biopsi.

Sekiranya terdapat gambaran klinikal yang minimum atau tiada prosedur penilaian elektromilografi dan saraf boleh mengenal pasti kawasan biopsi yang dimaksudkan. Untuk lesi kulit, biomaterial dari lapisan dalam atau PJC lebih disukai, tidak termasuk lapisan dangkal (menunjukkan penemuan yang salah). Biopsi testis juga sering tidak sesuai.

Kriteria diagnostik

Diagnosis periarteritis nodular adalah berdasarkan sejarah, gejala ciri, dan hasil diagnostik makmal. Perlu diingat bahawa perubahan dalam parameter makmal tidak spesifik, kerana mereka mencerminkan terutamanya tahap aktiviti patologi. Mengambil kira ini, pakar membezakan kriteria diagnostik penyakit ini:

• Kesakitan otot (terutamanya di bahagian bawah kaki), kelemahan umum. Myalgia meresap tidak menjejaskan kawasan lumbar dan bahu.
• Sindrom kesakitan di kawasan testis, tidak berkaitan dengan proses berjangkit atau kecederaan traumatik.
• Kesedihan yang tidak rata pada kulit kaki dan badan dalam jenis hidup yang reticulated.
• Penurunan berat badan lebih daripada 4 kg yang bukan disebabkan oleh diet atau perubahan diet lain.
• Polyneuropathy atau mononeuritis dengan semua tanda neurologi.
• Peningkatan tekanan darah diastolik melebihi 90 mmHg.
• Peningkatan urea darah (lebih besar daripada 14.4 mmol/liter - 40 mg%) dan kreatinin (lebih besar daripada 133 μmol/liter - 1.5 mg%), yang tidak berkaitan dengan dehidrasi atau halangan saluran kencing.
• Kehadiran HBsAg atau antibodi yang berkaitan dalam darah (hepatitis v virus).
• Perubahan vaskular pada arteriogram dalam bentuk aneurisma dan oklusi kapal arteri visceral, tanpa bersekutu dengan perubahan aterosklerotik, proses displastik fibromuskular dan patologi lain yang tidak bersifat radang.
• Pengesanan sel-sel vaskular granulocytic dan mononuklear semasa diagnosis morfologi biomaterial yang diambil dari kapal arteri berkaliber kecil dan sederhana.

Pengesahan sekurang-kurangnya tiga kriteria menjadikan diagnosis periarteritis nodular mungkin.

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi periatteritis nodular yang diterima umum. Pakar biasanya sistematik penyakit mengikut ciri-ciri etiologi dan patogenetik, ciri-ciri histologi, kursus akut, gambar klinikal. Sebilangan besar pengamal menggunakan klasifikasi morfologi berdasarkan perubahan tisu klinikal, pada kedalaman penyetempatan dan berkaliber kapal yang rosak.

Perbezaan dibuat antara jenis penyakit klinikal ini:

• Varian klasik (renal-visceral, buah pinggang-poliuritik)-dicirikan oleh kerosakan pada buah pinggang, sistem saraf pusat, sistem saraf perikerik, jantung dan saluran pencernaan.
• Varian monoorgan-nodular adalah jenis patologi yang jelas, yang ditunjukkan oleh visceropati.
• Varian Dermato-Trombangitic adalah bentuk yang progresif perlahan-lahan, yang disertai dengan peningkatan tekanan darah, perkembangan neuritis dan aliran darah periferal yang terjejas akibat penampilan formasi nodular di sepanjang lumen vaskular.
• Varian pulmonari (asma) - ditunjukkan oleh perubahan dalam paru-paru, asma bronkial.

Menurut klasifikasi ICD-10 antarabangsa, keradangan vaskular nodular menduduki kelas M30 dengan pengedaran ini:

• M30.1 - Jenis alergi dengan penglibatan paru-paru.
• M30.2 adalah jenis juvana.
• M30.3 - Perubahan dalam tisu mukus dan buah pinggang (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - Keadaan lain.

Mengikut sifat perearteritis nodular, bentuk patologi sedemikian dibahagikan:

• Bentuk kilat adalah proses malignan di mana buah pinggang terjejas, terdapat trombosis kapal usus, nekrosis gelung usus. Prognosis sangat negatif, pesakit mati dalam masa satu tahun dari permulaan penyakit.
• Bentuk pesat tidak begitu cepat, tetapi sebaliknya mempunyai banyak persamaan dengan bentuk kilat. Survival adalah miskin dan pesakit sering mati akibat pecah tiba-tiba kapal arteri buah pinggang.
• Bentuk berulang dicirikan oleh penggantungan proses penyakit akibat rawatan. Walau bagaimanapun, pertumbuhan patologi disambung semula apabila dos ubat dikurangkan, atau di bawah pengaruh faktor-faktor yang membangkitkan lain - contohnya, terhadap latar belakang perkembangan proses inflamasi berjangkit.
• Bentuk perlahan paling sering trombangit. Ia merebak ke saraf periferal dan vasculature. Penyakit ini secara beransur-ansur dapat meningkatkan keamatannya selama sedozen tahun dan lebih banyak lagi, dengan syarat tidak ada komplikasi yang serius. Pesakit menjadi kurang upaya dan memerlukan rawatan berterusan yang berterusan.
• Bentuk jinak dianggap sebagai varian paling ringan dari periarteritis nodular. Penyakit ini berjalan secara berasingan, manifestasi utama hanya terdapat pada kulit, terdapat tempoh pengampunan yang panjang. Kadar kelangsungan hidup pesakit agak tinggi - disediakan terapi yang kompeten dan biasa.

Garis panduan klinikal

Diagnosis periarteritis nodosa mesti dibuktikan oleh manifestasi klinikal dan penemuan makmal yang sesuai. Biopsi positif adalah penting untuk mengesahkan penyakit ini. Diagnosis awal diperlukan: Terapi agresif kecemasan harus dimulakan sebelum patologi merebak ke organ penting.

Gejala klinikal periarteritis nodular dicirikan oleh polimorfisme yang jelas. Tanda-tanda penyakit dengan dan tanpa kehadiran HBV adalah serupa. Perkembangan yang paling akut adalah tipikal untuk patologi genesis dadah.

Pada pesakit yang disyaki periatteritis nodular, histologi disyorkan, mendedahkan gambaran tipikal arteritis necrotizing focal dengan penyusupan selular jenis campuran di dinding kapal. Biopsi otot rangka dianggap sebagai yang paling bermaklumat. Semasa biopsi organ dalaman, risiko pendarahan dalaman meningkat dengan ketara.

Untuk menentukan taktik terapeutik pesakit dengan periatteritis nodular, perlu dibahagikan dengan tahap keparahan patologi, serta membezakan jenis penyakit refraktori, yang tidak dicirikan oleh perkembangan gejala terbalik, atau menguatkan aktiviti klinikal sebagai tindak balas kepada satu setengah bulan dalam terapi patogenik klasik.

Diagnosis pembezaan

Periatteritis nodular terutamanya dibezakan dengan patologi sistemik lain yang diketahui yang melibatkan tisu penghubung.

• Polyarteritis mikroskopik adalah satu bentuk vasculitis necrotizing di mana kapal kapilari, serta venules dan arterioles dipengaruhi dengan pembentukan antibodi antineutrophil. Penyakit ini ditandakan dengan kemunculan glomerulonephritis, kemudian peningkatan secara beransur-ansur tekanan darah, dengan cepat meningkatkan kegagalan buah pinggang, perkembangan alveolitis necrotizing dan pendarahan pulmonari.
• Granulomatosis Wegener disertai dengan perkembangan perubahan yang merosakkan tisu. Ulser muncul pada tisu mukus rongga hidung, septum hidung berlubang, tisu paru-paru hancur. Selalunya antibodi anti-neutrofil dikesan.
• Rheumatoid vasculitis dicirikan oleh penampilan lesi ulseratif trophik pada kaki, perkembangan polyneuropathy. Dalam perjalanan diagnosis, tahap sindrom bersama semestinya dinilai (kehadiran polyarthritis erosif dengan pelanggaran konfigurasi sendi), faktor rheumatoid dikesan.

Di samping itu, manifestasi kulit yang serupa dengan periarteritis nodosa berlaku dalam embolisme septik, meninggalkan myxoma atrium. Adalah penting untuk mengecualikan keadaan septik sebelum menggunakan imunosupresan untuk rawatan periarteritis nodosa.

Satu gejala gejala seperti polyneuropathy, demam, dan polyarthritis ditemui pada pesakit dengan penyakit Lyme (nama lain untuk borreliosis). Untuk menolak penyakit ini, adalah perlu untuk mengesan sejarah epidemiologi. Momen yang membolehkan untuk mengesyaki borreliosis adalah seperti berikut:

• Gigitan tanda;
• Mengunjungi kawasan tumpuan semulajadi semasa tempoh aktiviti kutu khas (musim bunga akhir - musim gugur awal).

Untuk membuat diagnosis, ujian darah dilakukan untuk memeriksa kehadiran antibodi ke Borrelia.

Rawatan Periarteritis nodosa

Rawatan hendaklah seiring dengan awal dan berpanjangan, dengan preskripsi rejimen terapeutik individu bergantung kepada keterukan gejala klinikal dan tahap periarteritis nodular.

Dalam tempoh akut, rehat katil adalah wajib, yang sangat penting jika fokus patologi periarteritis nodular terletak di bahagian bawah.

Pendekatan rawatan sentiasa komprehensif, dengan penambahan cyclophosphamide (2 mg/kg secara lisan sehari), yang bermanfaat untuk mempercepatkan permulaan pengampunan dan mengurangkan kekerapan keterujaan. Untuk mengelakkan komplikasi berjangkit, cyclophosphamide hanya digunakan jika prednisolone tidak berkesan.

Secara umum, rawatan sering tidak berkesan. Keamatan gambar klinikal boleh dilemahkan oleh pentadbiran awal prednisolone sekurang-kurangnya 60 mg/hari secara lisan. Dalam pesakit pediatrik, immunoglobulin biasa untuk pentadbiran intravena adalah sesuai.

Kualiti rawatan dinilai dengan kehadiran dinamik positif dalam kursus klinikal, penstabilan makmal dan nilai imunologi dan pengurangan aktiviti tindak balas keradangan.

Pembetulan atau penghapusan radikal patologi bersamaan yang boleh memberi kesan negatif terhadap perjalanan periarteritis nodular adalah disyorkan. Patologi sedemikian termasuk fokus keradangan kronik, diabetes mellitus, fibroid rahim, bentuk kekurangan vena kronik, dll.

Rawatan luaran untuk erosi dan ulser melibatkan penggunaan 1-2% penyelesaian pewarna aniline, salap epithelializing (solcoseryl), salap hormon, agen enzim (iruscol, chymopsin), aplikator pemeksaan dimexide. Panas kering digunakan pada nod.

Ubat-ubatan

Ubat-ubatan yang telah menunjukkan keberkesanan dalam rawatan periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: Prednisolone 1 mg/kg dua kali sehari secara lisan selama 2 bulan, dengan pengurangan dos lebih lanjut hingga 5-10 mg/hari pada waktu pagi (hari demi hari) sehingga kehilangan gejala klinikal. Kesan sampingan yang mungkin: Exacerbation atau perkembangan ulser gastrik dan 12-perintestinal, kelemahan imuniti, edema, osteoporosis, rembesan hormon seks, katarak, glaukoma.
• Immunosupresan (jika glucocorticoids tidak berkesan), sitostatik (azathioprine dalam peringkat aktif patologi pada 2-4 mg / kg sehari selama sebulan, dengan peralihan selanjutnya ke dos penyelenggaraan sebanyak satu tahun. Sekiranya pertumbuhan intensif proses patologi, 4 mg/kg sehari selama tiga hari, maka - 2 mg/kg sehari selama seminggu, dengan penurunan secara beransur-ansur dalam dos selama tiga bulan. Jumlah tempoh terapi - sekurang-kurangnya satu tahun. Kesan sampingan yang mungkin: Penindasan sistem hematopoietik, menurunkan rintangan terhadap jangkitan.
• Terapi nadi dalam bentuk methylprednisolone 1000 mg atau dexamethasone 2 mg/kg sehari secara intravena selama tiga hari. Pada masa yang sama, cyclophosphamide pada dos 10-15 mg/kg sehari ditadbir pada hari pertama.

Rejimen rawatan gabungan dengan glucocorticoids dan sitostatik adalah wajar:

• Rawatan efferent dalam bentuk plasmapheresis, limfositekheresis, imunosorpsi;
• Terapi antikoagulan (heparin 5 ribu unit 4 kali sehari, enoxiparin 20 mg setiap hari subcutaneously, nadroparin 0.3 mg setiap hari subcutaneously;
• Terapi antiaggregat (pentoxifylline 200-600 mg setiap hari secara lisan, atau 200-300 mg setiap hari secara intravena; dipyridamole 150-200 mg setiap hari; reopolyglukin 400 mg titisan intravena, setiap hari, dalam jumlah 10 infus; clopidogrel 75 mg setiap hari);
• Ubat anti-radang bukan steroid-inhibitor Cox bukan selektif (diclofenac 50-150 mg sehari, ibuprofen 800-1200 mg sehari);
• Inhibitor COX-2 selektif (meloxicam atau movalis 7.5-15 mg setiap hari dengan makanan, nimesulide atau nimesil 100 mg dua kali sehari, celecoxib atau celebrex 200 mg setiap hari);
• Ejen aminokolin (Hydroxychloroquine 0.2 g sehari);
• Angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 mg tiga kali sehari, xanthinol nicotinate 0.15 g tiga kali sehari, selama sebulan);
• Persediaan enzim (Wobenzyme 5 tablet tiga kali sehari selama 21 hari, lebih jauh - 3 tablet tiga kali sehari untuk masa yang lama);
• Ubat antivirus dan antibakteria;
• Ubat-ubatan gejala (ubat-ubatan untuk menormalkan tekanan darah, untuk menormalkan aktiviti jantung, dan sebagainya);
• Vasodilators dan penyekat saluran kalsium (mis., Corinthar).

Terapi dengan cyclophosphamide dilakukan hanya apabila terdapat petunjuk yang kuat dan apabila agen glucocorticosteroid tidak berkesan. Kesan sampingan yang mungkin dari mengambil ubat: kesan myelotoksik dan hepatotoksik, anemia, cystitis hemoragik steril, mual yang teruk dan muntah, jangkitan sekunder.

Terapi dengan imunosupresan harus disertai dengan pemantauan bulanan parameter darah (kiraan darah umum, kiraan platelet, aktiviti transaminase hepatik serum, fosfatase alkali dan bilirubin).

Glucocorticosteroid sistemik diambil (ditadbir) pada waktu pagi, dengan pengurangan secara beransur-ansur dalam dos dan meningkatkan selang pengambilan (pentadbiran).

Rawatan fisioterapi

Terapi fizikal dikontraindikasikan dalam periarteritis nodular.

Rawatan herba

Walaupun fakta bahawa periarteritis nodular adalah patologi yang agak jarang berlaku, masih terdapat kaedah rakyat rawatan gangguan ini. Walau bagaimanapun, kemungkinan rawatan dengan herba mestilah dipersetujui terlebih dahulu dengan doktor yang menghadiri, kerana perlu untuk mengambil kira keterukan penyakit dan kemungkinan perkembangan kesan sampingan yang tidak diingini.

Pada peringkat awal periarteritis nodular, penggunaan ubat herba mungkin dibenarkan.

• Melalui penggiling daging tiga lemon sederhana, 5 sudu besar. Cengkeh, campurkan dengan 500 ml madu dan tuangkan 0.5 liter vodka. Segala-galanya bercampur-campur, dicurahkan ke dalam balang, tutup tudung dan hantar ke peti sejuk selama 14 hari. Kemudian tincture ditapis dan mula mengambil 1 sudu besar. Tiga kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Sediakan campuran setara herba Fagot, Immortelle dan Elecampane Rhizome. Ambil 1 sudu besar. Campuran, tuangkan segelas air mendidih, berkeras selama setengah jam. Ambil 50 ml infusi tiga kali sehari sebelum makan.
• Sediakan campuran yang setara dengan bunga violet kering, daun penggantian dan lembu kering. Tuangkan 2 sudu besar. Daripada campuran 0.5 liter air mendidih, berkeras sehingga sejuk. Ambil 50 ml 4 kali sehari, antara makanan.
• Campurkan 1 sudu besar. Daripada Immortelle, Wormwood dan Elecampane, tuangkan 1 liter air mendidih, berkeras selama dua jam. Kemudian infusi ditapis dan diambil tiga kali sehari untuk 100 ml.

Cara yang mudah dan berkesan untuk mengukuhkan dinding vaskular dalam periarteritis nodular adalah penggunaan teh hijau yang kerap. Anda harus minum 3 cawan minuman setiap hari. Di samping itu, anda boleh mengambil tincture alkohol atau ginseng, yang akan membantu menghilangkan manifestasi penyakit yang tidak diingini. Tinjauan sedemikian boleh dibeli di mana-mana farmasi.

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan bukanlah rawatan utama untuk periarteritis nodosa. Pembedahan boleh ditunjukkan hanya dalam keadaan stenotik kritikal secara klinikal yang disebabkan oleh iskemia serantau atau dalam pemotongan batang arteri utama (arteritis Takayasu). Petunjuk lain untuk pembedahan termasuk:

• Thrombangiitis obliterative;
• Gangren periferal dan perubahan tisu yang tidak dapat dipulihkan;
• Stenosis subpharyngeal dalam granulomatosis Wegener (peleburan trakeal mekanikal digabungkan dengan penggunaan tempatan glucocorticosteroids).

Pembedahan kecemasan ditetapkan untuk komplikasi perut: perforasi usus, peritonitis, infark usus, dll.

Pencegahan

Tidak ada konsep pencegahan periarteritis nodular, kerana penyebab sebenar penyakit ini tidak diketahui secara terperinci. Sudah tentu perlu untuk mengelakkan pendedahan kepada faktor-faktor yang dapat mencetuskan perkembangan patologi: Elakkan hipotermia, overstrain fizikal dan psiko-emosi, memimpin gaya hidup yang sihat, makan dengan betul, melindungi diri anda dari jangkitan bakteria dan virus.

Sekiranya tanda-tanda penyakit yang mencurigakan pertama muncul, perlu melawat doktor secepat mungkin: Dalam kes ini, peluang untuk mendiagnosis dan merawat periarteritis nodular pada peringkat awal perkembangannya meningkat.

Pencegahan peningkatan penyakit pada pesakit dengan pengampunan periarteritis nodular dikurangkan kepada pemerhatian dispensari yang kerap, rawatan yang menyokong dan mengukuhkan sistematik, penghapusan alergen, mengelakkan ubat-ubatan diri dan ubat yang tidak terkawal. Pesakit dengan vasculitis atau periarteritis nodular tidak boleh diberikan serum, vaksinasi.

Ramalan

Jika periarteritis nodular tidak dirawat, 95 daripada seratus pesakit akan mati dalam tempoh lima tahun. Pada masa yang sama, majoriti kematian pesakit berlaku dalam 90 hari pertama penyakit ini. Ini boleh berlaku jika patologi tidak betul atau didiagnosis.

Penyebab utama hasil maut dalam periarteritis nodular adalah keradangan vaskular yang luas, penyertaan patologi berjangkit, serangan jantung, strok. [12]

Pentadbiran glucocorticoid yang tepat pada masanya meningkatkan kadar survival lima tahun dengan lebih daripada separuh. Gabungan glucocorticosteroids dengan sitostatik mempunyai kesan yang lebih baik. Jika kehilangan lengkap gejala penyakit dicapai, kebarangkalian keterukannya dianggarkan kira-kira 56-58%. Faktor yang tidak menguntungkan untuk prognosis dianggap sebagai luka struktur tulang belakang dan otak. [13]

Perimunik nodular yang ditentukan secara genetik pada zaman kanak-kanak sepenuhnya sembuh dalam setiap kes kedua. Dalam 30% kanak-kanak, penyakit ini ditandai dengan kehilangan gejala yang berterusan terhadap latar belakang sokongan dadah yang berterusan. Lethality pada usia dini adalah 4%: kematian adalah disebabkan oleh kerosakan kepada struktur otak, saraf kranial. [14]

Walaupun dengan hasil yang baik, periarteritis nodular memerlukan kawalan rheumatologi biasa. [15] Untuk mengelakkan kambuh, pesakit harus berhati-hati dengan penyakit berjangkit, perubahan suhu tiba-tiba, sebarang varian ubat-ubatan diri. Dalam sesetengah kes, kambuh boleh diprovokasi oleh kehamilan atau pengguguran.