Sindrom Neterton: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 18.10.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Untuk pertama kalinya gabungan Ichthyosis - ihtiozformnoy erythroderma kongenital (lamela Ichthyosis) luka rambut nodular jenis trihoreksisa digabungkan dengan atopi digambarkan EV Netherton (1958).
Apa yang menyebabkan sindrom Netherton?
Terdahulu percaya bahawa penyakit itu berjangkit. Pada masa ini, jenis pusaka warisan autosomal diandaikan. Kebanyakan wanita sakit.
Gistopatologi
Dicirikan oleh hyperkeratosis proliferatif (kadang-kadang parakeratosis), acanthosis dengan spongiosis, normal atau lapisan berbutir menebal, papilla kulit hipertropi, peningkatan sebum dan kelenjar peluh, edema dan sederhana menyusup radang kronik perivaskulyarpye dalam dermis atas, terdiri daripada limfosit dan sel-sel plasma.
Gejala-gejala sindrom Netherton
Pada kelahiran anak, kulit janin sepenuhnya ditutupi dengan filem coklat kekeringan kering yang kering menyerupai collodion. Dalam kesusasteraan, perihalan janin "koloid" (sin "bayi berkilat") adalah salah satu manifestasi teruk penyakit ini. Dalam beberapa kes kollodiynaya filem wujud untuk beberapa waktu, ia bertukar menjadi kepingan yang besar (lamela desquamation bayi yang baru lahir) dan di peringkat awal awal hilang sepenuhnya, kulit sepanjang hidup kekal normal. Dalam kebanyakan kes, skala yang terbentuk daripada filem kekal pada kulit untuk kehidupan (lamellar ichthyosis).
Dengan usia, regresi erythroderma, dan hiperkeratosis semakin meningkat. Lesi ini merangkumi semua lipatan kulit, dan perubahan kulit di dalamnya sering lebih jelas. Kulit wajah biasanya merah, menghulurkan, bersisik.
Bagian berbulu kepala ditutupi dengan skala yang berlimpah, telinga dipintal, dengan lapisan horny berlimpah, termasuk dalam kanal pendengaran. Terdapat peningkatan peluh kulit dari telapak tangan, sol, muka, pertumbuhan rambut yang cepat dan kuku (hyperdermotomy).
Plat kuku cacat, tebal; ditandakan hyperkeratosis subungual, keratosis menyebar tapak tangan dan tapak kaki. Gejala ciri ichthyosis lamellar juga adalah ektropion, yang sering diiringi oleh lagophthalmus, keratitis, photophobia. Kadang-kadang, dengan ichthyosis lamellar, keterlambatan mental dicatat.
Keabnormalan struktur dalam sindrom Netherton rambut boleh menjadi jenis yang berbeza: rambut berpintal; invaginating trihoreksis - rehat silang rambut dengan Welding segmen proksimal kepada distal; trihoreksis nodose - ubah bentuk struktur rambut untuk membentuk nod mengikut jenis thickenings pada rod buluh. Perubahan dalam ketebalan, rambut sindrom Netherton diperhatikan dalam kombinasi dengan Ichthyosis lamela belahan batang rambut dengan mengganggu kulit luar 3-10 cawangan (trihoptilez), rambut tidak mencapai panjang lebih daripada 5 cm. Gangguan yang paling biasa rambut di sindrom Netherton adalah trihoreksis (nodose atau invaginating). Hasil daripada perubahan degeneratif dalam rambut boleh membangunkan areata alopecia atau jumlah kecil.
Apa yang mengganggumu?
Bagaimana untuk mengenali sindrom Netherton?
sindrom Netherton dibezakan dengan erythroderma desquamative Leiner-Moussa, psoriasis erythrodermic, dermatitis ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Rawatan sindrom Netherton
Langkah-langkah terapeutik dijalankan dengan ichthyosis.