Stenosis subaortik

Dalam hipertrofi dan kecacatan miokardium lain di kawasan septum interventricular, pengangkutan darah ke aorta terjejas. Kawasan ini mendahului kawasan injap aorta, jadi penyempitan ini dicirikan sebagai stenosis saluran aliran keluar subaortik. Pada pesakit pada saat penguncupan ventrikel kiri terdapat halangan yang menghalang aliran darah, yang ditunjukkan oleh pening, kesedaran terjejas dan pernafasan. Rawatan boleh sama ada konservatif atau pembedahan, bergantung pada bentuk dan gambaran klinikal penyakit.

Stenosis subaortik hipertropik idiopatik

Sekiranya punca stenosis subaortik tidak dapat dikenal pasti, dan juga mustahil untuk mencari hubungan antara perkembangan patologi dan sebarang faktor yang merosakkan dan keturunan, maka penyakit seperti itu dipanggil idiopatik.

Istilah ini digunakan untuk stenosis yang dicetuskan oleh sebab yang tidak ditentukan atau stenosis spontan.

Bercakap tentang stenosis subaortik hipertrofik, ini bermaksud pertumbuhan berlebihan myofibril yang tidak normal, yang boleh nyata dalam bentuk berikut:

• Stenosis hipertropik anulus (mempunyai rupa kolar yang menutupi saluran);
• Stenosis hipertropik semilunar (mempunyai bentuk rabung pada septum atau risalah injap mitral);
• stenosis terowong (keseluruhan saluran keluar ventrikel kiri terjejas).

Varian anatomi

Terdapat spektrum varian stenosis aorta subvalvular yang berlaku secara berasingan atau digabungkan dengan yang lain. Mereka adalah seperti berikut:

• Membran diskret nipis: lesi yang paling biasa
• Permatang berserabut otot.
• Penyempitan seperti terowong otot fibrotik meresap pada saluran aliran keluar ventrikel kiri (LVOT).[1], [2]
• Tisu injap mitral tambahan atau tidak normal

Dalam kebanyakan pesakit, halangan disebabkan oleh membran yang melekat pada septum interventricular atau merangkumi saluran aliran keluar ventrikel kiri. [3], [4], [5]Kedudukannya boleh apa-apa dari terus di bawah injap aorta ke ventrikel kiri. Adalah diperhatikan bahawa pangkal kepak injap aorta terlibat dalam tisu subaortik ini, yang mengehadkan mobiliti dan melebarkan saluran aliran keluar ventrikel kiri.

Epidemiologi

Stenosis aorta subvalvular adalah keadaan yang jarang berlaku pada bayi dan neonatus, tetapi merupakan jenis stenosis aorta kedua yang paling biasa. Ia bertanggungjawab untuk kira-kira 1% daripada semua kecacatan jantung kongenital (8 dalam 10,000 bayi baru lahir) dan 15% hingga 20% daripada semua lesi obstruktif tetap saluran aliran keluar ventrikel kiri.

Kanak-kanak dengan stenosis aorta kongenital mempunyai 10 hingga 14% daripada kes stenosis aorta subvalvular. Ia lebih biasa pada lelaki dan berjulat antara 65% hingga 75% kes, [6], [7]dengan nisbah lelaki kepada perempuan 2:1. Kelaziman stenosis aorta subvalvular adalah 6.5% daripada semua penyakit jantung kongenital dewasa.[8]

Stenosis aorta satu injap dikaitkan dengan kecacatan jantung lain dalam 50-65% kes. [9]Dalam laporan 35 pesakit, lesi bersamaan ditemui.

• Kecacatan septum ventrikel (VSD) (20%)
• Duktus arteriosus terbuka (34%)
• Stenosis pulmonari (9%)
• Koarktasio aorta (23%)
• Pelbagai lesi lain (14%)

Di antara semua halangan saluran keluar ventrikel kiri, stenosis subaortik berlaku dalam kira-kira 10-30% kes.

Adalah diperhatikan bahawa masalah ini berlaku lebih kerap pada lelaki (satu setengah hingga dua kali lebih kerap daripada wanita).

Patologi yang berkaitan dalam kebanyakan kes ialah:

• injap aorta bicuspid;
• stenosis injap aorta;
• koarktasio aorta;
• duktus arteriosus terbuka;
• kecacatan septum interventricular;
• Tetrad Fallot;
• komunikasi atrioventrikular lengkap.

Kira-kira 20-80% pesakit dengan stenosis subaortik kongenital mempunyai penyakit jantung kongenital bersamaan, dan 50% didiagnosis dengan peningkatan ketidakcukupan injap aorta, yang dikaitkan dengan keabnormalan hemodinamik. Di samping itu, stenosis subaortik mungkin merupakan salah satu manifestasi kompleks Schon.

Stenosis terpencil kongenital adalah diagnosis yang jarang berlaku di kalangan bayi dan kanak-kanak yang baru lahir pada tahun pertama kehidupan. Pada usia yang lebih tua, patologi mungkin wujud secara laten selama bertahun-tahun. Walau bagaimanapun, selepas umur 30 tahun, stenosis subaortik kongenital hampir tidak biasa.[10]

Punca Stenosis subaortik

Banyak mekanisme menyumbang kepada perkembangan stenosis aorta subvalvular tetap, seperti faktor genetik, keabnormalan hemodinamik yang dilihat pada lesi jantung lain, atau morfologi saluran keluar ventrikel kiri yang mendasari yang meningkatkan pergolakan dalam saluran aliran keluar. [11]Pelbagai kecacatan (kebanyakannya kongenital) boleh menyebabkan perkembangan stenosis subaortik. Khususnya, kecacatan tersebut mungkin termasuk:

• pelekatan yang tidak betul dari risalah injap mitral anterior ke membran interventrikular, injap mitral atau keabnormalan kord;
• penebalan, penebalan injap mitral dengan pembentukan halangan mekanikal;
• perbezaan terpencil risalah injap mitral anterior dengan chordae;
• kelengkungan injap mitral berbentuk payung terjun;
• hipertrofi otot saluran aliran keluar ventrikel kiri;
• Penebalan berserabut di bawah injap aorta dengan liputan peredaran darah saluran keluar ventrikel kiri, dsb.

Perubahan patologi boleh menjejaskan kedua-dua struktur subvalvular injap aorta dan unsur anatomi berdekatan (cth, injap mitral).[12]

Faktor-faktor risiko

Faktor utama dalam perkembangan stenosis subaortik adalah gangguan genetik. Bentuk keturunan penyakit ini disertai dengan kekurangan dalam pembentukan protein penguncupan miokardium. Stenosis subaortik spontan idiopatik bukanlah perkara biasa.

Dalam kebanyakan kes, pakar menyebut faktor yang memprovokasi berikut:

• hipertrofi septum interventricular;
• gangguan metabolik, termasuk diabetes mellitus, tirotoksikosis, obesiti, dan amiloidosis;
• rawatan kemoterapi;
• penggunaan anabolik, narkotik;
• penyakit tisu penghubung;
• patologi berjangkit bakteria dan virus;
• pergantungan alkohol kronik;
• Pendedahan sinaran, termasuk rawatan sinaran;
• sindrom jantung sukan.

Stenosis subaortik akibat hipertrofi septum interventricular membawa kepada kegagalan peredaran darah yang berterusan. Pada saat aktiviti kontraktil, darah diangkut antara risalah injap dan septum. Oleh kerana tekanan yang tidak mencukupi, terdapat pertindihan yang lebih besar pada injap mitral saluran aliran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, darah tidak mencukupi mengalir ke aorta, aliran keluar paru-paru terhalang, defisit jantung dan serebrum berkembang, dan aritmia berkembang.

Patogenesis

Stenosis subaortik kongenital disertai dengan perubahan struktur dalam ruang subvalvular injap aorta, atau oleh kecacatan perkembangan dalam struktur berdekatan, seperti injap mitral.

Stenosis diafragma membran mungkin disebabkan oleh kehadiran membran berserabut bulat dengan lubang pada saluran aliran keluar ventrikel kiri atau lipatan sulkus berserabut yang mengurangkan lebih daripada separuh saluran aliran keluar ventrikel kiri. Orifis membran mungkin sebesar 5-15 mm. Dalam kebanyakan kes, membran disetempatkan serta-merta di bawah gelang berserabut injap aorta, atau di bawah sedikit, dan dilekatkan di sepanjang pangkal risalah injap mitral anterior ke septum interventrikular di bawah risalah koronari atau bukan koronari kanan.

Stenosis subaortik injap ditunjukkan oleh penebalan fibrotik jenis injap, dengan penyetempatan 5-20 mm di bawah injap aorta.

Stenosis subaortik fibromuskular adalah penebalan pelik, serupa dengan "kolar", setempat 10-30 mm di bawah injap aorta, bersentuhan dengan risalah injap mitral anterior, "memeluk" saluran aliran keluar ventrikel kiri seperti gulungan semilunar. Penyempitan boleh agak panjang, sehingga 20-30 mm. Patologi sering dikesan terhadap latar belakang hipoplasia cincin berserabut injap dan perubahan di sisi kepak injap.

Stenosis subaortik berbentuk terowong adalah jenis patologi ini yang paling ketara, yang dicirikan oleh perubahan hipertrofik yang sengit dalam otot saluran aliran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, terowong berotot berserabut sepanjang 10-30 mm terbentuk. Lumennya menyempit, yang dikaitkan dengan lapisan berserabut padat. Otot ventrikel kiri mengalami hipertrofi, iskemia subendokardial, fibrosis, kadangkala hipertrofi teruk septum interventricular (berbanding dengan dinding ventrikel kiri posterior), dan serat otot yang tidak berorientasikan histologi dicatatkan.[13]

Gejala Stenosis subaortik

Keterukan dan keamatan gambar klinikal bergantung pada tahap penyempitan saluran pencernaan. Tanda-tanda pertama berikut paling kerap direkodkan:

• episod berkala kesedaran kabur, separa pengsan dan pengsan;
• sesak nafas;
• Kesakitan dada (episodik atau berterusan);
• gangguan irama jantung;
• takikardia, berdebar-debar;
• pening.

Simptomologi meningkat terhadap latar belakang usaha fizikal, makan berlebihan, penggunaan alkohol, keseronokan, ketakutan, perubahan mendadak kedudukan badan. Sakit jantung adalah serupa dengan angina pectoris, tetapi dalam stenosis subaortik, mengambil nitrat (Nitroglycerin) tidak melegakan, tetapi meningkatkan kesakitan.

Dari masa ke masa, patologi bertambah buruk. Semasa pemeriksaan perubatan, anjakan sebelah kiri gegaran apikal, bifurcation atau amplifikasinya dikesan. Di kawasan arteri karotid, nadi adalah dua gelombang (dikrotik), terdedah kepada peningkatan pesat. Oleh kerana tekanan vena yang meningkat, saluran serviks diluaskan, bahagian bawah kaki membengkak, terdapat pengumpulan cecair dalam rongga perut (ascites) dan dalam rongga pleura (hydrothorax).

Murmur jantung diauskultasi pada saat sistol di atas puncak, kenyaringannya meningkat dalam kedudukan tegak, semasa penyedutan dan semasa menahan nafas.[14]

Komplikasi dan akibatnya

Pakar bercakap tentang beberapa varian ciri perjalanan stenosis subaortik:

• Dalam kursus jinak, pesakit berasa memuaskan, dan langkah diagnostik tidak mendedahkan gangguan hemodinamik yang jelas.
• Dengan kursus progresif yang kompleks, pesakit mencatatkan peningkatan kelemahan, peningkatan sakit jantung, kemunculan dyspnea semasa rehat, pengsan berkala.
• Peringkat terminal disertai dengan perkembangan kegagalan peredaran darah yang teruk.

Komplikasi yang paling biasa ialah:

• Serangan jantung berdebar-debar (takikardia);
• extrasystole;
• Fibrilasi atrium dan embolisme serebrum yang mengancam;
• serangan jantung secara tiba-tiba.

Diagnostik Stenosis subaortik

Pada peringkat diagnostik awal, simptomologi dinilai, palpasi dan perkusi zon jantung dan saluran leher dilakukan. Dalam stenosis subaortik, adalah mungkin untuk mengesan pengembangan percussive sempadan jantung ke kiri disebabkan oleh hipertrofi ventrikel kiri, serta palpasi - kabur gegaran apikal. Palpasi boleh mendedahkan gegaran sistolik pada dasar jantung dengan kesinambungan di sepanjang arteri karotid.

Auskultasi mendedahkan:

• murmur sistolik kasar yang mendominasi ruang intercostal kedua di sebelah kanan, memancar ke arteri karotid;
• murmur regurgitasi diastolik pada injap aorta.

Ujian berikut disyorkan: coagulogram, kiraan platelet untuk meramalkan risiko pendarahan perioperatif dan jumlah kehilangan darah. Di samping itu, kajian hematologi dilakukan untuk mengesan anemia.[15]

Diagnosis instrumental melibatkan penggunaan teknik sedemikian:

• X-ray dada dengan penentuan saiz jantung (dalam stenosis subaortik jantung diperbesar, memperoleh konfigurasi sfera);
• elektrokardiografi (stenosis subaortik disertai dengan tanda-tanda hipertrofi otot ventrikel kiri, penampilan gigi Q dalam, penurunan ST, keabnormalan T pada plumbum standard pertama, V5, V6; P diluaskan pada petunjuk kedua dan ketiga akibat atrium kiri yang diperbesarkan dikesan);
• Elektrokardiografi Holter (untuk mengesan serangan takikardi, fibrilasi atrium, extrasystoles);
• ultrasound (dalam stenosis subaortik, septum adalah 1.25 kali lebih tebal daripada dinding ventrikel kiri; kapasiti ventrikel kiri tidak mencukupi, aliran darah menurun melalui injap aorta, penutupan yang terakhir di tengah systole, dan pelebaran rongga atrium kiri);
• pemeriksaan jantung (perubahan dalam tekanan penahan nafas inspirasi, peningkatan tekanan diastolik akhir);
• ventrikulografi, angiografi (mendedahkan masalah dengan darah yang keluar ke aorta pada masa penguncupan ventrikel kiri).

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dalam beberapa kes dilakukan antara stenosis subaortik kongenital dan kardiomiopati hipertropik dengan aliran keluar terjejas dari ventrikel kiri. Keputusan diagnostik yang diperolehi memainkan peranan penting dalam pilihan taktik terapeutik seterusnya.

Rawatan Stenosis subaortik

Kesukarannya terletak pada hakikat bahawa campur tangan pembedahan untuk stenosis subaortik sentiasa sangat traumatik dan dikaitkan dengan peningkatan risiko hidup, dan terapi konservatif tidak selalu membawa kepada kesan yang diingini.

Untuk mengurangkan beban jantung, meningkatkan fungsi ventrikel kiri, adalah mungkin untuk menetapkan ubat-ubatan tersebut:

• β-blockers (Anapriline, dengan peningkatan beransur-ansur dalam dos harian dari 40 hingga 160 mg);
• perencat saluran kalsium (Isoptin);
• ubat antiarrhythmic (Cordarone).

Jika terdapat ancaman komplikasi keradangan (cth, endokarditis), terapi antibiotik dengan antibiotik cephalosporin (Cefazolin) atau aminoglycosides (Amikacin) mungkin ditetapkan.[16]

Ubat-ubatan biasa ini tidak disyorkan untuk stenosis subaortik:

• diuretik;
• Nitrogliserin;
• glikosida jantung;
• Dopamin, Adrenalin;
• vasodilator.

Dengan patologi yang berterusan dan kekurangan kesan terapi konservatif, dengan perbezaan tekanan dalam ventrikel dan aorta lebih daripada 50 mm Hg, doktor boleh menimbulkan persoalan campur tangan pembedahan, khususnya:

• Prostesis injap mitral untuk mengoptimumkan prestasi ventrikel;
• Myoectomy - pengasingan miokardium untuk memperbaiki fungsi septum.

Antara kaedah alternatif, peletakan perentak jantung atau kardioverter adalah terkemuka.

Rawatan semestinya ditambah dengan perubahan dalam diet pesakit. Disyorkan:

• makan kerap dan makanan kecil tanpa makan berlebihan;
• tidak termasuk garam, lemak haiwan, rempah pedas dan perasa (untuk memperbaiki sistem vaskular);
• Hadkan pengambilan cecair kepada 800-1000 ml sehari;
• menghapuskan minuman beralkohol, soda, kopi dan teh yang kuat;
• dalam diet memberi keutamaan kepada sup vegetarian, bubur dan sayur-sayuran rebus, ikan laut rebus, produk tenusu, buah-buahan, kacang, herba dan beri.

Kriteria dan masa campur tangan pembedahan dalam stenosis aorta subvalvular adalah kontroversi. Intervensi awal pada pesakit ini diimbangi oleh insiden berulang pasca operasi yang tinggi, operasi semula lewat dan perkembangan regurgitasi aorta selepas melegakan halangan. [17],[18]

• Pada kanak-kanak dan remaja dengan purata kecerunan Doppler kurang daripada 30 mm Hg dan tiada hipertrofi ventrikel kiri, rawatan stenosis aorta subvalvular terdiri daripada tanpa campur tangan dan pemantauan perubatan.
• Pada kanak-kanak dan remaja dengan kecerunan min Dopplerometric 50 mmHg atau lebih, rawatan pembedahan adalah perlu.
• Kanak-kanak dan remaja dengan purata kecerunan Doppler 30 hingga 50 mm Hg boleh dipertimbangkan untuk campur tangan pembedahan jika mereka mempunyai gejala angina, pengsan, atau dyspnea semasa melakukan senaman, jika mereka tidak menunjukkan gejala tetapi mengalami perubahan semasa berehat atau melakukan ECG, atau pada usia yang lebih tua. Pada diagnosis.[19]
• Pencegahan regurgitasi aorta sahaja biasanya bukan kriteria untuk campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, perkembangan dan kemerosotan regurgitasi ke tahap yang ketara adalah petunjuk untuk campur tangan pembedahan.

Pencegahan

Bentuk keturunan stenosis subaortik tidak dapat dicegah, tetapi langkah pencegahan diperlukan untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit. Pertama sekali, adalah perlu untuk memantau aktiviti fizikal, mengelakkan beban berlebihan, mengelakkan latihan kekuatan dan latihan lain yang meningkatkan risiko perubahan hipertrofik dalam miokardium.

Sebarang senaman dibatalkan jika perubahan berikut dikesan:

• ketidakpadanan tekanan yang jelas di jantung kiri;
• hipertrofi miokardium yang ketara;
• aritmia ventrikel atau supraventrikular;
• kes kematian mengejut di kalangan saudara langsung (punca kematian mungkin tidak dapat ditentukan, atau akibat kardiomiopati dengan hipertrofi).

Dalam kes kelemahan sistematik, pening, sakit pada usaha fizikal, sesak nafas, adalah perlu untuk berunding dengan doktor. Dalam kes kecenderungan keturunan, disyorkan untuk menjalani diagnostik pencegahan tahunan, termasuk ultrasound, elektrokardiografi dan ventrikulografi. Adalah wajar sepanjang hayat untuk mengikuti diet dengan sekatan garam dan lemak haiwan, serta dengan diet pecahan. Adalah penting untuk sentiasa memantau aktiviti fizikal, jangan membebankan badan dengan latihan kekuatan, bersenam hanya di bawah pengawasan doktor dan jurulatih.

Langkah-langkah profilaksis untuk mencegah perkembangan stenosis subaortik berkait rapat dengan pencegahan aterosklerosis, reumatik, dan lesi keradangan berjangkit jantung. Pesakit dengan penyakit kardiovaskular tertakluk kepada pemeriksaan perubatan, kerana mereka memerlukan pemantauan berkala oleh pakar kardiologi dan pakar reumatologi.

Ramalan

Stenosis subaortik kadangkala terpendam, tanpa sebarang gejala yang jelas, selama bertahun-tahun. Apabila manifestasi klinikal yang jelas muncul, terdapat peningkatan yang ketara dalam kebarangkalian komplikasi, termasuk hasil yang membawa maut. Antara tanda-tanda utama yang tidak menguntungkan:

• angina;
• pra-sinkop, pengsan;
• kegagalan ventrikel kiri (biasanya dalam situasi sedemikian, kadar kelangsungan hidup lima tahun ialah dua hingga lima tahun).

Bayi dan kanak-kanak perlu dipantau dengan kerap (setiap 4-6 bulan) untuk memahami kadar perkembangan kerana stenosis aorta subvalvular adalah penyakit progresif.

Kelangsungan hidup pada pesakit yang telah menjalani pembedahan pengasingan membran subaortik adalah sangat baik, tetapi pesakit ini mesti dipantau kerana kecerunan saluran keluar ventrikel kiri perlahan-lahan meningkat dari semasa ke semasa. Susulan jangka panjang pesakit selepas pembedahan adalah penting. Kebanyakan pesakit akan memerlukan pembedahan semula pada satu ketika dalam hidup mereka kerana berulang.[20]

Peramal bebas untuk peningkatan kadar operasi semula adalah seperti berikut:

• Jantina perempuan
• Puncak perkembangan kecerunan LVOT serta-merta dari semasa ke semasa
• Perbezaan antara kecerunan LVEF serta-merta puncak praoperasi dan pasca operasi
• Kecerunan LV serta-merta puncak praoperasi lebih besar daripada atau sama dengan 80 mm Hg.
• Umur lebih 30 pada masa diagnosis

Dengan perkembangan kekurangan ventrikel kiri dan dengan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, kelangsungan hidup lima tahun dilaporkan dalam lebih daripada 80% kes, dan kelangsungan hidup sepuluh tahun dalam 70% kes. Stenosis subaortik yang rumit mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan.