Kekurangan adrenal kronik

Kekurangan adrenal (sinonim: hypocorticism) - pengurangan fungsi glucocorticoid dan mineralocorticoid kelenjar adrenal adalah salah satu penyakit paling serius dalam sistem endokrin.

Mengasingkan kekurangan adrenal akut dan kronik. Adakah gipokortitsizm utama disebabkan oleh korteks adrenal luka langsung dan gipokortitsizm menengah yang berkaitan dengan kecacatan hypothalamic atau pituitari disertai oleh kekurangan ACTH.

Kod ICD-10

• E27.1 Kekurangan primer pada korteks adrenal.
• E27.3 Kekurangan ubat korteks adrenal.
• E27.4 Kekurangan lain dan tidak jelas mengenai korteks adrenal.

Punca kekurangan adrenal kronik

Penyebab utama hypocorticism utama ialah pemusnahan autoimun korteks adrenal. Rupa autoantibodi kepada sel-sel antigen adrenal sering diiringi oleh pengeluaran autoantibodi dan organ lain yang membawa kepada perkembangan sindrom endokrin pelbagai - gabungan kekurangan adrenal kronik dengan thyroiditis autoimun, penyakit kencing manis, hypoparathyroidism, anemia merosakkan, vitiligo, candidiasis. Satu lagi penyebab utama penglibatan adrenal adalah batuk kering, walaupun etiologi tuberkulosis kurang biasa pada kanak-kanak daripada orang dewasa. Kadang-kadang gipokortitsizm rendah mungkin disebabkan oleh hypoplasia kongenital korteks adrenal, genetik penyakit ditentukan dengan jenis warisan resesif dipatuhi kromosom X (hanya kanak-kanak lelaki).

Penyebab hipokortik menengah yang paling biasa adalah proses pemusnahan dalam sistem hipofaliti hipofisis (tumor, trauma, jangkitan).

Oleh kerana glukokortikoid kekurangan menyediakan yang sihat pengaktifan organisma gluconeogenesis, mengurangkan kedai glikogen dalam otot dan hati, mengurangkan glukosa darah dan tisu. Mengurangkan pengambilan glukosa dalam tisu membawa kepada kelemahan adynamia dan otot. Kekurangan mineralocorticoids menyebabkan peningkatan dalam perkumuhan natrium, klorida dan air, yang menyebabkan hiponatremia, hiperkalemia, dehidrasi dan menurunkan tekanan darah. Kekurangan adrenal androgen, yang mengiringi kekurangan adrenal, ditunjukkan oleh kelewatan pertumbuhan dan perkembangan seksual. Pada masa yang sama, intensiti proses anabolik dalam tisu tulang dan otot menurun. Tanda-tanda klinikal kekurangan adrenal kronik diwujudkan apabila 90% sel kelenjar dimusnahkan.

[1], [2],

Gejala kekurangan adrenal kronik

Gejala kekurangan adrenal kronik adalah disebabkan kekurangan glukokortikoid. Bentuk hipokortisisme kongenital muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan. Dengan adrenalitis autoimun, permulaan penyakit ini lebih kerap berlaku selepas 6-7 tahun. Kekurangan selera makan, penurunan berat badan, tekanan darah rendah, asthenia. Selalunya kesakitan di dalam perut, mual, muntah tanpa sebab.

Hyperpigmentation kulit - gejala klinikal pathognomonic hypocorticism utama. Lipatan semulajadi berwarna kulit, tempat bersentuhan dengan pakaian. Hyperpigmentation disebabkan oleh rembesan berlebihan ACTH dan melanocyte-stimulating hormone. Dengan hipokortis sekunder, tidak ada hyperpigmentation.

Dalam sesetengah kes, keadaan hipoglikemik berkembang, disebabkan oleh kekurangan pengawalan glucocorticoid.

Dengan kekurangan adrenal kronik kongenital, tanda-tanda penyakit muncul tidak lama selepas kelahiran. Disifatkan oleh kehilangan pesat berat badan, hipoglikemia, anoreksia, regurgitasi. Pigmentasi biasa puting, garis perut putih, alat kelamin luar pada latar belakang kulit pucat.

Klasifikasi kekurangan adrenal kronik

I. Kekurangan primer pada korteks adrenal (penyakit Addison)

• Congenital.
  • Hipoplasia kongenital daripada korteks adrenal.
  • Hypoaldosteronism.
  • Adrenolecodystrophy.
  • Kekurangan glycocorticoid terasing keluarga.
  • Sindrom Allgrove.
• Diperoleh.
  • Autoimun adrenalin.
  • Adrenalitis berjangkit (batuk kering, sifilis, mycosis).
  • Amyloidosis.
  • Metastasis tumor malignan.

II. Kekurangan sekunder korteks adrenal

• Congenital.
  • Kekurangan kortikotropin terisolasi.
  • Hipopituitarisme.
• Diperoleh.
• Kerosakan merosakkan kelenjar pituitari (tumor, pendarahan, jangkitan, hypophysitis autoimun).

III. Kekurangan tertiari korteks adrenal

• Congenital.
• Kekurangan corticoliberin diasingkan.
• Kegagalan berbilang hipotalamus.
• Diperoleh.
• Kerosakan merosakkan hipotalamus.

IV. Gangguan penerimaan hormon steroid

• Pseudohypoaldosteronism.
• Kekurangan Iatrogenik korteks adrenal.

[3], [4]

Komplikasi kekurangan adrenal kronik

Tanpa rawatan, gejala kekurangan adrenal kronik meningkat dengan pesat, dan krisis kekurangan adrenal berkembang, dicirikan oleh gejala ketidaksuburan adrenal akut. Terdapat kelemahan yang tajam, penurunan tekanan darah, muntah-muntah, najis longgar, sakit perut. Terdapat konvoi clonic-tonik dan gejala meningeal. Terdapat gejala dehidrasi, kekurangan kardiovaskular. Jika rawatan tidak lama atau tidak mencukupi, hasil yang boleh membawa maut adalah mustahil.

[5], [6], [7]

Diagnosis kekurangan adrenal kronik

Kriteria diagnostik utama hipokortisisme adalah penurunan dalam kandungan kortisol dan aldosteron dalam serum darah. Dalam hypocorticism awal, tahap rendah kortisol dan aldosteron disertai dengan peningkatan kandungan ACTH dan renin dalam plasma darah.

Kekurangan glukokortikoid membawa kepada hipoglikemia. Kekurangan mineralocorticoid dicirikan oleh hiperkalemia dan hiponatremia.

Apabila bentuk dipadamkan daripada adrenal kekurangan dijalankan ujian ACTH Rangsangan kronik: selepas mengumpul darah bagi menentukan tahap kortisol basal di 08:00 dadah ditadbir depot ACTH tetrakozaktid atau sinkorpin Fast, corticotropin. Kemudian, tahap kortisol berulang kali ditentukan 12-24 jam selepas pentadbiran tetracosactide atau 60 minit selepas kortikotropin. Dalam kanak-kanak yang sihat, kandungan kortisol selepas pengenalan ACTH adalah 4-6 kali lebih tinggi daripada paras basal. Kekurangan tindak balas terhadap rangsangan menunjukkan penurunan rizab korteks adrenal.

[8], [9], [10], [11]

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis keseimbangan ketidakstabilan adrenal kronik perlu dilakukan dengan dystonia neurocirculatory mengikut jenis hipotonik, hipotensi arteri yang penting. Gabungan hipotensi arteri dengan penurunan berat badan boleh dengan ulser peptik perut, anorexia nervosa, patologi onkologi. Di hadapan hiperpigmentasi, diagnosis pembezaan dilakukan dengan dermatomyositis, scleroderma, distrofi pigmen-papillary pada kulit, keracunan dengan garam logam berat.

[12], [13], [14], [15]

Rawatan kekurangan adrenal kronik

Rawatan krisis ini bertujuan untuk menghapuskan gangguan elektrolit dan hipoglikemia. Terapi infusi termasuk larutan natrium klorida 0.9% dan larutan glukosa 5%. Jumlah keseluruhan bendalir dikira atas dasar keperluan fisiologi, dengan mengambil kira kerugian.

Pada masa yang sama memulakan terapi penggantian - keutamaan diberikan kepada glucocorticosteroid dengan aktiviti mineralokortikoid, sebagai contoh, hydrocortisone. Narkoba diberikan secara fraksional dalam sehari intramuskular; dalam kes-kes yang teruk, persediaan larutan air hydrocortisone ditadbir secara intravena. Selanjutnya, selepas menangkap krisis kekurangan adrenal, pesakit dipindahkan ke terapi penggantian berterusan dengan persediaan tablet (cortef, cortineff). Kecukupan rawatan dinilai oleh parameter perkembangan fizikal dan seksual, tekanan darah, tahap elektrolit dalam plasma darah, ECG.

Ramalan

Dengan terapi penggantian yang mencukupi, prognosis untuk kehidupan adalah baik. Dengan penyakit semasa, kecederaan, situasi tekanan, terdapat risiko untuk membangunkan krisis kekurangan adrenal. Dalam kes-kes yang disyaki risiko, anda perlu meningkatkan dos harian glucocorticosteroid 3-5 kali. Semasa campur tangan pembedahan, ubat-ubatan ini diberikan secara parenteral.

[16],