Sindrom Cerge-Strauss

Angiitis radang granulomatous - Sindrom Churg-Strauss tergolong dalam kumpulan vaskulitis sistemik dengan kerosakan pada saluran berkaliber kecil (kapilari, venules, arteriol), yang dikaitkan dengan pengesanan autoantibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Pada kanak-kanak, bentuk vaskulitis sistemik ini jarang berlaku.

Etiologi dan patogenesis . Penyakit ini didahului oleh penyakit berjangkit yang disebabkan oleh virus dan bakteria, kecenderungan tindak balas alahan dicatatkan, perkembangan penyakit itu diperhatikan selepas imunisasi khusus.

Kecenderungan genetik terhadap kekurangan perencat trypsin dicadangkan, mengakibatkan peningkatan pengeluaran ANCA dengan kekhususan untuk proteinase-3.

Histologi.Granuloma nekrotik kecil dan vaskulitis nekrotik arteri dan urat kecil adalah ciri. Granuloma terletak secara ekstravaskular berhampiran arteriol dan venula dan terdiri daripada teras eosinofilik pusat dan makrofaj dan sel gergasi di sekeliling jejari. Daripada sel radang, eosinofil mendominasi, neutrofil kurang, dan bilangan limfosit tidak ketara.

Simptom. Dalam kes biasa, penyakit ini bermula dengan rinitis alergi diikuti oleh sinusitis dan pertumbuhan polip mukosa hidung - ini adalah peringkat pertama sindrom Churg-Strauss. Ia boleh bertahan untuk tempoh yang agak lama dengan penambahan asma bronkial seterusnya. Fasa kedua ialah eosinofilia darah periferal dan penghijrahannya ke dalam tisu: penyusupan pulmonari sementara, radang paru-paru eosinofilik kronik atau gastroenteritis eosinofilik dengan pemburukan berkala selama beberapa tahun. Peringkat ketiga dicirikan oleh eksaserbasi yang kerap dan serangan asma bronkial yang teruk, penampilan tanda-tanda vaskulitis sistemik. Dengan kemunculan vaskulitis sistemik, demam, mabuk teruk, dan penurunan berat badan muncul. Infiltrat pulmonari dilokalisasikan dalam beberapa segmen, mereka dengan cepat mengalami regresi apabila glukokortikosteroid ditetapkan, yang mempunyai nilai diagnostik. Menurut data CT, infiltrat parenchymatous terletak terutamanya di pinggir dan menyerupai "kaca tanah". Apabila CT resolusi tinggi digunakan, kapal diluaskan, dengan hujung runcing.

Diagnostik makmal.Eosinofilia darah yang teruk (sehingga 30-50% atau lebih). Bilangan eosinofil melebihi 1.5-10 ⁹ / l. Dengan pemberian kortikosteroid, kandungan eosinofil darah dengan cepat berkurangan. Kandungan jumlah IgE dalam darah meningkat dengan ketara. Peningkatan jumlah ANCA dalam darah adalah kepentingan diagnostik yang besar. ESR meningkat dengan ketara.

Kriteria diagnostikKolej Rheumatologi Amerika (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia lebih daripada 10%.
3. Mono- atau polyneuropathy.
4. Infiltrat pulmonari yang meruap.
5. Resdung.
6. Eosinofilia tisu ekstravaskular.

Dengan kehadiran 4 tanda daripada 6, sensitiviti ialah 85%, kekhususan ialah 97%. Keterukan tertentu asma bronkial dengan eksaserbasi yang kerap dan perjalanan yang tidak stabil juga penting untuk diagnosis.

Rawatan. Glukokortikosteroid sistemik - prednisolon 1 mg/kg/hari dengan penurunan selepas sebulan dari permulaan rawatan. Kursus glucocorticosteroids adalah 9-12 bulan. Dalam kes remisi klinikal yang berterusan dan dinamik positif parameter makmal - skim seli glukokortikosteroid. Dalam kes yang teruk dengan kerosakan pada organ dalaman, gabungan glukokortikosteroid dengan cyclophosphamide pada kadar 2 mg/kg/hari selama setahun dengan pelarasan dos bergantung pada kiraan sel darah putih.

Ramalan.Sebagai peraturan, buah pinggang tidak terlibat dalam proses itu. Dalam kes penglibatan buah pinggang dan kerosakan jantung, prognosis adalah tidak menguntungkan. Kerosakan CNS dan saluran gastrousus juga secara prognostik tidak menguntungkan.