Periarteritis nodosa

Patologi yang jarang berlaku - periarteritis nodular - disertai dengan lesi saluran arteri berkaliber sederhana dan kecil. Di dinding vaskular terdapat proses kekacauan tisu penghubung, penyusupan keradangan dan perubahan sklerotik, mengakibatkan penampilan aneurisme yang jelas.[1]

Nama lain untuk penyakit ini: polyarteritis , arteritis necrotizing, panarteritis.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa adalah patologi sistemik, vaskulitis necrotizing yang merosakkan saluran arteri sederhana dan kecil jenis otot. Selalunya penyakit itu merebak ke kulit, buah pinggang, otot, sendi, sistem saraf periferi, saluran penghadaman, serta organ lain, kurang kerap - paru-paru. Patologi biasanya ditunjukkan terlebih dahulu oleh gejala umum (demam, kemerosotan umum kesihatan), kemudian tanda-tanda yang lebih spesifik ditambah.

Kaedah yang paling biasa untuk mendiagnosis penyakit adalah biopsi dan arteriografi.

Ubat yang paling boleh diterima untuk rawatan adalah ubat glukokortikoid dan imunosupresan.

Insiden periarteritis nodular adalah antara dua hingga tiga puluh kes bagi setiap 1 juta pesakit.

Purata umur pesakit adalah 45-60 tahun. Lelaki lebih kerap terjejas (6:1). Pada wanita, penyakit ini lebih kerap asma, dengan perkembangan asma bronkial dan hipereosinofilia.

Dalam kira-kira 20% kes periarteritis nodular yang didiagnosis, pesakit didapati mempunyai hepatitis (B atau C).[2], [3]

Punca Periarteritis nodosa

Para saintis belum lagi menemui punca jelas perkembangan periarteritis nodular. Walau bagaimanapun, pencetus utama penyakit ini dikenal pasti seperti berikut:

• tindak balas terhadap pengambilan ubat;
• jangkitan virus yang berterusan (hepatitis B).

Pakar telah menyusun senarai ubat yang agak mengagumkan yang terlibat dalam perkembangan periarteritis nodosa. Antara ubat-ubatan ini:

• antibiotik beta-laktam;
• ubat makrolida;
• ubat sulfonamida;
• kuinolon;
• antivirus;
• serum dan vaksin;
• perencat pengambilan semula serotonin terpilih (Fluoxetine);
• antikonvulsan (Phenytoin);
• Levodopa dan Carbidopa;
• thiazides dan diuretik gelung;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, dll.

Antigen permukaan Hepatitis B (HBsAg) atau imunokompleks dengannya dikesan dalam setiap ketiga hingga keempat pesakit dengan periarteritis nodosa. Antigen hepatitis B lain (HBeAg) dan antibodi kepada antigen HBcAg yang terbentuk semasa replikasi virus juga dikesan. Perlu diperhatikan bahawa kejadian periarteritis nodular di Perancis telah menurun dengan ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini, berkat vaksinasi yang meluas terhadap hepatitis B.

Juga, kira-kira satu daripada sepuluh pesakit dikesan virus hepatitis C, tetapi kehalusan hubungan saintis masih belum terbukti. Jangkitan virus lain juga "disyaki": virus immunodeficiency manusia, sitomegalovirus, rubella dan virus Epstein-Barr, virus T-limfotropik jenis I, parvovirus B-19 dan lain-lain.

Terdapat sebab untuk menganggap penglibatan hepatitis B dan vaksin influenza dalam perkembangan periarteritis nodosa.

Faktor tambahan yang disyaki dianggap sebagai kecenderungan genetik, yang juga memerlukan bukti dan kajian lanjut.[4]

Faktor-faktor risiko

Periarteritis nodosa adalah penyakit yang kurang difahami, tetapi pakar sudah menganggapnya polietiologi, kerana banyak sebab dan faktor mungkin terlibat dalam perkembangannya. Ia sering didapati berkaitan dengan jangkitan fokal: streptokokus, staphylococcal, mikobakteria, kulat, virus dan lain-lain. Peranan penting dimainkan oleh hipersensitiviti seseorang kepada beberapa ubat - contohnya, kepada antibiotik dan sulfonamida. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, walaupun dengan diagnosis yang teliti, faktor etiologi tidak dapat dikenal pasti.

Ini adalah faktor risiko yang diketahui oleh doktor hari ini:

• kumpulan umur lebih 45 tahun, dan kanak-kanak dari 0 hingga 7 tahun (faktor genetik);
• perubahan suhu mendadak, hipotermia;
• Pendedahan berlebihan kepada cahaya ultraungu, berjemur berlebihan;
• beban fizikal dan mental yang berlebihan;
• sebarang kesan merosakkan, termasuk trauma atau pembedahan;
• hepatitis dan penyakit hati lain;
• gangguan metabolik, diabetes mellitus;
• hipertensi;
• pemberian vaksin dan kegigihan HbsAg dalam serum.

Patogenesis

Patogenesis periarteritis nodular terdiri daripada pembentukan tindak balas hiperallergik badan kepada kesan faktor etiologi, dalam perkembangan tindak balas autoimun oleh jenis antigen-antibodi (khususnya, ke dinding saluran darah), dalam pembentukan imunokompleks.

Oleh kerana sel endothelial dilengkapi dengan reseptor untuk serpihan Fc IgG dengan pecahan pertama pelengkap Clq, mekanisme interaksi antara imunokompleks dan dinding vesel dipermudahkan. Pemendapan imunokompleks dalam dinding vaskular diperhatikan, yang memerlukan perkembangan proses keradangan imun.

Imunokompleks yang terbentuk merangsang pelengkap, yang membawa kepada kerosakan dinding dan pembentukan komponen kemotaktik yang menarik neutrofil ke kawasan kerosakan.[5]

Neutrofil melakukan fungsi fagositik berhubung dengan imunokompleks, tetapi pada masa yang sama mereka melepaskan enzim proteolitik lisosom yang merosakkan dinding vaskular. Di samping itu, neutrofil "terpaku" pada endothelium dan, dengan kehadiran pelengkap, melepaskan radikal oksigen aktif yang mencetuskan kerosakan vaskular. Pada masa yang sama, pembebasan endothelial faktor yang memihak kepada peningkatan pembekuan darah dan pembentukan bekuan darah dalam saluran yang terjejas diperkuatkan.

Gejala Periarteritis nodosa

Periarteritis nodular mendedahkan dirinya dengan manifestasi tidak spesifik umum: seseorang mempunyai suhu yang sentiasa meningkat, dia semakin kurus, mengganggu dengan sakit pada otot dan sendi.

Demam dalam bentuk demam berterusan adalah ciri 98-100% kes: lengkung suhu tidak teratur, tiada tindak balas terhadap terapi antibiotik, tetapi terapi kortikosteroid berkesan. Suhu kemudiannya boleh menormalkan, terhadap latar belakang perkembangan patologi multiorgan.

Penurunan berat badan pesakit adalah bersifat patognomonik. Sesetengah pesakit kehilangan 35-40 kg berat badan selama beberapa bulan. Tahap penipisan lebih besar daripada onkopatologi.

Sakit otot dan sendi adalah ciri khas peringkat awal periarteritis nodular. Kesakitan terutamanya menjejaskan sendi besar dan otot betis.[6]

Patologi poliorganik dibahagikan kepada beberapa jenis, yang menentukan simptomologi penyakit:

• Apabila saluran buah pinggang terjejas (dan ini berlaku pada kebanyakan pesakit), terdapat peningkatan tekanan darah. Hipertensi adalah berterusan, berterusan, menyebabkan tahap retinopati yang teruk. Kehilangan fungsi visual adalah mungkin. Dalam analisis air kencing, proteinuria (sehingga 3 g/hari), mikro atau makrohematuria dikesan. Dalam sesetengah kes, kapal yang diluaskan oleh pecah aneurisme, pendarahan perirenal terbentuk. Kegagalan buah pinggang berkembang semasa tiga tahun pertama penyakit ini.
• Sekiranya saluran dalam rongga perut rosak, simptomologi sudah jelas pada peringkat awal periarteritis nodosa. Gejala utama adalah sakit perut, berterusan dan progresif. Gangguan dyspeptik diperhatikan: cirit-birit dengan campuran darah sehingga sepuluh kali sehari, kurus kering, serangan mual dan muntah. Sekiranya terdapat perforasi ulser, tanda-tanda peritonitis akut berkembang. Terdapat risiko pendarahan gastrousus.
• Dalam lesi koronari, sakit jantung bukanlah ciri. Infark berlaku, terutamanya bersifat fokus kecil. Fenomena kardiosklerosis yang semakin meningkat dengan cepat, yang melibatkan kemunculan aritmia, tanda-tanda kegagalan jantung.
• Apabila sistem pernafasan terjejas, bronkospasme, hipereosinofilia, penyusupan eosinofilik dalam paru-paru dikesan. Pembentukan keradangan vaskular paru-paru adalah ciri: penyakit ini disertai dengan batuk, pelepasan dahak yang sedikit, kurang kerap - hemoptisis, peningkatan gejala fungsi pernafasan yang tidak mencukupi. X-ray menggambarkan corak vaskular yang meningkat secara mendadak pada jenis paru-paru bertakung, penyusupan tisu paru-paru (terutamanya di kawasan akar).
• Apabila sistem saraf periferi terlibat, poli asimetri dan mononeuritis dicatatkan. Pesakit terganggu oleh kesakitan yang teruk, kebas, dan kadang-kadang kelemahan otot. Kaki lebih kerap terjejas, lengan kurang kerap. Sesetengah pesakit membentuk polymyeloradiculoneuritis, paresis kaki dan tangan. Selalunya dijumpai nodul pelik di sepanjang batang saluran, ulser dan fokus nekrosis kulit. Nekrosis tisu lembut dan perkembangan komplikasi gangren adalah mungkin.

Tanda-tanda pertama

Gambar klinikal awal periarteritis nodosa hadir dengan demam, rasa keletihan yang melampau, peningkatan peluh malam, hilang selera makan dan kurus, kelemahan otot (terutamanya di bahagian kaki). Ramai pesakit mengalami sakit otot, disertai dengan myositis iskemik fokus dan sakit sendi. Otot yang terjejas kehilangan kekuatan, proses keradangan di sendi mungkin berkembang.[7]

Keterukan tanda-tanda pertama berbeza-beza, yang bergantung pada organ atau sistem organ mana yang terjejas:

• Kasih sayang sistem saraf periferi ditunjukkan oleh gangguan motor dan deria saraf ulnar, median dan peroneal; polineuropati simetri distal juga boleh berkembang;
• Sistem saraf pusat bertindak balas terhadap patologi dengan sakit kepala, kurang kerap terdapat strok (iskemik dan hemoragik) terhadap latar belakang tekanan darah tinggi;
• Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh hipertensi arteri, penurunan dalam jumlah harian air kencing, uremia, perubahan umum dalam sedimen air kencing, penampilan darah dan protein dalam air kencing tanpa kehadiran silinder selular, sakit pinggang, dan dalam kes yang teruk. - tanda-tanda kegagalan buah pinggang;
• Saluran penghadaman menimbulkan sakit hati dan perut, loya, muntah, cirit-birit, gejala malabsorpsi, perforasi usus dan peritonitis;
• di bahagian jantung, mungkin tiada tanda patologi, atau gejala kegagalan jantung mungkin muncul;
• reticulate livedo, nodul menyakitkan yang memerah, ruam dalam bentuk vesikel atau vesikel, kawasan nekrosis dan lesi ulseratif dicatatkan pada kulit;
• Alat kelamin terkena orchitis, buah zakar menjadi sakit.

Kerosakan buah pinggang dalam periarteritis nodosa

Buah pinggang terjejas pada lebih daripada 60% pesakit dengan periarteritis nodosa. Dalam lebih daripada 40% kes, kegagalan buah pinggang berlaku.

Kebarangkalian gangguan buah pinggang bergantung pada kategori jantina dan umur pesakit, pada kehadiran patologi otot rangka, sistem injap jantung dan sistem saraf periferal, pada jenis perjalanan dan fasa penyakit, pada kehadiran antigen hepatitis virus. Dan nilai kardiovaskular.

Kadar perkembangan nefropati secara langsung ditentukan oleh paras darah protein C-reaktif dan faktor rheumatoid.

Gangguan buah pinggang dalam periarteritis nodular disebabkan oleh stenosis dan penampilan mikroaneurisme saluran buah pinggang. Tahap perubahan patologi berkorelasi dengan keterukan gangguan sistem saraf. Perlu difahami bahawa lesi buah pinggang secara mendadak mengurangkan peluang kelangsungan hidup pesakit. Walau bagaimanapun, persoalan ini mengenai pengaruh gangguan fungsi buah pinggang tertentu pada perjalanan periarteritis nodosa tidak cukup dikaji.

Proses keradangan biasanya meluas ke saluran arteri interlobular dan kurang kerap ke arteriol. Mungkin, glomerulonephritis adalah tidak khas untuk periarteritis nodular dan diperhatikan terutamanya pada latar belakang angiitis mikroskopik.

Kemerosotan pesat kegagalan buah pinggang adalah disebabkan oleh pelbagai infark dalam buah pinggang.[8]

Kerosakan jantung

Gambar lesi kardiovaskular dicatatkan dalam setiap kes kedua daripada sepuluh. Patologi ditunjukkan oleh perubahan hipertrofik dalam ventrikel kiri, berdebar-debar, gangguan irama jantung. Keradangan saluran koronari dalam periarteritis nodular boleh mencetuskan penampilan angina pectoris dan perkembangan infarksi miokardium.

Dalam persediaan makro, lebih daripada 10% kes mendedahkan penebalan nodular seperti gelang, daripada beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter diameter (sehingga 5.5 cm apabila batang vaskular besar terjejas). Insisi menunjukkan aneurisme, selalunya dengan pengisian trombotik. Peranan diagnostik terakhir dimainkan oleh histologi. Ciri khas periarteritis nodular ialah lesi vaskular polimorf. Gabungan pelbagai jenis kekacauan tisu penghubung dicatatkan:[9]

• bengkak mukoid, perubahan fibrinoid dengan sklerosis lanjut;
• penyempitan lumen vaskular (sehingga pemusnahan), pembentukan bekuan darah, aneurisme, dalam kes yang teruk - pecah saluran darah.

Perubahan vaskular menjadi mekanisme pencetus dalam perkembangan nekrosis, proses atropik dan sklerotik, pendarahan. Phlebitis diperhatikan pada sesetengah pesakit.

Jantung menunjukkan atrofi lapisan lemak epikardium, distrofi miokardium coklat, dan dalam hipertensi - hipertrofi ventrikel kiri. Dalam lesi koronari, nekrosis miokardium fokus, distrofi dan atrofi gentian otot berkembang. Infarksi miokardium agak jarang berlaku - terutamanya disebabkan oleh pembentukan aliran darah cagaran. Thrombovasculitis terdapat pada batang arteri koronari.[10]

Manifestasi kulit periarteritis nodosa

Tanda-tanda kulit penyakit ini diperhatikan pada setiap pesakit kedua dengan periarteritis nodosa. Selalunya penampilan ruam menjadi yang pertama, atau salah satu tanda pertama gangguan. Gejala biasa ialah:

• ruam vesikular dan bullous;
• ungu papulo-petechial vaskular;
• kadang-kadang - rupa unsur nodular subkutaneus.

Secara umum, manifestasi kulit periarteritis nodular adalah heterogen dan pelbagai. Tanda-tanda biasa mungkin seperti berikut:

• ruam adalah keradangan;
• ruam adalah simetri;
• Terdapat kecenderungan untuk bengkak, perubahan nekrotik dan pendarahan;
• Pada peringkat awal, ruam disetempat di bahagian bawah kaki;
• polimorfisme evolusi diperhatikan;
• sambungan yang boleh dikesan dengan jangkitan sedia ada, ubat-ubatan, perubahan suhu, proses alahan, patologi autoimun, peredaran vena terjejas.

Lesi kulit adalah pelbagai, dari bintik-bintik, nodul dan purpura kepada nekrosis, ulser dan hakisan.

Periarteritis nodosa pada kanak-kanak

Poliarteritis juvana adalah satu bentuk polyarteritis nodosa, yang ditemui terutamanya pada pesakit kanak-kanak. Varian perjalanan penyakit ini dibezakan oleh komponen hiperergik, kebanyakan saluran periferal rosak, terdapat risiko komplikasi trombangiitik yang ketara dalam bentuk nekrosis tisu kering, proses gangren. Gangguan visceral menunjukkan diri mereka agak lemah dan tidak menjejaskan hasil patologi, tetapi terdapat kecenderungan untuk kursus yang berpanjangan dengan kambuh berkala.

Bentuk klasik polyarteritis juvana mempunyai kursus yang teruk: kerosakan buah pinggang, tekanan darah tinggi, iskemia perut, krisis serebrum, keradangan saluran koronari, vaskulitis pulmonari, mononeuritis berbilang dicatat.

Antara punca penyakit, terutamanya faktor alahan dan berjangkit dipertimbangkan. Bentuk klasik periarteritis nodular dikaitkan dengan jangkitan virus hepatitis B. Selalunya permulaan penyakit itu diperhatikan bersama-sama dengan jangkitan virus pernafasan akut, otitis media dan angina, agak kurang kerap - dengan pengenalan vaksin atau terapi ubat. Kecenderungan genetik tidak dikecualikan: selalunya dalam saudara langsung kanak-kanak yang sakit didapati patologi reumatologi, alergi atau vaskular.

Insiden periarteritis nodular pada zaman kanak-kanak tidak diketahui: penyakit ini didiagnosis sangat jarang.

Patogenesis selalunya disebabkan oleh proses imunokompleks dengan peningkatan aktiviti pelengkap dan pengumpulan leukosit di kawasan penetapan imunokompleks. Reaksi keradangan berlaku di dinding batang arteri bersaiz kecil dan sederhana. Akibatnya, vaskulitis proliferatif-musnah berkembang, katil vaskular berubah bentuk, peredaran darah dihalang, sifat reologi dan pembekuan darah terganggu, trombosis dan iskemia tisu diperhatikan. Secara beransur-ansur, fibrosis dinding terbentuk, aneurisme dengan saiz diameter sehingga 10 mm terbentuk.

Tahap

Periarteritis nodular boleh berlaku dalam peringkat akut, subakut, dan kronik berulang.

• Tahap akut dicirikan oleh tempoh awal yang singkat, dengan generalisasi sengit lesi vaskular. Perjalanan penyakit adalah teruk dari saat ia bermula. Pesakit mempunyai demam tinggi meremitkan jenis demam, berpeluh banyak, sakit sendi yang ketara, myalgia, sakit perut. Apabila peredaran periferi terjejas, terdapat pembentukan pesat tumpuan luas nekrosis kulit, proses gangren distal berkembang. Apabila organ dalaman terjejas, krisis vaskular-cerebral yang sengit, infarksi miokardium, polyneuritis, nekrosis usus diperhatikan. Tempoh akut boleh dikesan selama 2-3 bulan atau lebih, sehingga satu tahun.
• Peringkat subakut bermula secara beransur-ansur, terutamanya pada pesakit dengan penyetempatan utama proses patologi di kawasan organ dalaman. Selama beberapa bulan, pesakit mempunyai suhu subfebril, atau secara berkala meningkat kepada suhu tinggi. Terdapat kemerosotan progresif, sendi dan sakit kepala. Selepas itu, terdapat perkembangan akut krisis serebro-vaskular, sama ada sindrom perut atau polyneuritis. Patologi kekal aktif sehingga tiga tahun.
• Tahap kronik boleh diperhatikan dalam kedua-dua proses penyakit akut dan subakut. Pesakit mula mengalami tempoh eksaserbasi yang silih berganti dan gejala hilang. Dalam beberapa tahun pertama, kambuh semula dicatatkan setiap enam bulan, remisi selanjutnya mungkin menjadi lebih lama.

Kursus akut periarteritis nodosa

Fasa akut periarteritis nodular biasanya teruk, kerana organ penting tertentu terjejas. Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, penilaian aktiviti penyakit juga dipengaruhi oleh penunjuk perubahan makmal, walaupun mereka tidak cukup spesifik. Mungkin terdapat peningkatan COE, eosinofilia, leukositosis, peningkatan gamma-globulin dan kiraan CIC, penurunan tahap pelengkap.

Periarteritis nodular dicirikan oleh sama ada aliran kilat atau fasa akut berkala terhadap latar belakang perkembangan patologi yang berterusan. Hasil maut boleh berlaku hampir pada bila-bila masa dengan perkembangan kegagalan buah pinggang atau kardiovaskular, kerosakan pada saluran penghadaman (terutamanya infarksi perforasi yang sangat berbahaya pada usus). Gangguan buah pinggang, jantung dan sistem saraf pusat sering diburukkan lagi dengan hipertensi arteri yang berterusan, yang membawa kepada komplikasi lewat yang serius yang juga boleh membawa maut kepada pesakit. Sekiranya tiada rawatan, kadar kelangsungan hidup lima tahun dianggarkan kira-kira 13%.[11]

Komplikasi dan akibatnya

Keterukan keadaan pesakit dan kebarangkalian komplikasi disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang stabil, sehingga 220/110-240/170 mm Hg.

Tahap aktif penyakit ini sering berakhir dengan gangguan peredaran otak. Kemajuan patologi membawa kepada fakta bahawa hipertensi menjadi malignan, edema serebrum berlaku, sesetengah pesakit mengalami kegagalan buah pinggang kronik, pendarahan serebrum dan pecah buah pinggang.

Sindrom buah pinggang sering terbentuk, iskemia buah pinggang juxtaglomerular berkembang, dan mekanisme sistem renin-angiotensin-aldosteron terganggu.

Perkembangan ulser tempatan dan meresap, fokus nekrosis dan gangren usus, keradangan apendiks dicatatkan dalam saluran pencernaan. Pesakit mempunyai sindrom sakit perut yang sengit, pendarahan usus mungkin berkembang, terdapat tanda-tanda kerengsaan peritoneal. Gangguan keradangan dalam usus tidak mempunyai tanda histologi kolitis ulseratif. Pendarahan dalaman, pankreatitis dengan pankreonecrosis, limpa dan infarksi hati mungkin berlaku.

Kerosakan sistem saraf boleh menjadi rumit oleh perkembangan krisis vaskular serebrum, yang menunjukkan dirinya secara tiba-tiba, dengan sakit kepala dan muntah. Kemudian pesakit kehilangan kesedaran, sawan klonik dan tonik, hipertensi secara tiba-tiba dicatatkan. Selepas serangan, sering terdapat fokus lesi di otak, yang disertai dengan lumpuh pandangan, diplopia, nystagmus, asimetri muka, disfungsi visual.

Secara umum, periarteritis nodosa adalah patologi yang mengancam nyawa dan memerlukan diagnosis seawal mungkin dan rawatan yang agresif dan berterusan. Hanya dalam keadaan sedemikian, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil dan mengelakkan perkembangan akibat berbahaya yang teruk.

Hasil daripada periarteritis nodosa

Lebih daripada 70% pesakit dengan periarteritis nodular telah meningkatkan tekanan darah dan tanda-tanda peningkatan kegagalan buah pinggang dalam tempoh 60 hari pertama bermulanya. Sistem saraf mungkin terjejas, dengan sensitiviti yang terpelihara, tetapi aktiviti motor terhad.

Salur perut mungkin meradang, mengakibatkan sakit perut yang teruk. Komplikasi berbahaya selalunya termasuk ulser gastrik dan usus, nekrosis pundi hempedu, perforasi dan peritonitis.

Kapal koronari kurang kerap terjejas, tetapi hasilnya juga mungkin: pesakit mengalami infarksi miokardium. Strok berlaku apabila saluran otak rosak.

Sekiranya tiada rawatan, hampir semua pesakit mati dalam beberapa tahun pertama dari permulaan patologi. Masalah yang paling kerap membawa kepada hasil yang membawa maut: arteritis yang meluas, proses berjangkit, serangan jantung, strok.

Diagnostik Periarteritis nodosa

Langkah-langkah diagnostik bermula dengan pengumpulan aduan daripada pesakit. Perhatian khusus diberikan kepada kehadiran ruam, pembentukan fokus nekrotik dan lesi ulseratif pada kulit, sakit di kawasan ruam, pada sendi, badan, anggota badan, otot, serta kelemahan umum.

Ia adalah wajib untuk menjalankan pemeriksaan luaran kulit dan sendi, menilai lokasi ruam dan kawasan kesakitan. Lesi dipalpasi dengan teliti.

Ujian makmal dilakukan untuk menilai tahap aktiviti penyakit:

• kiraan darah kasar klinikal am;
• kerja darah biokimia terapeutik am;
• Penilaian tahap imunoglobulin serum dalam darah;
• kajian tahap pelengkap dengan pecahannya dalam darah;
• Penilaian kandungan kepekatan protein C-reaktif dalam plasma;
• penentuan faktor reumatoid;
• urinalisis am.

Dalam periarteritis nodular, hematuria, cylindruria dan proteinuria dikesan dalam air kencing. Analisis darah mendedahkan leukositosis neutrofilik, anemia, trombositosis. Gambar biokimia diwakili oleh peningkatan pecahan γ dan α2-globulin, fibrin, asid sialik, seromucoid, protein C-reaktif.

Diagnostik instrumental dilakukan untuk menjelaskan diagnosis. Khususnya, biopsi kulit dan otot dilakukan: biomaterial yang diambil dari bahagian bawah kaki atau dinding perut anterior mendedahkan infiltrat radang dan kawasan nekrosis di dinding vesel.

Periarteritis nodular sering disertai dengan perubahan vaskular aneurisma yang dilihat pada pemeriksaan fundus okular.

Ultrasound Doppler ultrasonografi saluran buah pinggang membantu untuk menentukan stenosis mereka. Semak radiografi dada menggambarkan peningkatan corak paru-paru dan gangguan konfigurasinya. Elektrokardiogram dan ultrasound jantung boleh mengesan kardiopati.

Spesimen mikro yang boleh digunakan untuk kajian ialah arteri mesenterik pada peringkat eksudatif atau proliferatif arteritis, tisu subkutaneus, saraf betis dan otot. Sampel yang diambil dari hati dan buah pinggang mungkin memberikan keputusan negatif palsu yang dicetuskan oleh ralat pensampelan. Di samping itu, biopsi sedemikian boleh menyebabkan pendarahan daripada mikroaneurisme yang tidak didiagnosis.

Penyediaan makro dalam bentuk tisu yang diubah secara patologi yang dibedah ditetapkan dalam etanol, klorheksidin, larutan formalin untuk kajian histologi selanjutnya.

Biopsi tisu yang tidak terjejas oleh patologi tidak sesuai, kerana periarteritis nodosa mempunyai watak fokus. Oleh itu, tisu yang lesinya disahkan oleh pemeriksaan klinikal diambil untuk biopsi.

Sekiranya terdapat gambaran klinikal yang minimum atau tiada, prosedur penilaian elektromiografi dan pengaliran saraf boleh mengenal pasti kawasan biopsi yang dimaksudkan. Untuk lesi kulit, biomaterial dari lapisan dalam atau PJC lebih diutamakan, tidak termasuk lapisan cetek (menunjukkan penemuan yang salah). Biopsi testis juga selalunya tidak sesuai.

Kriteria diagnostik

Diagnosis periarteritis nodular adalah berdasarkan sejarah, gejala ciri, dan keputusan diagnostik makmal. Perlu diingat bahawa perubahan dalam parameter makmal tidak spesifik, kerana ia mencerminkan terutamanya peringkat aktiviti patologi. Mengambil kira ini, pakar membezakan kriteria diagnostik penyakit tersebut:

• Sakit otot (terutamanya di bahagian bawah kaki), kelemahan umum. Myalgia meresap tidak menjejaskan kawasan lumbar dan bahu.
• Sindrom sakit di kawasan testis, tidak berkaitan dengan proses berjangkit atau kecederaan traumatik.
• Lividity tidak sekata pada kulit bahagian kaki dan badan dalam jenis livedo reticulated.
• Penurunan berat badan lebih daripada 4 kg yang bukan disebabkan oleh diet atau perubahan diet lain.
• Polyneuropathy atau mononeuritis dengan semua tanda neurologi.
• Peningkatan tekanan darah diastolik melebihi 90 mmHg.
• Peningkatan urea darah (lebih daripada 14.4 mmol/liter - 40 mg%) dan kreatinin (lebih daripada 133 μmol/liter - 1.5 mg%), yang tidak berkaitan dengan dehidrasi atau halangan saluran kencing.
• Kehadiran HBsAg atau antibodi yang berkaitan dalam darah (hepatitis B virus).
• Perubahan vaskular pada arteriogram dalam bentuk aneurisme dan oklusi saluran arteri visceral, tanpa kaitan dengan perubahan aterosklerotik, proses displastik fibromuskular dan patologi lain yang tidak bersifat keradangan.
• Pengesanan penyusupan sel granulositik dan mononuklear pada dinding vaskular semasa diagnosis morfologi biomaterial yang diambil dari saluran arteri berkaliber kecil dan sederhana.

Pengesahan sekurang-kurangnya tiga kriteria membuat diagnosis periarteritis nodular mungkin.

Pengelasan

Tiada klasifikasi periarteritis nodular yang diterima umum. Pakar biasanya mensistematikkan penyakit mengikut ciri etiologi dan patogenetik, ciri histologi, kursus akut, gambaran klinikal. Sebilangan besar pengamal menggunakan klasifikasi morfologi berdasarkan perubahan tisu klinikal, pada kedalaman penyetempatan dan kaliber kapal yang rosak.

Perbezaan dibuat antara jenis klinikal penyakit ini:

• Varian klasik (renal-visceral, renal-polyneuritic) - dicirikan oleh kerosakan pada buah pinggang, sistem saraf pusat, sistem saraf periceric, jantung dan saluran penghadaman.
• Varian monoorgan-nodular adalah jenis patologi yang dinyatakan rendah, ditunjukkan oleh visceropathies.
• Varian dermato-trombangitic adalah bentuk progresif perlahan-lahan, yang disertai dengan peningkatan tekanan darah, perkembangan neuritis dan aliran darah periferal yang terjejas akibat penampilan pembentukan nodular di sepanjang lumen vaskular.
• Varian pulmonari (asma) - ditunjukkan oleh perubahan dalam paru-paru, asma bronkial.

Menurut klasifikasi ICD-10 antarabangsa, keradangan vaskular nodular menduduki kelas M30 dengan pengedaran ini:

• M30.1 - jenis alahan dengan penglibatan paru-paru.
• M30.2 ialah jenis juvana.
• M30.3 - perubahan dalam tisu mukus dan buah pinggang (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - syarat lain.

Mengikut sifat perjalanan periarteritis nodular, bentuk patologi tersebut dibahagikan:

• Bentuk kilat adalah proses malignan di mana buah pinggang terjejas, terdapat trombosis saluran usus, nekrosis gelung usus. Prognosis adalah sangat negatif, pesakit mati dalam masa satu tahun dari permulaan penyakit.
• Bentuk pantas tidak begitu pantas, tetapi sebaliknya mempunyai banyak persamaan dengan bentuk sepantas kilat. Kemandirian adalah lemah dan pesakit sering mati akibat pecah secara tiba-tiba saluran arteri buah pinggang.
• Bentuk berulang dicirikan oleh penggantungan proses penyakit akibat rawatan. Walau bagaimanapun, pertumbuhan patologi disambung semula apabila dos ubat dikurangkan, atau di bawah pengaruh faktor memprovokasi lain - contohnya, terhadap latar belakang perkembangan proses berjangkit-radang.
• Bentuk perlahan adalah paling kerap thrombangitic. Ia merebak ke saraf periferal dan vaskular. Penyakit ini secara beransur-ansur boleh meningkatkan keamatannya selama sedozen tahun dan lebih banyak lagi, dengan syarat tidak ada komplikasi yang serius. Pesakit menjadi kurang upaya dan memerlukan rawatan berterusan yang berterusan.
• Bentuk jinak dianggap sebagai varian paling ringan periarteritis nodular. Penyakit ini berjalan secara berasingan, manifestasi utama hanya terdapat pada kulit, terdapat tempoh remisi yang panjang. Kadar kelangsungan hidup pesakit agak tinggi - disediakan terapi yang cekap dan tetap.

Garis Panduan Klinikal

Diagnosis periarteritis nodosa mesti dibuktikan dengan manifestasi klinikal yang sesuai dan penemuan makmal. Biopsi positif adalah penting untuk mengesahkan penyakit ini. Diagnosis awal adalah perlu: terapi agresif kecemasan harus dimulakan sebelum patologi merebak ke organ penting.

Gejala klinikal periarteritis nodular dicirikan oleh polimorfisme yang jelas. Tanda-tanda penyakit dengan dan tanpa kehadiran HBV adalah serupa. Perkembangan yang paling akut adalah tipikal untuk patologi genesis dadah.

Pada pesakit dengan periarteritis nodular yang disyaki, histologi disyorkan, mendedahkan gambaran tipikal arteritis necrotizing focal dengan penyusupan selular jenis campuran di dinding vesel. Biopsi otot rangka dianggap paling bermaklumat. Semasa biopsi organ dalaman, risiko pendarahan dalaman meningkat dengan ketara.

Untuk menentukan taktik terapeutik pesakit dengan periarteritis nodular adalah perlu untuk membahagikan dengan tahap keterukan patologi, serta untuk membezakan jenis penyakit refraktori, yang tidak dicirikan oleh perkembangan gejala terbalik, atau bahkan pengukuhan aktiviti klinikal sebagai tindak balas kepada terapi patogenetik klasik yang dijalankan selama satu setengah bulan.

Diagnosis pembezaan

Periarteritis nodular terutamanya dibezakan dengan patologi sistemik lain yang diketahui melibatkan tisu penghubung.

• Poliarteritis mikroskopik adalah satu bentuk vaskulitis necrotizing di mana saluran kapilari, serta venula dan arteriol terjejas dengan pembentukan antibodi antineutrofil. Penyakit ini dicirikan oleh kemunculan glomerulonephritis, peningkatan secara beransur-ansur dalam tekanan darah, peningkatan pesat kegagalan buah pinggang, perkembangan alveolitis necrotizing dan pendarahan pulmonari.
• Granulomatosis Wegener disertai dengan perkembangan perubahan yang merosakkan tisu. Ulser muncul pada tisu mukus rongga hidung, septum hidung berlubang, tisu paru-paru hancur. Selalunya antibodi anti-neutrofil dikesan.
• Vaskulitis rheumatoid dicirikan oleh penampilan lesi ulseratif tropik pada kaki, perkembangan polineuropati. Semasa diagnosis, tahap sindrom sendi semestinya dinilai (kehadiran poliartritis erosif dengan pelanggaran konfigurasi sendi), faktor reumatoid dikesan.

Di samping itu, manifestasi kulit yang serupa dengan periarteritis nodosa berlaku dalam embolisme septik, myxoma atrium kiri. Adalah penting untuk mengecualikan keadaan septik sebelum menggunakan imunosupresan untuk rawatan periarteritis nodosa.

Sekumpulan gejala seperti polineuropati, demam, dan poliartritis ditemui pada pesakit dengan penyakit Lyme (nama lain untuk borreliosis). Untuk mengetepikan penyakit itu, adalah perlu untuk mengesan sejarah epidemiologi. Detik-detik yang membolehkan anda mengesyaki borreliosis adalah seperti berikut:

• gigitan kutu;
• melawat kawasan tumpuan semula jadi semasa tempoh aktiviti kutu khas (akhir musim bunga - awal musim gugur).

Untuk membuat diagnosis, ujian darah dilakukan untuk memeriksa kehadiran antibodi kepada Borrelia.

Rawatan Periarteritis nodosa

Rawatan hendaklah seawal dan berpanjangan mungkin, dengan preskripsi rejimen terapeutik individu bergantung kepada keparahan gejala klinikal dan peringkat periarteritis nodular.

Dalam tempoh akut, rehat di tempat tidur adalah wajib, yang amat penting jika fokus patologi periarteritis nodular terletak pada bahagian bawah kaki.

Pendekatan rawatan sentiasa komprehensif, dengan penambahan Cyclophosphamide yang disyorkan (2 mg/kg secara lisan setiap hari), yang bermanfaat untuk mempercepatkan permulaan remisi dan mengurangkan kekerapan eksaserbasi. Untuk mengelakkan komplikasi berjangkit, Cyclophosphamide hanya digunakan jika Prednisolone tidak berkesan.

Secara umum, rawatan selalunya tidak berkesan. Keamatan gambaran klinikal boleh dilemahkan dengan pemberian awal Prednisolone sekurang-kurangnya 60 mg/hari secara lisan. Dalam pesakit kanak-kanak, imunoglobulin normal untuk pentadbiran intravena adalah sesuai.

Kualiti rawatan dinilai dengan kehadiran dinamik positif dalam kursus klinikal, penstabilan nilai makmal dan imunologi dan pengurangan aktiviti tindak balas keradangan.

Pembetulan atau penghapusan radikal patologi bersamaan yang boleh menjejaskan perjalanan periarteritis nodular adalah disyorkan. Patologi sedemikian termasuk fokus keradangan kronik, diabetes mellitus, fibroid rahim, bentuk kronik kekurangan vena, dll.

Rawatan luaran untuk hakisan dan ulser melibatkan penggunaan 1-2% larutan pewarna aniline, salap epitelium (Solcoseryl), salap hormon, agen enzim (Iruscol, Chymopsin), aplikasi aplikator Dimexide. Haba kering digunakan pada nod.

Ubat-ubatan

Ubat-ubatan yang telah menunjukkan keberkesanan dalam rawatan periarteritis nodosa:

• Glukokortikoid: Prednisolone 1 mg/kg dua kali sehari secara lisan selama 2 bulan, dengan pengurangan dos selanjutnya kepada 5-10 mg/hari pada waktu pagi (hari demi hari) sehingga hilangnya gejala klinikal. Kesan sampingan yang mungkin: pemburukan atau perkembangan ulser gastrik dan 12-per usus, kelemahan imuniti, edema, osteoporosis, rembesan terjejas hormon seks, katarak, glaukoma.
• Imunosupresan (jika glukokortikoid tidak berkesan), sitostatik (Azathioprine dalam peringkat aktif patologi pada 2-4 mg / kg sehari selama sebulan, dengan peralihan selanjutnya kepada dos penyelenggaraan 50-100 mg / hari selama setahun setengah atau dua tahun), Cyclophosphamide secara lisan pada 1-2 mg / kg sehari selama 2 minggu dengan pengurangan dos secara beransur-ansur. Dalam kes pertumbuhan intensif proses patologi, 4 mg/kg sehari selama tiga hari, kemudian - 2 mg/kg sehari selama seminggu, dengan penurunan beransur-ansur dalam dos selama tiga bulan. Jumlah tempoh terapi - sekurang-kurangnya satu tahun. Kesan sampingan yang mungkin: penindasan sistem hematopoietik, penurunan daya tahan terhadap jangkitan.
• Terapi nadi dalam bentuk Methylprednisolone 1000 mg atau Dexamethasone 2 mg/kg sehari secara intravena selama tiga hari. Pada masa yang sama, Cyclophosphamide pada dos 10-15 mg/kg sehari ditadbir pada hari pertama.

Rejimen rawatan gabungan dengan glukokortikoid dan sitostatik adalah wajar:

• rawatan eferen dalam bentuk plasmapheresis, lymphocytopheresis, imunosorpsi;
• terapi antikoagulan (Heparin 5 ribu unit 4 kali sehari, Enoxiparin 20 mg setiap hari subkutan, Nadroparin 0.3 mg setiap hari subkutan;
• terapi antiagregat (Pentoxifylline 200-600 mg setiap hari secara lisan, atau 200-300 mg setiap hari secara intravena; Dipyridamole 150-200 mg setiap hari; Reopolyglukin 400 mg titisan intravena, setiap hari, dalam jumlah 10 infus; Clopidogrel 75 mg setiap hari);
• ubat anti-radang bukan steroid - perencat COX bukan selektif (Diclofenac 50-150 mg sehari, Ibuprofen 800-1200 mg sehari);
• perencat COX-2 terpilih (Meloxicam atau Movalis 7.5-15 mg setiap hari dengan makanan, Nimesulide atau Nimesil 100 mg dua kali sehari, Celecoxib atau Celebrex 200 mg setiap hari);
• agen aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 g sehari);
• angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 mg tiga kali sehari, Xanthinol nikotinat 0.15 g tiga kali sehari, selama sebulan);
• Persediaan enzim (Wobenzyme 5 tablet tiga kali sehari selama 21 hari, selanjutnya - 3 tablet tiga kali sehari untuk masa yang lama);
• ubat antivirus dan antibakteria;
• ubat simptomatik (ubat untuk menormalkan tekanan darah, untuk menormalkan aktiviti jantung, dll.);
• vasodilator dan penyekat saluran kalsium (cth, Corinthar).

Terapi dengan Cyclophosphamide hanya dilakukan apabila terdapat tanda-tanda yang kuat dan apabila agen glucocorticosteroid tidak berkesan. Kemungkinan kesan sampingan daripada mengambil ubat: kesan mielotoksik dan hepatotoksik, anemia, sistitis hemoragik steril, loya dan muntah yang teruk, jangkitan sekunder.

Terapi dengan imunosupresan harus disertai dengan pemantauan bulanan parameter darah (kiraan darah am, kiraan platelet, aktiviti transaminase hepatik serum, fosfatase alkali dan bilirubin).

Glukokortikosteroid sistemik diambil (diberikan) terutamanya pada waktu pagi, dengan pengurangan mandatori secara beransur-ansur dalam dos dan meningkatkan selang pengambilan (pengambilan).

Rawatan fisioterapeutik

Terapi fizikal adalah kontraindikasi dalam periarteritis nodular.

Rawatan herba

Walaupun fakta bahawa periarteritis nodular adalah patologi yang agak jarang berlaku, masih terdapat kaedah rawatan rakyat untuk gangguan ini. Walau bagaimanapun, kemungkinan rawatan dengan herba mesti semestinya dipersetujui terlebih dahulu dengan doktor yang hadir, kerana perlu mengambil kira keterukan penyakit dan kemungkinan perkembangan kesan sampingan yang tidak diingini.

Pada peringkat awal periarteritis nodular, penggunaan ubat herba mungkin dibenarkan.

• Melewati penggiling daging tiga limau sederhana, 5 sudu besar. Cengkih, campurkan dengan 500 ml madu dan tuangkan 0.5 liter vodka. Semuanya bercampur dengan baik, dituangkan ke dalam balang, tutup tudung dan hantar ke peti sejuk selama 14 hari. Kemudian tincture ditapis dan mula mengambil 1 sudu besar. Tiga kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Sediakan campuran herba yang setara dengan rizom fagot, immortelle dan elecampane. Ambil 1 sudu besar. Daripada campuran, tuangkan segelas air mendidih, bersikeras selama setengah jam. Ambil 50 ml infusi tiga kali sehari sebelum makan.
• Sediakan campuran setara bunga violet kering, daun penggantian dan cowberi kering. Tuangkan 2 sudu besar. Daripada campuran 0.5 liter air mendidih, tegaskan sehingga sejuk. Ambil 50 ml 4 kali sehari, antara waktu makan.
• Campurkan 1 sudu besar. Immortelle, wormwood dan elecampane, tuangkan 1 liter air mendidih, bersikeras selama dua jam. Kemudian infusi itu ditapis dan diambil tiga kali sehari selama 100 ml.

Cara mudah dan berkesan untuk menguatkan dinding vaskular dalam periarteritis nodular ialah pengambilan teh hijau secara berkala. Anda perlu minum 3 cawan minuman setiap hari. Di samping itu, anda boleh mengambil tincture alkohol dari gewang atau ginseng, yang akan membantu menghilangkan manifestasi penyakit yang tidak diingini. Tincture sedemikian boleh dibeli di mana-mana farmasi.

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan bukanlah rawatan utama untuk periarteritis nodosa. Pembedahan boleh ditunjukkan hanya dalam keadaan stenosis kritikal yang secara klinikal disebabkan oleh iskemia serantau atau dalam penyumbatan pada batang arteri utama (arteritis Takayasu). Petunjuk lain untuk pembedahan termasuk:

• trombangiitis obliteratif;
• gangren periferal dan perubahan tisu tidak dapat dipulihkan yang lain;
• stenosis subfarinks dalam granulomatosis Wegener (pelebaran trakea mekanikal dalam kombinasi dengan penggunaan glukokortikosteroid tempatan).

Pembedahan kecemasan ditetapkan untuk komplikasi perut: perforasi usus, peritonitis, infarksi usus, dll.

Pencegahan

Tidak ada konsep yang jelas tentang pencegahan periarteritis nodular, kerana punca sebenar penyakit tidak diketahui secara terperinci. Sudah pasti perlu untuk mengelakkan pendedahan kepada faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangan patologi: elakkan hipotermia, overstrain fizikal dan psiko-emosi, menjalani gaya hidup sihat, makan dengan betul, melindungi diri anda daripada jangkitan bakteria dan virus.

Sekiranya tanda-tanda pertama penyakit yang mencurigakan muncul, adalah perlu untuk melawat doktor secepat mungkin: dalam kes ini, peluang untuk mendiagnosis dan merawat periarteritis nodular pada peringkat awal perkembangannya meningkat.

Pencegahan pemburukan penyakit pada pesakit dengan remisi periarteritis nodular dikurangkan kepada pemerhatian dispensari biasa, rawatan sokongan dan pengukuhan yang sistematik, penghapusan alergen, elakkan ubat sendiri dan ubat yang tidak terkawal. Pesakit dengan vaskulitis atau periarteritis nodular tidak boleh diberikan sebarang serum, vaksinasi.

Ramalan

Jika periarteritis nodular tidak dirawat, 95 daripada seratus pesakit akan mati dalam tempoh lima tahun. Pada masa yang sama, sebahagian besar kematian pesakit berlaku dalam 90 hari pertama penyakit ini. Ini boleh berlaku jika patologi tidak didiagnosis dengan betul atau tidak tepat pada masanya.

Punca utama hasil maut dalam periarteritis nodular adalah keradangan vaskular yang meluas, penyertaan patologi berjangkit, serangan jantung, strok.[12]

Pentadbiran glukokortikoid yang tepat pada masanya meningkatkan kadar kelangsungan hidup lima tahun lebih daripada separuh. Gabungan glukokortikosteroid dengan sitostatik mempunyai kesan yang lebih baik. Sekiranya hilang sepenuhnya simptom penyakit itu dicapai, kebarangkalian pemburukannya dianggarkan kira-kira 56-58%. Faktor yang tidak menguntungkan untuk prognosis dianggap sebagai lesi struktur tulang belakang dan otak.[13]

Periarteritis nodular yang ditentukan secara genetik pada zaman kanak-kanak sembuh sepenuhnya dalam kira-kira setiap kes kedua. Dalam 30% kanak-kanak, penyakit ini ditandai dengan hilangnya gejala yang berterusan terhadap latar belakang sokongan ubat yang berterusan. Kematian pada usia awal ialah 4%: kematian disebabkan oleh kerosakan pada struktur otak, saraf kranial.[14]

Walaupun dengan hasil yang menggalakkan, periarteritis nodular memerlukan kawalan reumatologi yang kerap. [15]Untuk mengelakkan kambuh semula, pesakit harus berhati-hati dengan penyakit berjangkit, perubahan suhu secara tiba-tiba, sebarang varian ubat-ubatan sendiri. Dalam sesetengah kes, kambuh boleh dicetuskan oleh kehamilan atau pengguguran.