Perioriform lentiginosis: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Lentiginosis peri-rasmi (sinonim: Peits-Egers-Touraine syndrome).

Punca-punca dan patogenesis. Penyakit itu tergolong dalam kumpulan lentiginosis keturunan, yang, sebagai tambahan kepada sindrom Peits-Egers-Turen, termasuk lentiginosis kongenital dan centrolithic. Penyebab dan mekanisme perkembangan dermatosis belum sepenuhnya ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa tempoh lentiginosis rasmi muncul sebagai hasil daripada displasia neuromesenchymal yang disebabkan oleh mutasi gen yang dihantar secara autosomal. Terdapat laporan kes keluarga penyakit ini. Telah dijumpai bahawa gen STK.11 patologis adalah gen penindas tumor.

Gejala lentiginosis adalah periferi. Penyakit ini terus berlaku selepas lahir atau agak lewat. Ciri-ciri penampilan pelbagai pigmen kecil dari cahaya coklat ke garis hitam, bujur atau bulat. Tempat setempat di dalam dan sekitar mulut, pada bibir, terutamanya yang lebih rendah, perinazalno, periorbital, sekurang-kurangnya - anggota badan (tapak tangan dan tapak kaki, permukaan belakang jari), konjunktiva. Letusan seperti lentigo boleh dibatasi dan terletak hanya di salah satu kawasan di atas. Dalam rongga mulut, terdapat juga perubahan papillomatous. Hanya bentuk kutaneus penyakit ini sangat jarang berlaku. Kebanyakan pesakit mempunyai kombinasi lesi kulit, membran mukus dengan pelbagai polip saluran gastrousus, terutamanya usus kecil. Apabila kita semakin tua, ia menjadi pigmentasi sengit dan membangunkan manifestasi klinikal poliposis perut dan usus: sakit, muntah-muntah, pendarahan, gejala halangan intussusception, anemia menengah, cachexia. Terdapat peningkatan risiko kemerosotan ganas polip, terutamanya perut, duodenum, usus besar. Kesusasteraan menerangkan kes kemunculan polip dalam membran mukus organ-organ lain (pundi kencing, pelvis buah pinggang, ureter, bronkus, hidung).

Histopatologi. Terdapat peningkatan pigmen dalam keratinosit, jumlah melanosit dalam lapisan basal. Dalam dermis terdapat pengumpulan makrofaj. Polip adalah adenoma jinak.

Diagnosis perbezaan. Membezakan lentiginosis periorifshschalny memerlukan freckles, lentigo umum bentuk yang berbeza (Leopard-sindrom et al.), Lentigines Tsentrofatsionalnogo, poliposis gastrousus, penyakit Addison.

Rawatan lentiginosis peri-rasmi. Ia perlu pembedahan pembedahan polip, pemerhatian pendispensan pesakit dan pemeriksaan saudara-saudara dari tahap persaudaraan yang pertama.