Sindrom mentol

Sindrom Bulbar berkembang dengan kerosakan pada bahagian caudal batang otak (medulla oblongata) atau sambungannya dengan peralatan eksekutif. Fungsi medulla oblongata adalah pelbagai dan mempunyai makna yang penting. Saraf nukleus IX, X, dan XII adalah pusat kawalan untuk aktiviti refleks daripada pharynx, laring dan lidah dan terlibat dalam memberikan artikulasi dan menelan. Mereka menerima maklumat interpeptif dan berkaitan dengan banyak refleks visceral (batuk, menelan, bersin, salivasi, menghisap) dan pelbagai tindak balas rahsia. Dalam medulla, pasang membujur (posterior) melengkung, yang penting dalam mengawal pergerakan kepala dan leher dan menyelaraskan kedua dengan pergerakan mata. Ia mengandungi teras relay auditori dan konduktor vestibular. Laluan menaik dan turun melaluinya, menghubungkan tahap rendah dan lebih tinggi sistem saraf. Pembentukan retikular memainkan peranan yang penting dalam mengurangkan atau menindas aktiviti motor, mengawal nada otot, melakukan penyerapan, aktiviti postural dan refleks lain, dalam mengawal kesedaran, serta fungsi pendengaran dan vegetatif. Di samping itu, melalui sistem vagus, medulla oblongata terlibat dalam peraturan pernafasan, kardiovaskular, pencernaan dan proses metabolik lain dalam badan.

Di sini kita menganggap bentuk kelumpuhan bulbar yang diperluas, yang berkembang dengan luka dua hala nukleus IX, X dan XII nukleus, serta akar dan sarafnya di dalam dan di luar tengkorak. Di sini kita menyifatkan luka-luka dari otot dan sinapsinya yang sepadan, yang membawa kepada gangguan yang sama fungsi motor bulbar: menelan, mengunyah, artikulasi, fonasi dan respirasi.

[1], [2], [3]

Punca sindrom bulbar

1. Penyakit neuron motor (sklerosis lateral amyotrophik, amyotrofi tulang belakang Fazio-Londe, buluh amyotrofi Kennedy).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, sindrom Kearns-Sayre).
3. Myotonia Dystrophic.
4. Myoplegia Paroxysmal.
5. Myasthenia.
6. Polyneuropathy (Guillain-Barre, post-vaksinasi, difteria, paraneoplastic, dengan hyperthyroidism, porphyria).
7. Poliomyelitis.
8. Proses di dalam batang otak, fossa cranial posterior dan rantau cranio-spinal (vaskular, tumor, syringobulbia, meningitis, ensefalitis, penyakit granulomatous, keabnormalan tulang).
9. Dysphonia psikogenik dan disfagia.

[4], [5]

Penyakit neuron motor

Tahap akhir semua bentuk sindrom lateral amyotrophic (ALS) atau permulaan bentuk bulbarnya adalah contoh tipikal fungsi bulbar yang cacat. Penyakit ini biasanya bermula dengan lesi dua hala saraf nukleus XII dan manifestasi pertamanya adalah atrophy, fasciculation dan lumpuh lidah. Pada peringkat pertama, dysarthria tanpa disfagia atau dysphagia tanpa dysarthria mungkin berlaku, tetapi kemerosotan progresif semua fungsi bulbar diamati dengan lebih cepat. Pada permulaan penyakit ini, kesukaran menelan makanan cecair diperhatikan lebih kerap daripada makanan pepejal, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, disfagia berkembang apabila mengambil makanan pepejal. Dalam kes ini, kelemahan lidah disertai oleh kelemahan masticatory dan kemudian otot muka, palatum lembut hang, lidah dalam rongga mulut tidak bergerak dan atropik. Ia menunjukkan fastsikulyatsii. Anartria Air liur yang berterusan. Kelemahan otot pernafasan. Di kawasan yang sama atau di kawasan lain badan, gejala penglibatan neuron motor atas akan dikesan.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriteria untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophic

• kehadiran tanda-tanda kerosakan pada neuron motor yang lebih rendah (termasuk EMG - pengesahan proses anterior dalam otot klinikal yang dipelihara); gejala klinikal lesi neuron motor atas (sindrom piramida); kursus progresif.

"Lumpuh bulbar progresif" hari ini dianggap sebagai salah satu varian bentuk bulbar amilotropik lateral sclerosis (sama seperti "sclerosis lateral utama" sebagai satu lagi jenis sklerosis lateral amyotrophik yang berlaku tanpa tanda-tanda klinikal luka tanduk anterior saraf tunjang).

Lumpuh bulbar yang semakin meningkat mungkin merupakan manifestasi amyotropi tulang belakang progresif, khususnya tahap terminal Werdnig-Hoffmann amyotrophy (Werdnig-Hoffmann), dan pada kanak-kanak, amyotropi tulang belakang Fazio-Londe. Yang terakhir ini berkaitan dengan amyotropi tulang belakang resin autosomal dengan debut kanak-kanak awal. Pada orang dewasa, amyotrofi tulang belakang bulu yang dikaitkan X diketahui, bermula pada usia 40 tahun ke atas (penyakit Kennedy). Kelemahan dan atrofi otot bahagian proksimal anggota atas, fasifikasi spontan, jumlah gerakan pergerakan aktif yang terhad, tangan refleks tendon menurun dengan otot bisep dan trisep adalah ciri. Apabila penyakit itu berlanjutan, kelenjar bulbar (biasanya tidak kasar) berkembang: mengepakkan, atrofi lidah, dysarthria. Otot kaki terlibat kemudian. Ciri-ciri: ginekomastia dan pseudohypertrophy daripada otot gastrocnemius.

Dengan amyotropi tulang belakang yang progresif, prosesnya terhad kepada kerosakan pada sel-sel tanduk anterior saraf tunjang. Tidak seperti sclerosis lateral amyotrophik, di sini prosesnya sentiasa simetri, ia tidak disertai oleh gejala penglibatan neuron motor atas dan mempunyai kursus yang lebih baik.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathies

Beberapa bentuk myopathy (oculofaryngeal, Kearns-Sayre syndrome) mungkin nyata sebagai fungsi bulbar yang rosak. Myopathy Oculopharyngeal (distrofi) adalah penyakit keturunan (autosomal dominan), yang dicirikan oleh debut lewat (biasanya selepas 45 tahun) dan kelemahan otot, yang terhad kepada otot muka (ptosis dua hala) dan otot bulbar (disfagia). Ptosis, gangguan menelan dan dysphonia perlahan-lahan berkembang. Sindrom maladaptive utama adalah disfagia. Pada anggota badan, prosesnya menyebar hanya pada sesetengah pesakit dan pada peringkat seterusnya penyakit ini.

Salah satu bentuk encephalomyopathies mitokondria, iaitu sindrom Kearns-Sayre ( "ophthalmoplegia plus") ditunjukkan, dalam ptosis penambahan dan ophthalmoplegia, gejala myopathic yang berkembang kemudian gejala mata. Penglibatan otot bulbar yang (larynx dan pharynx) biasanya tidak berlaku agak kasar, tetapi boleh membawa kepada perubahan pembunyiannya dan artikulasi, tercekik.

[16], [17], [18], [19]

Tanda-tanda wajib Sindrom Kearns-Sayre:

• ophthalmoplegia luaran
• degenerasi pigmen retina
• gangguan konduksi jantung (bradikardia, blok atrioventricular, syncope, kematian secara tiba-tiba adalah mungkin)
• peningkatan protein dalam minuman keras

[20], [21]

Myotonia Dystrophic

Dystrophic myotonia (atau myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) diwariskan secara autosomal dan mempengaruhi lelaki 3 kali lebih kerap daripada wanita. Debutnya bermula pada usia 16-20 tahun. Gambar klinikal terdiri daripada sindrom myotonic, myopathic dan gangguan extramuscular (perubahan dystrophic pada lensa, testis dan kelenjar endokrin lain, kulit, esofagus, jantung, dan kadang-kadang di dalam otak). Sindrom Myopathic paling terkenal di dalam otot muka (mengunyah dan otot-otot temporal, yang membawa kepada ekspresi wajah yang khas), leher dan beberapa pesakit di bahagian kaki. Kekalahan otot bulbar membawa kepada warna hidung suara, dysphagia dan gagging, dan kadang-kadang gangguan pernafasan (termasuk apnea tidur).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Myoplegia paroki (kelumpuhan berulang)

Paroxysmal myoplegia - penyakit (hipokalemik, hiperkalemik dan bentuk normokalemik), yang ditunjukkan oleh serangan umum atau sebahagian daripada kelemahan otot (tanpa kehilangan kesedaran) dalam bentuk paresis atau plegia (sehingga tetraplegia) dengan penurunan refleks tendon dan hipotensi otot. Tempoh serangan berbeza dari 30 minit hingga beberapa hari. Faktor penyokong: kaya karbohidrat makanan berlimpah, penyalahgunaan garam, emosi negatif, senaman, tidur malam. Hanya dalam beberapa serangan terdapat penglibatan otot serviks dan kranial. Jarang dalam proses ini terlibat dalam pelbagai peringkat, otot pernafasan.

Pembezaan diagnosis dijalankan dengan bentuk menengah mioplegii yang berlaku pada pesakit dengan thyrotoxicosis, dengan hyperaldosteronism utama, hypokalemia di beberapa penyakit gastrousus, penyakit buah pinggang. Yattrogennye digambarkan penjelmaan lumpuh berkala apabila menetapkan menggalakkan perkumuhan kalium (diuretik, julap, likuoris).

Myasthenia

Sindrom Bulbar adalah salah satu manifestasi berbahaya myasthenia. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) adalah penyakit, manifestasi klinikal yang utama adalah keletihan otot yang tidak normal, berkurang sehingga pemulihan lengkap setelah mengambil ubat antikolinesterase. Gejala pertama lebih kerap disfungsi otot mata (ptosis, diplopia dan sekatan pergerakan bola mata) dan otot muka, serta otot-otot anggota badan. Kira-kira satu pertiga pesakit mengalami penglibatan masticatory, pharyngeal, laring dan lidah. Terdapat bentuk umum dan tempatan (terutamanya ocular).

diagnosis pembezaan daripada myasthenia dilakukan dengan sindrom myasthenic (sindrom Lambert-Eaton, sindrom myasthenic dengan polyneuropathy, myasthenia gravis, kompleks polymyositis, sindrom myasthenic dengan botulinum mabuk).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropathy

Lumpuh bulbar dengan polneuropati diperhatikan dalam gambar sindrom polyneuropathic umum pada latar belakang tetraparesis atau tetraplegia dengan gangguan sensitif yang ciri, yang memudahkan diagnosis sifat gangguan bulbar. Yang terakhir adalah ciri-ciri bentuk seperti polimeruropati demameloping, poliuropati pasca-berjangkit dan selepas vaksinasi, difteri dan polanguropati paraneoplastik, serta polneuropati dalam hipertiroidisme dan porphyria.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitis

Poliomielit akut, sebagai punca lumpuh bulbar, diakui oleh kehadiran simptom umum (pra-paralitik), perkembangan lumpuh pesat (biasanya dalam 5 hari pertama penyakit) dengan kerosakan yang lebih besar kepada proksimal daripada yang distal. Tempoh perkembangan kelumpuhan terbalik tidak lama selepas penampilan mereka adalah ciri. Bentuk spinal, bulbar dan bulbospinal dibezakan. Ekstra bawah lebih kerap terkena (dalam 80% kes), tetapi mungkin sindrom berkembang di sepanjang helikip atau salib. Lumpuh adalah lamban dengan kehilangan refleks tendon dan perkembangan pesat atrofi. Lumpuh bulbar boleh diperhatikan dengan bentuk bulbar (10-15% daripada seluruh bentuk lumpuh penyakit), di mana tidak hanya IX, X (kurang kerap XII) saraf, tetapi juga saraf muka yang menderita. Kerosakan pada tanduk anterior segmen IV-V boleh menyebabkan kelumpuhan pernafasan. Pada orang dewasa, bentuk bulbospinal lebih cenderung berkembang. Penglibatan sistem retikular batang otak boleh menyebabkan kardiovaskular (hipotensi, hipertensi, aritmia jantung), gangguan pernafasan ("pernafasan ataktik"), gangguan menelan, dan gangguan terjaga.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan jangkitan virus lain yang boleh menjejaskan neuron motor yang lebih rendah: rabies dan herpes zoster. Penyakit lain yang sering memerlukan diagnosis pembezaan dengan polio akut termasuk sindrom Guillain-Barré, porphyria sekejap akut, botulisme, poliuropati toksik, myelitis melintang, dan mampatan akut saraf tunjang pada abses epidural.

[38], [39],

Proses di dalam batang otak, fossa tengkorak posterior dan rantau kraniosin

Sesetengah penyakit kadang-kadang mudah melibatkan kedua-dua bahagian medulla oblongata, memandangkan saiz kecil dan bentuk padat dari bahagian pangkal otak: tumor intramedullari (gliomas atau ependymomas) atau extramedullary (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, tumor metastatik); batuk kering, sarcoidosis dan proses granulomatous lain mungkin menyerupai gejala klinikal tumor. Proses volumetri adalah lambat laun disertai oleh peningkatan tekanan intrakranial. Parenchymal dan pendarahan subarachnoid, kecederaan otak traumatik dan proses lain yang disertai dengan hipertensi intrakranial dan medulla oblongata menembusi ke dalam magnum foramen, boleh menyebabkan hiperthermia, gangguan pernafasan, koma dan kematian pesakit dari pernafasan dan kegagalan jantung. Sebab-sebab lain: syringobulbia, keabnormalan kongenital dan anomali di rantau kraniospinal (platibasia, penyakit Paget), proses toksik dan degeneratif, meningitis dan ensefalitis, yang menyebabkan disfungsi kawasan caudal batang otak.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Dysphonia psikogenik dan disfagia

Kelainan psikogenik fungsi bulbar kadang-kadang memerlukan diagnosis pembezaan dengan kelumpuhan bulbar-bar benar. Gangguan psikogenik menelan dan fonasi dapat diperhatikan baik dalam gambaran gangguan psikotik dan dalam rangka gangguan penukaran. Dalam kes pertama, mereka biasanya memerhatikan latar belakang kelakuan tingkah laku yang jelas secara klinikal, di kedua, mereka jarang sekali merupakan manifestasi monosimtomatik penyakit dan dalam hal ini pengiktirafan mereka difasilitasi oleh pengesanan gangguan demonstratif polysyndromik. Ia perlu menggunakan kedua-dua kriteria positif untuk diagnosis gangguan psikogenik, dan pengecualian penyakit organik menggunakan kaedah pemeriksaan paraklinik moden.

[46], [47], [48], [49], [50],

Ujian diagnostik untuk sindrom bulbar

Ujian darah umum dan biokimia; urinalysis; CT scan atau MRI otak; EMG dari otot lidah, leher dan anggota badan; ujian klinikal dan EMG untuk myasthenia gravis dengan tekanan farmakologi; pemeriksaan oculist; ECG; kajian arak; esophagoscopy; perundingan ahli terapi.

[51], [52], [53], [54]