Tetrada Fallot: gejala, diagnosis, rawatan

Tetralogi daripada Fallot terdiri daripada yang berikut 4 kecacatan kongenital: kecacatan septal ventrikular yang besar, halangan kepada aliran darah pada salur keluar ventrikel kanan (pulmonari arteri stenosis), ventrikel kanan hipertropi dan "duduk menunggang aorta." Gejala termasuk sianosis, memberi makan nafas yg sulit, kecacatan fizikal dan serangan hypoxemic (secara tiba-tiba, episod yang boleh membawa maut dinyatakan sianosis). Selalunya murmur sistolik kasar di bahagian kiri sternum di ruang intercostal II-III dengan nada tunggal II didengar. Diagnosis adalah berdasarkan echocardiography atau catheterization jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Tetralogy of Fallot adalah 7-10% kecacatan jantung kongenital. Selalunya terdapat kecacatan lain, kecuali bagi empat di atas; mereka termasuk gerbang pravoraspolozhennuyu aortic (25%), anatomi yang tidak normal arteri koronari (5%), cabang stenosis arteri paru-paru, kehadiran kapal cagaran aortolegochnyh, ductus arteriosus paten, komunikasi atrioventricular lengkap dan aortic injap memuntahkan

Apakah tetralogi Fallot?

The tetralog of Fallot termasuk empat komponen:

• kecacatan (membranous) penyokong septum interventricular, yang mewujudkan keadaan untuk menyamakan tekanan di kedua-dua ventrikel;
• halangan keluar dari ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari);
• hypertrophy miokardium dari ventrikel kanan kerana halangan keluarnya;
• dextrase aorta (aorta terletak di atas kecacatan septum interventricular).

Kedudukan aorta boleh berbeza-beza. Dua komponen terakhir praktikal tidak mempengaruhi hemodinamik pendarahan. Stenosis Arteri Pulmonari dengan Tetralogi daripada Fallot infuvdibulyarny (rendah, tinggi, dan sebagai hypoplasia resap), sering digabungkan dengan injap disebabkan oleh struktur injap rama-rama. Anak-anak bulan pertama kehidupan kerap, dan apabila atresia injap arteri pulmonari (bentuk yang melampau dipanggil Tetralogi daripada Fallot) - hampir sentiasa berfungsi cagaran aorto-paru (termasuk paten ductus arteriosus) ..

Kekurangan septum interventrikular (DMV) biasanya mempunyai dimensi yang besar; jadi tekanan sistolik di ventrikel kanan dan kiri (dan di aorta) adalah sama. Patofisiologi bergantung kepada tahap halangan arteri pulmonari. Dengan obstruksi yang kecil kepada aliran darah, pembuangan darah kanan kanan melalui VSW boleh berlaku; dengan halangan yang teruk, pembuangan darah dari kanan ke kiri berkembang, yang membawa kepada penurunan ketepuan sistemik dalam darah arteri (sianosis) yang tidak bertindak balas terhadap terapi oksigen.

Pesakit yang mempunyai tetralogi Fallot boleh mengalami serangan sianosis umum (serangan hypoxemic) secara tiba-tiba, yang boleh mengakibatkan kematian. Serangan itu boleh menimbulkan oleh apa-apa syarat yang agak mengurangkan ketepuan oksigen (contohnya, menangis, membuang air besar) atau tiba-tiba berkurangan rintangan vaskular sistemik (contohnya, permainan tendangan pada kebangkitan), atau tiba-tiba ribut dan tachycardia hypovolemia. Boleh membentuk sebuah lingkaran kemiskinan, penurunan pertama dalam arteri PO2 merangsang pusat pernafasan dan menyebabkan giperpnoe.Giperpnoe meningkatkan pulangan vena sistemik ke ventrikel kanan, membuat sedutan kesan yang lebih ketara tekanan negatif dalam rongga toraks. Di hadapan gangguan berterusan aliran darah dari ventrikel kanan atau menurun rintangan vaskular sistemik, peningkatan pulangan vena ke ventrikel kanan diarahkan ke dalam aorta, sekali gus mengurangkan ketepuan oksigen dan menutup bulatan serangan hypoxemic ganas.

Gejala tetralogi Fallot

Pada bayi yang baru lahir dengan halangan yang ketara, aliran darah dari ventrikel kanan (atau atresia paru) menunjukkan tanda sianosis dan sesak nafas yang diberi apabila diberi makan dengan berat badan yang rendah. Walau bagaimanapun, dengan stenosis minima arteri pulmonari, rehat neonatal tidak boleh mempunyai sianosis.

Episod Hypoxemic boleh dicetuskan oleh aktiviti fizikal dan mempunyai ciri-ciri paroxysms hyperpnoea (dan nafas dalam-dalam kerap), kebimbangan dan menangis berpanjangan, meningkatkan sianosis dan mengurangkan keamatan bunyi dalam hati. Kejang paling kerap berkembang di kalangan bayi; Peristiwa puncak diperhatikan pada usia 2-4 bulan. Kejang yang teruk boleh menyebabkan keletihan, sawan dan kadang-kadang kematian. Semasa permainan, sesetengah kanak-kanak boleh berjongkok, kedudukan ini mengurangkan pulangan vena sistemik, mungkin meningkatkan daya tahan vaskular sistemik dan dengan itu meningkatkan ketepuan oksigen dalam darah arteri.

Utama gejala Tetralogi daripada Fallot - odyshechno-cyanotic serangan sehingga dia tidak sedarkan diri, membangunkan akibat kekejangan mempunyai jabatan arteri pulmonari stenotic. Perubahan hemodinamik: semasa darah systole dari kedua-dua ventrikel memasuki aorta, dalam jumlah yang lebih kecil (bergantung kepada tahap stenosis) - dalam arteri pulmonari. Lokasi aorta "pada menunggang kuda" mengenai kecacatan septum interventrikular membawa kepada penyingkiran darah yang tidak terhalang dari ventrikel kanan ke dalamnya, supaya kegagalan ventrikel kanan tidak berkembang. Tahap hipoksia dan keterukan keadaan pesakit berkait rapat dengan keparahan stenosis arteri pulmonari.

Dalam peperiksaan fizikal, rantau jantung tidak berubah secara visual, kejutan systolic didedahkan paras paras, sempadan kekurangan jantung relatif tidak berkembang. Nada kepekaan yang memuaskan, mendengar bunyi sistolik yang kasar di sepanjang tepi kiri sternum akibat stenosis arteri pulmonari dan pembuangan darah melalui cacat. Nada kedua di atas arteri pulmonari lemah. Hati dan limpa tidak diperbesar, tiada pembengkakan.

Gambar klinikal dengan Tetralogi daripada Fallot membezakan beberapa peringkat relatif kesejahteraan: dari lahir hingga 6 bulan, apabila aktiviti motor kanak-kanak adalah rendah, sianosis lemah atau sederhana; tahap serangan biru (6-24 bulan) - peringkat klinikal yang paling teruk, jadi dia meneruskan terhadap latar belakang yang anemia relatif tanpa tahap yang tinggi hematokrit. Tiba-tiba serangan telah membaca, kanak-kanak menjadi resah, nafas yg sulit dan sianosis-besarkan, mengurangkan intensiti bunyi bising boleh apnea, tidak sedar diri (koma hipoksia), sawan, diikuti oleh kemunculan hemiparesis. Berlakunya sawan dikaitkan dengan kekejangan risalah aliran keluar ventrikel kanan, di mana darah vena keseluruhan dilepaskan ke dalam aorta, meningkatkan hipoksia sistem saraf pusat. Serangan ini menimbulkan tekanan fizikal atau emosi. Dengan kemerosotan kesejahteraan dan peningkatan hipoksia, kanak-kanak mengambil kedudukan yang terpaksa di haunches mereka. Dalam perkembangan selanjutnya, tahap peralihan dari peralihan, apabila gambaran klinikal memperoleh ciri-ciri ciri anak-anak yang lebih tua. Pada masa ini, walaupun terdapat peningkatan dalam sianosis, sawan hilang (atau anak-anak menghalang mereka daripada mengambil kedudukan ke belakang), menurun tachycardia dan nafas yg sulit, membangunkan polycythemia dan poliglobuliya, peredaran cagaran terbentuk dalam paru-paru.

Diagnosis tetralogi Fallot

Diagnosis "Tetralogi daripada Fallot" mencadangkan berdasarkan sejarah dan klinikal data, berdasarkan X-ray dada dan elektrokardiogram, diagnosis yang tepat ditubuhkan atas dasar echocardiography dua dimensi dengan dopplerkardiografiey warna.

ECG membantu mengenal pasti sisihan paksi elektrik dari jantung ke kanan dari +100 hingga + 180 °, tanda-tanda hipertrofi miokardium dari ventrikel kanan. Selalunya penyumbatan lengkap atau tidak lengkap pada kaki kanan bundle dinyatakan.

Radiografi, pengurangan pola pulmonari dikesan. Bentuk hati biasanya tipikal - dalam bentuk "sepatu kayu", karena bulat dan dibesarkan di atas diafragma puncak dan barat arteri pulmonari. Bayang-bayang jantung kecil, kenaikan boleh dengan atresia arteri pulmonari.

Echocardiography membenarkan kebanyakan pesakit untuk mendiagnosis dengan kelengkapan yang lengkap untuk menentukan taktik rawatan. Semua tanda-tanda kecacatan diturunkan: stenosis arteri pulmonari, kecacatan besar septum interventricular, hipertropi ventrikel kanan dan dextrase aorta. Dengan bantuan dopplerografi warna, satu arah tipikal aliran darah dari ventrikel kanan ke aorta dapat direkodkan. Di samping itu, hypoplasia saluran ventral ventrikel kanan, batang dan cabang arteri pulmonari diturunkan.

Angiocardiography catheterization jantung dan echocardiography yang dijalankan di visualisasi memuaskan struktur jantung dan saluran, atau dalam kes mengesan sebarang anomali tambahan (atresia arteri pulmonari disyaki stenoses periferal et al.).

Diagnostik pembezaan tetralogi Fallot dilakukan, pertama sekali, dengan pemindahan lengkap kapal utama.

Diagnosis pembezaan tetralogi Fallot dan transposisi kapal utama

Ciri-ciri klinikal	Penyakit jantung kongenital
	Tetrad dari Fallot	Pemindahan arteri utama
Tarikh sianosis tersebar	Dari akhir yang pertama hingga awal separuh kedua kehidupan, maksimum dua tahun	Sejak lahir
Pneumonia congestive dalam sejarah	Tidak	Sering
Kehadiran bongkol jantung	Tidak	Terdapat
Pengembangan sempadan jantung	Tidak tipikal	Terdapat
Bunyi nada 2 di ruang intercostal kedua di sebelah kiri	Lemah	Diperkuatkan
Bunyi bising	Mengganggu systolic di sepanjang tepi kiri sternum	Sesuai dengan lokasi komunikasi teman
Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan	Tiada	Terdapat

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Rawatan tetralogi Fallot

Sianosis Neonatal dinyatakan dalam kehadiran prostaglandin E1 infusi dilakukan kerana penutupan arteriosus ductus yang [0,05-0,10 g / (min x kg) secara intravena] untuk membuka ductus arteriosus lagi.

Dalam serangan hipoksemik, kanak-kanak harus diberi pose dengan lutut ditekan ke dada (kanak-kanak yang lebih tua memukul diri dan tidak membina serangan) dan morfin 0.1-0.2 mg / kg intramuskular. Cecair intravena digunakan untuk meningkatkan jumlah darah beredar. Jika langkah-langkah ini tidak serangan dipangkas, tekanan darah sistemik boleh diperbaiki dengan memperkenalkan phenylephrine 0.02 mg / kg ketamin intravena atau 0,5-3 mg / i.v. Kg atau 2.3 mg / kg, intramuscularly; Ketamin juga mempunyai kesan sedatif. Propranolol 0.25-1.0 mg / kg secara lisan setiap 6 jam boleh mencegah kambuh. Kesan terapi oksigen adalah terhad.

Tetrada Fallo dirawat dalam dua kes:

• rawatan serangan dyspnea-cyanotic (terapi segera);
• rawatan pembedahan.

Rawatan operasi, bergantung kepada struktur anatomi kecacatan, boleh menjadi paliatif (anastomosis aorta) atau radikal (penghapusan stenosis dan plastik septum interventricular).

Serangan dyspnea-sianotik dihentikan dengan terapi oksigen. Trimeperidine intramuskular (promedol) dan nikethamide (kordiamin), pembetulan asidosis dan meningkatkan titisan intravena peredaran mikro penyelesaian masing-masing (termasuk campuran polarisasi). Ia adalah mungkin untuk menggunakan sedatif dan vasodilators. Untuk terapi khusus membawa beta-adrenoblockers, yang pertama disuntik secara perlahan-lahan secara intravena (0.1 mg / kg), dan kemudian digunakan di dalam pada dos harian 1 mg / kg. Pesakit dengan tetralogi Fallot tidak boleh ditetapkan digoxin, kerana ia meningkatkan fungsi inotropik miokardium, meningkatkan kemungkinan kekejangan bahagian infundibular dari ventrikel kanan.

Pembedahan paliatif - memohon mezharterialnyh anastomoses jenis yang berbeza (biasanya diubahsuai subclavian-paru anastomosis) - diperlukan apabila episod odyshechno-cyanotic tidak timbul terapi konservatif, dan juga dalam miskin penjelmaan kecacatan anatomi (dinyatakan cawangan hypoplasia paru-paru). Pilihan pembedahan paliatif juga merangkumi belon dilatasi injap arteri pulmonari yang stenotic, pembinaan semula risalah aliran keluar ventrikel kanan tanpa menutup kecacatan septal ventrikel. Matlamat langkah ini adalah untuk mengurangkan hipoksemia arteri dan merangsang pertumbuhan pokok arteri pulmonari. Dalam prosedur yang paling kerap digunakan untuk memohon anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, arteri subclavian telah disambungkan ke arteri paru-paru yang berat sebelah dengan implan sintetik. Adalah lebih baik untuk menjalankan operasi radikal dengan segera.

Pembedahan radikal biasanya dilakukan pada usia 6 bulan hingga 3 tahun. Hasil jangka panjang intervensi lebih buruk apabila dilakukan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun).

Pembetulan lengkap terdiri daripada menutup kecacatan septum interventricular dengan patch dan melebarkan keluar dari ventrikel kanan (kawasan stenosis arteri pulmonari). Operasi ini biasanya dilakukan secara elektrik pada tahun pertama kehidupan, tetapi dengan adanya gejala-gejala itu dapat dilakukan setiap saat setelah 3-4 bulan hidup.

Semua pesakit, tidak kira sama ada pembetulan kecacatan itu dilakukan atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan, di mana bakteremia boleh berkembang.

Lethality Perioperative kurang daripada 3% dengan Fallot tetrad tidak rumit. Jika tetralogi Fallot tidak dikendalikan, sehingga 5 tahun, 55% bertahan dan sehingga 10 tahun - 30%.