Tetrada Fallo: gejala, diagnosis, rawatan

Tetralogi Fallot terdiri daripada 4 kecacatan kongenital berikut: kecacatan septum ventrikel yang besar, halangan aliran darah di pintu keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonari), hipertrofi ventrikel kanan, dan "aorta superior." Gejala termasuk sianosis, dyspnea semasa penyusuan, kegagalan untuk berkembang maju, dan serangan hipoksemia (episod sianosis teruk yang boleh membawa maut secara tiba-tiba). Murmur sistolik kasar di sepanjang sempadan sternum kiri di ruang interkostal ke-2-3 dengan bunyi jantung ke-2 tunggal sering kedengaran. Diagnosis adalah berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Profilaksis endokarditis disyorkan.

Tetralogi Fallot menyumbang 7-10% daripada kecacatan jantung kongenital. Kecacatan lain selain 4 yang disebutkan di atas selalunya ada; ini termasuk gerbang aorta sebelah kanan (25%), anatomi arteri koronari yang tidak normal (5%), stenosis cabang arteri pulmonari, kehadiran saluran cagaran aortopulmonari, duktus arteriosus paten, komunikasi atrioventrikular lengkap, dan regurgitasi injap aorta.

Apakah Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot mempunyai empat komponen:

• kecacatan subaortik (membran tinggi) septum interventricular, yang mewujudkan keadaan untuk menyamakan tekanan dalam kedua-dua ventrikel;
• halangan saluran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari);
• hipertrofi miokardium ventrikel kanan disebabkan oleh halangan saluran keluarnya;
• dextroposition aorta (aorta terletak betul-betul di atas kecacatan septum ventrikel).

Kedudukan aorta boleh berbeza dengan ketara. Dua komponen terakhir hampir tidak mempunyai kesan ke atas hemodinamik kecacatan. Stenosis arteri pulmonari dalam tetralogi Fallot adalah infundibular (rendah, tinggi dan dalam bentuk hipoplasia meresap), sering digabungkan dengan injap disebabkan oleh struktur bicuspid injap. Pada kanak-kanak dalam bulan pertama kehidupan, cagaran aortopulmonari (termasuk saluran arteri terbuka) sering berfungsi, dan dalam atresia injap arteri pulmonari (bentuk tetralogi Fallot yang melampau) - hampir selalu.

Kecacatan septum ventrikel (VSD) biasanya besar; oleh itu, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan dan kiri (dan dalam aorta) adalah sama. Patofisiologi bergantung pada tahap halangan arteri pulmonari. Dengan halangan ringan, shunting darah dari kiri ke kanan melalui VSD mungkin berlaku; dengan halangan yang teruk, shunting kanan ke kiri berlaku, membawa kepada penurunan ketepuan arteri sistemik (sianosis) yang tidak bertindak balas terhadap terapi oksigen.

Pesakit dengan tetralogi Fallot mungkin mengalami serangan tiba-tiba sianosis umum (serangan hipoksemia), yang boleh membawa maut. Serangan mungkin dicetuskan oleh sebarang keadaan yang mengurangkan sedikit ketepuan oksigen (cth, menjerit, membuang air besar) atau secara tiba-tiba mengurangkan rintangan vaskular sistemik (cth, bermain, menendang semasa bangun), atau oleh serangan tiba-tiba takikardia dan hipovolemia. Lingkaran ganas mungkin berkembang: pertama, penurunan PO2 arteri merangsang pusat pernafasan dan menyebabkan hiperpnea. Hiperpnea meningkatkan pengembalian vena sistemik ke ventrikel kanan, menjadikan kesan sedutan tekanan negatif dalam rongga toraks lebih ketara. Dengan adanya halangan aliran keluar ventrikel kanan yang berterusan atau penurunan rintangan vaskular sistemik, peningkatan pulangan vena ke ventrikel kanan diarahkan ke aorta, dengan itu mengurangkan ketepuan oksigen dan mengekalkan lingkaran ganas serangan hipoksemia.

Gejala Tetralogy of Fallot

Neonatus dengan halangan ventrikel kanan yang ketara (atau atresia pulmonari) telah menandakan sianosis dan dyspnea apabila diberi makan dengan penambahan berat badan yang rendah. Walau bagaimanapun, neonatus dengan atresia pulmonari yang minimum mungkin tidak mengalami sianosis semasa rehat .

Jampi hipoksemia mungkin dicetuskan oleh aktiviti fizikal dan dicirikan oleh paroksisma hiperpnea (inspirasi yang cepat dan mendalam), kegelisahan dan tangisan yang berpanjangan, peningkatan sianosis, dan penurunan intensiti murmur jantung. Mantra paling kerap berkembang pada bayi; kejadian puncak adalah antara umur 2 dan 4 bulan. Mantra yang teruk boleh mengakibatkan kelesuan, sawan, dan kadang-kadang kematian. Sesetengah kanak-kanak mungkin mencangkung semasa bermain; kedudukan ini mengurangkan pulangan vena sistemik, mungkin meningkatkan rintangan vaskular sistemik dan dengan itu meningkatkan ketepuan oksigen arteri.

Gejala utama tetralogi Fallot ialah serangan dyspnea-cyanotic sehingga kehilangan kesedaran, berkembang akibat kekejangan bahagian arteri pulmonari yang sudah stenotik. Perubahan hemodinamik: semasa systole, darah dari kedua-dua ventrikel memasuki aorta, dalam kuantiti yang lebih kecil (bergantung kepada tahap stenosis) - ke dalam arteri pulmonari. Lokasi aorta "di atas" kecacatan septum interventricular membawa kepada pelepasan darah tanpa halangan dari ventrikel kanan ke dalamnya, oleh itu kegagalan ventrikel kanan tidak berkembang. Tahap hipoksia dan keterukan keadaan pesakit berkorelasi dengan keterukan stenosis arteri pulmonari.

Semasa pemeriksaan fizikal, kawasan jantung tidak berubah secara visual, gegaran sistolik dikesan secara parasternal, sempadan kebodohan jantung relatif tidak diperluas. Nada mempunyai isipadu yang memuaskan, murmur sistolik kasar kedengaran di sepanjang tepi kiri sternum akibat stenosis arteri pulmonari dan aliran darah melalui kecacatan. Nada kedua di atas arteri pulmonari menjadi lemah. Hati dan limpa tidak diperbesarkan, tidak ada edema.

Dalam gambaran klinikal tetralogi Fallot, beberapa peringkat kesejahteraan relatif dibezakan: dari lahir hingga 6 bulan, apabila aktiviti motor kanak-kanak rendah, sianosis lemah atau sederhana; peringkat serangan biru (6-24 bulan) adalah peringkat paling teruk secara klinikal, kerana ia berlaku pada latar belakang anemia relatif tanpa tahap hematokrit yang tinggi. Serangan bermula secara tiba-tiba, kanak-kanak menjadi gelisah, sesak nafas dan sianosis meningkat, keamatan bunyi berkurangan, apnea, kehilangan kesedaran (koma hipoksik), sawan dengan hemiparesis berikutnya adalah mungkin. Permulaan serangan dikaitkan dengan kekejangan saluran aliran keluar ventrikel kanan, akibatnya semua darah vena dilepaskan ke aorta, meningkatkan hipoksia sistem saraf pusat. Serangan menimbulkan tekanan fizikal atau emosi. Dengan kemerosotan kesihatan dan peningkatan hipoksia, kanak-kanak mengambil kedudukan mencangkung paksa. Selepas itu, peringkat peralihan kecacatan berkembang, apabila gambaran klinikal memperoleh ciri ciri kanak-kanak yang lebih tua. Pada masa ini, walaupun peningkatan sianosis, serangan hilang (atau kanak-kanak menghalangnya dengan mencangkung), takikardia dan dyspnea berkurangan, polycythemia dan polyglobulia berkembang, dan peredaran cagaran terbentuk di dalam paru-paru.

Diagnosis Tetralogi Fallot

Diagnosis tetralogi Fallot dicadangkan berdasarkan anamnesis dan data klinikal, dengan mengambil kira X-ray dada dan ECG, diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler warna.

ECG membantu mengesan sisihan paksi elektrik jantung ke kanan dari +100 hingga +180°, tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan. Blok lengkap atau tidak lengkap kaki kanan berkas His sering dikesan.

Secara radiologi, pengurangan corak pulmonari dikesan. Bentuk jantung biasanya tipikal - dalam bentuk "kasut kayu", disebabkan oleh pembulatan dan dinaikkan di atas puncak diafragma dan kemurungan gerbang arteri pulmonari. Bayangan jantung adalah kecil, peningkatan dapat dilihat dengan atresia arteri pulmonari.

EchoCG membolehkan diagnosis dalam kebanyakan pesakit dibuat dengan kelengkapan yang mencukupi untuk menentukan taktik rawatan. Semua tanda ciri kecacatan didedahkan: stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum interventricular yang besar, hipertrofi ventrikel kanan dan dextroposition aorta. Menggunakan Dopplerography warna, adalah mungkin untuk merekodkan arah aliran darah yang tipikal dari ventrikel kanan ke aorta. Di samping itu, hipoplasia saluran aliran keluar ventrikel kanan, batang dan cawangan arteri pulmonari didedahkan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dilakukan sekiranya visualisasi ekokardiografi struktur jantung dan saluran darah tidak memuaskan atau sekiranya terdapat sebarang anomali tambahan (atresia pulmonari, stenosis periferal yang disyaki, dll.).

Diagnosis pembezaan tetralogi Fallot dijalankan, pertama sekali, dengan transposisi lengkap kapal besar.

Diagnosis pembezaan tetralogi Fallot dan transposisi pembuluh besar

Tanda-tanda klinikal	Kecacatan jantung kongenital
	Tetralogi Fallot	Transposisi arteri besar
Masa kemunculan sianosis meresap	Dari penghujung yang pertama hingga permulaan separuh kedua hayat, sehingga dua tahun maksimum	Sejak lahir
Sejarah radang paru-paru kongestif	Tidak	Kerap
Kehadiran bonggol jantung	Tidak	Makan
Meluaskan sempadan hati	Bukan tipikal	Makan
Sonoritas nada kedua dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri	Lemah	Dikuatkan
Kehadiran bunyi bising	Murmur sistolik di sepanjang sempadan sternum kiri	Sepadan dengan lokasi komunikasi yang disertakan
Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan	Tiada	Makan

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rawatan tetralogi Fallot

Pada bayi baru lahir dengan sianosis teruk akibat penutupan saluran arteri, infusi prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min) secara intravena] diberikan untuk membuka semula saluran arteri.

Dalam serangan hipoksemia, kanak-kanak harus diletakkan dalam kedudukan dengan lutut ditekan ke dada (kanak-kanak yang lebih tua mencangkung sendiri dan tidak mengalami serangan) dan morfin harus diberikan pada 0.1-0.2 mg/kg secara intramuskular. Cecair intravena diberikan untuk meningkatkan jumlah darah yang beredar. Jika langkah-langkah ini tidak menghentikan serangan, tekanan darah sistemik boleh ditingkatkan dengan mentadbir phenylephrine pada 0.02 mg/kg secara intravena atau ketamin pada 0.5-3 mg/kg secara intravena atau 2-3 mg/kg secara intramuskular; ketamin juga mempunyai kesan sedatif. Propranolol pada 0.25-1.0 mg/kg secara lisan setiap 6 jam boleh mengelakkan kambuh. Kesan terapi oksigen adalah terhad.

Tetralogi Fallot dirawat dalam dua arah:

• rawatan serangan dyspnea-cyanotic (terapi segera);
• rawatan pembedahan.

Bergantung pada struktur anatomi kecacatan, rawatan pembedahan boleh menjadi paliatif (pengenaan anastomosis aortopulmonari) atau radikal (penghapusan stenosis dan pembedahan plastik septum interventricular).

Serangan dyspnea-cyanotic dihentikan dengan terapi oksigen, suntikan intramuskular trimeperidine (promedol) dan niketamide (cordiamine), pembetulan asidosis dan penambahbaikan katil peredaran mikro dengan titisan intravena larutan yang sepadan (termasuk campuran polarisasi). Ia adalah mungkin untuk menggunakan sedatif dan vasodilator. Terapi khusus termasuk penyekat beta, yang mula-mula diberikan secara intravena secara perlahan (0.1 mg/kg), dan kemudian digunakan secara lisan pada dos harian 1 mg/kg. Pesakit dengan tetralogi Fallot tidak boleh diberi digoxin, kerana ia meningkatkan fungsi inotropik miokardium, meningkatkan kemungkinan kekejangan bahagian infundibular ventrikel kanan.

Pembedahan paliatif - pengenaan anastomosis interarterial pelbagai jenis (biasanya anastomosis subclavian-pulmonari yang diubah suai) - diperlukan apabila serangan dyspnea dan sianosis tidak lega dengan terapi konservatif, serta dalam kes kelainan anatomi yang lemah (hipoplasia cabang paru-paru). Pilihan pembedahan paliatif juga termasuk pelebaran belon injap arteri pulmonari stenotik, pembinaan semula saluran aliran keluar ventrikel kanan tanpa penutupan kecacatan septum interventricular. Tujuan langkah-langkah ini adalah untuk mengurangkan hipoksemia arteri dan merangsang pertumbuhan pokok arteri pulmonari. Dengan teknik yang paling kerap digunakan, pengenaan anastomosis subclavian-pulmonari menurut Blalock-Taussig, arteri subclavian disambungkan ke arteri pulmonari unilateral menggunakan implan sintetik. Adalah lebih baik untuk segera melakukan operasi radikal.

Pembedahan radikal biasanya dilakukan pada usia 6 bulan hingga 3 tahun. Keputusan jangka panjang intervensi adalah lebih teruk apabila ia dilakukan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun).

Pembetulan lengkap terdiri daripada menutup kecacatan septum ventrikel dengan tampalan dan meluaskan saluran keluar ventrikel kanan (bahagian stenotik arteri pulmonari). Pembedahan biasanya dilakukan secara elektif pada tahun pertama kehidupan, tetapi boleh dilakukan pada bila-bila masa selepas umur 3-4 bulan jika gejala hadir.

Semua pesakit, sama ada kecacatan telah diperbetulkan atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang boleh mengakibatkan bakteremia.

Kematian perioperatif adalah kurang daripada 3% untuk tetralogi Fallot yang tidak rumit. Jika tetralogi Fallot tidak dibedah, 55% bertahan hingga 5 tahun dan 30% hingga 10 tahun.