Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Lentiginosis periorificialis: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 07.07.2025

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Lentiginosis periorificialis (sinonim: sindrom Peutz-Jeghers-Touraine).
Punca dan patogenesis. Penyakit ini tergolong dalam kumpulan lentigin keturunan, yang sebagai tambahan kepada sindrom Peutz-Jeghers-Touraine termasuk lentigin kongenital dan centrofacial. Punca dan mekanisme perkembangan dermatosis belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa lentigin periorificial berlaku akibat displasia neuromesenchymal yang disebabkan oleh mutasi gen yang dihantar secara autosomal dominan. Terdapat laporan kes keluarga penyakit ini. Telah didedahkan bahawa gen patologi STK.11 ialah gen penekan tumor.
Gejala lentiginosis periorificial. Penyakit ini berkembang sejurus selepas kelahiran atau agak lewat. Dicirikan oleh kemunculan berbilang bintik pigmen kecil daripada garis coklat muda kepada hitam, bujur atau bulat. Tompok-tompok itu disetempat di sekitar dan di rongga mulut, pada bibir, terutamanya yang lebih rendah, perinasal, periorbital, kurang kerap - pada bahagian kaki (tapak tangan dan tapak kaki, dorsum jari), konjunktiva. Ruam jenis lentigo boleh dihadkan dan terletak hanya di salah satu kawasan di atas. Perubahan papillomatous juga boleh hadir dalam rongga mulut. Hanya bentuk kulit penyakit ini sangat jarang berlaku. Kebanyakan pesakit mempunyai gabungan lesi kulit, membran mukus dengan pelbagai polip saluran gastrousus, terutamanya usus kecil. Dengan usia, pigmentasi menjadi sengit dan manifestasi klinikal poliposis perut dan usus berkembang: sakit, muntah, pendarahan, gejala halangan, intususepsi, anemia sekunder, cachexia. Terdapat peningkatan risiko degenerasi malignan polip, terutamanya perut, duodenum, dan kolon. Sastera menerangkan kes-kes polip yang muncul pada membran mukus organ lain (pundi kencing, pelvis buah pinggang, ureter, bronkus, hidung).
Histopatologi. Peningkatan pigmen dalam keratinosit dan melanosit dalam lapisan basal diperhatikan. Pengumpulan makrofaj diperhatikan dalam dermis. Polip adalah adenoma jinak.
Diagnosis pembezaan. Adalah perlu untuk membezakan lentiginosis periorificial daripada bintik-bintik, pelbagai bentuk lentigo umum (sindrom Leopard, dll.), Lentiginosis centrofacial, poliposis gastrousus, penyakit Addison.
Rawatan lentiginosis periorificial. Pembuangan polip secara pembedahan, pemerhatian dispensari pesakit dan pemeriksaan saudara darjah pertama adalah perlu.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?