Sarkoma Yingga

Sarkoma Ewing adalah tumor tulang yang paling kerap kali di zaman kanak-kanak.

Laporan pertama tumor ini tergolong Lucke (1866) dan Hildebrandt (1890), tetapi sebagai satu bentuk nosological bebas ia telah diputar Ewing pada tahun 1921. Walaupun penulis mencadangkan untuk memanggilnya "endotelioma meresap" dan kemudian "endothelial myeloma," nosology dipanggil bagi nama keluarga pengarang - sarcoma Ewing.

Apakah sarcoma Ewing?

Pada masa ini, ia diandaikan bahawa sarcoma Ewing - satu tumor malignan yang membangunkan dalam tulang dan keluar dari sel-sel stromal sumsum tulang. Tisunya dicirikan secara histologi oleh sel-sel kecil dengan nukleus bulat, tetapi tanpa sempadan sitoplasmik dan konveksi nukleus yang ketara. Pengkelasan tumor tulang (1993) menghasilkan takrif yang berikut neoplasms: "malignansi histologi cukup monomorphic disediakan sel-sel kecil padat diatur dengan nukleus bulat dengan buruk dibezakan menggariskan nucleoli kurang jelas dan sitoplasma. Dalam kes-kes yang biasa, tisu tumor dibahagi oleh lapisan berserat ke dalam pita dan lobak bentuk yang tidak teratur. Rangka reticulin padat, jadi ciri limfoma malignan, tidak hadir dalam tumor. Mitos adalah jarang berlaku. Biasanya ada pertumpahan darah dan nekrosis. "

Kod ICD-10

• C40. Neoplasma ganas tulang dan rawan artikular tulang kaki.
• C41. Neoplasma ganas tulang dan kartilag artikular pada tapak lain dan tidak ditentukan.

Epidemiologi

Puncak kejadian jatuh pada dekad kedua kehidupan. Insiden kanak-kanak di bawah 15 tahun adalah 3.4 bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak. Kanak-kanak lelaki semakin sakit. Insiden tahunan purata berbeza-beza kira-kira 0.6 kes setiap 1 juta penduduk. Tumor ini jarang ditemui pada orang yang lebih muda dari 5 dan lebih tua dari 30 tahun, insiden puncak jatuh pada usia 10-15 tahun. Insiden kanak-kanak lelaki dan perempuan adalah 1.5: 1, dengan perbezaan antara insiden kanak-kanak lelaki dan perempuan menjadi minima dalam kumpulan umur yang lebih muda dan meningkat dengan usia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca sarcoma Ewing

Sumber patogenetik belum ditentukan untuk masa yang lama, sehingga termasuk tumor ini dalam kumpulan neoplasias asal tidak diketahui. Untuk masa yang lama, terdapat pendapat bahawa sarcoma Ewing adalah metastasis tulang neuroblastoma dengan tumpuan utama neoplasma yang tidak didiagnosis.

Sarkoma Ewing berkait rapat dengan tumor neuroectodermal primitif. Dalam penyakit ini, transplikasi kromosom yang sama t (ll; 22) atau t (21; 22), serta protein permukaan p3O / 32 mic2 (CD99) dikesan. Kriteria pembezaan adalah ungkapan penanda neuron (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Dengan sarcoma Ewing, tidak lebih daripada satu penanda dinyatakan, dengan tumor neuroectodermal primitif - dua atau lebih.

Dengan transplikasi kromosom yang disebutkan di atas, gen EWS / FL11 dan EWS / ERG adalah penanda penyakit sisa.

Secara histologi, sarcoma Ewing diwakili oleh sel-sel anaplastik bulat kecil dengan deposit glikogen intraplasmik. Immunohistochemically, penanda mesenchymal (vimentin) dikesan, dalam beberapa kes - penanda neuron (NSE, S100, dan lain-lain).

Kekalahan dalam sarcoma Ewing paling sering dilokalisasikan di kawasan diaphysis tulang tubular panjang. Tulang femur dipengaruhi oleh 20-25% kes, tulang anggota bawah yang lebih rendah - separuh daripada kes penyakit. Tulang panggul menyumbang 20% daripada semua kes tumor, pada tulang anggota atas - 15%. Lebih banyak lokalisasi yang jarang berlaku - tulang belakang, tulang rusuk, tulang tengkorak.

Ewing sarcoma dicirikan oleh metastasis awal di dalam paru-paru, sumsum tulang dan tulang.

Lesi metastatik diperhatikan dalam 20-30% kes tumor utama, dan mikrometastasis dalam 90%. Lesi metastatik kelenjar limfa jarang berlaku, yang memberikan alasan untuk mempertimbangkan sarcoma Ewing sebagai penyakit sistemik utama.

[9], [10], [11]

Bagaimanakah sarkoma Ewing dimanifestasikan?

Selalunya fokus utama terletak di pelvis (20%) dan tulang paha (20%), sekurang-kurangnya - dalam tibia (10%) daripada fibula (10%), tulang rusuk (10%), bilah (5%), vertebra (8%) dan humerus (7%). Lebih kerap mengalami tulang rata rangka dan diaphysis tulang panjang. Pada masa yang sama, kekerapan luka diaphyseal tulang panjang tidak melebihi 20-30%, yang tidak membenarkan kita untuk mempertimbangkan penyetempatan ini tumor ciri neoplasma ini. Dengan kekalahan diaphysis adalah mungkin untuk mengenal pasti dua jenis X-ray gambar: untuk membentuk periodontitis berlapis (titik patologi pandangan, betul - periostoea) dan pembentukan spicules.

• Dalam kes pertama, terulang "terobosan" periosteum dengan tisu tumor berlaku, yang membawa kepada rupa gambaran sinar-X dari lamina ("bulbous") periostitis.
• Dalam kes kedua, pembentukan tulang reaktif menerima arah serenjang dengan paksi tulang.

Kehadiran ini atau jenis gambar radiografi tidak menjejaskan prognosis penyakit.

Dalam 70-80% daripada kes kerosakan pada tulang tubular panjang sarkoma Ewing berkembang di zon metadialphisal. Pada masa yang sama, gambar klinikal dan radiologi yang serupa dengan chondrosarcoma osteogenic dan tulang ZFG diperhatikan.

Tanda-tanda sarkoma Ewing adalah tidak spesifik. Gejala-gejala tempatan mendominasi dalam bentuk pembengkakan, pengetatan tisu. Sakit di tapak perkembangan tumor sering menjadi gejala pertama yang membuat seseorang berkonsultasi dengan doktor. Dari masa ke masa, sifat kesakitan berubah dari sekejap kepada berterusan, keamatannya meningkat. Simptomologi ini memerlukan diagnosis pembezaan dengan osteomyelitis. Dengan luka-luka di bahagian bawah kaki, kepincangan dapat berkembang, dengan kecederaan tali tulang belakang - gejala neurologi dalam bentuk paresis dan kelumpuhan anggota badan. Manifestasi sistemik (semakin buruk keadaan umum, demam) diperhatikan dalam peringkat lanjut penyakit ini.

Pengkelasan

Beberapa penyelidik terkemuka (Solovyov JN .. 2002) kini adalah sarcoma Ewing dalam sekumpulan tumor malignan melkokruglo-sinekletochnyh. Ia juga meliputi neuroblastoma, neyroepitelioma periferal, sarcoma vnekostnaya Ewing, sel kecil malignan neuroectodermal tumor kawasan thoracopulmonary pada kanak-kanak (Askin tumor), ketumbuhan neuroectodermal primitif tisu lembut dan tulang.

Kita boleh mempertimbangkan kewujudan dua gradasi:

• Sarkoma Ewing (hanya mempengaruhi tulang);
• tumor neuroectodermal primitif periferal (pPNET) tidak menjejaskan tulang.

Secara histologis, tumor ini membentuk kumpulan tunggal dan berbeza dalam lokalisasi tumpuan utama dalam satu bentuk atau satu lagi tisu. Oleh itu, istilah "PNET bones" yang sering digunakan mesti digantikan dengan istilah "sarcoma tulang Ewing". Sebaliknya, istilah "Ewing tka sarcoma lembut" juga tidak dapat dipertahankan. Istilah "Askin tumor" merujuk kepada tumor dengan histone PNET yang berkembang di kawasan thoracopulmonary, tanpa menunjukkan sumber pertumbuhan tulang atau dalam tisu lembut.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostik

Dalam diagnosis sarcoma Ewing, bersama-sama dengan kajian berhati-hati mengenai sejarah dan pemeriksaan fizikal, kaedah pencitraan memainkan peranan penting.

Penilaian X-ray dilakukan mengikut kriteria yang sama seperti osteosarcoma. Suatu tanda x-ray ciri sarkoma Ewing adalah tindak balas periosteal dalam bentuk lapisan lamellar ("sekam bawang"). Kemungkinan pengesanan spicula tulang. Untuk menentukan sejauh mana luka dan melibatkan tisu sekitarnya, CT atau MRI adalah disyorkan.

Skintigraf tulang tulang adalah penting dalam diagnosis metastase tulang.

Kira-kira 20% pesakit dengan pemeriksaan asas mendedahkan metastasis. Kira-kira separuh adalah kerosakan metastatik kepada paru-paru. Kira-kira 40% berlaku dalam pelbagai lesi tulang metastatik dan meresap lesi sumsum tulang metastatik. Metastasis limfogenous dicatatkan pada kira-kira 10% daripada kes. Lesi CNS tidak tipikal untuk rawatan primer, tetapi ia mungkin berlaku dalam kes-kes yang jauh.

Sarkoma Ewing didiagnosis mengikut pelan umum untuk neoplasma tulang. Ia harus memberi perhatian khusus kepada myelogram: dengan bantuan tumor ini dapat didiagnosis kerosakan metastatik pada sumsum tulang. Dalam serum, peningkatan aktiviti LDH adalah mungkin, walaupun ini tidak diperlukan. Dalam sesetengah pesakit, peningkatan aktiviti enolase (NSE) serum neuron dikesan.

Pemeriksaan morfologi biopsi neoplasma bersama dengan mikroskopi cahaya rutin termasuk prosedur diagnostik tambahan, khususnya pemeriksaan imunohistokimia. Tidak ternilai untuk pembezaan penyakit di kalangan tumor kecil-lingkaran lain yang berdarah. Dalam kajian sitogenetik, translocation kromosom yang stabil t (ll; 22) (q24: ql2) dikesan dalam kebanyakan garisan sel. Ini membezakan neoplasma daripada kebanyakan neoplasias lain, di mana tidak ada perubahan cytogenetic yang berterusan.

[18], [19], [20], [21]

Rawatan

Rawatan sarcoma Ewing adalah kompleks: ia termasuk kemoterapi, radioterapi dan rawatan pembedahan. Dalam protokol moden untuk rawatan menggunakan vykristin. Ejen alkylating (cyclophosphamide, ifosfamide), perencat topoizomeraey (ztopozid), antibiotik anthracycline (doksorubitsnn), actinomycin-D. Dos yang berkesan terapi radiasi ialah 60 Gy. Apabila merancang operasi penjimatan organ - 451r.

Pesakit di kumpulan berisiko tinggi - dengan tumor unresectable lokalisasi (tulang belakang, pelvis, tengkorak patah), luka-luka pada mulanya umum, dalam kes-kes rintangan kepada Ewing sarcoma standard rejim kemoterapi - berdos tinggi kemoterapi diberikan kepada pemindahan sum-sum tulang.

Dalam kes metastasis pulmonari, penyingkiran pembedahan ditunjukkan.

Apakah prognosis sarkoma Ewing?

Kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun untuk sarcoma Ewing, tertakluk kepada rawatan terprogram, adalah 50-60%. Angka ini adalah dalam kumpulan berisiko tinggi, dengan syarat bahawa kemoterapi berdos tinggi dan pemindahan sum-sum tulang, adalah 15-30%. Ramalan menjadi lebih teruk jika sarcoma besar, penyetempatan proksimal Ewing dalam anggota badan (berbanding distal), tahap yang tinggi LDH (200 ME), bagi lelaki, dalam pesakit yang lebih muda daripada 17 tahun. Prognosis adalah maut untuk metastasis pulmonari yang tidak dapat dirasakan, metastasis tulang dan nodus limfa.