Sindrom Marshall

Di antara penyakit yang dicirikan oleh serangan demam yang tidak terbantahkan, terdapat sindrom Marshall, yang ditunjukkan pada kanak-kanak selama beberapa tahun (purata 4.5 hingga 8 tahun).

Patologi yang dijelaskan dalam The Journal of Pediatrics hampir 30 tahun yang lalu oleh empat ahli pediatrik Amerika dinamakan selepas pengarang pertama doktor doktor kanak-kanak di Philadelphia, Gary Marshall.

Dalam bahasa Inggeris istilah perubatan sindrom Marshall dipanggil sindrom PFAPA - demam berkala (demam berkala) dengan Vesicular aphthous (Vesicular aphthous), sakit tekak (sakit tekak) dan lymphadenitis serviks (adenitis), iaitu keradangan kelenjar limfa di leher.

[1], [2]

Epidemiologi

Kelaziman sebenar sindrom ini tidak diketahui umum; Sindrom Marshall lelaki lebih biasa daripada kanak-kanak perempuan (dalam 55-70% kes).

Manifestasi pertama biasanya diperhatikan pada usia dua hingga lima tahun (kira-kira tiga setengah tahun), walaupun mungkin lebih awal. Manifestasi sindrom (serangan) dalam kebanyakan pesakit berlangsung selama lima hingga tujuh tahun dan secara spontan ditamatkan setelah mencapai usia sepuluh atau remaja.

Ciri rasis atau etnik sindrom penyelidikan belum diketahui; bilangan kes keluarga adalah tidak penting.

[3], [4], [5], [6]

Punca sindrom Marshall

Cukuplah untuk jangka masa yang panjang yang secara berkala timbul pada demam demam kanak-kanak dengan gejala keradangan di tekak, mulut dan leher dianggap keadaan idiopatik. Kemudian penyebab Sindrom Marshall mula dikaitkan dengan mutasi genetik keturunan, tetapi gen tertentu tidak akhirnya ditentukan. Walau bagaimanapun, pakar kanak-kanak mengambil kira sejarah sejarah keluarga dan kecenderungan untuk radang pertalian darah dengan penyetempatan dan demam: menurut beberapa sumber, sejarah keluarga yang positif dikesan dalam 45-62% daripada pesakit. Dan dalam kecenderungan ini, faktor risiko sebenar untuk sindrom PFAPA dilihat.

Dikenali dalam pediatrik klinikal moden punca genetik berbohong dalam sindrom Marshall uncharacteristic untuk jangkitan pengaktifan kedua-dua bentuk tindak balas imun - semula jadi dan penyesuaian, serta perubahan dalam sifat atau kinetik tindak balas imun. Walau bagaimanapun, patogenesis sindrom Marshall sehingga akhir dan belum dijelaskan, seperti yang dibincangkan dalam dua versi: meningkatkan imuniti dalam jangkitan berulang dan melanggar mekanisme tindak balas imun. Versi pertama adalah jelas tidak dapat dipertahankan, kerana kajian mikrobiologi kedua telah menunjukkan keputusan yang bercanggah serologi dan kekurangan tindak balas kepada rawatan antibiotik.

Dan bagi masalah dengan mekanisme tindak balas imun, ada kaitannya dengan cacat dalam protein imunitas semula jadi. Dalam setiap flash daripada sindrom sel T diaktifkan atau antibodi (immunoglobulins) tidak meningkat dalam darah dan eosinofil dan limfosit tahap sering berkurangan. Sebaliknya, dalam tempoh yang sama ditanda pengaktifan generasi interleukin IL-1β (yang memainkan peranan yang penting dalam permulaan demam dan radang), serta cytokines radang (interferon gamma, tumor faktor nekrosis TNF-α, interleukin IL-6 dan IL-18 ). Dan ini mungkin hasil daripada ekspresi berlebihan gen CXCL9 dan CXCL10 pada kromosom keempat.

Misteri utama sindrom PFAPA adalah bahawa tindak balas keradangan tidak mempunyai pencetus infeksi, dan penyebab ekspresi gen tidak diketahui. Sindrom Marshall secara rasmi adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui dan patogenesis yang tidak menentu (ICD-10 kelas 18 - tidak dikelaskan dalam kelas-kelas lain gejala dan keabnormalan, kod - R50-R610). Dan jika sebelum dia dirujuk kepada penyakit sporadis, sekarang ada alasan untuk mempertimbangkannya berulang, iaitu, berkala.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala sindrom Marshall

Tanda-tanda serangan pertama dalam sindrom Marshall - yang menurut pemerhatian klinikal, berlaku setiap 3-8 minggu - demam tiba-tiba dengan puncak demam hingga + 38.8-40.5 ° C dan menggigil.

Mungkin ada gejala prodromal sindrom Marshall, yang berlaku kira-kira satu hari sebelum suhu meningkat dalam bentuk sakit kepala dan sakit kepala yang umum. Kemudian terdapat keradangan mukosa di dalam mulut dengan ulser aphthous kecil yang tidak menyakitkan (purata 55% pesakit). Kesakitan di tekak (kadang-kadang dengan exudation) mempunyai bentuk faringitis - keradangan mukosa pharyngeal. Terdapat pembengkakan nyeri kelenjar getah bening di leher, seperti limfadenitis. Perlu diingat bahawa keseluruhan kompleks gejala diperhatikan dalam 43-48 %% kes.

Tiada gejala lain, seperti rhinitis, batuk, sakit perut teruk atau cirit-birit, tidak berlaku dengan sindrom Marshall. Demam boleh berlangsung dari tiga hingga empat hari seminggu, selepas itu suhu juga tiba-tiba normal, dan semua manifestasi hilang.

Pada masa yang sama, kanak-kanak semasa serangan antara serangan demam adalah sangat sihat dan tidak ada penyelewengan dalam perkembangan umum. Menurut kajian klinikal, akibat dan komplikasi Sindrom PFAPA tidak hadir (atau pada masa ini tidak dikenalpasti).

Diagnostik sindrom Marshall

Sehingga kini, diagnosis Sindrom Marshall didasarkan pada gambaran klinikal biasa. Analisis terhad kepada penghantaran ujian darah am.

Untuk menangani kebimbangan ibu bapa, elakkan pemeriksaan yang tidak perlu dan mahal dan menghalang rawatan berbahaya, ada kriteria untuk mendiagnosis sindrom PFAPA:

• kehadiran lebih daripada tiga kes tetap biasa demam yang berlangsung tidak lebih dari lima hari, yang berlaku pada selang masa yang sama;
• kehadiran faringitis dengan limfadenopati kecil di leher dan / atau borok aphthous pada mukosa lisan;
• tiada keabnormalan perkembangan dan kesihatan biasa antara episod penyakit;
• penyelesaian pesakit gejala selepas satu permohonan kortikosteroid.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom ini melibatkan penyakit-penyakit lain dengan demam berkala: demam kekeluargaan Mediterranean, penyakit autoimun Bechet ini, neutropenia siklik (dengan kitaran tiga minggu dan luka-luka yang banyak tisu gusi), juvana arthritis rheumatoid (Masih adalah penyakit). Ia perlu menghapuskan jangkitan saluran pernafasan atas disebabkan oleh bakteria dan sakit tekak, tonsillitis, adenopathy, Vesicular aphthous.

Adalah penting untuk membezakan sindrom hyper-immunoglobulin Marshall dan kongenital sindrom D (sindrom kekurangan mevalonatkinazy) pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, di mana serangan berulang demam - selain gejala yang wujud PFAPA-sindrom - disertai oleh sakit perut, pembesaran limpa, muntah-muntah, cirit-birit, sakit dan bengkak sendi; dari usia awal kanak-kanak ini mempunyai terencat pertumbuhan dan cacat penglihatan.

Rawatan sindrom Marshall

Pediatrik belum lagi mencapai persetujuan tentang apa yang harus menjadi rawatan untuk sindrom Marshall.

Terapi ubat utama adalah gejala dan terdiri daripada dos tunggal glukokortikoid. Jadi, untuk memudahkan demam, betamethasone atau prednisolone diresepkan untuk sindrom Marshall. Prednisolone dalam tablet diambil secara lisan dengan segera pada permulaan demam - pada kadar 1-2 mg sekilogram berat badan kanak-kanak (dos maksimum adalah 60 mg); Betamethasone 0.1-0.2 mg / kg.

Kesan imunosupresif GCS dikontraindikkan dalam kencing manis mellitus, hypercorticism, gastritis, keradangan buah pinggang, post-vaksinasi, kanak-kanak yang lemah. Kesan sampingan yang paling biasa dalam rawatan dengan prednisolone adalah kegelisahan dan gangguan tidur, jadi ia perlu diambil beberapa jam sebelum waktu tidur. Pada hari ketiga atau keempat serangan itu, dos boleh dikurangkan kepada 0.3-0.5 mg / kg (sekali sehari).

Pengalaman klinikal menunjukkan bahawa ubat-ubatan antipiretik, khususnya ubat-ubatan anti-radang bukan steroid, hanya membantu mengurangkan demam, dan dalam memerangi gejala lain tidak berkesan. Dengan rawatan gejala sindrom ini, adalah penting untuk menilai risiko yang berkaitan dengan kemungkinan kesan sampingan. Oleh itu, sebelum anda menggunakan kekotoran untuk sakit tekak, anda harus berjumpa doktor. Khususnya, adalah disyorkan untuk memilih mereka yang tidak mengandungi antibiotik, kerana agen antibakteria tidak memberikan hasil pada sindrom Marshall.

Kanak-kanak dengan sindrom Marshall, memerlukan vitamin, terutamanya calciferol (vitamin D), yang - sebagai tambahan kepada peranannya dalam kalsium homeostasis dan metabolisme tulang - boleh bertindak sebagai faktor aturanimun.

Pencegahan

Memandangkan etiologi sindrom Marshall, serta kekurangan algoritma untuk rawatannya, pencegahannya tidak dilindungi dalam kesusasteraan perubatan dalam dan luar negeri.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Ramalan

Prognosis keadaan patologi ini dianggap baik, kerana sindrom Marshall berlalu tanpa akibat sepanjang masa.

[24]