Sistemik vasculitis

Sistemik vaskulitis adalah kumpulan penyakit heterogen, yang berdasarkan keradangan imun dan nekrosis dinding vaskular, yang membawa kepada kerosakan sekunder terhadap pelbagai organ dan sistem.

Sistemik vasculitis adalah patologi manusia yang jarang berlaku. Kajian epidemiologi pada kejadian bentuk juvana tidak Vaskulitis sistemik. Kesusasteraan saintifik dan praktikal, Vaskulitis sistemik dipertimbangkan dalam sekumpulan penyakit reumatik. Asas untuk pengelasan pekerja Vaskulitis sistemik yang dicadangkan oleh pakar-pakar, adalah ciri-ciri morfologi: saiz kapal terjejas, atau necrotizing keradangan granulomatous watak, kehadiran granulomas sel multinucleate gergasi. ICD-10 Vaskulitis sistemik memasukkan seksyen XII «Sistemik gangguan tisu perantara" (M30-M36) dengan subkategori "polyarteritis nodosa dan keadaan yang berkaitan" (MZ0) dan "necrotizing vasculopathy Lain" (M31).

Tiada klasifikasi universal vasculitis sistemik. Sepanjang sejarah kajian kumpulan penyakit ini, percubaan telah dibuat untuk mengklasifikasikan vasculitis sistemik berdasarkan ciri klinikal, mekanisme patogenetik asas dan data morfologi. Walau bagaimanapun, dalam klasifikasi yang paling moden penyakit ini dibahagikan kepada primer dan sekunder (untuk penyakit rematik dan berjangkit, tumor, pemindahan organ) dan kaliber kapal yang terjejas. Pencapaian terkini adalah perkembangan tatanan bersatu vaskulitis sistemik: pada Persidangan Konsili Antarabangsa di Chepel Hill (Amerika Syarikat, 1993), satu sistem nama dan definisi bentuk yang paling umum vasculitis sistemik telah diterima pakai.

Epidemiologi

Kejadian vasculitis sistemik dalam populasi berbeza dari 0.4 hingga 14 atau lebih kes bagi setiap 100 000 penduduk.

Varian utama kegagalan jantung dalam sistemik vasculitis:

• Cardiomyopathy (myocarditis khusus, cardiomyopathy iskemia). Insiden data autopsi adalah dari 0 hingga 78%. Paling sering dijumpai dalam sindrom Chard-Strauss, kurang kerap - dengan granulomatosis Wegener, polyarteritis nodular dan polyarteritis mikroskopik.
• Coronarians. Adakah aneurisma, trombosis, stratifikasi dan / atau stenosis, dan setiap faktor ini boleh membawa kepada perkembangan infarksi miokardium. Dalam salah satu kajian pathomorphological, penyakit arteri koronari pada pesakit dengan polyarteritis nodular didapati dalam 50% kes. Kejadian tertinggi vasculitis koronari diperhatikan di penyakit Kawasaki, dengan aneurisma berkembang pada 20% pesakit.
• Pericarditis.
• Endokarditis dan luka injap. Dalam tempoh 20 tahun yang lalu, terdapat lebih kerap melaporkan kerosakan tertentu pada injap. Ia mungkin persatuan vasculitis sistemik dengan sindrom antiphospholipid (APS).
• Gangguan sistem pengaliran dan aritmia. Mereka jarang berlaku.
• Kekalahan aorta dan pembedahannya. Aorta dan cawangan proksimalnya berfungsi sebagai titik akhir sasaran di arteritis Takayasu dan penyakit Kawasaki, serta di arteritis sel gergasi. Rugi masa yang sama kapal kecil, dan vasa vasorum aorta, kadang-kadang diperhatikan dengan Vaskulitis yang berkaitan dengan antibodi cytoplasmic antineytrofilpymi (ANSA), boleh membawa kepada aortitis.
• Hipertensi pulmonari. Kes-kes hipertensi pulmonari dalam vasculitis adalah jarang, kes terpencil dicatat dengan polyarteritis nodular.
• Manifestasi kardiovaskular utama dan kekerapan mereka dengan vaskulitis necrotizing sistemik.
• Kardiomiopati - sehingga 78% bergantung kepada kaedah pengesanan (cardiomyopathy iskemia - dalam 25-30%).
• Kekalahan arteri koronari (dengan stenosis, trombosis, pembentukan aneurisma atau stratifikasi) adalah 9-50%.
• Pericarditis adalah 0-27%.
• Kerosakan kepada sistem pengaliran jantung (sinus atau nod AV), serta aritmia (selalunya supraventrikular) adalah 2-19%.
• Kerosakan injap (valvulitis, endokarditis aseptik) dalam kebanyakan kes adalah pengecualian (walaupun tanda-tanda kerosakan injap jantung boleh muncul pada 88% pesakit, dengan kebanyakannya disebabkan oleh sebab tidak spesifik atau fungsional).
• Penyebaran aorta (cawangan aorta proksimal) - dalam kes-kes yang luar biasa dengan granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.
• Hipertensi pulmonari - dalam kes-kes yang luar biasa.

Baru-baru ini, bersama-sama dengan tahap aktiviti dalam sistemik vaskulitis, indeks kerosakan kepada organ dan sistem juga ditentukan, yang penting untuk meramalkan hasil penyakit.

Indeks kerosakan pada sistem kardiovaskular dalam jantung vasculitis (1997)

Kriteria kerosakan sistem kardiovaskular	Definisi
Angina pektoris atau koronari arteri pintasan rasuah	Angina dalam sejarah, disahkan oleh sekurang-kurangnya data ECG
Infark miokardium	Infarksi miokardium dalam anamnesis, disahkan oleh sekurang-kurangnya data ECG dan ujian biokimia
Infark miokard berulang	Pembangunan infark miokard sekurang-kurangnya 3 bulan selepas episod pertama
Cardiomyopathy	Disfungsi ventrikel kronik, disahkan oleh gambar klinikal dan data daripada kaedah pemeriksaan tambahan
Penyakit injap jantung	Bunyi sistolik atau diastolik yang teruk, disahkan dengan kaedah penyelidikan tambahan
Pericarditis lebih daripada 3 bulan atau gerekardiotomi	Pericarditis eksudatif atau konstruktif selama sekurang-kurangnya 3 bulan
Hipertensi (tekanan darah diastolik lebih daripada 95 mm Hg) atau mengambil ubat antihipertensi	Peningkatan tekanan darah diastolik lebih daripada 95 mm Hg. Atau keperluan untuk mengambil ubat antihipertensi

Bergantung kepada kehadiran atau ketiadaan pesakit, masing-masing adalah 1 atau 0 mata. Jumlah sistem penilaian kerosakan organ menunjukkan tahap gangguan fungsi mereka terhadap latar belakang keradangan vaskular dan / atau rawatan. Tanda kerosakan organ akibat vaskulitis harus dikekalkan dalam pesakit selama 3 bulan. Kemunculan semula tanda-tanda kerosakan organ dianggap telah timbul, jika selepas penampilan pertama lebih dari 3 bulan telah berlalu. Secara purata, pada pesakit dengan vasculitis, indeks kerosakan adalah 3 mata. Apabila memantau pesakit, indeks tersebut boleh kekal pada tahap yang sama, atau meningkat (sehingga maksimum 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikasi vasculitis sistemik mengikut ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodular dan keadaan yang berkaitan.
• F-M30.0 Polyarteritis nodular.
• M30.1 Polyarteritis dengan lesi paru-paru (Czordzha Strauss), angiitis alahan dan granulomatous.
• M30.2 Polyarteritis Juvana.
• MZ0.Z Sindrom limfonodular mukosa-kutaneus (Kawasaki).
• M30.8 Syarat-syarat lain yang berkaitan dengan polyarteritis nodular.
• M31 Vasculopathies necrotizing lain.
• M31.0 Angiitis hipersensitif, sindrom Guzacecher.
• M31.1 Mikrogopaid trombotik, purpura trombotik dan trombositopenik.
• M31.2 Granuloma medan manusia.
• M31.3 Granulomatosis Wegener, necrotizing granulomatosis pernafasan.
• Sindrom M31.4 Sindrom aorta (Takayasu).
• M31.5 Arteritis sel raksasa dengan polymyalgia rematik.
• M 31.6 Arteritis sel gergasi yang lain.
• M31.8 Lain-lain vasculopathy necrotizing yang ditentukan.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy tidak ditentukan.

Pada zaman kanak-kanak (kecuali arteritis sel gergasi dengan Polymyalgia rheumatica) boleh membangunkan pelbagai Vaskulitis, walaupun jumlah keseluruhan Vaskulitis sistemik dewasa sakit terutamanya. Walau bagaimanapun, dalam kes penyakit kumpulan Vaskulitis sistemik dalam kanak-kanak itu adalah desakan yang berbeza awal dan kursus ini, gejala yang nyata dan terang pada masa yang sama - pandangan yang lebih optimis dari segi terapi awal dan mencukupi daripada orang dewasa. Tiga penyakit yang disenaraikan dalam klasifikasi permulaan atau membangunkan terutamanya dalam zaman kanak-kanak dan mempunyai sindrom Vaskulitis sistemik yang sangat baik daripada orang dewasa, jadi mereka boleh dirujuk Vaskulitis juvana sistemik: polyarteritis nodosa, sindrom Kawasaki, aortoarteriit nonspecific. Untuk Vaskulitis sistemik juvana pasti mengaitkan dan Henoch-Schönlein Purpura (berdarah Vaskulitis), walaupun penyakit ICD-10 dikelaskan dalam "penyakit darah" sebagai alahan Schönlein-Henoch Purpura.

[8], [9], [10]