Sindrom Reye

Pada tahun 1963, R. Reye et al. menggambarkan degenerasi lemak akut organ dalaman (terutamanya hati), yang berlaku dalam kombinasi dengan ensefalopati toksik, yang kemudiannya dipanggil sindrom Reye.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Reye?

Patogenesis sindrom Reye adalah berdasarkan kekurangan mitokondria kongenital. Kecacatan kongenital enzim yang terlibat dalam sintesis urea - kitaran ornithine (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase, dll.) juga penting. Sindrom ini boleh diprovokasi oleh ubat-ubatan (salisilat), racun hepatotropik dan bahan lain.

Gejala sindrom Reye

Tempoh prodromal mungkin, diteruskan sebagai jangkitan virus pernafasan akut atau jangkitan usus akut. Muntah selalunya merupakan gejala klinikal utama sebelum perkembangan koma. Ciri ciri koma pada pesakit dengan sindrom Reye adalah peningkatan awal dalam nada otot sehingga kekakuan decerebrate. Hampir semua pesakit mengalami sawan kejang tonik yang tidak terkawal. Kompleks gejala meningeal tidak dinyatakan sepenuhnya, tidak tetap. Hepatomegali dinyatakan secara maksimum pada hari ke-5-7 perkembangan koma. Tanda-tanda edema serebrum adalah ciri.

Keterukan gangguan neurologi mengikut kedalaman gangguan neurologi dibahagikan kepada 4 darjah: I - mengantuk, II - stupor, III - koma betul, IV - koma terminal. Kerosakan boleh menjadi tahap keterukan yang berbeza-beza: untuk tahap I, peningkatan dalam aktiviti aminotransferases dan tahap ammonia adalah ciri, untuk tahap II - penambahan tanda-tanda kekurangan fungsi protein-sintetik (penurunan tahap albumin, protrombin, dll.), untuk III - penampilan kompleks sindrom hemorrhagic.

Diagnosis sindrom Reye

Penemuan makmal: peningkatan tahap aminotransferase (2-5 kali), hiperammonemia jangka pendek (mendahului koma), hipoglikemia (sehingga 2.5 mmol/l), hipofibrinogenemia tanpa kehadiran produk degradasi fibrin dalam darah (tiada DIC), hypoalbuminemia, dll. Jaundis dan hiperbilirubinemia tidak tipikal.

Peningkatan tahap enzim dan ammonia berterusan selama 3-4 hari. Untuk menjelaskan diagnosis sindrom Reye, biopsi hati selalunya diperlukan. Kanak-kanak berumur 3 bulan hingga 3 tahun paling kerap terjejas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]