Sindrom Mobius pada kanak-kanak

Anomali kongenital yang disebabkan oleh struktur abnormal saraf kranial ialah sindrom Moebius. Mari kita pertimbangkan punca, gejala, kaedah diagnostik dan pembetulan.

Gangguan neurologi menyumbang sebahagian besar daripada patologi kongenital. Sindrom Moebius dicirikan oleh ketiadaan reaksi muka. Pesakit tidak boleh tersenyum, menangis, atau meluahkan emosi lain. Gangguan ini jarang berlaku dan kurang dikaji. Ia dikesan dalam satu daripada 150,000 bayi baru lahir setiap tahun.

Sindrom ini termasuk dalam klasifikasi antarabangsa penyakit ICD-10 Kelas 10 - Anomali kongenital (kecacatan), ubah bentuk dan gangguan kromosom (Q00-Q99):

Q80-Q89 Anomali kongenital lain (kecacatan).

• S87 Sindrom lain yang ditentukan bagi kecacatan kongenital yang melibatkan pelbagai sistem.

Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1892 oleh pakar psikiatri dan pakar neurologi Jerman Paul Mobius. Patologi dikaji secara sistematik hingga ke hari ini, kerana punca yang boleh dipercayai belum dikenalpasti. Rawatan, atau lebih tepat pembetulan, terdiri daripada banyak kaedah yang bertujuan untuk menghapuskan pelbagai gejala penyakit. Dengan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, pesakit mempunyai peluang untuk penyesuaian sosial yang normal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sindrom Moebius adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Statistik menunjukkan bahawa ia didiagnosis dengan kelaziman 1 kes bagi setiap 150,000 bayi baru lahir. Disebabkan oleh simptom yang jelas (ketiadaan ekspresi muka yang terjejas atau lengkap dan refleks menghisap), rawatan kompleks bermula pada peringkat awal penyakit. Kaedah pembetulan mikrosurgikal dan konservatif moden membolehkan untuk meminimumkan komplikasi penyakit.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca Sindrom Moebius

Banyak anomali serius terbentuk dalam rahim, dihantar pada peringkat genetik atau timbul disebabkan oleh faktor tertentu. Penyebab sindrom Moebius, iaitu, bentuk lumpuh saraf muka yang paling teruk, tidak diketahui sepenuhnya. Pendapat doktor dan saintis dibahagikan kepada teori berikut:

• Atrofi saraf kranial akibat gangguan vaskular semasa tempoh embrio. Gangguan sementara atau perubahan dalam bekalan darah, iaitu kebuluran oksigen semasa perkembangan janin, membawa kepada kerosakan kepada sistem saraf pusat dengan keterukan yang berbeza-beza. Ini mungkin menunjukkan dirinya sebagai anomali dalam pertumbuhan kanak-kanak atau menjejaskan perkembangan otaknya.
• Kemusnahan atau kerosakan saraf kranial akibat faktor luaran. Ini mungkin termasuk pelbagai penyakit berjangkit ibu, seperti rubella, hipertermia, hipoksia umum, diabetes semasa hamil, atau penggunaan dadah pada trimester pertama kehamilan
• Pelbagai gangguan dan proses patologi dalam badan yang menimbulkan masalah dengan otak.
• Patologi otot menyebabkan lesi degeneratif sistem saraf periferi dan otak.

Kecacatan perkembangan saraf kranial ini menunjukkan dirinya dalam pelbagai anomali. Disebabkan ini, ramai pesakit mengalami lumpuh unilateral atau dua hala pada otot muka. Dengan itu, ekspresi muka tidak hadir sama sekali atau terjejas. Orang itu tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar, tidak tersenyum atau berkerut. Bayi dengan sindrom mempunyai refleks menghisap yang kurang berkembang, mereka tidak boleh menelan makanan secara normal. Tanpa rawatan yang kompleks, ia membawa kepada gangguan dalam penyesuaian sosial dan kehidupan normal dalam masyarakat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Faktor-faktor risiko

Menurut kajian yang dijalankan, sindrom Moebius adalah multifaktorial. Iaitu, faktor risiko untuk perkembangan patologi ini dikaitkan dengan kedua-dua punca genetik dan luaran.

Dalam kes sejarah keluarga, penyakit ini adalah sifat dominan autosomal. Gen abnormal boleh diwarisi daripada ibu dan bapa. Risiko penghantaran gen abnormal adalah 50% untuk setiap kehamilan dan tidak bergantung pada ciri jantina anak masa depan.

Faktor lain yang mungkin penyakit ini:

• Kebuluran oksigen semasa perkembangan intrauterin.
• Pelbagai penyakit dan kecederaan semasa hamil.
• Mengambil bahan narkotik atau ubat-ubatan yang dilarang pada peringkat awal kehamilan.
• Hipoplasia kongenital.

Sebagai tambahan kepada faktor di atas, risiko mengembangkan patologi dikaitkan dengan pengurangan sifat perlindungan sistem imun, umur wanita (semakin tua ibu, semakin tinggi risiko melahirkan bayi dengan patologi), penyakit virus dan berjangkit yang dialami semasa kehamilan. Dalam sesetengah kes, patologi didiagnosis pada kanak-kanak yang ibunya mempunyai rubella, selesema, atau diracuni oleh kina semasa kehamilan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Mekanisme perkembangan sindrom Moebius kurang difahami. Patogenesis dikaitkan dengan gangguan vaskular semasa perkembangan intrauterin. Mengambil dadah narkotik, penyalahgunaan alkohol dan beberapa faktor lain mempengaruhi perkembangan gangguan saraf.

Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan, tetapi juga boleh menjadi autosomal resesif. Ia menjejaskan saraf kranial ke-6 dan ke-7. Perkembangan mereka yang tidak lengkap menyebabkan kelumpuhan muka dan gangguan otot mata. 12 pasang saraf kranial yang lain juga boleh terjejas, setiap satunya bertanggungjawab untuk proses berikut dalam badan:

1. Saraf olfaktori - membolehkan anda merasakan bau.
2. Saraf optik - menghantar maklumat visual.
3. Saraf oculomotor bertanggungjawab untuk kerja otot luar bola mata.
4. Blok - menyediakan sambungan antara otot serong superior bola mata dan sistem saraf pusat.
5. Trigeminal - bertanggungjawab untuk pemuliharaan otot mengunyah dan muka.
6. Abductor – pergerakan mata sisi dan berkelip.
7. Muka - mengawal otot muka, mengandungi saraf perantaraan, yang menghantar tunas rasa sepertiga anterior lidah, sensasi kulit dan jari kaki.
8. Plexus vestibulocochlear bertanggungjawab untuk pendengaran.
9. Glossopharyngeal – mengawal proses menelan dan bertanggungjawab untuk sensasi rasa.
10. Saraf vagus - membawa isyarat deria dan motor ke banyak organ, terutamanya dada dan perut.
11. Aksesori – bertanggungjawab untuk pergerakan otot leher, menaikkan bahu, membawa skapula ke tulang belakang.
12. Hyoid - bertanggungjawab untuk pergerakan lidah.

Lumpuh oculofacial kongenital sering ditunjukkan oleh kurang perkembangan pasangan saraf kranial ke-3, ke-6, ke-7, ke-9, ke-12. Ini mungkin disebabkan oleh kesan merosakkan cecair serebrospinal, iaitu minuman keras, di kawasan pasangan saraf ke-4.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala Sindrom Moebius

Penyakit neurologi kongenital dicirikan oleh kompleks pelbagai gangguan dalam banyak organ dan sistem. Gejala sindrom Moebius paling kerap dikaitkan dengan kelumpuhan muka, masalah serius dengan sistem muskuloskeletal dan kecacatan kaki. Gejala lain termasuk:

• Masalah pertuturan dan pemakanan – pesakit mengalami masalah menelan dan mengunyah akibat kurang perkembangan otot rahang, lidah, tekak dan laring. Masalah dengan alat pertuturan juga diperhatikan.
• Masalah pergigian – disebabkan pergerakan lidah yang tidak betul, makanan terkumpul di belakang gigi, menyebabkan karies dan penyakit lain. Sindrom ini dicirikan oleh lelangit sumbing.
• Masalah pendengaran - pesakit mengalami penurunan pendengaran. Terdapat risiko tinggi kehilangan sepenuhnya disebabkan oleh jangkitan telinga yang kerap berlaku disebabkan oleh ciri-ciri anatomi struktur aurikel.

Orang yang mengalami sindrom ini dilahirkan dengan micrognathia (dagu kecil) dan mulut kecil, dengan lidah pendek atau cacat. Bumbung mulut mempunyai bukaan yang tidak normal, iaitu lelangit sumbing. Masalah pergigian juga agak biasa - gigi hilang atau gigi tidak sejajar. Anomali sedemikian menyebabkan kesukaran dengan makan, pernafasan dan pertuturan. Pesakit mengalami penyakit pernafasan yang kerap, gangguan tidur dan disfungsi integrasi deria.

Terdapat juga kekurangan rembesan air mata dan gangguan dalam sistem vestibular. Kulit pesakit tegang, sudut mulut sentiasa diturunkan. Anomali dicirikan oleh pelbagai patologi anggota badan: kaki kelab, jari tambahan, syndactyly, dll.

Tanda-tanda pertama

Tanda-tanda pertama sindrom Moebius yang jelas adalah ketiadaan ekspresi muka. Penyakit ini juga dicirikan oleh gejala berikut:

• Anomali dalam struktur badan dan mobiliti terhad.
• Disfagia separa atau lengkap (gangguan menelan).
• Kesukaran menghisap dan bernafas.
• Kaki cacat.
• Gangguan persepsi deria.
• Gangguan oftalmologi dan otolaryngologi.
• Ketegangan kulit muka.
• Gangguan vestibular.
• Ketiadaan rembesan air mata.
• Kecacatan dinding dada (sindrom Poland).

Bagi kecerdasan, ia mungkin lebih rendah pada pesakit kanak-kanak. Tetapi apabila mereka meningkat dewasa, kebolehan mental pesakit tidak ketinggalan berbanding rakan sebaya.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sindrom Moebius pada kanak-kanak

Kanak-kanak kecil sangat aktif dalam meluahkan emosi mereka, jadi kanak-kanak yang mengalami lumpuh okulofasial kongenital serta-merta dapat dilihat. Sindrom Moebius pada kanak-kanak ditunjukkan oleh imobilitas muka dan asimetri yang jelas. Pesakit tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar, tidak menangis, tidak ketawa, dan tidak tersenyum. Hanya dengan bunyi anda boleh memahami bahawa kanak-kanak itu memerlukan sesuatu. Bayi sukar menutup mata dan mulut terbuka sedikit, pergerakan kepala sukar.

Patologi genetik dicirikan oleh autosomal resesif atau, kurang biasa, jenis pewarisan dominan. Gangguan ini ditentukan sejurus selepas bayi dilahirkan, kerana ekspresi mukanya tidak semula jadi. Anomali lain juga mungkin berlaku:

• Gabungan atau ketiadaan jari.
• Ubah bentuk auricles.
• Peningkatan air liur.
• Kesukaran menghisap, menelan dan bernafas.
• Kelemahan otot mengunyah.
• Kemerosotan fungsi bahasa.
• Kesukaran dalam sebutan.
• Kurang pembangunan atau hipoplasia rahang bawah.
• Ulser kornea (kelopak mata kekal separuh terbuka semasa tidur).
• Strabismus.
• Epicanthus.
• Kecacatan pendengaran.
• Lacrimation terjejas.
• Pengurangan ketara dalam saiz bola mata.

Diagnosis penyakit yang tepat pada masanya adalah sangat penting. Pemeriksaan menyeluruh badan kanak-kanak membolehkan anda mengenal pasti pelbagai penyelewengan dan gangguan, dan membuat rancangan untuk pembetulan mereka. Tiada kaedah radikal untuk merawat sindrom. Kanak-kanak menjalani terapi gejala, yang terdiri daripada membetulkan strabismus, gangguan sebutan, dll.

Adalah mungkin untuk melakukan operasi pembedahan untuk menghapuskan kecacatan otot muka yang atrofi. Operasi itu membolehkan sebahagiannya memulihkan kebolehan muka dan menyesuaikan diri dalam masyarakat. Walau bagaimanapun, penyakit ini tidak sembuh sepenuhnya; apabila kanak-kanak itu membesar, gejalanya menjadi lebih ringan. Dalam kes yang jarang berlaku, kira-kira 10% kanak-kanak mengalami kelewatan dalam kedua-dua perkembangan mental dan intelek.

Pada masa ini tiada langkah pencegahan untuk mencegah patologi ini. Prognosis untuk sindrom Moebius adalah baik untuk kehidupan, kerana penyakit ini tidak terdedah kepada perkembangan. Dengan pembetulan yang kompleks dan pematuhan dengan semua cadangan perubatan, kebanyakan kanak-kanak menjalani kehidupan yang normal, walaupun pada hakikatnya gangguan itu dikaitkan dengan pelbagai komplikasi psikologi dan sosial. Pelanggaran ekspresi muka dan ketidakupayaan untuk menyatakan emosi menyebabkan kesukaran tertentu dalam berkomunikasi dengan orang lain.

Bolehkah anda mengalami sindrom Moebius tanpa celah?

Apabila kecacatan saraf kranial disyaki, persoalan sering timbul sama ada sindrom Moebius boleh berlaku tanpa celah. Terhadap latar belakang anomali ini, lesi rangka dan patologi dari pelbagai sistem badan diperhatikan, mengganggu fungsi normalnya.

Pembentukan tulang muka dan gabungannya berlaku pada 7-8 minggu perkembangan intrauterin. Apabila proses ini terganggu, pelbagai patologi muka berlaku. Perkembangan rongga mulut berlaku serentak dengan pembentukan rongga hidung. Tengkorak muka terdiri daripada lima proses - berpasangan maxillary dan mandibular, satu frontal. Lelangit atas terbentuk daripada tumbuh-tumbuhan pada permukaan dalaman proses maxillary. Disebabkan gangguan proses ini, lelangit atas tidak menutup dan terbentuk celah (cleft palate).

Lelangit atas terdiri daripada proses dan plat tulang palatine, yang disambungkan antara satu sama lain dengan jahitan. Bahagian tengkorak muka ini adalah penghalang anatomi yang memisahkan rongga mulut dari rongga hidung. Lelangit terdiri daripada bahagian yang keras dan lembut.

Ciri-ciri anatomi lelangit atas:

• Lelangit keras adalah pembentukan tulang yang terdiri daripada plat palatine. Pembentukannya berlaku semasa tempoh embrio. Plat tumbuh bersama untuk membentuk tulang berbentuk kubah tunggal. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh gangguan genetik, tulang tidak terbentuk dengan betul, iaitu celah terbentuk.
• Lelangit lembut dibentuk oleh tisu lembut, iaitu otot (lingual, palatopharyngeal, palatoglossal, menaikkan dan menegangkan lelangit lembut) dan aponeurosis palatine. Ia mempunyai bahagian anterior dan posterior. Jika kecacatan itu menjejaskan semua lapisan lelangit, iaitu otot dan membran mukus, maka ini adalah celah terbuka. Jika hanya otot yang terjejas, maka ini adalah celah tersembunyi pada lelangit lembut.

Gejala sindrom Moebius ini berlaku bukan sahaja disebabkan oleh faktor genetik, tetapi juga disebabkan oleh kesan berbahaya pelbagai virus, bakteria dan parasit pada janin. Sesetengah penyakit yang dialami oleh seorang wanita semasa mengandung mempunyai kesan teratogenik: cacar air, sitomegalovirus, campak, herpes.

Terdapat beberapa bentuk lelangit sumbing, berbeza dalam tahap tidak tertutup lelangit atas:

• Celah lelangit lembut
• Celah lelangit lembut dan sebahagian daripada lelangit keras
• Lelangit sumbing unilateral
• Luka dua hala pada lelangit atas

Campur tangan pembedahan adalah perlu untuk merawat celah. Untuk operasi yang berjaya, tindakan yang diselaraskan oleh beberapa pakar perubatan ditunjukkan: pediatrik, pembedahan maxillofacial, ortodontik, neurologi, otolaryngology. Rawatan dijalankan secara berperingkat, bilangan operasi boleh melebihi 5-7. Pembetulan ditunjukkan untuk pesakit kanak-kanak dari 3 hingga 7 tahun.

Jika lelangit sumbing dibiarkan tanpa campur tangan pembedahan, ia membawa kepada gangguan fungsi penting: masalah menelan dan menghisap, gangguan pertuturan dan pernafasan, kehilangan pendengaran secara beransur-ansur, gangguan pencernaan dan penyakit pergigian. Oleh kerana patologi, makanan dan cecair memasuki rongga hidung. Oleh itu, pesakit ditunjukkan pemakanan dengan bantuan tiub khas. Apabila kanak-kanak semakin besar, kecacatan ini menjadi lebih ketara, menyebabkan gangguan psikologi.

[ 22 ]

Senyum dengan sindrom Moebius

Diplegia muka kongenital boleh menjadi dua hala dan unilateral. Senyuman dalam sindrom Moebius adalah mustahil tanpa pembetulan pembedahan. Kelumpuhan otot muka membawa kepada ketidakupayaan untuk meluahkan perasaan melalui ekspresi muka. Orang yang mengalami sindrom ini dipanggil "kanak-kanak tanpa senyuman." Patologi ini rumit oleh fakta bahawa pesakit tidak dapat mengenali dan mentafsir emosi orang lain, kerana hubungan antara sistem tiruan saraf dan sistem limbik terganggu.

Ketidakupayaan untuk tersenyum adalah gejala sindrom yang paling ciri. Lelangit sumbing menyebabkan masalah dengan penyusuan, kerana makanan memasuki rongga hidung. Peningkatan air liur dan kesukaran menghisap juga diperhatikan.

Dalam sesetengah kes, anomali kongenital kekal tanpa disedari selama beberapa minggu atau bahkan bulan pertama kehidupan kanak-kanak itu. Tetapi ketidakupayaan untuk tersenyum dan kekurangan ekspresi muka apabila menangis lambat laun menimbulkan kebimbangan di kalangan ibu bapa. Ramai bayi yang menghidap sindrom tidak boleh menutup mulut sepenuhnya kerana anomali rahang dan dagu. Lumpuh muka menyebabkan masalah pertuturan dalam 75-90% kes. Pesakit tidak dapat menyebut bunyi dan huruf secara normal, yang merumitkan proses sosialisasi.

Tahap

Klasifikasi sindrom Moebius pertama kali dicadangkan pada tahun 1979 oleh saintis yang mengkaji patologi ini. Peringkat penyakit adalah berdasarkan tanda-tanda patologinya:

1. Hipoplasia mudah atau atrofi saraf kranial.
2. Lesi utama sistem saraf pusat periferi. Dicirikan oleh lesi degeneratif saraf muka.
3. Nekrosis fokus dalam nukleus batang otak. Kerosakan mikroskopik kepada neuron dan sel otak lain.
4. Miopati primer, kedua-duanya tanpa dan dengan kerosakan CNS. Dimanifestasikan oleh pelbagai gejala otot.

Semasa diagnosis atrofi nukleus motor saraf kranial, tahap keadaan penyakit ditentukan. Berdasarkan ini, rancangan untuk rawatan dan prognosis masa depan dibuat.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Borang

Klasifikasi patologi neurologi mempunyai jenis tertentu, yang bergantung pada gejalanya:

1. Kemerosotan kognitif – kebanyakan penghidap sindrom mempunyai kecerdasan normal, tetapi 10-15% didiagnosis dengan terencat akal sederhana. Ramai saintis mengaitkan penyakit ini dengan autisme. Walau bagaimanapun, teori ini belum disahkan, kerana kelewatan perkembangan menjadi normal apabila orang semakin tua.
2. Gangguan sistem rangka - kira-kira 50% pesakit mengalami kecacatan anggota badan. Selalunya, kecacatan kaki, kaki kelab, jari yang hilang atau bercantum diperhatikan. Sesetengah pesakit didiagnosis dengan scoliosis, otot dada yang kurang berkembang, dan masalah dengan sistem vestibular.
3. Gejala emosi dan psikologi - disebabkan kelumpuhan muka kongenital, terdapat masalah serius dengan komunikasi dan perkembangan kemahiran sosial. Pesakit terdedah kepada gangguan kemurungan, mengalami masalah pembelajaran dan gangguan pertuturan.

Sebagai tambahan kepada kompleks gejala di atas, masalah perkembangan diperhatikan. Disebabkan ketidakupayaan untuk menggerakkan mata secara normal, orientasi spatial dan pengecaman objek terjejas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Komplikasi dan akibatnya

Menurut statistik perubatan, dalam 30% kes sindrom Moebius menyebabkan akibat dan komplikasi yang serius. Selalunya, pesakit menghadapi masalah berikut:

• Bentuk lumpuh yang teruk.
• Kontraktur dan synkinesis.
• Sensasi yang menyakitkan.
• Patologi oftalmologi dan pergigian.
• Perubahan degeneratif pada anggota badan.
• Gangguan fungsi organ dan sistem.

Ramai pesakit didiagnosis dengan kontraktur akibat peningkatan nada otot. Lumpuh saraf muka menyebabkan kulit muka menjadi tegang. Sinkinesis juga boleh diperhatikan, iaitu, pergerakan otot yang berkaitan - menaikkan sudut mulut, mengerutkan dahi apabila menutup mata, dan banyak lagi.

Dalam kebanyakan kes, komplikasi dikaitkan dengan pemulihan serat otot yang rosak yang tidak betul. 60% pesakit didiagnosis dengan kehilangan penglihatan separa atau lengkap, penutupan mata yang tidak lengkap dan pelbagai masalah pergigian.

[ 29 ]

Diagnostik Sindrom Moebius

Sehingga kini, tiada algoritma khusus untuk mendiagnosis sindrom Moebius. Penyakit ini dikesan berdasarkan gejala cirinya. Lumpuh saraf muka adalah salah satu gejala utama sindrom. Terdapat beberapa ujian khusus yang membenarkan mengecualikan punca lain diplegia muka kongenital.

Seorang pakar neurologi dan beberapa pakar lain melakukan diagnostik. Semasa pemeriksaan awal, doktor mengumpul anamnesis keturunan dan menetapkan ujian air kencing dan darah klinikal. Satu set kajian instrumental dijalankan, termasuk CT mandatori, MRI dan electroneuromyography. Diagnostik pembezaan juga ditunjukkan untuk membandingkan tanda-tanda penyakit dengan kemungkinan patologi kongenital lain.

[ 30 ]

Ujian

Diagnostik makmal dalam kes gangguan neurologi kongenital yang disyaki bertujuan untuk menentukan keadaan umum badan dan pelbagai komplikasinya. Ujian membolehkan untuk mengesan luka berjangkit atau keradangan yang tersembunyi dan beberapa patologi lain.

Pesakit ditetapkan ujian darah am dan biokimia, ujian air kencing dan najis. Di hadapan proses keradangan, peningkatan dalam kadar pemendapan eritrosit, peningkatan bilangan leukosit dan penurunan limfosit diperhatikan. Keputusan sedemikian membolehkan kita mengesyaki komplikasi seperti otitis, meningitis, lesi tumor dan lain-lain.

[ 31 ]

Diagnostik instrumental

Untuk menentukan tahap kerosakan pada saraf kranial, diagnostik instrumental ditunjukkan. Selalunya, pesakit ditetapkan kajian berikut:

• Tomografi komputer dan pengimejan resonans magnetik otak - kaedah diagnostik ini adalah berdasarkan keupayaan tisu untuk menyerap sebahagian sinar-X. Penyinaran dijalankan dari beberapa titik untuk mendapatkan maklumat yang boleh dipercayai. Prosedur ini membolehkan anda menentukan kawasan peredaran darah yang terjejas, tumor, hematoma otak dan patologi lain.
• Elektroneurografi ialah penentuan kelajuan penyebaran isyarat elektrik di sepanjang gentian saraf. Impuls elektrik yang lemah digunakan untuk rangsangan, mengukur aktiviti mereka pada titik yang berbeza. Sindrom Moebius dicirikan oleh penurunan dalam kelajuan pengaliran impuls, ketidakupayaan untuk menghantar isyarat ke salah satu cabang saraf akibat pecahnya serat saraf. Jika pengurangan dalam bilangan gentian otot yang teruja secara elektrik dikesan, terdapat risiko atrofi otot.
• Elektromiografi - kaedah ini berdasarkan kajian impuls elektrik yang berlaku dalam otot (tanpa rangsangan oleh arus elektrik). Semasa prosedur, jarum nipis dimasukkan ke dalam kawasan otot yang berbeza, menentukan penyebaran impuls kesakitan. Kajian dijalankan dengan otot yang santai dan tegang. Ia mendedahkan saraf yang rosak, atrofi dan kontrakturnya.

Kaedah instrumental bertujuan untuk menilai keadaan otot muka. Jika perlu, keadaan saraf lain yang mungkin tidak normal dikaji, contohnya, telinga besar atau gastrocnemius. Berdasarkan keputusan diagnostik, doktor membuat rancangan untuk membetulkan keadaan yang menyakitkan.

Sindrom Möbius pada MRI

Salah satu kajian diagnostik yang paling bermaklumat untuk kelumpuhan oculofacial kongenital ialah pengimejan resonans magnetik. Kaedah ini adalah berdasarkan interaksi medan magnet dan atom hidrogen. Selepas dos sinaran, zarah atom membebaskan tenaga, yang direkodkan oleh sensor ultra-sensitif. Terima kasih kepada ini, adalah mungkin untuk mendapatkan imej berlapis otak dan organ lain. Prosedur ini mendedahkan lesi tumor, proses keradangan dalam membran otak, dan perkembangan saluran darah yang tidak normal.

Sindrom Moebius pada MRI dimanifestasikan oleh hipoplasia, iaitu kekurangan perkembangan pasangan saraf kranial ke-6 dan ke-7. Dengan bantuan visualisasi, ramai pesakit didapati mempunyai ketiadaan tangkai cerebellar tengah. Gangguan pada pasangan saraf ke-6 dan ke-7 dikaitkan dengan kecacatan kraniofasial, muskuloskeletal dan kardiovaskular, iaitu gejala penyakit.

Pengimejan resonans magnetik sepenuhnya menunjukkan struktur abnormal batang otak yang disebabkan oleh sindrom. Hasil kajian memungkinkan untuk membuat rancangan untuk membetulkan manifestasi patologi penyakit.

Diagnosis pembezaan

Oleh kerana kecederaan kelahiran dan beberapa patologi lain boleh disalah anggap sebagai tanda-tanda sindrom Moebius, pesakit ditunjukkan diagnostik pembezaan. Anomali kongenital yang jarang berlaku dibandingkan dengan penyakit berikut:

• Bulbar palsy.
• Kecederaan traumatik saraf muka semasa bersalin.
• Lumpuh pernafasan.
• Sindrom Down.
• Neuropati metabolik.
• Patologi neuromuskular.
• Sindrom otak.
• Anomali Poland.
• Trombosis arteri basilar.
• Distrofi otot kongenital.
• Atrofi otot fokus.
• Atrofi otot tulang belakang.
• Neuropati toksik.
• Cerebral palsy.

Untuk menjalankan diagnostik pembezaan, pelbagai kajian makmal dan instrumental digunakan.

Rawatan Sindrom Moebius

Pilihan terbaik untuk menghapuskan kecacatan saraf kranial ialah rawatan komprehensif sindrom Moebius. Kaedah radikal belum dibangunkan sehingga kini. Tugas utama doktor adalah terapi gejala, iaitu, pembetulan penglihatan, sebutan dan patologi lain.

1. Pemakanan – disebabkan oleh sumbing lelangit (cleft palate), memberi makan bayi baru lahir adalah amat rumit. Kanak-kanak mengalami gangguan refleks menghisap dan menelan, jadi alternatif kepada penyusuan susu ibu dipilih. Untuk ini, tiub khas, picagari dan penitis makan digunakan.
2. Terapi oftalmologi – pesakit dengan sindrom tidak boleh berkelip seperti biasa dan menutup sepenuhnya mata mereka semasa tidur. Disebabkan ini, terdapat risiko ulser kornea dan peningkatan kekeringan. Pesakit ditetapkan titisan khas yang menghapuskan tindak balas keradangan. Tarsofarinks juga ditunjukkan - pembedahan yang bertujuan untuk menjahit sebahagian tepi kelopak mata untuk berkelip normal dan melindungi kornea.
3. Rawatan pergigian dan ortodontik - disebabkan oleh lelangit sumbing, pesakit mengalami gigitan yang tidak betul, gigi tersesat atau hilang. Mungkin juga terdapat masalah dengan penutupan normal rongga mulut, yang menyebabkan pelbagai penyakit gusi dan peningkatan kekeringan bibir. Untuk pembetulan, pelbagai peranti ortodontik digunakan yang membolehkan kedudukan normal gigi terbentuk. Dalam kes yang teruk, pembedahan rahang dilakukan.
4. Pemulihan ekspresi muka dan pertuturan - campur tangan pembedahan yang kompleks dilakukan untuk meminimumkan gejala lumpuh saraf muka. Pembedahan dilakukan pada usia awal supaya apabila kanak-kanak itu membesar, dia tidak mengalami masalah untuk berinteraksi dengan dunia luar. Perhatian khusus diberikan kepada pembetulan sebutan, kerana terdapat masalah dengan ucapan kerana kedudukan lidah yang salah secara anatomi.
5. Terapi fizikal – ditetapkan kepada pesakit dengan pelbagai penyelewengan ortopedik. Selalunya, pembedahan pembetulan dilakukan untuk kecacatan kaki, kaki kelab, anomali tangan dan jari, dan keterbelakangan dada.
6. Sokongan psikologi – bekerja dengan ahli psikologi/psikoterapi adalah perlu bagi mereka yang menghidap sindrom dan ahli keluarga mereka. Pakar kesihatan mental membantu mengatasi perasaan yang tidak dapat diluahkan sepenuhnya akibat lumpuh muka. Doktor bekerja pada harga diri pesakit, membantu mencari cara yang membina untuk bercakap tentang masalah mereka dalam masyarakat.

Rawatan sindrom Moebius dijalankan oleh pakar pediatrik, pakar neurologi, pakar bedah plastik, pakar otolaryngolog, pakar ortopedik, pakar psikologi dan beberapa pakar perubatan lain.

Ubat-ubatan

Kurang perkembangan kongenital nukleus saraf kranial memerlukan pendekatan yang komprehensif untuk rawatan. Terapi ubat digunakan untuk meningkatkan bekalan darah ke otak dan memulihkan fungsi kawasan atrofinya.

Doktor memilih ubat secara individu untuk setiap pesakit. Apabila memilih ubat, umur pesakit, tahap sindrom Moebius dan ciri penyakit lain diambil kira. Selalunya, pesakit diberi ubat berikut:

1. Cerebrolysin

Meningkatkan metabolisme tisu otak. Mengandungi peptida dan asid amino aktif secara biologi, yang merupakan komponen utama metabolisme otak. Bahan aktif ubat menembusi penghalang darah-otak, iaitu, melalui darah dan tisu otak. Memperbaiki penghantaran pengujaan saraf dan mengawal metabolisme intrasel.

Meningkatkan kecekapan pengeluaran tenaga dalam badan dengan kehadiran oksigen, meningkatkan sintesis protein intraselular, meminimumkan proses pengasidan akibat peningkatan kandungan asid laktik. Melindungi sel-sel otak, meningkatkan kemandirian neuron dengan kehadiran bekalan oksigen yang tidak mencukupi dan kesan merosakkan yang lain.

• Petunjuk untuk digunakan: penyakit dengan gangguan sistem saraf pusat, kemalangan serebrovaskular, pembedahan otak, terencat akal pada kanak-kanak. Pelbagai patologi psikiatri dengan gejala hilang akal dan kehilangan ingatan.
• Kaedah pentadbiran: dalam kes kemalangan serebrovaskular, selepas kecederaan craniocerebral yang teruk atau operasi neurosurgikal, ubat ini diberikan secara intravena dengan titisan, 10-30 ml, dicairkan dalam 100-200 ml larutan natrium klorida isotonik. Ubat ini diberikan selama 60-90 minit. Kursus rawatan adalah 10-25 hari. Dalam kes penyakit ringan, ubat ini diberikan secara intramuskular, 1-2 ml selama 20-30 hari.
• Kesan sampingan: penurunan atau peningkatan suhu badan, rasa panas sementara di tapak suntikan.
• Kontraindikasi: kehamilan, tindak balas alahan, disfungsi hati yang teruk.

Ubat ini boleh didapati dalam ampul 1 dan 5 ml dengan penyelesaian 5%.

2. Korteks

Ubat polipeptida dengan komposisi neurotransmitter dan polipeptida yang seimbang. Ia mempunyai kesan khusus tisu pada korteks serebrum, mengurangkan kesan toksik bahan neurotropik, dan meningkatkan kebolehan kognitif. Bahan aktif mengaktifkan proses reparatif dalam sistem saraf pusat, dan mempunyai kesan cerebroprotective dan anticonvulsant. Ubat ini menggalakkan pemulihan pesat fungsi sistem saraf pusat selepas pelbagai kesan tekanan.

Cortexin mengawal kandungan serotonin dan dopamin. Memulihkan aktiviti bioelektrik sel otak dan pengaruh GABA-ergik.

• Petunjuk untuk digunakan: perkembangan psikomotor dan pertuturan yang tertunda pada zaman kanak-kanak, cerebral palsy, pemikiran terjejas, ingatan dan penurunan keupayaan pembelajaran, pelbagai gangguan autonomi, sindrom asthenik, ensefalopati pelbagai etiologi, kemalangan serebrovaskular, rawatan kompleks epilepsi.
• Kaedah pentadbiran: ubat ini bertujuan untuk suntikan intramuskular. Kandungan vial dibubarkan dalam 1-2 ml pelarut (air untuk suntikan, larutan natrium klorida 0.9% atau larutan prokain 0.5%). Prosedur ini dijalankan sekali sehari, kursus rawatan adalah 5-10 hari. Dos dikira secara individu untuk setiap pesakit.
• Kesan sampingan: tindak balas hipersensitiviti diperhatikan dalam kes yang jarang berlaku. Tiada kes overdosis direkodkan.
• Kontraindikasi: tindak balas alahan terhadap komponen ubat, kehamilan dan penyusuan.

Cortexin boleh didapati dalam bentuk serbuk lyophilized dalam 10 mg vial untuk penyediaan larutan intramuskular.

3. Dibazol

Ubat dari kumpulan farmakoterapeutik vasodilator periferal. Ia mempunyai sifat vasodilator dan antispasmodik, mengurangkan tekanan darah. Meningkatkan fungsi saraf tunjang, memulihkan aktiviti sistem saraf periferi. Bahan aktif merangsang sintesis interferon, memberikan kesan imunostimulasi sederhana.

• Petunjuk untuk digunakan: kekejangan lapisan otot licin saluran darah, penyakit sistem saraf, sindrom lumpuh lembik. Ubat ini berkesan dalam hipertensi, kekejangan otot licin organ dalaman dan kolik usus.
• Kaedah pentadbiran dan dos bergantung kepada bentuk ubat. Untuk pentadbiran parenteral, 2.5-10 mg ubat digunakan. Tablet ditetapkan untuk pesakit berumur lebih dari 12 tahun pada 20-50 mg 2-3 kali sehari. Dos tunggal maksimum ialah 50 mg, dos harian maksimum ialah 150 mg.
• Kesan sampingan: hipotensi arteri, pening, tindak balas alahan kulit. Dengan pentadbiran tempatan, sakit di tapak suntikan adalah mungkin.
• Kontraindikasi: intoleransi individu terhadap komponen ubat, disfungsi buah pinggang yang teruk, ulser gastrik dan ulser duodenal, pendarahan gastrousus. Diabetes mellitus, kegagalan jantung yang teruk, kehamilan dan penyusuan.
• Terlebih dos: sakit kepala dan pening, perkembangan rasa panas, loya, berpeluh meningkat, hipotensi arteri. Tiada penawar khusus, terapi simptomatik, lavage gastrik dan pengambilan enterosorben ditunjukkan.

Dibazol boleh didapati dalam bentuk tablet, 10 keping setiap pakej, dan sebagai penyelesaian untuk suntikan 1.5 ml ubat dalam ampul, 10 ampul setiap pakej.

4. Nivalin

Inhibitor kolinesterase dengan bahan aktif - galantamine. Meningkatkan pengaliran impuls antara sinaps neuromuskular. Meningkatkan pengujaan zon refleks saraf tunjang dan otak. Merangsang dan menyegarkan pengecutan otot rangka. Meningkatkan rembesan kelenjar peluh dan kelenjar pencernaan, memulihkan fungsi tisu otot. Mengurangkan tekanan intraokular.

• Petunjuk untuk digunakan: patologi sistem saraf dan sinaps myoneural, distrofi otot, neuritis, myasthenia, cerebral palsy. Penggunaan ubat ini berkesan dalam kes kecederaan saraf tunjang, selepas poliomielitis, mielitis, dan juga dalam kes atrofi otot tulang belakang.
• Kaedah pentadbiran bergantung kepada bentuk ubat. Penyelesaiannya diberikan secara intramuskular dan intravena. Dalam kes rawatan yang singkat, pentadbiran parenteral adalah mungkin. Secara purata, dos awal ialah 2.5 mg sehari dengan peningkatan beransur-ansur. Dos harian maksimum ialah 20 mg.
• Kesan sampingan: tindak balas hipersensitiviti, urtikaria, gatal-gatal, kejutan anaphylactic. Sakit kepala dan pening, loya dan gegaran pada bahagian kaki, penyempitan murid. Insomnia, kekejangan bronkial, cirit-birit, peristalsis meningkat, sakit perut, dan kerap membuang air kecil mungkin berlaku semasa terapi. Dalam kes yang jarang berlaku, peningkatan pengeluaran rembesan hidung dan bronkial diperhatikan.
• Kontraindikasi: tindak balas alahan terhadap komponen ubat, asma bronkial, bradikardia, angina, kegagalan jantung, disfungsi buah pinggang dan hati yang teruk, kehamilan dan penyusuan. Penyelesaiannya tidak ditetapkan untuk kanak-kanak di bawah umur 1 tahun, dan tablet di bawah umur 9 tahun.
• Terlebih dos: loya dan muntah, kolik perut, hipotensi, cirit-birit, kekejangan bronkial, sawan dan koma, bradikardia.

Nivalin boleh didapati dalam bentuk tablet oral dan penyelesaian ubat.

5. Tivortin

Produk perubatan dengan bahan aktif - asid amino dari kategori sebahagiannya disintesis dalam badan. Arginine adalah pengawal selia proses metabolik intraselular, yang menjejaskan fungsi penting organ dan tisu. Ia mempunyai sifat antioksidan, antiasthenik dan penstabilan membran.

• Petunjuk untuk digunakan: kemalangan serebrovaskular akut dan komplikasinya, perubahan aterosklerotik dalam saluran serebrum dengan tanda-tanda hipoksia, pelbagai gangguan metabolik, keadaan asthenik, penurunan fungsi kelenjar timus, hati dan penyakit pernafasan. Gestosis semasa kehamilan, preeklampsia.
• Kaedah pentadbiran: larutan ditadbir secara intravena dengan titisan pada kadar awal 10 titis seminit. Dos harian ialah 4.2 g, iaitu 100 ml selepas pencairan dengan larutan isotonik. Apabila diberikan secara lisan, satu dos ialah 1 g, dos harian maksimum ialah 8 g. Tempoh rawatan adalah 10-14 hari.
• Kesan sampingan: sensasi terbakar di tapak suntikan, sakit kepala dan pening, keradangan tempatan urat di tapak suntikan, pelbagai tindak balas alahan.
• Kontraindikasi: hipersensitiviti kepada komponen ubat, pesakit di bawah umur tiga tahun, kekurangan buah pinggang dan hepatik yang teruk. Penggunaan ubat semasa kehamilan hanya boleh dilakukan dengan preskripsi perubatan.
• Terlebih dos: peningkatan berpeluh, kelemahan, kebimbangan, takikardia, gegaran pada bahagian kaki. Reaksi alahan dan asidosis metabolik juga mungkin berlaku. Untuk menghapuskan keadaan sedemikian, perlu berhenti mengambil ubat dan menjalankan terapi desensitisasi.

Tivortin boleh didapati sebagai penyelesaian 4.2% untuk infusi dalam botol 100 ml.

6. Taufon

Ditetapkan untuk komplikasi oftalmologi sindrom Moebius. Ubat dengan asid amino yang mengandungi sulfur, yang dalam keadaan normal terbentuk semasa transformasi sistein. Memperbaiki proses tenaga, mempunyai sifat neurotransmitter, menghalang penghantaran sinaptik. Mempunyai sifat anticonvulsant, merangsang proses reparatif dalam keadaan dystrophic dalam badan.

Petunjuk untuk digunakan: kekurangan zat makanan tisu, lesi retina, distrofi kornea, peningkatan tekanan intraokular. Ubat ini digunakan sebagai titisan 2-3 titis pada setiap mata 2-4 kali sehari selama 2-3 bulan. Tiada kesan sampingan, kontraindikasi atau tanda-tanda dos berlebihan telah dikenalpasti. Taufon boleh didapati sebagai larutan 4% dalam 5 ml botol dan 1 ml ampul.

Penggunaan ubat-ubatan harus berlaku di bawah pengawasan perubatan yang ketat dan hanya sebagai sebahagian daripada terapi kompleks untuk patologi neurologi.

Vitamin

Anomali bukan progresif kongenital yang jarang berlaku dengan atrofi nukleus motor saraf kranial memerlukan rawatan yang kompleks. Vitamin untuk sindrom Moebius ditetapkan dari hari pertama diagnosis dan diambil sepanjang hayat.

Untuk fungsi otak yang diselaraskan dengan baik dan kesihatan sistem saraf, vitamin berikut disyorkan:

• A ialah bahan larut lemak yang melindungi sel daripada kesan negatif radikal bebas. Meningkatkan aktiviti otak, menormalkan tidur, dan meningkatkan tumpuan.
• C – asid askorbik meningkatkan sifat perlindungan sistem imun dan melindungi sel daripada radikal bebas. Meningkatkan aktiviti otak dan fungsi sistem saraf. Meningkatkan mood, membantu mengatasi tekanan dan ketegangan saraf.
• D – melindungi saluran darah daripada kolesterol, menghalang kebuluran oksigen otak, meningkatkan daya ingatan. Mengurangkan rasa gementar.
• E – menguatkan saluran darah dan kapilari, melindungi tubuh daripada kesan radikal bebas. Melindungi otak daripada penyakit Alzheimer, meningkatkan daya ingatan dan mood.

Vitamin yang paling penting untuk fungsi normal otak ialah vitamin B:

• B1 adalah antidepresan, mempunyai sifat menguatkan, menenangkan dan memulihkan. Ia mempunyai kesan positif terhadap kebolehan mental dan fungsi kognitif, mengurangkan kebimbangan.
• B2 - mengambil bahagian dalam sintesis sel, mengekalkan nada dan keanjalan vaskular, meningkatkan tidur. Melegakan keletihan, kelemahan dan memerangi perubahan mood yang kerap.
• B3 – meningkatkan bekalan darah serebrum dan peredaran mikro dalam saluran otak, memulihkan metabolisme tenaga dalam sel. Meningkatkan ingatan dan perhatian, melegakan keletihan kronik.
• B5 – mengawal dan mengekalkan komunikasi normal antara neuron. Menghalang perkembangan kemurungan, peningkatan keletihan dan masalah tidur.
• B6 - mengambil bahagian dalam pengeluaran serotonin. Diperlukan untuk penyerapan asid amino penting untuk fungsi normal otak. Meningkatkan kecerdasan, meningkatkan tidur, ingatan dan perhatian.
• B9 - mengambil bahagian aktif dalam fungsi sistem saraf (perencatan, pengujaan). Meningkatkan sifat perlindungan badan, adalah perlu untuk mengekalkan ingatan jangka pendek dan jangka panjang, kelajuan normal pemikiran.
• B11 – meningkatkan sifat perlindungan sistem imun. Menguatkan dan memulihkan fungsi sistem saraf, otak, jantung dan tisu otot. Mengurangkan kebimbangan.
• B12 – memastikan fungsi kognitif otak, mengekalkan kitaran tidur-bangun yang normal. Meminimumkan peningkatan kerengsaan, meningkatkan ingatan dan tidur.

Unsur mikro untuk menguatkan sistem saraf dan mengekalkan fungsi normal otak:

• Zat besi – menyokong dan mengawal fungsi otak. Meningkatkan kepekatan, menggalakkan reaksi cepat.
• Iodin – mempunyai kesan positif pada tahap hormon, meningkatkan daya ingatan.
• Fosforus – mengekalkan fungsi normal otak, sistem saraf pusat dan seluruh badan secara keseluruhan.
• Magnesium – mengekalkan fungsi normal sistem otot pada semua peringkat.
• Kalium bertanggungjawab untuk interaksi saraf dengan otot.
• Kalsium bertanggungjawab untuk penghantaran normal impuls saraf dari otot ke sistem saraf.

Anda boleh membekalkan tubuh anda dengan vitamin dan mineral yang berguna dengan diet seimbang. Produk yang paling berguna untuk gangguan saraf ialah: tenusu, daging (daging babi, daging lembu, hati, ayam) dan telur, makanan laut, bijirin (gandum, soba, oat), buah-buahan (buah sitrus, alpukat, strawberi, pisang), sayur-sayuran (kekacang, bayam, sayur-sayuran, tomato), kacang, minyak ikan. Terdapat juga kompleks vitamin siap sedia yang boleh dibeli di farmasi. Bagi kanak-kanak, ubat berikut boleh ditetapkan: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum dan lain-lain.

Rawatan fisioterapi

Fisioterapi adalah bahagian wajib dalam terapi kompleks diplegia muka kongenital. Fisioterapi adalah bidang perubatan yang mengkaji kesan terapeutik faktor fizikal semulajadi dan buatan pada badan.

Rawatan ini meningkatkan dengan ketara peraturan pusat fungsi penting badan. Menormalkan kekonduksian dan keceriaan radas neuromuskular, sistem saraf pusat dan meningkatkan sumber tenaga. Proses metabolik juga dipercepatkan, pergeseran autoimun patologi diperbetulkan, bekalan darah, trofisme dan peredaran mikro tisu bertambah baik.

Prosedur dipilih secara individu untuk setiap pesakit. Doktor mengambil kira peringkat dan keterukan penyakit, sejarah patologi, keadaan fizikal dan mental pesakit, umur dan beberapa faktor lain. Selalunya, dengan sindrom Moebius, pesakit ditetapkan prosedur fisioterapi berikut:

• Terapi ultrabunyi

Kesan terapeutik prosedur adalah berdasarkan micromassage mekanikal tisu dan sel. Terdapat kesan bertenaga gelombang ultrasound pada badan dengan pembentukan haba dan kesan fizikal dan kimia. Ultrasound bertindak sebagai pemangkin untuk tindak balas dan proses biokimia, fizikal dan kimia dalam badan. Prosedur ini digabungkan dengan ubat-ubatan yang menembusi halangan histologi dan mempunyai kesan terapeutik pada fokus patologi.

Terapi ultrabunyi ditetapkan untuk gejala patologi sindrom dari sistem muskuloskeletal, sistem saraf periferal, patologi ENT, penyakit pergigian, kecederaan, gangguan gastrousus. Kaedah ini adalah kontraindikasi untuk pesakit di bawah umur 5 tahun, dengan angina pectoris, aritmia, hipertensi, trombophlebitis.

• Phonophoresis

Prosedur ini berdasarkan pengenalan produk perubatan ke dalam badan menggunakan frekuensi tertentu medan ultrasound. Kaedah ini berkesan pada peringkat awal penyakit dan dalam perjalanan lanjutannya. Ubat yang digunakan meningkatkan proses penjanaan semula tisu yang rosak.

• Electrosleep

Berdasarkan kesan refleks arus pada otak. Mekanisme tindakan dikaitkan dengan kerengsaan zon refleksogenik soket mata dan kelopak mata atas. Kerengsaan dihantar sepanjang arka refleks ke talamus dan korteks serebrum. Prosedur ini memulihkan keseimbangan vegetatif, humoral dan emosi. Electrosleep berkesan dalam keadaan selepas kecederaan craniocerebral, penyakit neurologi, neurosis, aterosklerosis serebrum, dystonia vegetatif-vaskular, hipertensi.

• Terapi magnet

Prosedur perubatan di mana tisu yang terjejas terdedah kepada frekuensi rendah atau medan magnet yang berterusan. Kaedah ini bertujuan untuk mengaktifkan proses fizikal dan kimia dalam unsur darah. Meningkatkan kadar tindak balas kimia sebanyak 10-30%, meningkatkan jumlah sitokin, prostaglandin dan tokoferol dalam tisu. Mengurangkan keceriaan neuron dengan aktiviti impuls spontan.

Magnetotherapy mempunyai sifat antispasmodik, vasodilator, tonik dan imunomodulator. Prosedur ini ditetapkan untuk gangguan proses peredaran mikro dalam badan, penyakit radang dalam fasa akut mereka, patologi sistem saraf periferal, hipertensi, dystonia vegetatif-vaskular.

• Darsonvalisasi tempatan

Ini adalah kaedah mempengaruhi badan menggunakan arus ulang-alik berdenyut lemah frekuensi sederhana dan voltan tinggi. Prosedur ini merengsakan kawasan terminal gentian saraf sensitif kulit, mengubah keceriaan mereka dan mengaktifkan peredaran darah tempatan. Darsonvalization mempunyai kesan terapeutik pada dinding vaskular, memberikan kesan disinfektan akibat pemusnahan membran virus dan bakteria.

• Electromyostimulation (myoneurostimulation, myostimulation)

Mekanisme tindakan kaedah ini adalah berdasarkan rangsangan elektrik saraf dan otot dengan menghantar arus dengan ciri-ciri tertentu melalui elektrod dari myostimulator ke badan. Prosedur ini ditetapkan untuk pesakit dengan penyakit sistem saraf pusat dan periferal, serta untuk pemulihan selepas kecederaan.

• urut

Tindakan mekanikal pada tisu yang rosak dengan sifat pengukuhan dan pemulihan. Merangsang bekalan darah. Ditetapkan untuk penyakit neurologi, ortopedik dan keadaan patologi lain.

• Latihan fizikal terapeutik (LFK)

Ini adalah kompleks kaedah rawatan untuk pemulihan badan selepas penyakit dan untuk pencegahannya. Terapi fizikal meningkatkan bekalan darah dan peredaran limfa, merangsang proses regenerasi dan laluan impuls saraf.

Kecekapan tinggi rawatan fisioterapi untuk gangguan saraf adalah berdasarkan proses penjanaan semula tisu saraf, peningkatan kekonduksiannya, meminimumkan kesakitan dan bengkak. Fisioterapi dikontraindikasikan dalam lesi tumor otak dan saraf periferal, penyakit berjangkit sistem saraf pusat, epilepsi dengan serangan yang kerap, psikosis.

Pemulihan rakyat

Kecacatan perkembangan saraf kranial memerlukan pendekatan perubatan yang serius dan komprehensif. Rawatan rakyat sindrom Moebius adalah mungkin hanya untuk meminimumkan gejala patologi tertentu dan hanya dengan kebenaran perubatan yang sesuai. Prosedur berikut ditunjukkan untuk menghapuskan kelumpuhan muka:

• Ambil segelas garam atau pasir bersih dan panaskan dengan baik dalam kuali. Masukkan semuanya ke dalam beg yang diperbuat daripada kain tebal. Sapukan untuk memanaskan tisu yang terjejas setiap hari sebelum tidur. Kursus rawatan hendaklah sekurang-kurangnya 1 bulan. Haba mempercepatkan pemulihan saraf yang rosak dan memperbaiki keadaan gentian otot.
• Setiap hari sebelum makan pertama anda, minum ½ cawan jus jelatang segar, sejam kemudian ½ cawan jus dandelion, dan sejam kemudian ½ cawan jus saderi. Sejam selepas terapi jus, anda harus bersarapan. Prosedur ini dilakukan sekali setiap 10-15 hari. Jus tumbuhan membantu mengeluarkan sisa produk metabolik dari badan yang terkumpul dalam kuantiti yang banyak, merangsang proses metabolik, membersihkan darah, dan mengaktifkan fungsi pencernaan.
• Getah birch telah meningkatkan nilai biologi dalam gangguan neurologi. Ia perlu mengambil ½ gelas sap tersebut setiap hari. Ia mempunyai sifat menenangkan, menormalkan proses metabolik dan tenaga dalam badan.
• Ambil 50 ml motherwort, peony, calendula dan tinctures hawthorn. Ubat herba ini menormalkan keadaan sistem saraf. Berwarna perlu diambil 1 sudu teh selama 2-3 bulan.

Sebagai tambahan kepada resipi rakyat di atas, minyak cemara boleh disapu ke dalam tisu yang terjejas, yang mempunyai kesan pemanasan dan merangsang peredaran darah tempatan.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Rawatan herba

Satu lagi pendekatan alternatif untuk merawat diplegia muka kongenital ialah rawatan herba.

• Beli larutan mumiyo 10% untuk disapu di farmasi. Sapukan sedikit produk pada kapas dan urut kawasan muka yang terjejas. Urutan harus berlangsung sekurang-kurangnya 5 minit, selepas itu anda perlu minum 20 mg mumiyo yang dilarutkan dalam segelas susu hangat dengan satu sudu teh madu. Mumiyo mempunyai sifat penyembuhan untuk saraf periferi, menguatkan sistem imun. Tempoh rawatan adalah 10-14 hari.
• Untuk menggosok, anda boleh menggunakan tincture akasia putih. Tuangkan 250 ml vodka ke atas 4-5 sudu besar bunga tumbuhan dan biarkan ia diseduh selama 10 hari. Produk siap digunakan untuk menggosok 2 kali sehari selama sebulan.
• Tuangkan segelas air mendidih ke atas satu sudu kelopak mawar merah. Biarkan campuran selama sejam. Ambil 200 ml ubat 3-4 kali sehari. Kursus rawatan hendaklah sekurang-kurangnya sebulan. Minyak pati dan unsur mikro yang terkandung dalam mawar meningkatkan fungsi sistem saraf dan kekonduksian impuls saraf.
• Untuk mengurangkan keradangan, kekejangan yang kerap dan pembengkakan tisu yang terjejas, disyorkan untuk menggunakan teh chamomile. Ambil beberapa sudu teh chamomile kering, tuangkan air mendidih ke atasnya dan biarkan ia diseduh sehingga ia sejuk. Minum teh, dan gunakan baki bahan tumbuhan sebagai kompres pada muka di bawah selofan dan kain suam.
• Ambil 2 sudu besar putik poplar hitam dan jumlah mentega yang sama. Bahagian tumbuhan mesti dihancurkan dengan teliti dan dicampur dengan mentega. Salap siap digunakan pada kulit untuk pemanasan. Minyak pati dan resin yang terkandung dalam tunas mempunyai kesan analgesik dan anti-radang. Kesannya ketara selepas 5-7 hari terapi.

Lumpuh muka yang teruk memerlukan rawatan jangka panjang. Keputusan pertama terapi akan ketara dalam beberapa bulan.

Homeopati

Penghapusan gejala kecacatan saraf kranial dengan ubat homeopati digunakan sangat jarang. Homeopati adalah kaedah alternatif dan agak kontroversial, keberkesanannya belum disahkan oleh perubatan rasmi. Mari kita pertimbangkan ubat-ubatan yang digunakan untuk gangguan neurologi:

• Agaricus – kekejangan dan ketegangan otot muka, kekejangan, gatal-gatal dan rasa terbakar. Jarum berais mengalir di sepanjang saraf, sensasi menyakitkan yang bersifat menikam.
• Kalmia – sakit neuralgik dalam bentuk sakit menembak dengan parestesia yang kerap. Ketidakselesaan berlaku pada lidah, rahang, dan tulang muka. Kesakitan mungkin berkurangan selepas makan.
• Cedron – sakit neuralgik berkala di sekeliling mata, di hidung. Ketidakselesaan meningkat pada waktu malam dan dalam kedudukan berbaring.
• Verbascum - menjejaskan cawangan bawah saraf trigeminal, sistem pernafasan, telinga. Menghentikan kesakitan pada sendi temporomandibular, lacrimation yang menyakitkan.
• Magnesium phosphoricum – sakit tembakan tajam yang memancar ke rahang atas dan gigi. Lumpuh otot tempatan, kekejangan.
• Mezereum – sakit menembak tajam dengan lakrimasi, kebas pada bahagian tertentu badan.
• Xantoxylum – kesakitan neuralgik menembak yang menjadi lebih kerap semasa pengalaman dan tekanan.
• Spigelia – sakit tajam dan akut yang bertambah kuat apabila menyentuh kawasan yang terjejas. Sakit pada bola mata dan soket mata, boleh merebak ke tulang pipi, gigi, pelipis dan pipi.
• Viola odorata – ketegangan kulit kepala, sakit setempat di atas kening. Berdenyut di bawah mata dan di pelipis.

Sebelum menggunakan ubat-ubatan yang disebutkan di atas, anda harus berunding dengan ahli homeopati. Doktor akan menetapkan ubat yang sesuai, dos dan tempoh rawatannya.

Rawatan pembedahan

Kurang perkembangan kongenital nukleus saraf muka memerlukan terapi yang kompleks. Rawatan pembedahan untuk sindrom Moebius dijalankan menggunakan kaedah berikut:

• Pemulihan fungsi saraf muka: penyahmampatan, neurolisis, penjahitan tisu yang rosak, pembedahan plastik cantuman percuma.
• Pemulihan fungsi otot muka menggunakan campur tangan pembedahan pada sistem saraf simpatetik.
• Pemuliharaan semula otot muka dengan menjahit saraf muka dengan gentian otot lain (hyoid, diafragma).

Campur tangan pembedahan membolehkan mencipta senyuman buatan, memudahkan proses komunikasi sosial dengan orang lain. Pembedahan mikro sedemikian secara teknikalnya rumit, kerana ia terdiri daripada pemindahan cantuman dari otot paha ke muka dan boleh menyebabkan beberapa komplikasi.

Selain mencipta senyuman, terapi pembedahan pelbagai disiplin bertujuan untuk membetulkan penyelewengan oftalmologi, kecacatan rahang dan anggota badan. Sebelum operasi, pesakit menjalani pemeriksaan diagnostik yang komprehensif untuk menilai keterukan gangguan dan memilih kaedah rawatan yang optimum.

Pencegahan

Kaedah mencegah patologi genetik kongenital adalah berdasarkan perancangan kehamilan dan diagnostik pranatal. Pencegahan sindrom Moebius dan gangguan neurologi kongenital lain terdiri daripada:

1. Merancang kehamilan dan memperbaiki persekitaran hidup.

• Umur pembiakan optimum dianggap 20-35 tahun. Konsepsi lewat atau awal dengan ketara meningkatkan risiko melahirkan bayi dengan kelainan kromosom dan kongenital.
• Sekiranya terdapat risiko penyakit keturunan yang tinggi, seseorang harus menahan diri daripada mempunyai anak. Ini disyorkan untuk perkahwinan antara saudara darah dan antara pembawa heterozigot gen patologi.
• Penambahbaikan persekitaran hidup adalah perlu untuk mengelakkan mutasi gen yang disebabkan oleh faktor luaran. Ini amat relevan untuk pencegahan patologi genetik somatik (kecacatan, keadaan kekurangan imun, neoplasma malignan).

2. Mengurangkan faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan mengembangkan anomali kongenital.

• Gaya hidup sihat dan rawatan sebarang penyakit tepat pada masanya. Penolakan tabiat buruk dan meminimumkan ketegangan saraf, tekanan. Mengekalkan rejim tidur dan rehat yang normal.
• Aktiviti fizikal untuk mengekalkan fungsi normal saraf, saluran darah dan seluruh badan.
• Pemakanan yang sihat, kaya dengan vitamin dan mineral untuk berfungsi dengan baik semua organ dan sistem.

Dalam kes berisiko tinggi untuk melahirkan anak dengan kelainan, penamatan kehamilan ditunjukkan. Pengesyoran untuk pengguguran adalah berdasarkan diagnostik pranatal. Ini bukan kaedah pencegahan yang paling mudah, tetapi ia menghalang kecacatan genetik yang paling teruk dan maut.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Ramalan

Sindrom Moebius adalah kecacatan bukan progresif nukleus saraf kranial. Prognosis penyakit bergantung sepenuhnya kepada simptomnya, iaitu tahap keterukan kecacatan kongenital. Dengan pendekatan rawatan yang komprehensif, doktor meminimumkan simptom patologi, membetulkan kelumpuhan saraf muka, kecacatan anggota badan, celah lelangit dan anomali lain. Disebabkan ini, kebanyakan pesakit dengan sindrom menjalani kehidupan normal, tetapi mungkin mengalami beberapa kesukaran dalam proses sosialisasi.