Rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH boleh patogenetik dan gejala. Yang pertama ialah mengeluarkan tumor - sumber ACTH dan dalam normalisasi fungsi korteks adrenal. Pilihan kaedah rawatan dalam sindrom pengeluaran ektopik ACTH bergantung kepada lokasi tumor, keluasan proses tumor dan keadaan umum pesakit. Penyingkiran tumor radikal adalah jenis rawatan yang paling berjaya untuk pesakit, tetapi sering tidak dapat dilakukan kerana diagnosis topikal akhir tumor ektopik dan proses tumor yang meluas atau metastasis luas. Dalam kes ketidakupayaan tumor, radioterapi, rawatan kemoterapi, atau gabungannya digunakan. Rawatan simtomatik bertujuan untuk mengkompensasi proses metabolik pada pesakit: penghapusan ketidakseimbangan elektrolit, distrofi protein dan normalisasi metabolisme karbohidrat.

Sebilangan besar tumor yang menyebabkan sindrom pengeluaran AKT ektopik adalah ganas, oleh itu, selepas penyingkiran segera, rawatan radiasi ditetapkan. M. Tomer et al. Menggambarkan pesakit pada usia 21 tahun dengan perkembangan klinikal pesakit hypercorticism yang disebabkan oleh karsinoma timus. Keputusan peperiksaan itu memungkinkan untuk mengecualikan hipofisis hipofisis ACTH. Menggunakan tomografi yang dikira di dada, tumor dalam mediastinum dijumpai. Sebelum operasi untuk mengurangkan fungsi korteks adrenal, methopyron (750 mg setiap 6 jam), dexamethasone (0.25 mg selepas 8 jam) dirawat. Operasi dikeluarkan tumor timus dengan jisim sebanyak 28 g Selepas operasi, penyinaran luar mediastinum dalam dos 40 Gy selama 5 minggu telah ditetapkan. Hasil rawatan, pesakit menjalani pembedahan klinikal dan biokimia. Gabungan kaedah pembedahan dan radiasi dalam tumor mediastinal dianggap oleh banyak penulis sebagai kaedah terbaik untuk merawat tumor ektopik.

Rawatan kemoterapi sindrom produk ektopik ACTH agak terhad. Rawatan antitumor spesifik untuk tumor APUD dan penyembuhan tumor ACTH tidak dikembangkan pada masa ini. Rawatan boleh dilakukan secara individu dan bergantung kepada lokasi tumor. FS Marcus et al. Menggambarkan pesakit dengan sindrom Isenko-Cushing dan carcinoid lambung dengan metastase. Menghadapi latar belakang penggunaan kemoterapi antitumor, pesakit menormalkan kandungan ACTH dan terdapat peningkatan klinikal yang jelas dalam hypercorticism.

Penggunaan rawatan antitumor pada pesakit dengan sindrom pengeluaran ACTH ectopic kadang-kadang boleh mengakibatkan kematian. FD Johnson melaporkan dua pesakit dengan aphidoma primer, sel karsinoma sel kecil, dan manifestasi klinikal hypercorticism. Semasa kemoterapi antitumor (cyclophosphamide dan vincristine intravena), mereka meninggal pada hari ke-7 dan ke-10 dari permulaan rawatan. Di samping itu, SD Cohbe et al. Dimaklumkan tentang pesakit, yang kanser payudara adalah dengan sindrom pengeluaran AKT ektopik. Tidak lama selepas pelantikan kemoterapi, pesakit juga mati. Terdapat pendapat bahawa pada pesakit dengan tumor ektopik dan lebihan kortikosteroid dalam perlantikan ubat antitumor, apa yang dipanggil krisis karcinoid berlaku. Penyebab yang mungkin boleh menjadi intoleransi kepada bahan kimia di latar belakang hypercorticism.

Rawatan pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH bukan sahaja memberi kesan langsung kepada tumor. Gejala klinikal sindrom dan keparahan keadaan pesakit bergantung kepada tahap hypercorticism. Oleh itu, satu titik penting untuk rawatan adalah normalisasi fungsi korteks adrenal. Untuk tujuan ini, kaedah rawatan pembedahan digunakan - adrenalektomi total dua belah atau ubat digunakan - penyekat biosintesis korteks adrenal.

Pada pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH kerana keterukan keadaan, pembedahan kelenjar adrenal adalah risiko yang besar untuk hidup. Oleh itu, kebanyakan pesakit menggunakan sekatan dadah biosintesis hormon dalam korteks adrenal. Rawatan yang bertujuan untuk menormalkan fungsi korteks adrenal juga digunakan untuk mempersiapkan penghapusan tumor atau untuk rawatan radiasi. Apabila pelaksanaan radikal kaedah rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH tidak mungkin, ubat-ubatan yang menyekat biosintesis kortikosteroid memanjangkan hayat pesakit. Ini termasuk metopirone, elliptan atau oriteen dan mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) atau trilostane. Mereka digunakan dalam kedua-dua penyakit Itenko-Cushing dan pada pesakit dengan sindrom pengeluaran AKT ectopic. Metopyrone diresepkan dalam dos 500-750 mg 4-6 kali sehari, dos harian 2-4.5 g. Orimeten menghalang penukaran kolesterol ke pregnenolone. Ubat ini mungkin mempunyai kesan sampingan: ia mempunyai kesan sedatif, menyebabkan gangguan makan dan ruam kulit. Akibatnya, dos ubat itu terhad kepada 1-2 g / hari.

Rawatan yang lebih berjaya adalah gabungan terapi dengan metopron dan orimetene. Pengurangan ketara dalam fungsi kelenjar adrenal dicapai dan kesan toksik ubat dikurangkan. Dos mereka dipilih bergantung kepada kepekaan pesakit.

Seiring dengan kesan pada tumor dan fungsi korteks adrenal, pesakit dengan sindrom pengeluaran ACTH ectopic menunjukkan rawatan gejala. Ia bertujuan untuk menormalkan gangguan elektrolit, katabolisme protein, diabetes steroid dan manifestasi lain hypercorticism. Untuk menormalkan hypokalemia dan alkalosis hipokalemik, veroshpiron digunakan, yang membantu melambatkan penguraian kalium oleh buah pinggang. Ia ditetapkan dalam dos 150-200 mg / hari. Bersama dengan veroshpiron pesakit ditadbir pelbagai kalium dan membatasi garam. Dengan manifestasi sindrom edematous dengan hati-hati melantik diuretik - furosemide, brinaldix dan lain-lain dalam kombinasi dengan penyediaan veroshpiron dan kalium. Produk-produk yang mengandungi kalium ditunjukkan, dan juga untuk mengurangkan dystrophy protein - retabolil dalam dos 50-100 mg setiap 10-14 hari.

Sering berlaku pada pesakit dengan hiperglikemia dan glukosuria juga memerlukan pelantikan terapi hipoglikemik. Ubat yang paling sesuai untuk rawatan kencing manis steroid adalah biguanides, khususnya silubin-retard. Diet tidak perlu karbohidrat dicerna.

Pada pesakit akibat hypercorticism, terdapat osteoporosis kerangka, lebih sering tulang belakang. Sindrom nyeri yang teruk, yang dikaitkan dengan saraf pereputan dan manifestasi radikal sekunder, sering merosakkan pesakit ke tempat tidur. Untuk mengurangkan osteoporosis, kalsium dan penyediaan calcitrine (calcitonin) ditetapkan.

Sekurang-kurangnya kekurangan kardiopulmonari, glikosida jantung dan persediaan digitalis digunakan. Memandangkan kardiopati steroid yang dikaitkan dengan hipokalemia, distorsi tekanan darah tinggi dan protein, isoptin, panangin, potassium orotate diperlukan. Dalam kes takikardia berterusan, cordarone, cordanum, dan alpha-blocker ditunjukkan.

Komplikasi septik pada pesakit dengan hypercortisy adalah sukar, oleh itu penggunaan awal antibiotik dan antibakteria bagi spektrum tindakan yang luas diperlukan. Disebabkan adanya jangkitan yang kerap di saluran kencing, adalah disarankan untuk menetapkan persiapan sulfanilamide (phthalazole, bactrim) dan derivatif nitrofuran (furadonin, furagin).