Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson ialah penyakit alahan toksik yang merupakan varian malignan dari eksudatif multiforme eritema bulosa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca Sindrom Stevens-Johnson

Kemungkinan penyebab penyakit ini selalunya adalah ubat (antibiotik, sulfonamida, analgesik, barbiturat, dll.). Penyakit ini juga boleh berlaku disebabkan oleh alergen lain. Pada masa ini, kebanyakan pakar dermatologi percaya bahawa) asas eritema eksudatif pelbagai bentuk dan sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah tindak balas alahan toksik. Secara klinikal dan patogenetik, perbezaan di antara mereka bukan kualitatif, tetapi kuantitatif. Dalam kes ini, tindak balas antigen-antibodi ditujukan kepada keratinosit dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam serum darah, pemendapan komponen pelengkap IgM dan C3 di sepanjang membran bawah tanah epidermis dan bahagian atas dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala Sindrom Stevens-Johnson

Penyakit ini dicirikan oleh permulaan yang cepat dengan gejala umum yang ketara (demam tinggi, arthralgia, myalgia). Kemudian, selepas beberapa jam atau 2-3 hari, lesi pada kulit dan membran mukus muncul.

Pada kulit batang, bahagian atas dan bawah, muka, alat kelamin terdapat bintik-bintik eritemato-edematous bulat yang tersebar dengan warna merah dengan zon periferal dan pusat sianotik yang tenggelam dengan diameter 1 hingga 3-51 cm. Unsur-unsur ruam sedemikian menyerupai ruam eritema eksudatif multiforme. Kemudian, di tengah-tengah kebanyakannya, lepuh lembik berdinding nipis dengan kandungan serous atau hemoragik terbentuk. Lepuh, bergabung, mencapai saiz yang sangat besar. Membuka, mereka meninggalkan hakisan merah terang yang menyakitkan, di sepanjang tepinya terdapat serpihan penutup lepuh ("kolar epidermis"). Di bawah pengaruh sentuhan ringan, epidermis "gelongsor" (gejala Nikolsky positif). Permukaan hakisan dari masa ke masa menjadi ditutupi dengan kerak berwarna coklat kekuningan atau hemoragik.

Pada membran mukus rongga mulut dan mata terdapat hiperemia, edema, lepuh lembek muncul, selepas pembukaan yang mana hakisan besar yang menyakitkan terbentuk. Sempadan merah bibir bengkak secara mendadak, hiperemik, mempunyai retakan berdarah dan ditutup dengan kerak. Selalunya terdapat fenomena blepharoconjunctivitis sehingga panophthalmia, kerosakan pada membran mukus uretra, pundi kencing, saluran pernafasan atas. Fenomena umum yang teruk (demam, lesu, sakit kepala, dll.) berterusan selama 2-3 minggu.

Komplikasi dan akibatnya

Terhadap latar belakang ini, radang paru-paru, cirit-birit, kegagalan buah pinggang dan komplikasi lain sering berkembang. Dalam 30% kes, hasil yang membawa maut diperhatikan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik Sindrom Stevens-Johnson

Dalam darah, leukositosis, eosinopenia, peningkatan ESR, peningkatan bilirubin, urea, tahap aminotransferase, perubahan dalam aktiviti fibrinolitik plasma akibat pengaktifan sistem proteolitik, dan penurunan jumlah protein akibat albumin diperhatikan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan pemfigus, sindrom Lyell, dsb.

[ 20 ]

Rawatan Sindrom Stevens-Johnson

Kortikosteroid ditetapkan pada kadar 1 mg/kg berat pesakit (dari segi prednisolone) sehingga kesan klinikal yang jelas dicapai, diikuti dengan pengurangan beransur-ansur dalam dos sehingga pengeluaran sepenuhnya dalam masa 3-4 minggu. Jika pentadbiran oral adalah mustahil, kortikosteroid ditetapkan secara parenteral. Langkah-langkah juga diambil untuk menyahaktifkan dan mengeluarkan antigen dan kompleks imun yang beredar dari badan, menggunakan enterosorben, hemosorpsi, plasmapheresis. Untuk memerangi sindrom mabuk endogen, 2-3 liter cecair sehari diberikan secara parenteral (salinan, hemodesis, larutan Ringer, dll.), serta albumin dan plasma. Kalsium, kalium, antihistamin juga ditetapkan, dan sekiranya berlaku ancaman jangkitan - antibiotik spektrum luas. Secara luaran, krim kortikosteroid (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm dengan garomycin, dll.), 2% larutan akueus metilena biru, gentia violet digunakan.