Sindrom Cherdz-Strauss

Radang angiitis granuloma - sindrom Churg-Strauss merujuk kepada sekumpulan Vaskulitis sistemik dengan lesi vaskular berkaliber kecil (kapilari, venules, arteriol) yang berkaitan dengan pengesanan autoantibodi cytoplasmic anti-neutrophil (ANCA). Pada kanak-kanak, ini bentuk Vaskulitis sistemik jarang berlaku.

Etiologi dan patogenesis . Penyakit ini didahului oleh penyakit berjangkit yang disebabkan oleh virus dan bakteria, kecenderungan untuk tindak balas alahan diperhatikan, perkembangan penyakit itu diperhatikan selepas imunisasi tertentu.

Kecenderungan genetik terhadap kekurangan perencat trypsin diandaikan, menyebabkan peningkatan pembentukan ANCA dengan kekhususan untuk proteinase-3.

Histologi. Biasa adalah granuloma nekrotik kecil dan vaskulitis nekrotik arteri dan urat kecil. Granulomas terletak extravascularly berhampiran arterioles dan venules dan terdiri daripada nukleus eosinophilic pusat dan makrofag sekitar radius dan sel gergasi. Daripada sel-sel radang, eosinophils mendominasi, neutrophil yang lebih sedikit, dan bilangan limfosit tidak dapat diabaikan.

Gejala. Dalam kes-kes yang biasa, penyakit ini bermula dengan alahan rinitis diikuti dengan penambahan sinusitis dan hidung mukosa ketumbuhan polypous - ini adalah peringkat pertama sindrom Churg-Strauss. Ia boleh bertahan lama dengan penambahan asma bronkus. Kedua fasa - eosinofilia darah periferi dan penghijrahan tisu: menyusup pulmonari fana, pneumonia atau kronik eosinophilic gastroenteritis eozinofilnyi dengan gangguan berkala selama beberapa tahun. Peringkat ketiga mempunyai ciri-ciri berulang kerap dan serangan yang teruk asma bronkial, sistemik ciri-ciri penampilan Vaskulitis. Dengan kemunculan vasculitis sistemik, terdapat demam, mabuk yang teruk, penurunan berat badan. Menyusup pulmonari setempat dalam beberapa segmen, mereka dengan cepat mundur dalam pelantikan glucocorticosteroids, yang mempunyai nilai diagnostik. Menurut tomografi komputer, infiltrat parenchymal terletak terutama pada pinggir dan sama dengan "kaca beku". Dengan pengurangan tomografi komputer resolusi tinggi, kapal diperbesarkan, dengan kaki yang tajam.

Diagnostik makmal. Eosinofilia darah yang teruk (sehingga 30-50% dan lebih). Bilangan eosinofil melebihi 1.5-10 ⁹ / l. Dengan pelantikan kortikosteroid, kandungan darah eosinofil berkurangan dengan cepat. Ketara meningkatkan jumlah IgE dalam darah. Nilai diagnostik yang besar adalah jumlah yang meningkat dalam darah ANCA. ESR yang ketara meningkat.

Kriteria diagnostik American College of Rheumatology (1990):

1. Asma.
2. Eosinophilia lebih daripada 10%.
3. Mono- atau polyneuropathy.
4. Terbang infiltrat pulmonari.
5. Sinusitis.
6. Eosinophilia tisu extravascular.

Sekiranya terdapat 4 tanda daripada 6, kepekaan adalah 85%, kekhususan adalah 97%. Untuk diagnostik, keterukan khas asma bronkial dengan kerumitan yang kerap dan kursus tidak stabil juga penting.

Rawatan. Glukokortikosteroid sistemik - prednisolon 1 mg / kg / hari dengan penurunan dalam sebulan dari permulaan rawatan. Kursus glucocorticosteroids - 9-12 bulan. Dengan remisi klinikal yang berterusan dan dinamik positif penunjuk makmal - skim penukar glucocorticosteroids. Dalam kes yang teruk dengan kekalahan organ dalaman, kombinasi glucocorticosteroid dengan cyclophosphamide pada kadar 2 mg / kg / hari sepanjang tahun dengan penyesuaian dos bergantung kepada darah putih.

Ramalan. Sebagai peraturan, mereka tidak terlibat dalam proses buah pinggang. Dalam kes-kes penglibatan dalam proses kerosakan buah pinggang dan jantung, ramalan itu tidak menguntungkan. CNS dan lesi saluran gastrointestinal juga prognostik.