Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sindrom hipoplasia jantung kiri
Ulasan terakhir: 07.07.2025

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom jantung kiri hipoplastik terdiri daripada hipoplasia ventrikel kiri dan aorta menaik, kurang pembangunan injap aorta dan mitral, kecacatan septum atrium, dan duktus arteriosus paten yang luas. Jika penutupan fisiologi duktus arteriosus tidak dihalang oleh infusi prostaglandin, kejutan kardiogenik akan berkembang dan kanak-kanak akan mati. Bunyi jantung satu detik yang kuat dan murmur sistolik tidak spesifik sering kedengaran. Diagnosis adalah berdasarkan ekokardiografi kecemasan atau kateterisasi jantung. Rawatan radikal ialah pembetulan pembedahan berperingkat atau pemindahan jantung. Profilaksis endokarditis disyorkan.
Sindrom jantung kiri hipoplastik menyumbang 1% daripada kecacatan jantung kongenital. Darah beroksigen yang kembali ke atrium kiri dari paru-paru gagal memasuki ventrikel kiri hipoplastik. Sebaliknya, darah memasuki jantung kanan melalui komunikasi interatrial, di mana ia bercampur dengan darah vena terdeoksigen. Darah yang agak terdeoksigen ini keluar dari ventrikel kanan dan memasuki paru-paru melalui arteri pulmonari dan peredaran sistemik melalui duktus arteriosus. Peredaran sistemik menerima darah hanya melalui shunt kanan-ke-kiri duktus arteriosus; oleh itu, prognosis untuk kehidupan sejurus selepas kelahiran bergantung pada mengekalkan duktus arteriosus terbuka.
Gejala sindrom jantung kiri hipoplastik
Gejala muncul apabila duktus arteriosus mula menutup dalam tempoh 24 hingga 48 jam pertama kehidupan. Tanda-tanda kejutan kardiogenik (cth, tachypnea, dyspnea, nadi lemah, sianosis, hipotermia, pucat, asidosis metabolik, kelesuan, oliguria, dan anuria) berkembang. Jika peredaran sistemik terjejas, perfusi serebrum dan koronari boleh dikurangkan, membawa kepada tanda-tanda iskemia miokardium atau serebrum. Kematian berlaku dengan cepat jika duktus arteriosus gagal dibuka semula.
Pemeriksaan fizikal mendedahkan vasokonstriksi pembuluh pada bahagian kaki dan warna kelabu-biru pada kulit (disebabkan oleh sianosis dan hipoperfusi). Bunyi jantung kedua adalah kuat dan tunggal. Kadang-kadang murmur lembut tidak spesifik kedengaran. Kehadiran asidosis metabolik teruk yang tidak seimbang dengan Po dan PCo adalah ciri.
Diagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik
Diagnosis dicadangkan oleh data klinikal dan disahkan oleh ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler warna. Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk menjelaskan anatomi kecacatan sebelum pembedahan.
Radiografi menunjukkan kardiomegali dan kesesakan vena pulmonari atau edema pulmonari. ECG hampir selalu menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan.
Rawatan sindrom jantung kiri hipoplastik
Semua bayi perlu dimasukkan segera ke unit rawatan rapi neonatal. Akses vaskular harus diwujudkan, biasanya melalui kateter vena umbilical, diikuti dengan infusi prostaglandin E1 [PGE1; dos awal 0.05-0.1 mcg/(kg x min) IV] untuk mengelakkan penutupan duktus arteriosus atau membukanya semula. Neonat secara amnya harus diintubasi dan dialihkan udara. Asidosis metabolik diperbetulkan dengan infusi natrium bikarbonat. Neonatus yang sakit teruk dengan renjatan kardiogenik mungkin memerlukan agen inotropik dan diuretik untuk meningkatkan fungsi jantung dan mengawal jumlah peredaran.
Selepas itu, neonat memerlukan pembetulan berperingkat, selepas itu ventrikel kanan mula berfungsi sebagai ventrikel sistemik. Peringkat pertama, operasi Norwood, dilakukan pada minggu pertama kehidupan. Batang pulmonari dibahagikan, cawangan distal ditutup dengan tampalan, dan saluran arteri diikat. Kemudian, pintasan sebelah kanan mengikut Blalock-Taussig atau pembentukan saluran antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari (pengubahsuaian Sano) dilakukan; septum interatrial diperbesarkan, dan arteri pulmonari proksimal dan aorta hipoplastik disambungkan kepada allograf aorta atau arteri pulmonari untuk membentuk aorta baru. Peringkat ke-2, yang dilakukan selepas 6 bulan, terdiri daripada operasi pintasan dua arah - operasi Glenn (anastomosis hujung ke sisi antara vena cava superior dan arteri pulmonari kanan) atau operasi hemi-Fontan (lihat "Atresia Tricuspid"). Peringkat 3, dilakukan kira-kira 12 bulan selepas peringkat 2, melibatkan prosedur Fontan yang diubah suai; darah dari vena kava inferior dialihkan ke dalam peredaran pulmonari, memintas sepenuhnya ventrikel kanan. Kemandirian adalah 75% selepas peringkat 1, 95% selepas peringkat 2, dan 90% selepas peringkat 3. Kelangsungan hidup lima tahun selepas pembetulan pembedahan ialah 70%. Ramai pesakit mengalami kecacatan perkembangan saraf, yang lebih berkemungkinan disebabkan oleh keabnormalan CNS yang mendasari berbanding pembedahan.
Di sesetengah pusat, pemindahan jantung adalah rawatan pilihan; walau bagaimanapun, infusi prostaglandin E1 perlu diteruskan sehingga jantung penderma diketahui tersedia. Ketersediaan jantung penderma juga sangat terhad; kira-kira 20% bayi yang baru lahir mati semasa menunggu jantung penderma. Kelangsungan hidup lima tahun selepas pemindahan jantung dan selepas pembetulan berbilang peringkat adalah lebih kurang sama. Imunosupresan diperlukan selepas pemindahan jantung. Ubat-ubatan ini menjadikan pesakit lebih mudah terdedah kepada jangkitan dan menyebabkan perubahan patologi dalam arteri koronari pemindahan di lebih daripada 50% pesakit selepas 5 tahun. Satu-satunya rawatan yang diketahui untuk penyakit arteri koronari dalam pemindahan adalah pemindahan semula.
Semua pesakit harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang boleh mengakibatkan bakteremia.
Использованная литература