Tambahan Diffrofia

Proses dystrophik dalam choroid boleh mempunyai sifat keturunan atau sifat sekunder, sebagai contoh, akibat daripada proses peradangan yang dipindahkan.

Dengan penyetempatan, mereka boleh umum atau fokus, sebagai contoh, terletak di kawasan makula retina. Dalam kes distrofi choroid, retina sentiasa terlibat dalam proses patologi, terutama epitelium pigmen.

Patogenesis keturunan choroidal distrofi adalah ditentukan secara genetik abiotrophy (tiada lapisan vaskular) dan menengah berhubung dengan mereka perubahan photoreceptors dan RPE.

Ciri utama Ophthalmoscopic penyakit ini adalah atrofi choroidal disertai dengan perubahan pigmen epitelium retina dengan pengumpulan granul pigmen, dan kehadiran refleks logam. Pada peringkat atrofi lapisan choriocapillary awal kapal bersaiz besar dan sederhana seolah-olah tidak berubah, bagaimanapun, disfungsi photoreceptor retina yang telah ditanda disebabkan oleh kekurangan zat makanan lapisan luarnya. Apabila proses berlangsung, kapal-kapal itu terbakar dan memperoleh warna putih kekuningan. Pada peringkat akhir penyakit, retina dan choroid adalah atrophik, kapal hilang dan melawan sclera terdapat hanya sejumlah kecil kapal choroid yang besar. Semua tanda-tanda proses dystrophik dapat dilihat dengan jelas dalam angiography fluorescent (PHAG).

Atrofi choroid adalah tanda biasa banyak distrofis keturunan dari epitel retina dan pigmen.

Terdapat pelbagai bentuk distrofi umum pada choroid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Terapeutik

Choroidderemia adalah distrofi keturunan choroid. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku pada lelaki. Sudah pada peringkat awal, bersama dengan tanda-tanda atrofi dalam choroid, ada perubahan dalam photoreceptors, terutamanya dalam rod di pinggir tengah retina.

Jenis warisan yang dikaitkan dengan kromosom X, locus gen pada Xq21.

• Semua anak perempuan bapa yang sakit itu adalah pembawa. 50% daripada anak-anak pengangkut wanita sakit. 50% anak perempuan pembawa perempuan juga pembawa.
• Seorang ayah yang sakit tidak boleh lulus gen kepada anak-anaknya.
• Dalam pembawa wanita - perubahan minimum, zon atrophy perifer dan mottle di lapisan RPE. Ketajaman visual, medan persisian dan Electroretinogram adalah normal.
• Ia ditunjukkan oleh niktalopia dalam dekad pertama kehidupan.

Apabila proses berlangsung, penglihatan malam berkurangan, penyempitan konsentrik bidang visual dinyatakan, ERG subnormal. Visi pusat berterusan sehingga peringkat akhir penyakit.

Pesakit lelaki Ophthalmoscopic mendedahkan pelbagai perubahan - dari choriocapillaries atrofi dan perubahan kecil dalam pigmen epitelium retina untuk jumlah ketiadaan choroid dan lapisan luar retina. Dalam dekad yang pertama atau kedua perubahan kehidupan dinyatakan oleh kemunculan satu refleks patologi semasa ophthalmoscopy, nummular pembentukan tumpuan atrofi choroid dan retina pigmen epitelium, pengumpulan pigmen dalam bentuk fanul atau tulang sel-sel.

Diagnosis dapat didirikan berdasarkan sejarah keluarga, hasil pemeriksaan pasien dan keluarga mereka, kajian ERG dan bidang penglihatan.

Gejala (mengikut manifestasi)

• Di pinggir tengah - kawasan atrofi dan atrofi choroidal RPE.
• Radang atropi kapilari chio dan RPE dengan pemeliharaan kapal sederhana dan besar.
• Atrophies kapal-kapal choroidal sederhana dan besar dengan pendedahan sclera yang mendasarinya.

Sebagai perbandingan dengan dystrophies utama retina, fovea dipelihara untuk masa yang lama; Cakera saraf optik dan vesel retina tetap normal.

• Electroretinogram. Sebuah electroretinogram scotopic tidak direkodkan, yang photopic - tidak biasa subnormal.
• Elektro-oculogram adalah tidak normal.
• Tahap tahap tengah choroiddermia menunjukkan pengisian kapal retina dan kapal choroidal yang besar, tetapi bukan kapilari chorio. Hypofluorescence sepadan dengan fovea utuh, zon sekeliling hiperfluoresen - dengan kecacatan "akhir".

Prognosis sangat tidak menyenangkan, tetapi kebanyakan pesakit sehingga 6 dekad penglihatan hidup dipelihara, walaupun terdapat penurunan mendadak.

[9], [10], [11], [12], [13]

Distrofi choroidal isolar tengah

Jenis warisan adalah dominan autosomal, lokus gen adalah 17p. Ia memperlihatkan dirinya dalam dekad ketiga kehidupan dengan pengurangan penglihatan pusat dua hala yang beransur-ansur.

Gejala (mengikut manifestasi)

• Butiran tidak spesifik dalam fovea.
• Zon yang dieliminasi atrophy RP dan atrofi lapisan choriocapillary di dalam makula.
• Perlahan zon "atropi" geografi dengan visualisasi kapal choroidal yang besar.

Electroretinogram adalah normal. Elektro-oculogram adalah normal.

Prognosis tidak menguntungkan: fungsi visual rendah - hingga 6-7 dekad kehidupan.

[14], [15], [16]

Serakan atrofi choroid

Jenis warisan adalah dominan autosom. Ia memperlihatkan dirinya dalam 4-5 dekad kehidupan dengan penurunan penglihatan pusat atau niktalopia.

Gejala (mengikut manifestasi)

• Atrophy parapapillary dan pericentral RP dan kapilari chorio.
• Peluasan zon secara berperingkat-peringkat sehingga seluruh fundus terlibat.
• Atrofi kapal-kapal choroidal yang paling besar dan translucensi scleral.
• Kapal retina adalah berkaliber biasa atau agak sempit.
• Electroretinogram subnormal.

Prognosis adalah tidak baik kerana perubahan awal pada makula.

[17], [18], [19], [20], [21]

Kemerosotan chororetinal parapapillary Helicoidal

Jenis warisan adalah dominan autosom. Ia kelihatan pada zaman kanak-kanak.

Gejala

• Dua belah, perlahan-lahan berkembang, dalam bentuk yang menyerupai lidah, yang jelas ditakrifkan oleh atrofi chorioretinal, bermula dari cakera saraf optik.
• Foci boleh berasingan, periferal, pekeliling.
• Electroretinogram dari normal kepada patologi.

Prognosis adalah berbeza: anak muda boleh menjalani kursus yang sukar, pada orang tua ia lebih baik.

Atrofi retinochoric pigmentary

Atrophy retinochoroid paru-paru paru-paru adalah penyakit jarang, biasanya dikesan secara kebetulan pada lelaki muda. Jenis warisan tidak diketahui dengan pasti, kedua-dua jenis yang dikaitkan dengan kromosom X dan juga dikaitkan dengan kromosom Y digambarkan.

Gejala

• Pemendapan dua sisi pigmen dalam bentuk "badan-badan" di sepanjang perigi retina yang besar.
• Zon yang bersebelahan dengan atrofi chorioretinal, yang mungkin terletak di sekitar cakera saraf optik.
• Electroretinogram, sebagai peraturan, adalah perkara biasa.

Prognosis adalah baik, kerana perubahan dalam makula jarang berlaku.