Sesetengah penyakit disertai dengan kecacatan tulang belakang

Seperti yang telah disebutkan, kecacatan tulang belakang sering merupakan gejala penyakit organ-organ dan sistem lain. Kami mendapati bahawa perlu untuk menerangkan dalam bahagian ini beberapa penyakit ini, tidak begitu menumpukan pada ciri-ciri sindrom vertebral seperti fakta-fakta yang tidak cukup diketahui mengenai bentuk-bentuk nosologi itu sendiri.

[1], [2], [3]

Keturunan penyakit sistemik kerangka

Salah satu kumpulan penyakit yang paling luas, di mana kecederaan tali tulang belakang dicatat dengan kekerapan tinggi, adalah penyakit sistemik keturunan kerangka (NCSD). Klasifikasi NESC berdasarkan tiga jenis pelanggaran pembentukan tulang:

• displasia - ketidakpatuhan endogen pembentukan tulang,
• distrofi - gangguan metabolisme tulang,
• displasia-dysostosis - bentuk campuran penyakit sistemik berkaitan dengan pembentukan terjejas, membangunkan menengah kepada kecacatan utama dalam pembangunan mesenchymal dan ectodermal tisu.

Displasia. Penyetempatan zon pembentukan tulang yang terganggu di displasia ditentukan oleh skim anatomi x-ray Ph. Rubin (1964), yang menyerap bahagian berikut tulang tiub: epiphysis, physis atau zon pertumbuhan sebenar, metaphysis dan diaphysis. Sehubungan dengan zon-zon ini, MV. Volkov mengenalpasti luka epifisis, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal dan campuran. Selain itu, memandangkan sifat patologi sistem diperuntukkan displasia berlaku dengan sindrom kehadiran wajib vertebra (sistem spondilodisplazii) dan displasia di mana rachiopathy mungkin, tetapi tidak semestinya.

Dystrophy. Oleh dystrophies turun-temurun mengalir dengan luka-luka tulang, termasuk tulang belakang termasuk osteopati mengubah bentuk Paget (Paget), penyakit tulang marmar, keturunan dan osteopenia lain. Perubahan dalam tulang belakang manakala perubahan tulang sesuai dengan ciri-ciri umum penyakit-penyakit ini. Untuk kumpulan ini termasuk mycopolysaccharidosis - pelanggaran metabolisme glycosaminoglycan. Mucopolysaccharidosis diagnosis disahkan oleh pemeriksaan perubatan dan genetik dan penentuan tahap glycosaminoglycans jenis yang berbeza. Dengan kekalahan tulang belakang berlaku:

• mycopolysaccharidosis jenis I-II - Pfundler-Hurler syndrome dan jenis II - Sindrom Hunter. Klinikal mereka mempunyai ciri-ciri kecacatan kyphotic kad thoracolumbar ( "kucing" spin) radiographically - baji bentuk lidah berbentuk vertebra T12-L2 (biasanya satu atau dua di kawasan ini);
• Mucopolysaccharidosis jenis IV - Morkio syndrome (Morquio). Gambar klinikal dan radiologi adalah sama seperti dalam displasia spondyloepiphysial Morquio-Brailsford.
• mucopolysaccharidosis jenis VI - sindrom Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Punggung dengan penyakit ini adalah langsung, kadang-kadang kyphosed. Secara vertikal biconvex vertebra, secara beransur-ansur memperoleh bentuk cuboidal, tetapi mempunyai kemurungan ciri plat penutup penutup posterior vertebra lumbar. Dalam bahagian thoracolumbar, vertebra berbentuk baji posterior diturunkan. Kemungkinan hypoplasia gigi C2.

Bentuk campuran penyakit sistemik kerangka (displasia-disostosis)

Nama-nama penyakit yang dipunyai oleh kumpulan ini (kepala tulang selangka, dan trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displasia, dysostosis maxillofacial dan spondilokostalny), telah membangunkan sejarah dan bukan mencerminkan penyetempatan organ-organ yang terjejas, tetapi tidak intipati proses patologi. Dengan hasil luka tulang belakang spondilokostalny dysostosis, yang mempunyai ciri-ciri kedudukan pendek, memendekkan leher dan batang tubuh, scoliosis, kecacatan dada. Apabila X-ray mendedahkan pelbagai kecacatan vertebra (sering - varian campuran) dan tulang rusuk (paling - menyekat bahagian belakang).

Anomali Arnold-Chiari

Chiari anomali (dalam kesusasteraan Rusia pakai istilah "Arnold Chiari-anomali") - kecacatan, ciri-ciri anjakan sel-sel otak di bahagian tengkorak terusan tulang belakang serviks. WJ Oakes (1985) mengenal pasti beberapa jenis anomali.

Jenis-jenis anomali Arnold-Chiari

Jenis anomali	Ciri-ciri
Tip1	Pencampuran Caudal daripada tonsil serebrum di bawah tahap pembukaan oksipital besar
Jenis 2	Anjakan caudal dari koklea cerebellum, ventrikel 4 dan batang otak di bawah garis foramen occipital besar biasanya digabungkan dengan myelodysplasia
Taip 3	Anjakan Caudal cerebellum dan batang otak di hernia cerebrospinal atas
Jenis 4	Hipoplasia Cerebellar

Penyebab perkembangan anomali Arnold-Chiari boleh menjadi kecacatan perkembangan zon craniovertebral, dan apa-apa pilihan untuk menetapkan kord rahim. Liquorodynamics pelanggaran dalam zon craniovertebral apabila anomali Arnold-Chiari resorption membawa kepada gangguan minuman keras dan pembentukan sista (lihat. Syringomyelia) dalam saraf tunjang. Sindrom Vertebral dicirikan oleh kehadiran kecacatan tulang belakang, selalunya tidak tipikal.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Sehingga baru-baru (dan dalam kesusasteraan Rusia - setakat ini) Syringomyelia (dari syrinx Yunani -. Flute) telah dianggap sebagai penyakit kronik bebas daripada sistem saraf yang berkaitan dengan pembangunan sista (gidrosiringomieliya) dalam bidang pertumbuhan yang tidak normal dan keruntuhan berikutnya tisu glial. Pengenalan ke dalam amalan klinikal pengimejan resonans magnet dan kajian yang lebih terperinci penyakit ini kini membolehkan untuk mempertimbangkan pembangunan sista dalam saraf tunjang daripada sebagai penyakit bebas serta gejala pelbagai penyakit.

Sindrom vertebra dengan syringomyelia dicirikan oleh kehadiran atipikal (kiri sisi) kecacatan scoliotic toraks dan gejala neurologi awal, di mana yang pertama biasanya muncul asimetri refleks abdomen. Kejadian sindrom vertebral boleh dikaitkan dengan kedua-dua penyakit utama yang membawa kepada perkembangan syringomyelia, dan pelanggaran pemuliharaan segmental sendiri tulang belakang akibat kecederaan saraf tunjang kistik. Dalam seksyen ini, kita menganggap perlu untuk membawa klasifikasi etiologi, serta algoritma diagnostik dan terapeutik syringomielia, yang dikembangkan oleh F. Denis (1998). Di dalam pendapat penulis, rawatan utama untuk syringomyelia haruslah merawat patologi yang menyebabkannya. Sekiranya ia berjaya, tiada rawatan tambahan diperlukan. Jika terapi utama tidak berkesan, kaedah utama rawatan sekunder ialah saliran sista dan syringo-subarachnoidal shunting.

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis (NF) - penyakit sistem saraf periferal dicirikan oleh perkembangan tumor yang biasa neurogenik (neurofibromas) atau kelompok atipikal sel berpigmen (kesan kopi melanomopodobnyh tumor) yang berkaitan embryogenetic ganglia bersimpati paravertebral. Klasifikasi klinikal neurofibromatosis dua jenis penyakit ini yang ditanda - periferi dan pusat. Perlu diingat bahawa pesakit dengan neurofibromatosis bukan sahaja keganasan mungkin laman tumor utama, tetapi juga secara genetik disebabkan risiko tinggi mendapat leukemia.

Untuk sindrom vertebral dalam neurofibromatosis dicirikan oleh perkembangan pesat progresif, biasanya deformasi kyphoscoliotic mudah alih. Perlu diingat bahawa kehadiran nod patologi dalam terusan tulang belakang seringkali membawa kepada gangguan neurologi dalam aliran semula jadi dan dalam percubaan secara konservatif atau membetulkannya. Kemungkinan komplikasi ini perlu diambil kira oleh doktor apabila membuat rancangan pemeriksaan dan rawatan pesakit dengan neurofibromatosis, dan pesakit dan ibu bapanya perlu diberitahu mengenainya.

Sindrom hipermobiliti sistemik

Oleh sindrom hypermobility sistemik berkaitan sekumpulan penyakit yang berlaku dengan rangka kegagalan penghubung penetapan aparatus dan organ-organ dalaman (contohnya, sindrom mesenchymal gangguan) - sindrom Marfan, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrome), dan lain-lain itu dicirikan oleh pembangunan rangka untuk luka-luka kasar. Tetapi scoliosis bimbit atau kyphoscoliosis, simetri dada ubah bentuk, ubah bentuk sendi dan arthropathy. F. Biro, H.LGewanter dan J. Baum (1983) tanda-tanda pentad dikenal pasti hypermobility sistemik:

• apabila ibu jari ditarik, tangan menyentuh lengan bawah;
• kemungkinan lanjutan pasif jari tangan ke posisi di mana jarinya selari dengan lengan bawah;
• ketegangan pada sendi siku lebih daripada 10 °;
• over-extension dalam sendi lutut lebih daripada 10 °;
• Kemungkinan menyentuh lantai dengan sambungan sendi lutut di posisi berdiri.

Untuk diagnosis "hipermobilitas sindrom - gabungan sekurang-kurangnya empat dari lima gejala yang disenaraikan.

Harus diingat bahawa pada pesakit dengan sindrom hipermobiliti sistemik dalam rawatan pembedahan, tempoh penyesuaian transplantasi semakin berkurangan dan risiko resorpsi mereka tinggi. Atas sebab ini, ubah bentuk tulang belakang dan toraks berulang dalam pesakit sedemikian selepas operasi osteoplastik lebih kerap daripada ubah bentuk yang tidak dikaitkan dengan hipermobiliti sistemik.