Sindrom limfoproliferatif yang berkaitan dengan X (Sindrom Duncan): penyebab, simptom, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 20.11.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Bersama-sama dengan sindrom lymphoproliferative X berkaitan adalah hasil daripada kecacatan limfosit T dan sel-sel pembunuh semulajadi dan mempunyai ciri-ciri tindak balas tidak normal kepada jangkitan yang disebabkan oleh Epstein-Barr virus, yang membawa kepada kerosakan hati, immunodeficiency, limfoma, penyakit lymphoproliferative atau membawa maut sumsum tulang aplasia.
Bersama-sama dengan sindrom lymphoproliferative X berkaitan adalah penyebab gen mutasi kromosom X yang mengekod protein yang khusus untuk T-limfosit dan sel-sel pembunuh semulajadi, yang dipanggil SAP. Tanpa SAP, sebagai tindak balas terhadap jangkitan dengan virus Epstein-Barr (EBV), penularan limfosit yang tidak terkawal dicatatkan, dan pembunuh semulajadi tidak berfungsi.
Sindrom adalah asimtomatik sebelum bersentuhan dengan EBV. Selepas itu, kebanyakan pesakit membangunkan mononucleosis maut cepat atau yang mempunyai penyakit hati (yang disebabkan oleh sel-sel T sitotoksik, yang bertindak ke atas EBV dijangkiti B-limfosit dan komponen sel yang lain); Dalam survivors jangkitan utama, limfoma sel B, anemia aplastik, hipogammaglobulinemia (seperti OID), atau gabungannya.
Terselamat Diagnosis selepas jangkitan utama dengan EBV diletakkan atas dasar hypogammaglobulinemia yang dikesan, mengurangkan tindak balas antibodi kepada antigen (terutamanya EBV antigen nuklear), percambahan terjejas T-limfosit sebagai tindak balas kepada mitogens, penurunan fungsi sel NK, yang CD4 hubungan penyongsangan: CD8. Sebelum jangkitan dengan EBV dan perkembangan gejala, diagnosis genetik mutasi mungkin.
Kebanyakan pesakit masih hidup selama tidak lebih daripada 10 tahun, selebihnya mati sebelum usia 40 tahun kecuali pemindahan tulang sumsum tulang, yang mempunyai kesan terapeutik yang ketara jika dilakukan sebelum jangkitan dengan EBV.