Kekurangan adrenal akut

Kekurangan adrenal akut adalah sindrom yang berkembang akibat penurunan tajam atau penghentian penghasilan hormon lengkap oleh korteks adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Punca kekurangan adrenal akut

Pada kanak-kanak, 3 tahun pertama kehidupan kerana anatomi dan fisiologi ketidakmatangan adrenal kekurangan adrenal akut boleh berlaku apabila terkena walaupun kecil faktor luaran (tekanan, SARS, penyakit berjangkit, dan lain-lain). Pembangunan hypocorticoidism akut disertai dengan keadaan seperti hiperplasia kongenital adrenal, kekurangan adrenal kronik, pendarahan adrenal dua hala, termasuk sindrom Waterhouse-Friderichsen dengan meningococcemia.

Akut kekurangan adrenal diperhatikan dalam adrenalite autoimun, adrenal urat trombosis, tumor adrenal kongenital, batuk kering, herpes, difteria, cytomegalovirus, toxoplasmosis. Listeriosis. Untuk gipokortitsizm akut boleh menyebabkan rawatan antikoagulan, adrenalectomy, akut pituitari kekurangan, pemansuhan glucocorticosteroids. Dalam tempoh neonatal gipokortitsizm - adrenal generik akibat trauma biasanya pada songsang kelahiran.

[7], [8], [9]

Patogenesis kekurangan adrenal akut

Dalam kekurangan adrenal akut kerana kekurangan Gluco dan mineralocorticoids sintesis terdapat kehilangan natrium dan klorida ion, mengurangkan penyerapan mereka dalam usus, yang membawa kepada dehidrasi dan air pemindahan menengah dari ruang extracellular ke dalam sel. Sehubungan dengan dehidrasi teruk, jumlah darah beredar berkurangan dan kejutan berkembang. Kepekatan kalium dalam serum darah, dalam cecair intercellular dan di sel-sel meningkat dan membawa kepada pelanggaran kontraktil miokardium.

Dalam ketiadaan glukokortikoid, hipoglikemia berkembang, kedai glikogen di dalam hati dan otot berkurang. Penurunan ciri fungsi penapisan dan reabsorpsi buah pinggang.

Apabila sindrom Waterhouse-Friderichsen membangunkan kejutan bakteria, yang membawa kepada akut vaskular kekejangan, nekrosis dan pendarahan di lapisan kortikal dan berkenaan dgn sumsum kelenjar adrenal. Luka-luka pada kelenjar adrenal boleh menjadi tumpuan dan rembesan, nekrotik dan hemoragik.

Gejala kekurangan adrenal akut

Tanda-tanda awal akut kekurangan adrenal: lemah, hypotonia otot, refleks penindasan, pucat, tiada selera makan, penurunan tekanan darah, tachycardia, oliguria, bukan setempat sakit perut yang berbeza-beza intensiti, termasuk sindrom abdomen akut. Tanpa rawatan, hypotonia pesat progresif, terdapat tanda-tanda gangguan peredaran mikro dalam bentuk tubuh badan tersebut, "marmar" kulit. Bunyi jantung adalah pekak, denyutan nadi itu seperti benang. Terdapat muntah, najis longgar yang sering menyebabkan ekssisosis dan anuria.

Gambar klinikal sehingga koma terungkap secara tiba-tiba, kadang-kadang tanpa sebarang fenomena prodromal (pendarahan dua hala ke dalam kelenjar adrenal pelbagai genesis, sindrom pengeluaran glucocorticosteroid). Secara ketara kurang sering menampakkan penyakit addison (bentuk fulminant), sangat jarang - bentuk pusat kekurangan adrenal. Hipokortik akut terhadap latar belakang penyakit berjangkit disertai oleh perkembangan sianosis tajam, dyspnea, sawan, dan kadang-kadang ruam petechial pada kulit.

Untuk decompensation daripada kekurangan adrenal kronik dicirikan oleh beransur-ansur, lebih seminggu atau lebih, peningkatan pigmentasi kulit, kelemahan, hilang selera makan, loya, muntah-muntah menjadi lebih kerap, rasa sakit di bahagian abdomen. Dibangunkan dinamik, ketara kemurungan, sujud, dan dengan peningkatan kekurangan kardiovaskular, pesakit menjadi koma.

Diagnosis kekurangan adrenal akut

Perkembangan kekurangan adrenal mungkin berlaku pada kanak-kanak yang sakit hati, terutamanya usia dini, dengan fenomena kejutan, keruntuhan, nadi pengisian yang lemah. Penyakit ini mungkin berlaku pada kanak-kanak dengan tanda-tanda kekurangan zat makanan, ketinggalan dalam perkembangan, dengan hyperthermia, hypoglycemia dan sawan.

Kekurangan adrenal kronik dicirikan oleh hiperpigmentasi di wilayah extensor dan lipatan utama, alat kelamin luar, di sepanjang garis perut putih, areola. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan jangkitan usus, keracunan, koma pelbagai genesis, penyakit pembedahan akut rongga perut, stenosis pilorik. Memuntahkan dan muntah pada hari-hari pertama kehidupan adalah mungkin apabila disaccharidase kekurangan, glukosa-galaktosa malabsorption, CNS patologi hipoksia, asal trauma atau berjangkit, bentuk solteryayuschey sindrom adrenogenital. Struktur kemaluan yang salah, dan bahkan lebih hermaphroditic harus selalu menjadi alasan untuk tidak termasuk pelbagai variasi disfungsi kongenital korteks adrenal. Ketidakberkesanan terapi infusi dengan penggunaan vasopressors pada kanak-kanak yang menghidap penyakit akut-awal biasanya menunjukkan adrenal krisis alam semula jadi.

Pemeriksaan diagnostik yang minimum untuk kekurangan adrenal akut yang disyaki termasuk penentuan elektrolit serum (hyponatremia, hypochloraemia, hyperkalemia). Hyponatremia dan hyperkalemia, mengikut analisis pesat elektrolit, khas untuk kekurangan mineralocorticoid dan hyponatremia boleh diasingkan oleh salah satu manifestasi kekurangan glukokortikoid.

Satu profil hormon biasa dalam kekurangan adrenal akut: mengurangkan tahap kortisol dan / atau aldosterone serum, dan tahap-17 oksiprogesterona serum. Kandungan ACTH dinaikkan dengan hypocorticism utama dan menurun - dalam sekunder. Di samping itu, air kencing setiap hari ditandakan dengan tahap rendah 17-ACS dan 17-CS.

Pada ECG dengan hyperkalaemia - ekstrasistoliya ventrikel, pemisahan gigi P, gigi dua fasa T dengan fasa negatif pertama. Ultrasound kelenjar adrenal mendedahkan kehadiran pendarahan, atau hipoplasia.

[10], [11]

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan keadaan comatose dari genesis yang berbeza. Penyakit pembedahan akut rongga perut.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rawatan kekurangan adrenal akut

Rawatan kekurangan adrenal akut dijalankan di unit penjagaan rapi. Untuk pembetulan dan hipoglisemia kehilangan ditadbir natrium klorida garam 0.9% dan 5% larutan glukosa - untuk kanak-kanak sehingga 1 tahun dalam nisbah 1: 1, kanak-kanak lebih tua daripada satu tahun - masin mengandungi 5% glukosa. Pada masa yang sama, penyediaan hydrocortisone larut air ditaburkan secara intravena pada dos 10-15 mg / kg berat badan setiap hari. Anda boleh memasuki separuh dos harian pada satu-satu masa, kemudian mengedarkan separuh dos sama rata sepanjang hari.

Perlu diingat bahawa persiapan mentadbirkan berlebihan yang mengandungi natrium, dalam kombinasi dengan dos yang tinggi mineralocorticoids boleh menggalakkan pembangunan edema otak, hipertensi arteri paru-paru dengan hemorrhages intrakranial. Dalam hal ini, pemantauan tekanan darah dan kepekatan ion natrium dalam plasma darah adalah perlu.

Suntikan glukosa yang tidak mencukupi terhadap latar belakang dos tinggi glucocorticosteroids menggalakkan perkembangan asidosis metabolik.

Penjagaan kecemasan untuk kekurangan adrenal akut

Apabila diungkapkan tanda-tanda klinikal exsicosis keperluan pertama untuk menjalankan terapi infusi dalam jumlah keperluan harian zaman. Kadar pengenalan penyelesaian infusi (0.9% klorida, dan 5-10% larutan glukosa Sodium - 1: 1, plasma, albumin 10%) pengantara nilai tekanan darah dan gangguan kejutan hemodinamik antara 10-20 40 ml / (kghch) dan sambungan lebih, di mana sesuai, vasopressor dan ubat-ubatan inotropic untuk menyokong: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamine atau dopamine 5-8 g / (kghmin) hingga 15 g / (kghmin) pada kanak-kanak, serta epinefrin - 0.1-1 μg / kghmin).

Dalam kes asidosis teruk (pH <7.2), di bawah kawalan indikator keadaan asid-beras, satu larutan natrium bikarbonat (dengan BE diambil kira) diperkenalkan. Dalam kekurangan adrenal akut, pentadbiran mana-mana media infusi yang mengandungi kalium adalah kontraindikasi. Sebaik sahaja terdapat kemungkinan rehidrasi oral, terapi infusi dihentikan.

Dos harian harian hydrocortisone succinate (Solu-Kortef) adalah 10-15 mg / kg, prednisolone 2.5-7 mg / kg.

Pada hari pertama, rawatan dilakukan mengikut skim berikut:

• 10% penyelesaian glukosa - 2-4 ml / kg (pada tahap glikemia <3 mmol / l);
• 0.9% larutan natrium klorida - 10-30 ml / kg;
• hydrocortisone intravena (50 mg dalam 50 ml 0.9% larutan natrium klorida): 1 ml / h - bayi baru lahir, 2 ml / h - kanak-kanak prasekolah, 3 ml / h - anak sekolah;
• hidrokotisone intramuskular (2-3 suntikan): 12.5 mg untuk kanak-kanak sehingga 6 bulan, 25 mg selama 6 bulan hingga 5 tahun, 50 mg untuk pesakit 5-10 tahun, 100 mg untuk orang dewasa selama 10 tahun.

Pada hari kedua:

• Hidrokortison diberikan secara intramuskular - 50-100 mg (2-3 suntikan);
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone), intramuscularly sekali - 1-5 mg.

Peralihan dari intravena kepada pentadbiran intramuskular mungkin berlaku sebaik sahaja kehilangan gangguan mikrosirkulasi. Selepas itu, jika tiada tanda-tanda klinikal dan makmal kekurangan adrenal akut, dos dikurangkan sebanyak 30-50% dan mengurangkan kepelbagaian suntikan - setiap 2-3 hari sehingga dos penyelenggaraan, diikuti dengan pemindahan ke rumusan enteral pada dos setara. Apabila menggunakan prednisolone, enterococcusicoid enteric 9-fluorocortisone ditetapkan dalam paras dos sebaik sahaja berhenti muntah. Sekiranya hydrocortisone diberikan, 9-fluorocortisone biasanya ditetapkan hanya selepas mencapai dos penyelenggaraan hidrokortison. Dengan Sindrom Waterhouse-Frideriksen, walaupun keterukan keadaan, kekurangan adrenal, sebagai peraturan. Sementara, dan tidak ada kekurangan mineralocorticoid, maka hanya glucocorticosteroids yang digunakan selama 1-3 hari, memfokuskan pada keadaan hemodinamik.

Terapi penggantian dalam hypocorticoidism kronik dijalankan kehidupan prednisolone 5-7,5 mg / hari, fludrocortisone (Florinef) 50-100 mg / hari (tanpa kehadiran tekanan darah tinggi dan / atau hypokalemia).

[18]