Kerosakan buah pinggang dalam periarteritis nodosa

Poliarteritis nodular adalah vaskulitis necrotizing dengan penglibatan utama arteri bersaiz sederhana dalam proses patologi, secara klinikal ditunjukkan oleh kerosakan keradangan dan iskemia yang berkembang pesat pada tisu lembut dan organ dalaman.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca periarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa pertama kali diterangkan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier pada seorang lelaki berusia 27 tahun sebagai penyakit sistemik yang membawa maut dengan demam, sindrom sakit perut, kelemahan otot, polineuropati, dan kerosakan buah pinggang. Polyarteritis nodosa berkembang pada lelaki 3-5 kali lebih kerap daripada wanita, biasanya antara umur 30 dan 50, walaupun penyakit ini juga diperhatikan pada kanak-kanak dan orang tua. Insiden purata ialah 0.7 kes (0.2 hingga 1.0) bagi setiap 100,000 penduduk. Kerosakan buah pinggang berkembang dalam 64-80% pesakit dengan polyarteritis nodosa.

Kerosakan buah pinggang berkembang dalam banyak vasculitides sistemik, tetapi kekerapan, sifat dan keterukannya berbeza-beza bergantung pada tahap kerosakan pada katil vaskular buah pinggang.

• Vaskulitida saluran besar, seperti arteritis temporal atau penyakit Takayasu, jarang menyebabkan patologi buah pinggang yang ketara. Dalam penyakit ini, hipertensi arteri renovaskular berkembang akibat kerosakan pada aorta di kawasan orifis arteri renal atau batang utamanya, yang membawa kepada penyempitan lumen vaskular dan iskemia buah pinggang.
• Vaskulitis kapal bersaiz sederhana (polyteritis nodosa dan penyakit Kawasaki) dicirikan oleh keradangan necrotizing arteri visceral utama (mesenterik, hepatik, koronari, buah pinggang). Tidak seperti polyarteritis nodosa, di mana kerosakan buah pinggang dianggap sebagai gejala utama, perkembangan patologi buah pinggang tidak tipikal untuk penyakit Kawasaki. Dalam polyarteritis nodosa, sebagai peraturan, arteri intrarenal kecil boleh terjejas, tetapi kapal berkaliber yang lebih kecil (arteriol, kapilari, venula) kekal utuh. Oleh itu, perkembangan glomerulonephritis tidak tipikal untuk vaskulitis sistemik ini.
• Perkembangan glomerulonephritis adalah tipikal vaskulitis saluran kecil (granulomatosis Wegener, polyangiitis mikroskopik, purpura Henoch-Schonlein, vaskulitis cryoglobulinemia). Dalam jenis vaskulitis ini, bahagian distal arteri yang masuk ke arteriol (contohnya, cabang arteri arkuata dan interlobular), arteriol, kapilari dan venula terjejas. Vaskulitis saluran kecil dan besar boleh merebak ke arteri bersaiz sederhana, tetapi dalam vaskulitis arteri besar dan sederhana, saluran yang berkaliber lebih kecil daripada arteri tidak terjejas.

[ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Polyarteritis nodosa dicirikan oleh perkembangan vaskulitis necrotizing segmental arteri berkaliber sederhana dan kecil. Ciri-ciri kerosakan vaskular dianggap sebagai penglibatan yang kerap bagi ketiga-tiga lapisan dinding kapal (panvasculitis), yang membawa kepada pembentukan aneurisma akibat nekrosis transmural, dan gabungan perubahan keradangan akut dengan yang kronik (nekrosis fibrinoid dan penyusupan keradangan dinding vaskular, percambahan sel-sel myointimal, kadang-kadang seperti proses oklusi vaskular, proses fibrosis seperti fibrosis.

Dalam kebanyakan kes, patologi buah pinggang diwakili oleh kerosakan vaskular primer - vaskulitis arteri intrarenal berkaliber sederhana (arka dan cawangannya, interlobar) dengan perkembangan iskemia dan infarksi buah pinggang. Kerosakan pada glomeruli dengan perkembangan glomerulonephritis, termasuk necrotizing, tidak tipikal dan hanya diperhatikan dalam sebahagian kecil pesakit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala periarteritis nodosa

Kerosakan buah pinggang adalah simptom polyarteritis nodosa yang paling biasa dan penting secara prognostik. Ia berkembang dalam 60-80% pesakit, dan menurut beberapa penulis, dalam semua pesakit dengan polyarteritis nodosa tanpa pengecualian.

Sebagai peraturan, gejala kerosakan buah pinggang digabungkan dengan tanda klinikal kerosakan pada organ lain, bagaimanapun, varian polyarteritis nodular dengan kerosakan buah pinggang terpencil telah diterangkan.

Gejala polyarteritis nodosa dicirikan oleh polimorfisme yang ketara. Penyakit ini biasanya bermula secara beransur-ansur. Permulaan akut adalah tipikal untuk polyarteritis nodosa yang disebabkan oleh dadah. Periarteritis nodular muncul dengan gejala tidak spesifik: demam, myalgia, arthralgia, penurunan berat badan. Demam adalah jenis yang tidak teratur, tidak lega dengan rawatan dengan ubat antibakteria dan boleh bertahan dari beberapa minggu hingga 3-4 bulan. Myalgia, yang merupakan gejala kerosakan otot iskemia, paling kerap muncul pada otot betis. Sindrom artikular berkembang pada lebih separuh daripada pesakit dengan polyarteritis nodosa, biasanya digabungkan dengan myalgia. Selalunya, pesakit terganggu oleh arthralgia sendi besar pada bahagian bawah kaki; arthritis sementara diterangkan dalam sebilangan kecil pesakit. Penurunan berat badan, diperhatikan pada kebanyakan pesakit dan mencapai tahap cachexia dalam beberapa kes, bukan sahaja berfungsi sebagai tanda diagnostik penting penyakit ini, tetapi juga menunjukkan aktivitinya yang tinggi.

Diagnostik periarteritis nodosa

Diagnosis polyarteritis nodosa tidak menyebabkan kesukaran pada kemuncak penyakit, apabila terdapat gabungan kerosakan buah pinggang dengan hipertensi arteri yang tinggi dengan gangguan saluran gastrousus, jantung, dan sistem saraf periferi. Kesukaran dalam diagnosis adalah mungkin pada peringkat awal sebelum perkembangan kerosakan pada organ dalaman dan dalam kes penyakit monosyndromic.

Dalam kes sifat polysyndromic penyakit pada pesakit dengan demam, myalgia dan penurunan berat badan yang ketara, adalah perlu untuk mengecualikan polyarteritis nodular, diagnosis yang boleh disahkan secara morfologi oleh biopsi flap kulit-otot dengan mengesan tanda-tanda panvaskulitis necrotizing pada saluran sederhana dan kecil; Walau bagaimanapun, disebabkan sifat fokus proses, hasil positif dicatatkan dalam tidak lebih daripada 50% pesakit.

Pilihan rejimen terapeutik dan dos ubat ditentukan oleh tanda-tanda klinikal dan makmal aktiviti penyakit (demam, penurunan berat badan, disproteinemia, peningkatan ESR), keterukan dan kadar perkembangan kerosakan pada organ dalaman (buah pinggang, sistem saraf, saluran gastrousus), keterukan hipertensi arteri, dan kehadiran replikasi HBV aktif.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Rawatan periarteritis nodosa

Untuk rawatan pesakit dengan polyarteritis nodosa, gabungan glukokortikoid dan sitostatik adalah optimum.

• Dalam tempoh akut penyakit, sebelum perkembangan lesi visceral, prednisolone ditetapkan pada dos 30-40 mg / hari. Rawatan pesakit yang mengalami kerosakan teruk pada organ dalaman harus bermula dengan terapi nadi dengan methylprednisolone: 1000 mg secara intravena sekali sehari selama 3 hari. Kemudian prednisolone ditetapkan secara lisan pada dos 1 mg/kg berat badan setiap hari.
• Selepas mencapai kesan klinikal: normalisasi suhu badan, pengurangan myalgia, pemberhentian penurunan berat badan, pengurangan ESR (secara purata dalam masa 4 minggu) - dos prednisolone dikurangkan secara beransur-ansur (5 mg setiap 2 minggu) kepada dos penyelenggaraan 5-10 mg / hari, yang mesti diambil selama 12 bulan.
• Dengan kehadiran hipertensi arteri, terutamanya malignan, adalah perlu untuk mengurangkan dos awal prednisolon kepada 15-20 mg / hari dan mengurangkannya dengan cepat.

Ramalan

Prognosis bergantung pada sifat kerosakan pada organ dalaman, masa permulaan dan sifat terapi. Sebelum penggunaan imunosupresan, jangka hayat purata pesakit adalah 3 bulan, survival 5 tahun adalah 10%. Perjalanan penyakit adalah fulminant dalam kebanyakan kes. Selepas penggunaan monoterapi dengan glukokortikoid, kelangsungan hidup 5 tahun meningkat kepada 55%, dan selepas menambah sitostatik (azathioprine dan cyclophosphamide) kepada rawatan - kepada 80%. Purata jangka hayat pesakit dengan polyarteritis nodular kini melebihi 12 tahun.

Prognosis penyakit bertambah buruk dengan kehadiran jangkitan HBV, permulaan penyakit pada usia lebih 50 tahun, dengan diagnosis yang tidak tepat pada masanya. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan yang dikaitkan dengan kematian yang tinggi termasuk proteinuria melebihi 1 g/hari, kegagalan buah pinggang dengan tahap kreatinin dalam darah lebih daripada 140 μmol/l, kerosakan pada jantung, saluran gastrousus dan sistem saraf pusat.

Kematian tertinggi diperhatikan pada tahun pertama penyakit, apabila terdapat aktiviti vaskulitis yang tinggi. Penyebab utama kematian dalam tempoh ini adalah kegagalan buah pinggang progresif, komplikasi hipertensi arteri malignan (kegagalan ventrikel kiri akut, strok), infarksi miokardium akibat arteritis koronari, pendarahan gastrousus. Pada peringkat seterusnya, kematian dikaitkan dengan kegagalan buah pinggang kronik yang progresif, kegagalan peredaran darah akibat kerosakan jantung dan hipertensi arteri yang teruk, infarksi miokardium.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]