Stenosis subaortik

Dalam hipertrofi dan kecacatan miokard lain di kawasan septum interventrikular, pengangkutan darah ke aorta terjejas. Kawasan ini mendahului kawasan injap aorta, jadi penyempitan ini dicirikan sebagai stenosis aliran keluar subaortik. Pada pesakit pada masa penguncupan ventrikel kiri terdapat halangan yang menghalang aliran darah, yang ditunjukkan oleh pening, kesedaran dan pernafasan. Rawatan boleh sama ada konservatif atau pembedahan, bergantung kepada bentuk dan gambaran klinikal penyakit.

Stenosis subaortik hipertropik idiopatik

Sekiranya punca stenosis subaortik tidak dapat dikenalpasti, dan juga mustahil untuk mencari hubungan antara perkembangan patologi dan faktor-faktor yang merosakkan dan keturunan, maka penyakit sedemikian dipanggil idiopatik.

Istilah ini digunakan untuk stenosis yang diprovokasi oleh sebab-sebab yang tidak ditentukan atau stenosis spontan.

Bercakap tentang stenosis subaortik hipertropik, mereka bermaksud pertumbuhan yang tidak normal myofibrils, yang dapat nyata dalam bentuk berikut:

• Stenosis hipertropik anulus (mempunyai penampilan kolar yang meliputi kanal);
• Stenosis hypertrophic semilunar (mempunyai bentuk rabung pada risalah injap septum atau mitral);
• Stenosis terowong (seluruh saluran aliran keluar ventrikel kiri terjejas).

Varian anatomi

Terdapat spektrum variasi stenosis aorta subvalvular yang berlaku secara berasingan atau digabungkan dengan orang lain. Mereka adalah seperti berikut:

• Membran diskret nipis: luka yang paling biasa
• Ridge berserabut otot.
• Penyempitan terowong otot fibrotik menyempitkan saluran aliran keluar ventrikel kiri (LVOT). [1], [2]
• Tisu injap mitral tambahan atau tidak normal

Di kebanyakan pesakit, halangan disebabkan oleh membran yang dilampirkan pada septum interventrikular atau merangkumi saluran aliran keluar ventrikel kiri. [3], [4], [5] Kedudukannya boleh menjadi apa-apa dari langsung di bawah injap aorta ke ventrikel kiri. Telah diperhatikan bahawa asas flap injap aorta terlibat dalam tisu subaortik ini, yang membatasi pergerakan dan meluas saluran aliran keluar ventrikel kiri.

Epidemiologi

Stenosis aorta subvalvular adalah keadaan yang jarang dilihat pada bayi dan neonat, tetapi adalah jenis stenosis aorta yang paling biasa. Ia bertanggungjawab untuk kira-kira 1% daripada semua kecacatan jantung kongenital (8 dalam 10,000 bayi baru lahir) dan 15% hingga 20% daripada semua lesi obstruktif tetap saluran aliran keluar ventrikel kiri.

Kanak-kanak dengan stenosis aorta kongenital mempunyai 10 hingga 14% daripada kes stenosis aorta subvalvular. Ia lebih biasa pada lelaki dan berkisar antara 65% hingga 75% kes, [6], [7] dengan nisbah lelaki ke wanita 2: 1. Kelaziman stenosis aorta subvalvular adalah 6.5% daripada semua penyakit jantung kongenital dewasa. [8]

Stenosis aorta satu injap dikaitkan dengan kecacatan jantung lain dalam 50-65% kes. [9] Dalam laporan 35 pesakit, lesi bersamaan telah dijumpai.

• Kecacatan Septal Ventrikular (VSD) (20%)
• Buka ductus arteriosus (34%)
• Stenosis pulmonari (9%)
• Coarctation of the aorta (23%)
• Pelbagai luka lain (14%)

Di antara semua halangan aliran keluar ventrikel kiri, stenosis subaortik berlaku pada kira-kira 10-30% kes.

Telah diperhatikan bahawa masalah itu berlaku lebih kerap pada lelaki (satu setengah hingga dua kali lebih kerap daripada wanita).

Patologi yang berkaitan dalam kebanyakan kes adalah:

• Injap aorta bicuspid;
• Stenosis injap aorta;
• Penyambungan aorta;
• Terbuka ductus arteriosus;
• Kecacatan septum interventrikular;
• Tetrad Fallot;
• Lengkapkan komunikasi atrioventricular.

Kira-kira 20-80% pesakit dengan stenosis subaortik kongenital mempunyai penyakit jantung kongenital bersamaan, dan 50% didiagnosis dengan peningkatan kekurangan injap aorta, yang dikaitkan dengan keabnormalan hemodinamik. Di samping itu, stenosis subaortik mungkin salah satu manifestasi kompleks Schon.

Stenosis terpencil kongenital adalah diagnosis yang jarang berlaku di kalangan bayi dan kanak-kanak yang baru lahir pada tahun pertama kehidupan. Pada usia yang lebih tua, patologi mungkin wujud lama selama bertahun-tahun. Walau bagaimanapun, selepas umur 30 tahun, stenosis subaortik kongenital hampir tidak biasa. [10]

Punca Stenosis subaortik

Banyak mekanisme menyumbang kepada perkembangan stenosis aorta subvalvular tetap, seperti faktor genetik, keabnormalan hemodinamik yang dilihat dalam lesi jantung yang lain, atau morfologi aliran keluar ventrikel kiri yang meningkatkan pergolakan dalam saluran aliran keluar. [11] Pelbagai kecacatan (kebanyakannya kongenital) boleh menyebabkan perkembangan stenosis subaortik. Khususnya, kecacatan tersebut mungkin termasuk:

• Lampiran yang tidak betul dari risalah injap mitral anterior ke membran interventrikular, injap mitral atau keabnormalan kord;
• Penebalan, penebalan injap mitral dengan pembentukan halangan mekanikal;
• Divergensi terpencil dari risalah injap mitral anterior dengan chordae;
• Kelengkungan injap mitral berbentuk payung terjun;
• Hipertrofi otot aliran keluar ventrikel kiri;
• Penebalan berserabut di bawah injap aorta dengan liputan peredaran saluran aliran keluar ventrikel kiri, dll.

Perubahan patologi boleh menjejaskan kedua-dua struktur subvalvular injap aorta dan unsur-unsur anatomi yang berdekatan (mis., Injap mitral). [12]

Faktor-faktor risiko

Faktor utama dalam perkembangan stenosis subaortik adalah gangguan genetik. Bentuk keturunan penyakit ini disertai dengan kekurangan dalam pembentukan protein penguncupan miokardium. Stenosis subaortik spontan idiopatik tidak biasa.

Dalam kebanyakan kes, pakar menyebutkan faktor-faktor yang membangkitkan berikut:

• Hipertrofi septal interventrikular;
• Gangguan metabolik, termasuk diabetes mellitus, thyrotoxicosis, obesiti, dan amiloidosis;
• Rawatan kemoterapi;
• Penggunaan anabolik, narkotik;
• Penyakit tisu penghubung;
• Patologi berjangkit bakteria dan virus;
• Pergantungan alkohol kronik;
• Pendedahan radiasi, termasuk rawatan radiasi;
• Sindrom jantung sukan.

Stenosis subaortik disebabkan oleh hipertrofi septum interventrikular membawa kepada kegagalan peredaran yang berterusan. Pada masa aktiviti kontraksi, darah diangkut antara risalah injap dan septum. Oleh kerana tekanan yang tidak mencukupi, terdapat pertindihan yang lebih besar daripada injap mitral saluran aliran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, darah tidak cukup mengalir ke dalam aorta, aliran keluar pulmonari dihalang, defisit jantung dan serebrum berkembang, dan aritmia berkembang.

Patogenesis

Stenosis subaortik kongenital disertai dengan perubahan struktur dalam ruang subvalvular injap aorta, atau oleh kecacatan perkembangan dalam struktur berdekatan, seperti injap mitral.

Stenosis diafragma membran mungkin disebabkan oleh kehadiran membran berserabut bulat dengan lubang di saluran aliran keluar ventrikel kiri atau lipatan sulcus berserabut yang mengurangkan lebih daripada separuh daripada saluran aliran keluar ventrikel kiri. Orifis membran mungkin sebesar 5-15 mm. Dalam kebanyakan kes, membran dilokalkan sebaik sahaja di bawah cincin berserabut injap aorta, atau sedikit di bawah, dan dilampirkan di sepanjang pangkal risalah injap mitral anterior ke septum interventrikular di bawah risalah koronari atau bukan koronari yang betul.

Stenosis subaortik valvular ditunjukkan oleh penebalan fibrotik jenis valvular, dengan penyetempatan 5-20 mm di bawah injap aorta.

Stenosis subaortik fibromuskular adalah penebalan yang aneh, sama dengan "kolar", setempat 10-30 mm di bawah injap aorta, bersentuhan dengan risalah injap mitral anterior, "memeluk" saluran aliran keluar ventrikel kiri seperti roll semilunar. Penyempitan boleh agak panjang, sehingga 20-30 mm. Patologi sering dikesan terhadap latar belakang hipoplasia cincin berserabut injap dan perubahan di sisi flap injap.

Stenosis subaortik berbentuk terowong adalah jenis patologi yang paling ketara, yang dicirikan oleh perubahan hipertropik yang sengit dalam otot saluran aliran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, terowong berserat 10-30 mm panjang terbentuk. Lumennya sempit, yang dikaitkan dengan lapisan berserabut padat. Otot ventrikel kiri adalah hipertrophied, iskemia subendokardial, fibrosis, kadang-kadang hipertrofi teruk septum interventrikular (berbanding dengan dinding ventrikel kiri posterior), dan gentian otot yang tidak disengajakan secara histologi diperhatikan. [13]

Gejala Stenosis subaortik

Keparahan dan intensiti gambar klinikal bergantung kepada tahap penyempitan saluran alimentari. Tanda-tanda pertama berikut paling sering direkodkan:

• Episod berkala kesedaran kabur, separa pelengkap dan pengsan;
• Sesak nafas;
• Sakit dada (episodik atau malar);
• Gangguan irama jantung;
• Tachycardia, berdebar-debar;
• Pening.

Simptatology meningkat terhadap latar belakang kerja-kerja fizikal, makan berlebihan, penggunaan alkohol, keseronokan, ketakutan, perubahan kedudukan badan secara tiba-tiba. Kesakitan jantung serupa dengan angina pectoris, tetapi dalam stenosis subaortik, mengambil nitrat (nitrogliserin) tidak melegakan, tetapi meningkatkan kesakitan.

Dari masa ke masa, patologi semakin bertambah. Dalam pemeriksaan perubatan, anjakan kiri gegaran apikal, bifurasi atau penguatannya dikesan. Di kawasan arteri karotid, nadi adalah dua gelombang (dicrotik), terdedah kepada peningkatan pesat. Oleh kerana peningkatan tekanan vena, kapal serviks diluaskan, bahagian bawah kaki yang lebih rendah membengkak, terdapat pengumpulan cecair dalam rongga perut (ascites) dan di rongga pleura (hidrotoraks).

Heart Murmur diabaikan pada saat Systole di atas puncak, kekerasannya meningkat dalam kedudukan tegak, pada penyedutan dan semasa menghidupkan nafas. [14]

Komplikasi dan akibatnya

Pakar bercakap tentang beberapa varian ciri-ciri kursus stenosis subaortik:

• Dalam kursus yang jinak, pesakit berasa memuaskan, dan langkah-langkah diagnostik tidak menunjukkan gangguan hemodinamik yang jelas.
• Dengan kursus progresif yang kompleks, pesakit mencatatkan kelemahan yang semakin meningkat, meningkatkan kesakitan jantung, penampilan dyspnea pada rehat, pengsan berkala.
• Tahap terminal disertai dengan perkembangan kegagalan peredaran darah yang teruk.

Komplikasi yang paling biasa adalah:

• Pertarungan berdebar-debar jantung (takikardia);
• Extrasystole;
• Fibrilasi atrium dan mengancam embolisme serebrum;
• Penangkapan jantung secara tiba-tiba.

Diagnostik Stenosis subaortik

Pada peringkat diagnostik awal, simptomologi dinilai, palpation dan perkusi zon jantung dan kapal leher dilakukan. Dalam stenosis subaortik, adalah mungkin untuk mengesan perkembangan sempadan sempadan jantung di sebelah kiri kerana hipertrofi ventrikel kiri, serta palpation - kabur gegaran apikal. Palpasi boleh mendedahkan gegaran sistolik di pangkalan jantung dengan kesinambungan di sepanjang arteri karotid.

Auscultation mendedahkan:

• Murmur sistolik kasar mendominasi ruang intercostal kedua di sebelah kanan, memancar ke arteri karotid;
• Murmur regurgitasi diastolik di injap aorta.

Ujian berikut adalah disyorkan: koagulogram, kiraan platelet untuk meramalkan risiko pendarahan perioperatif dan jumlah kehilangan darah. Di samping itu, kajian hematologi dilakukan untuk mengesan anemia. [15]

Diagnosis instrumental melibatkan penggunaan teknik tersebut:

• X-ray dada dengan penentuan saiz jantung (dalam stenosis subaortik jantung diperbesar, memperoleh konfigurasi sfera);
• Electrocardiography (stenosis subaortik disertai dengan tanda-tanda hipertrofi otot ventrikel kiri, penampilan gigi q yang mendalam, penurunan, t abnormality dalam plumbum standard pertama, V5, V6; dilebarkan P pada kedua dan ketiga memimpin sebagai hasil daripada atrium kiri yang dibesarkan dikesan);
• Holter Electrocardiography (untuk mengesan serangan takikardik, fibrilasi atrium, extrasystoles);
• Ultrasound (dalam stenosis subaortik, septum adalah 1.25 kali lebih tebal daripada dinding ventrikel kiri, tidak ada kapasiti ventrikel kiri yang tidak mencukupi, menurunkan aliran darah melalui injap aorta, penutupan kedua di tengah-tengah systole, dan meninggalkan dilation rongga atrium);
• PRISTEM CARDIAC (perubahan dalam tekanan nafas inspirasi, meningkatkan tekanan diastolik akhir);
• Ventrikulografi, angiografi (mendedahkan masalah dengan darah melarikan diri ke aorta pada masa penguncupan ventrikel kiri).

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dalam beberapa kes dilakukan antara stenosis subaortik kongenital dan kardiomiopati hipertropik dengan aliran keluar dari ventrikel kiri. Hasil diagnostik yang diperoleh memainkan peranan penting dalam pilihan taktik terapeutik berikutnya.

Rawatan Stenosis subaortik

Kesukaran terletak pada hakikat bahawa campur tangan pembedahan untuk stenosis subaortik sentiasa sangat traumatik dan dikaitkan dengan peningkatan risiko kehidupan, dan terapi konservatif tidak selalu membawa kepada kesan yang diingini.

Untuk mengurangkan beban jantung, meningkatkan fungsi ventrikel kiri, adalah mungkin untuk menetapkan ubat tersebut:

• β-blockers (anapriline, dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam dos harian dari 40 hingga 160 mg);
• Inhibitor saluran kalsium (isoptin);
• Ubat antiarrhythmic (cordarone).

Sekiranya terdapat ancaman komplikasi keradangan (contohnya, endokarditis), terapi antibiotik dengan antibiotik cephalosporin (cefazolin) atau aminoglycosides (amikacin) boleh ditetapkan. [16]

Ubat-ubatan biasa ini tidak disyorkan untuk stenosis subaortik:

• Diuretik;
• Nitrogliserin;
• Glikosida jantung;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilators.

Dengan patologi yang berterusan dan kekurangan kesan daripada terapi konservatif, dengan perbezaan tekanan dalam ventrikel dan aorta lebih daripada 50 mm Hg, doktor dapat menimbulkan persoalan intervensi pembedahan, khususnya:

• Prosthesis injap mitral untuk mengoptimumkan prestasi ventrikel;
• Myoectomy - Pengecualian miokardium untuk meningkatkan fungsi septal.

Antara kaedah alternatif, penempatan perentak jantung atau kardioverter memimpin.

Rawatan semestinya ditambah dengan perubahan dalam diet pesakit. Disyorkan:

• Makan sering dan makanan kecil tanpa makan berlebihan;
• Tidak termasuk garam, lemak haiwan, rempah-rempah pedas dan perasa (untuk memperbaiki sistem vaskular);
• Hadkan pengambilan cecair hingga 800-1000 ml sehari;
• Menghilangkan minuman beralkohol, soda, kopi dan teh yang kuat;
• Dalam diet memberi keutamaan kepada sup vegetarian, bubur dan sayur-sayuran rebus, ikan laut rebus, produk tenusu, buah-buahan, kacang, herba dan beri.

Kriteria dan masa campur tangan pembedahan dalam stenosis aorta subvalvular adalah kontroversi. Campur tangan awal dalam pesakit-pesakit ini diimbangi oleh kejadian berulang pasca operasi yang tinggi, reoperasi lewat dan perkembangan regurgitasi aorta selepas pelepasan halangan. [17], [18]

• Pada kanak-kanak dan remaja dengan kecerunan Doppler purata kurang daripada 30 mm Hg dan tiada hipertrofi ventrikel kiri, rawatan stenosis aorta subvalvular terdiri daripada pemantauan dan pemantauan perubatan.
• Pada kanak-kanak dan remaja dengan kecerunan dopplerometric bermakna 50 mmHg atau lebih, rawatan pembedahan diperlukan.
• Kanak-kanak dan remaja dengan kecerunan Doppler min 30 hingga 50 mm Hg boleh dipertimbangkan untuk campur tangan pembedahan jika mereka mempunyai angina gejala, syncope, atau dyspnea pada tenaga, jika mereka tidak asimtomatik tetapi mengembangkan perubahan pada berehat atau menjalankan ECG, atau pada usia yang lebih tua. Pada diagnosis. [19]
• Pencegahan regurgitasi aorta sahaja biasanya tidak kriteria untuk campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, perkembangan dan kemerosotan regurgitasi ke tahap yang signifikan adalah petunjuk untuk campur tangan pembedahan.

Pencegahan

Bentuk keturunan stenosis subaortik tidak dapat dicegah, tetapi langkah-langkah pencegahan diperlukan untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit. Pertama sekali, adalah perlu untuk memantau aktiviti fizikal, mengelakkan terlalu banyak beban, mengelakkan latihan kekuatan dan latihan lain yang meningkatkan risiko perubahan hipertropik dalam miokardium.

Sebarang latihan dibatalkan jika perubahan berikut dikesan:

• Ketidakcocokan tekanan yang jelas di jantung kiri;
• Hipertrofi miokardial yang ditandakan;
• Aritmia ventrikel atau supraventrikular;
• Kes-kes kematian secara tiba-tiba di kalangan saudara-saudara langsung (penyebab kematian mungkin tidak dapat ditentukan, atau akibat kardiomiopati dengan hipertrofi).

Dalam kes kelemahan sistematik, pening, kesakitan terhadap kerja-kerja fizikal, sesak nafas, adalah perlu untuk berunding dengan doktor. Sekiranya terdapat kecenderungan keturunan, disyorkan untuk menjalani diagnostik pencegahan tahunan, termasuk ultrasound, elektrokardiografi dan ventrikulografi. Adalah wajar sepanjang hayat untuk mengikuti diet dengan sekatan garam dan lemak haiwan, serta dengan diet pecahan. Adalah penting untuk sentiasa memantau aktiviti fizikal, jangan membebankan badan dengan latihan kekuatan, hanya bersenam di bawah pengawasan doktor dan jurulatih.

Langkah-langkah prophylactic untuk mencegah perkembangan stenosis subaortik berkait rapat dengan pencegahan aterosklerosis, rematik, dan luka-luka keradangan yang berjangkit. Pesakit dengan penyakit kardiovaskular adalah tertakluk kepada pemeriksaan perubatan, kerana mereka memerlukan pemantauan secara tetap oleh ahli kardiologi dan rheumatologi.

Ramalan

Stenosis Subaortik kadang-kadang terpendam, tanpa sebarang gejala yang ketara, selama bertahun-tahun. Apabila manifestasi klinikal yang jelas muncul, terdapat peningkatan yang ketara dalam kebarangkalian komplikasi, termasuk hasil yang mematikan. Antara tanda-tanda utama yang tidak menguntungkan:

• Angina;
• Pra-syncope, pengsan;
• Kegagalan ventrikel kiri (biasanya dalam situasi seperti itu, kadar survival lima tahun adalah dua hingga lima tahun).

Bayi dan kanak-kanak perlu dipantau dengan kerap (setiap 4-6 bulan) untuk memahami kadar perkembangan kerana stenosis aorta subvalvular adalah penyakit progresif.

Survival pada pesakit yang telah menjalani pembedahan pengasingan membran subaortik sangat baik, tetapi pesakit-pesakit ini mesti dipantau kerana kecerunan aliran keluar ventrikel kiri perlahan-lahan meningkat dari masa ke masa. Susulan jangka panjang pesakit pasca operasi adalah penting. Kebanyakan pesakit akan memerlukan reoperasi pada satu ketika dalam kehidupan mereka kerana berulang. [20]

Prediktor bebas peningkatan kadar reoperasi adalah seperti berikut:

• Jantina wanita
• Puncak perkembangan kecerunan lvot segera dari masa ke masa
• Perbezaan antara kecerunan LVEF pra-operasi dan pasca operasi
• Puncak preoperatif LV seketika lebih besar daripada atau sama dengan 80 mm Hg.
• Umur lebih dari 30 tahun pada masa diagnosis

Dengan perkembangan kekurangan ventrikel kiri dan dengan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, kelangsungan hidup lima tahun dilaporkan dalam lebih daripada 80% kes, dan survival sepuluh tahun dalam 70% kes. Stenosis subaortik yang rumit mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan.