Transposisi utama arteri utama: gejala, diagnosis, rawatan

Transposisi arteri utama adalah jenis penyakit jantung kongenital jenis biru yang paling biasa pada anak-anak bulan pertama kehidupan. Ia menyumbang 12-20% daripada semua anomali jantung kongenital. Pada kanak-kanak yang lebih tua, disebabkan oleh kematian yang tinggi, kekerapan kecacatan ini lebih rendah. Transposisi arteri utama adalah 2-3 kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki.

Transposisi pembuluh besar berlaku apabila aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonari keluar dari ventrikel kiri, yang membawa kepada pembentukan dua bebas, peredaran selari - pulmonari dan sistemik. Gejala-gejala terutamanya termasuk sianosis, serta manifestasi kegagalan jantung. Dengan auscultation jantung, perubahan bergantung kepada kehadiran gabungan kecacatan kongenital. Diagnosis adalah berdasarkan echocardiography atau catheterization jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Dengan pemindahan arteri utama, aorta berlepas dari ventrikel kanan. Dan arteri pulmonari - dari kiri. Hasilnya, darah vena disebarkan oleh aorta sepanjang bulatan besar peredaran darah, dan darah oksigen dibawa oleh yang kecil. Dua bulatan peredaran darah dibentuk. Sekiranya ada mesej di antara mereka (kecacatan septum interventricular atau interatrial, saluran aortik terbuka, tetingkap bujur terbuka), kanak-kanak itu berdaya maju. Tahap hipoksemia dan jumlah pelepasan silang bergantung kepada saiz komunikasi. Mungkin gabungan kecacatan ini dengan stenosis arteri pulmonari, maka tidak ada hypervolemia bulatan kecil peredaran darah, ada aduan disnoea, mirip dengan tetralogy of Fallot. Untuk hypervolemia pada bulatan kecil peredaran darah, aduan pneumonia yang berulang dari watak bertakung adalah tipikal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala transposisi arteri utama

Sianosis yang diekspresikan berkembang dalam masa beberapa jam selepas kelahiran, dengan pesat berkembang dengan asidosis metabolik akibat penurunan pengoksidaan tisu. Sianosis pada pesakit dengan VSD yang besar, ductus paten arteriosus, atau gabungan daripadanya adalah kurang ketara, tetapi gejala-gejala dan manifestasi kegagalan jantung mungkin berlaku semasa 3-6 minggu pertama kehidupan (mis tachypnea, nafas yg sulit, tachycardia, berpeluh, ketidakupayaan untuk mendapatkan berat badan). Kecuali sianosis umum, keputusan peperiksaan fizikal tidak ketara. Kebiasaan di dalam hati mungkin tidak hadir, jika tiada kecacatan yang berkaitan. Nada kedua adalah satu dan kuat.

Diagnosis transposisi arteri utama

Dalam kebanyakan kes, kecacatan itu didiagnosis semasa kelahiran oleh sianosis ("cast-iron") dan kehadiran dyspnea diucapkan. Kebisingan tidak selalu ditunjukkan pada zaman awal. Ia sesuai dengan lokasi komunikasi bersamaan. Palpatorically, jitter sistolik dikesan. Cardiomegaly hampir dari hari-hari pertama hidup ditunjukkan oleh pembentukan "bonggol jantung".

Dengan ECG, sisihan paksi elektrik jantung ke kanan dikesan, tanda-tanda beban ventrikel kanan dan hipertrofi daripada miokardiumnya (positif T pada petunjuk torak kanan). Dengan kecacatan besar septum interventricular, tanda-tanda kelebihan ventrikel kiri dinyatakan.

Pada sinar-X, corak pulmonari boleh menjadi normal (dengan komunikasi kecil), diperkuat (besar) atau berkurangan (apabila digabungkan dengan stenosis arteri pulmonari). Bayang jantung mempunyai bentuk ovoid ("telur berbaring di sisinya").

Echocardiography adalah berdasarkan kepada pengenalan morfologi ventrikel dan vesel utama yang meninggalkannya. Kursus selari ventrikel dan kedua-dua kapal dalam unjuran paksi panjang ventrikel kiri adalah ciri.

Catheterization jantung dan angiocardiografi baru-baru ini telah kehilangan kepentingan mereka, mereka digunakan untuk menjalankan prosedur Rashkind dan untuk mendiagnosis kompleks yang menyertakan cacat jantung.

[8], [9], [10]

Rawatan transposisi lengkap arteri utama

Dalam tempoh pra operasi, terapi konservatif kegagalan jantung dilakukan. Menggunakan kemasukan kumpulan E prostaglandin untuk meningkatkan patensi arteriosus ductus, tujuan yang sama dilakukan tertutup belon atrioseptotomiyu (prosedur Rashkinda) untuk meningkatkan komunikasi interatrial. Prosedur ini dilakukan di bawah kawalan radiologi atau dalam keadaan moden dalam unit rawatan intensif di bawah kawalan ultrasound. Melakukan prosedur tanpa intubasi membolehkan pesakit mengaktifkan pesakit dengan cepat.

Apabila pemindahan arteri utama, disertai oleh hipoksemia teruk, pembetulan pembedahan ditunjukkan. Rawatan pengoperasian dijalankan, sebagai peraturan, awal, dalam bulan pertama kehidupan. Terdapat dua pilihan utama untuk rawatan pembedahan: menukar aliran darah pada tahap atria dan menukar aliran darah pada arteri utama. Menukar aliran di peringkat atrium daripada perbelanjaan dengan memotong dari patch ksenoperikarda berbentuk Y, satu hujung yang dijahit supaya darah vena dari cava vena yang diarahkan melalui mesej atrioventricular ke dalam ventrikel kiri. Melalui baki bahagian atrium, darah arteri berasal dari urat pulmonari melalui injap tricuspid ke ventrikel kanan dan ke aorta. Di atrium yang beralih oleh ventrikel sistemik, ventrikel kanan kekal. Kerana ia phylogenetically tidak direka untuk bekerja di bawah tekanan tinggi, fungsi mengepam dan fungsi injap tricuspid secara beransur-ansur semakin teruk, yang tidak membenarkan harapan untuk hasil jangka panjang yang baik.

Mengubah aliran darah di arteri utama adalah pembedahan radikal sepenuhnya, kerana aorta dan arteri pulmonari disuntik ke ventrikel yang bersangkutan (ke kiri dan kanan). Kerumitan operasi terletak pada keperluan untuk coronaroplasty. Operasi ini dilakukan di bawah keadaan peredaran tiruan dan hipotermia yang mendalam (suhu rektum dikurangkan kepada 18 ° C).