Serangan Otak

Ataxia cerebellar - istilah generik yang merujuk kepada penyelarasan pergerakan, disebabkan oleh penyakit dan kecederaan otak kecil dan sambungan. Ataxia cerebellar menjelma gangguan gaya berjalan tertentu (cerebellar disbaziya) pergerakan imbangan discoordination daripada kaki (sebenarnya ataxia), melanggar kefasihan lisan (dysarthria cerebellar), pelbagai jenis gegaran cerebellar, hypotonia otot, dan disfungsi oculomotor, pening. Sebilangan besar ujian khusus untuk mengesan disfungsi cerebellar dan kejamakan gejala individu, yang ia boleh muncul.

Sejumlah besar penyakit yang mampu menjejaskan cerebellum dan sambungan yang luas menjadikannya sukar untuk membuat klasifikasi ataxia cerebellar. Klasifikasi yang disatukan belum diciptakan, walaupun terdapat banyak percobaan sedemikian dalam kesusasteraan dan semuanya dibina berdasarkan prinsip yang berlainan.

Dari sudut pandangan doktor praktikal, lebih mudah bergantung pada klasifikasi seperti ini, yang berdasarkan pada ini atau tanda klinikal yang penting. Kami telah menghentikan perhatian kami pada klasifikasi berdasarkan ciri-ciri ataxia cerebellar (akut ataxia, subakut, kronik dan paroxysmal). Klasifikasi ini ditambah dengan klasifikasi etiologi ataksia cerebellar.

[1], [2]

Klasifikasi ataxia cerebellar

Ataxia dengan permulaan yang teruk

1. Strok dan proses volumetrik dengan semasa psedoinsultnym.
2. Multiple Sclerosis
3. Sindrom Guillain-Barre
4. Encephalitis dan cerebellitis postinfectious
5. Intoksikasi (termasuk dadah: litium, barbiturat, diphenine)
6. Gangguan metabolik
7. Hyperthermia
8. Hidrosefalus obstruktif

Ataxia dengan permulaan subacute (dalam masa seminggu atau beberapa minggu)

1. Tumor, abses dan lain-lain proses yang besar di cerebellum
2. Normotenzive hydrocephalus
3. Gangguan toksik dan metabolik (termasuk yang berkaitan dengan penyerapan dan pemakanan yang terjejas).
4. Paraneoplastic degeneration cerebellar
5. Multiple Sclerosis

Ataksia progresikal secara kronik (untuk beberapa bulan atau tahun)

1. Ataxia spinocerebellar (biasanya dengan permulaan awal)

• Friedreya ataxia
• Ataxia Nefridreihovskaya dengan permulaan awal dengan refleks yang dipelihara, hipogonadisme, myoclonus, dan gangguan lain

2. KORKVISE CEREBELLET

• Atrofi kortikal cerebrum Holmes
• Atrofi cerebellar lewat Marie-Foix-Alajuanin

3. Ataxia Cerebellar dengan permulaan terlambat, penglibatan struktur batang otak dan struktur lain sistem saraf

• OPCA
• Atrophy Dentato-rubro-pallid-Lewis
• Penyakit Machado-Joseph
• Kemerosotan lain yang melibatkan cerebellum
• Dysgenesis Cerebellar

Ataksia episodik Paroxysmal

Pada zaman kanak-kanak:

• Autosomal berkekalan atsisia periodik keturunan (jenis 1 dan jenis 2, berbeza dalam tempoh sawan).
• Ataxia lain (penyakit Hartnup, kekurangan piruvat dehidrogenase, penyakit sirap maple)

Ataksia episodik pada orang dewasa

• Perubatan
• Multiple Sclerosis
• Serangan iskemia transien
• Proses pemampatan di kawasan pembukaan gegendang besar
• Halangan intermiten sistem ventrikel

[3], [4], [5], [6], [7]

Ataxia Cerebellar dengan permulaan akut

Strok, nampaknya, adalah punca utama ataksia akut dalam amalan klinikal. Infarksi lacunar di kawasan jambatan variolium dan supratentorial boleh menyebabkan ataxia, biasanya dalam gambar hemiparesis atatik. Ischemia di kawasan talamus, lutut posterior kapsul dalaman, dan korona radiata (zon bekalan darah dari arteri serebral posterior) mungkin nyata sebagai ataksia cerebellar. Pada masa yang sama, infarksi lacunar "bisu" sering dijumpai di cerebellum. Infarksi cerebellar juga boleh diwujudkan oleh vertigo yang terasing. Embolisme jantung dan oklusi atherosklerotik adalah dua punca yang paling biasa disebabkan oleh strok cerebellar.

Gemiataksiya dengan ciri gemigipesteziey sebatan di rantau ini Thalamus (posterior cawangan arteri serebrum). Ke arah ataktik terpencil kadang-kadang berlaku apabila cabang-cabang penembusan aras basilar dipengaruhi. Gemiataksiya dengan penglibatan pelbagai saraf luka tengkorak membangun di bahagian atas pons (atas arteri cerebellar) bahagian jambatan inferolateral dan sumsum belakang sisi (depan yang lebih rendah dan posterior rendah arteri cerebellar), biasanya gambar batang seli hemiplegia.

Infarksi cerebellar luas atau pendarahan disertai dengan perkembangan pesat ataxia umum, pening dan gejala-gejala lain stem otak dan sering berkaitan dengan pembangunan hydrocephalus obstruktif.

Tumor cerebellum, abses, granulomatous dan proses tebal yang lain kadang-kadang nyata dan tanpa gejala kasar (sakit kepala, muntah, ataxia ringan semasa berjalan).

Sklerosis berbilang kadang-kadang berkembang secara mendadak dan jarang berlaku tanpa gejala serebrum. Biasanya terdapat tanda-tanda lain (klinikal dan neuroimaging) luka multifokal otak dan bahagian lain sistem saraf.

Sindrom Guillain-Barre berlaku dalam bentuk luka yang jarang berlaku yang melibatkan saraf kranial dan ataxia. Tetapi di sini walaupun hyporeflexia yang dinyatakan lemah, peningkatan protein dalam cecair serebrospinal, dinyatakan. Sindrom Miller Fisher meneruskan dengan akut dengan perkembangan ataxia, ophthalmoplegia dan isflexia (gejala-gejala lain adalah pilihan), diikuti oleh pemulihan yang baik fungsi terjejas. Manifestasi ini sangat spesifik dan mencukupi untuk diagnosis klinikal.

Encephalitis dan cerebellitis selepas infeksi sering mengalir dengan penglibatan cerebellum. Cerebellitis dalam cendawan terutama berlaku pada kanak-kanak dengan keabnormalan cerebellar premorbid. Chickenpox boleh menyebabkan serebellitis. Virus Epstein-Bar menyebabkan mononucleosis berjangkit dengan ataksia cerebellar akut sekunder. Ataksia pasca-jangkitan akut adalah perkara biasa di kalangan akibat jangkitan masa kanak-kanak.

Inoksia adalah satu lagi punca umum ataksia akut. Sebagai peraturan, terdapat gaya berjalan dan nystagmus. Sekiranya ataksia dikesan pada anggota badan, biasanya simetri. Penyebab yang paling biasa: alkohol (termasuk encephalopathy Wernicke), anticonvulsants, ubat psikotropik.

Gangguan metabolik seperti insulinoma (hypoglycemia menyebabkan ataxia akut dan kekeliruan) adalah punca biasa ataxia akut.

Hyperthermia dalam bentuk tekanan yang lama dan intensif haba (demam panas, strok haba, sindrom malignan neuroleptic, hyperthermia malignan, hyperthermia lithium mabuk) boleh memberi kesan kepada otak kecil, terutama di kawasan sekitar bahagian-bahagian yang berhubung dgn paruh cacing.

Hydrocephalus Obstructive dibangunkan akut, ditunjukkan oleh kompleks gejala hipertensi intrakranial (sakit kepala, mengantuk, kelesuan, muntah), antara yang sering kes akut ataxia cerebellar itu. Dengan perkembangan hydrocephalus yang perlahan, ataksia boleh berlaku dengan gangguan serebral yang kecil.

[8], [9], [10]

Ataxia dengan permulaan subakut

Tumor (terutamanya medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma, hemangioblastomas, meningiomas dan schwannomas (jambatan-cerebellar sudut), dan abses dan pembentukan besar sekali lain di kawasan cerebellar boleh klinikal yang nyata dirinya sebagai ataxia semasa atau kronik progresif subakut. Selain meningkatkan ataxia cerebellar kerap jiran gejala penglibatan pembentukan, muncul tanda-tanda yang agak awal peningkatan tekanan intrakranial. Diag nosis bantuan neuroimaging.

Tekanan biasa hydrocephalus (Hakim-Adams sindrom: pembesaran ventrikel progresif di CSF tekanan normal) kongsi gelap secara klinikal ciri gejala dalam bentuk disbazii (apraxia berjalan kaki), kencing dan jenis demensia subcortical yang membangunkan dalam tempoh beberapa minggu atau bulan.

Sebab utama: akibat daripada pendarahan subarachnoid, mengalami meningitis, trauma kraniocerebral dengan pendarahan subarachnoid, pembedahan otak dengan pendarahan. Hidrosefalus normotensive idiopathic juga diketahui.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, korea Huntington, demensia multi-infarct.

Gangguan toksik atau metabolik (kekurangan vitamin B12, vitamin B1, vitamin E, hipotiroidisme, hyperparathyroidism, alkohol mabuk, taliem, merkuri, bismut, diphenylhydantoin berlebihan atau anticonvulsants lain, serta litium, cyclosporin dan bahan-bahan lain) boleh membawa kepada cerebellar progresif ataxia.

Paraneoplastic degeneration cerebellar. Neoplasma malignan mungkin disertai dengan sindrom cerebellar subacute (kadang-kadang akut), sering dengan gegaran atau myoclonus (serta opsonone). Selalunya ia adalah tumor paru-paru, tisu limfoid atau organ kelamin wanita. Kemerosotan cerebellar paraneoplastik secara klinikal kadang-kadang menjurus kepada manifestasi segera tumor itu sendiri. Ataksia cerebellar subakut (atau kronik) yang tidak dapat dijelaskan kadang-kadang memerlukan pencarian onkologi yang disasarkan.

Sklerosis berbilang harus disahkan atau dihapuskan di ataksia cerebellar subacute, terutama pada individu yang berusia lebih muda dari 40 tahun. Jika gambaran klinikal tidak tipikal atau dipersoalkan, maka MRI dan menimbulkan potensi modaliti yang berbeza biasanya menyelesaikan masalah ini.

[11], [12], [13], [14], [15]

Ataxia cerebellar yang progresif (untuk beberapa bulan atau tahun)

Selain melambatkan pertumbuhan tumor dan proses yang banyak, kumpulan ini dicirikan oleh:

Ataxia spinocerebellar (dengan permulaan awal)

Ataxia spinocerebellar adalah sekumpulan penyakit, senarai yang tidak ditetapkan secara kaku dan termasuk, menurut penulis yang berbeza, pelbagai penyakit keturunan (terutama pada masa kanak-kanak).

Ataxia ataxia Friedreich ini (tanda-tanda biasa: ataxia cerebellar, ataxia deria, hyporeflexia, Babinski, scoliosis, "berhenti Friedreich ini ataxia» (pes Cavus), cardiomyopathy, kencing manis, polyneuropathy akson).

Degenerasi spinocerebellar daripada "jenis nephridreyich". Berbeza dengan ataxia Friedreich, permulaan penyakit yang terdahulu, refleks tendon yang dipelihara, hipogonadisme adalah ciri khas di sini. Dalam sesetengah keluarga - paraparesis spastik yang lebih rendah atau tanda-tanda lesi utama saraf tunjang.

ataxia cerebellar kortikal

Atrofi kortikal otak kecil Holmes - penyakit keturunan orang dewasa, menunjukkan ataxia perlahan-lahan progresif cerebellar, dysarthria, gegaran, nystagmus, dan, jarang, tanda-tanda neurologi yang lain (terpencil tserebellofugalnaya atrofi keluarga geredoataksiya jenis B). Pada MRI - atrofi cacing serebrum.

Atrofi cerebellar lewat Marie Foy Alajouanine bermula lewat (min umur 57 tahun) dan dengan perlahan-lahan maju (untuk 15-20 tahun), sebahagian besarnya menyerupai bentuk sebelumnya (secara klinikal dan morfologi), tetapi tanpa sejarah keluarga (tserebellofugalnaya atrofi terpencil dari jenis yang sekali-sekala ). Patologi dan klinikal yang sama dinyatakan dalam degenerasi cerebellar beralkohol.

Ataxia Cerebellar dengan permulaan terlambat, penglibatan struktur batang otak dan struktur lain sistem saraf

Atrofi Olivopontocerebellar (OPCA)

Terdapat pelbagai klasifikasi OCAA. Sekali-sekala (Dejerine-Thomas) kelihatan klinikal jenis "tulen" atau jenis dengan extrapyramidal dan autonomi (kegagalan autonomi progresif) manifestasi. Pilihan kedua merujuk kepada pelbagai atrofi sistemik. Bentuk keturunan (kira-kira 51%) OPTSA (jenis geredoataksii A) kadang-kadang secara klinikal dan patologi (tidak seperti bentuk sekali-sekala tidak biasa HRP) berbeza sedikit daripada bentuk sporadis OPTSA pada masa ini termasuk tujuh varian genetik.

Manifestasi utama dari sebarang bentuk OPCA adalah ataxia cerebellar (secara purata lebih dari 90% pesakit), terutamanya ketara dalam berjalan (lebih daripada 70%); dysarthria (chant, dysphagia, bulbar dan gangguan pseudobulbar); Sindrom Parkinsonism berlaku pada kira-kira 40-60% kes; tidak kurang ciri adalah tanda piramid. Beberapa varian klinikal termasuk myoclonus, dystonia, hyperkinesia korea, demensia, oculomotor dan gangguan visual; jarang - amyotrophies, tarikan dan lain-lain (gejala epileptik, gejala apraxia). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, apnea tidur semakin diterangkan dalam OPCA.

CT atau MRI mendedahkan atrofi batang cerebellum dan cerebral, pengembangan ventrikel dan tangki keempat sudut cerebellar. Selalunya, parameter-parameter batang pendengaran menimbulkan potensi terganggu.

diagnosis pembezaan dijalankan dalam pelbagai bentuk pelbagai atrofi sistem (sekali-sekala OPTSA penjelmaan, Drager Malu-sindrom, degenerasi striatonigral). Pelbagai penyakit yang telah dibezakan OPTSA termasuk penyakit-penyakit seperti penyakit Parkinson, progresif supranuclear palsy, chorea Huntington, penyakit Machado-Joseph, ataxia Friedreich ini, ataxia-telangiectasia, sindrom Marinesco-Sjogren, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidosis, penyakit Refsum ini , metachromatic leukodystrophy, adrenoleukodystrophy, penyakit Creutzfeld-Jakob, cerebellar degenerasi paraneplasticheskaya dan, kadang-kadang, penyakit Alzheimer, meresap Lewy korpuskel penyakit dan lain-lain.

-Dentate rubrene-pallido-Lewis atrofi - keluarga penyakit yang jarang berlaku yang dinyatakan terutamanya di Jepun, di mana ataxia cerebellar digabungkan dengan dystonia dan choreoathetosis dan, dalam beberapa kes termasuk myoclonus, penyakit Parkinson, epilepsi atau demensia. Diagnosis tepat dilakukan oleh analisis molekul-genetik DNA.

Penyakit Machado-Joseph (penyakit Azores) - penyakit dengan warisan dominan autosomal, menampakkan ataxia cerebellar perlahan-lahan progresif di zaman remaja atau awal dewasa, dalam kombinasi dengan hyperreflexia, ketegaran extrapyramidal, dystonia, tanda-tanda bulbar distal kelemahan motor dan ophthalmoplegia. Variabiliti interfamil mengenai manifestasi saraf tertentu mungkin. Diagnosis tepat dicapai oleh analisis genetik DNA.

Ataxia keturunan lain dengan penglibatan cerebellum. Terdapat banyak perihal ataxias cerebellar keturunan dengan ciri-ciri klinikal luar biasa (ataxia cerebellar dengan atrofi optik, pigmen degenerasi retina dan pekak sejak lahir, degenerasi retina dan kencing manis, ataxia Friedreich dengan Parkinson juvana;. Et al).

Kumpulan ini mungkin termasuk juga apa yang dipanggil "ataxia plus" sindrom (penyakit Hippel-Lindau; ataxia-telangiectasia, "ataxia cerebellar plus hypogonadism"; sindrom Marinescu-Sjogren, "ataxia cerebellar plus kehilangan pendengaran") dan penyakit dengan kecacatan biokimia diketahui (penyakit Refsum, Bass penyakit Korntsveyga), serta beberapa penyakit lain yang jarang berlaku (penyakit Leigh-kanak, penyakit Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Straussler); penyakit Creutzfeldt-Jakob; X berkaitan adrenoleukodystrophy; sindrom MERRF; penyakit Tay-Sachs; Penyakit Gaucher; penyakit Niemann-Pick-kanak; Sandhofa) penyakit.

Dyskinesia Cerebellar

Ketidakseimbangan Arnold-Chiari ditunjukkan oleh penonjolan amandel otak ke dalam lubang oksipital besar. Jenis I kecacatan ini mencerminkan unjuran yang paling lemah dan ditunjukkan oleh sakit kepala, sakit leher, nystagmus (terutamanya menewaskan turun), disbaziey atactic dan penglibatan saraf kranial yang lebih rendah, serta sistem konduktor setong. Jenis IV adalah yang paling berat dan ditunjukkan oleh hipoplasia cerebellar dengan pembesaran sista ventrikel keempat. Jenis ini bertindih dengan sindrom Dandy-Walker, yang boleh merangkumi banyak kelainan otak yang lain.

Varian seperti dyskinesia cerebellar sebagai hipoplasia kongenital dari lapisan sel butiran juga digambarkan; agenesis cacing cerebellar.

[16], [17], [18], [19], [20]

Ataxia Paroxysmal (episodic)

Pada zaman kanak-kanak

Ataksia episodik (paroxysmal) keluarga wujud dalam dua bentuk.

Jenis I bermula pada usia 5-7 tahun dan dicirikan oleh serangan pendek ataxia atau dysarthria, yang berlangsung dari beberapa saat hingga beberapa minit. Dalam tempoh interaktif, myocardium dikesan, yang biasanya diperhatikan dalam otot pekeliling mata dan tangan. Serangan biasanya ditimbulkan oleh kejutan atau usaha fizikal. Dalam sesetengah keluarga, sawan bertindak balas kepada anticonvulsants. Antara penemuan lain, kontrak bersama dan dyskinesia paroxysmal diterangkan. Pada EMG - aktiviti berterusan unit motor.

Ataxia episod Type II yang dicirikan oleh serangan yang berlangsung sehingga beberapa hari. Serangan diprovokasi oleh tekanan emosi dan tekanan fizikal. Penyakit ini sering bermula pada usia sekolah. Dalam sesetengah pesakit, sawan ditemani oleh sakit kepala seperti migrain, pening dan loya, iaitu, gambar yang tidak termasuk migrain basilar. Dalam tempoh interaktif, nystagmus yang menyerang adalah tipikal. Dalam sesetengah kes, ataksia cerebellar progresif mungkin berlaku. MRI kadang-kadang menunjukkan pola atrofi selektif cacing cerebellum.

Penyakit Hartnup adalah penyakit yang jarang berlaku dengan warisan jenis resesif autosomal, yang terdiri daripada pelanggaran metabolisme tryptophan. Ia dicirikan oleh ataxia cerebellar sekejap. Gejala tumbuh selama beberapa hari dan berlangsung dari seminggu hingga sebulan. Kanak-kanak dengan penyakit ini dicirikan oleh peningkatan fotosensitiviti kulit (photodermatosis). Ramai pesakit mempunyai episod ataxia cerebellar, kadang-kadang disertai oleh nystagmus. Manifestasi neurologis ditimbulkan oleh tekanan atau jangkitan semasa, serta diet yang mengandung tryptophan. Alirannya menguntungkan. Ciri-ciri aminoaciduria. Serangan dihalang oleh pentadbiran harian oral niconitamide (25 hingga 300 mg sehari).

Ketidakseimbangan dehidrogenase pyruvate. Kebanyakan pesakit menunjukkan sedikit ketinggalan dalam perkembangan awal kanak-kanak. Serangan ataxia, dysarthria dan kadang-kadang hypersomnia biasanya bermula selepas 3 tahun. Dalam bentuk yang lebih teruk, episod ataxia bermula pada peringkat awal dan disertai oleh kelemahan umum dan kesedaran terjejas. Sesetengah kejang berkembang secara spontan; yang lain diprovokasi oleh stres, jangkitan. Serangan diskoordinasi cerebellar diulangi pada selang yang tidak teratur dan boleh berlangsung dari 1 hari hingga beberapa minggu. Asidosis laktat dan polneuropati berulang adalah ciri. Kepekatan laktat dan piruvat sentiasa meningkat semasa sawan. Apabila beban glukosa per os, hiperglikemia berpanjangan dan kepekatan laktat dalam darah meningkat. Ujian ini boleh mencetuskan kemunculan gejala klinikal.

Penyakit "Sirap Maple" diwarisi oleh jenis resesif autosomal dan terdiri daripada pelanggaran metabolisme asid amino. Manifestasi klinis menjadi nyata pada usia 5 bulan hingga 2 tahun: episod ataksia, kerengsaan dan peningkatan hipersomnia muncul. Faktor penyebab: jangkitan, campur tangan pembedahan dan diet yang kaya dengan protein. Tempoh kejang adalah berubah; Kebanyakan kanak-kanak mengalami pemulihan spontan, tetapi ada yang mati dengan gambaran asidosis metabolik yang teruk. Pembangunan psikomotor yang masih hidup masih normal. Diagnosis ini berdasarkan data klinikal umum dan pengesanan bau manis khusus urin. Dalam serum darah dan dalam air kencing, asid amino leucine, isoleucine dan valine didapati dalam kuantiti yang besar (mereka memberikan bau ini ke dalam air kencing). Diagnosis pembezaan dilakukan dengan fenilketonuria dan anomali turun-temurun metabolisme asid amino.

Ataksia episodik pada orang dewasa

Ataksia ubat (toksik) telah dinyatakan di atas. Kejadiannya sering disebabkan oleh cumulasi atau overdosis ubat seperti diphenin dan anticonvulsants lain, ubat psikotropik tertentu (litium) dan ubat lain. Sklerosis berbilang dengan aliran pengaliran pada masa pemisahan (serta pseudorecidivi) mungkin nyata sebagai ataksia berulang. Serangan iskemik sementara, yang ditunjukkan oleh ataxia cerebellar, adalah ciri untuk pemusnahan arteri vertebra dan utama (termasuk dalam gambar migrain basilar).

Proses mampatan di wilayah foramen occipital besar juga boleh ditunjukkan sebagai episod ataksia cerebellar.

Halangan intermiten sistem ventrikel dalam beberapa penyakit neurosurgis, di antara manifestasi neurologi lain, mengandungi episod ataxia cerebellar.

Analisis sindrom-analisis nosologi ataxia cerebellar menyangkut bentuk utama penyakit neurologi yang berlaku dengan ataxia, tetapi tidak dan tidak dapat sepenuhnya lengkap. Oleh itu, di samping itu, kami membentangkan satu lagi klasifikasi ataxia cerebellar, di mana etiologi (dan bukan tanda klinikal) membentuk asas klasifikasi. Ia mengandungi senarai terperinci penyakit dan boleh digunakan sebagai bantuan kepada klasifikasi klinikal sebelumnya ketika melakukan diagnosis pembedaan ataksia cerebellar.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]