Dystrophy otot

Penyakit kronik dari keturunan genetik, yang dinyatakan oleh kemerosotan otot yang menyokong rangka tulang rangka, adalah distrofi otot.

Medicine mengklasifikasikan sembilan jenis penyakit ini, yang berbeza dalam pelanggaran localization, ciri-ciri, perkembangan agresif, umur parameter pesakit (berapa lama adalah pesakit apabila gejala penyakit mula muncul).

[1], [2], [3], [4]

Punca distrofi otot

Setakat ini, perubatan tidak boleh menamakan semua mekanisme yang mencetuskan proses yang membawa kepada distrofi otot. Yang pasti, anda hanya boleh mengatakan bahawa semua punca distrofi otot adalah berdasarkan pada mutasi gen dominan autosomal, yang bertanggungjawab dalam badan untuk sintesis protein dan pertumbuhan semula, yang terlibat dalam pembentukan tisu otot.

Bergantung pada mana kromosom dalam kod manusia telah mengalami mutasi dan bergantung, patologi yang mana penyetempatan akan kami uji:

• Mutasi kromosom X seks membawa kepada jenis patologi yang paling biasa Duchenne muscular dystrophy. Sekiranya seorang wanita adalah pembawa kromosom yang diberikan - dia sering menyerah kepada keturunannya. Dalam kes ini, pelanggaran tersebut tidak boleh menderita.
• Dystrophy muscular motif ditunjukkan jika genom milik kromosom kesembilan belas menjadi cacat.
• Ia tidak bergantung kepada patologi kromosom seks dan lokalisasi kekurangan otot: bahagian belakang adalah anggota badan, dan juga bahu adalah muka muka.

[5], [6], [7]

Gejala degeneratif otot

Gejala distrofi otot mempunyai kompleks asas, asas, manifestasi, tetapi juga bergantung kepada lokalisasi dan ciri-ciri patologi, ada juga ciri tersendiri. •

• Sehubungan dengan kekurangan jisim otot kaki, terdapat pelanggaran dalam gaya seseorang.
• Kurangkan nada otot.
• Atrofi otot rangka.
• Kebolehan motor yang diperoleh oleh pesakit sebelum permulaan perkembangan penyakit itu hilang: pesakit berhenti memegang kepalanya, berjalan, duduk, dan kehilangan kemahiran lain.
• Otot-otot yang kusam meretas, tetapi sensitiviti tidak hilang.
• Kurangkan daya hidup umum, pesakit bermula dengan cepat untuk mendapatkan letih.
• Serat otot mula digantikan oleh tisu penghubung, yang membawa kepada peningkatan jumlah otot itu sendiri. Ini amat ketara dalam gastrocnemius.
• Terdapat kesukaran dalam pembelajaran.
• Kejatuhan itu cukup kerap.
• Terdapat kesukaran untuk berlari dan melompat.
• Ia menjadi sukar bagi seorang pesakit untuk bangun, sama ada dari kedudukan bohong atau dari kedudukan duduk.
• Cara pesakit sedemikian menjadi sangat menggembirakan.
• Terdapat penurunan kecerdasan.

Duchenne muscular dystrophy

Saat ini dyropena distrofi otot paling sering merupakan manifestasi penyakit ini. Kecacatan, yang disebabkan oleh kelemahan tisu otot spesies ini berkembang, dijumpai dan merupakan genom diubahsuai kromosom X seks. Sering kali, seorang wanita, yang tidak sakit sendiri, melewati kecacatan ini kepada anak-anaknya. Simptom pertama patologi pada kanak-kanak lelaki (ia, atas sebab tertentu, kebanyakannya mereka menderita), yang menerima gen tersebut, dikesan sudah berusia dua hingga lima tahun.

Tanda-tanda awal penyakit mula menunjukkan dirinya dalam melemahkan nada ekstrem yang lebih rendah, serta kawasan panggul. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, mereka disambungkan kepada atrofi kumpulan otot bahagian atas. Secara beransur-ansur, disebabkan oleh pertumbuhan semula serat otot ke penyambung, kawasan betis dari anggota bawah pesakit meningkat dalam jumlah, saiz dan peningkatan tisu lemak. Kadar perkembangan gangguan genetik ini agak tinggi dan pada usia 12 kanak-kanak kehilangan keupayaan untuk bergerak sama sekali. Sering sehingga usia dua puluh pesakit sedemikian tidak dapat melihatnya.

Melemahkan nada otot kaki bawah dengan pertumbuhan jumlah anak lembu dan membawa kepada hakikat bahawa kanak-kanak mula mengalami ketidakselesaan semasa berjalan dan berlari, dan seterusnya kehilangan keupayaan ini sepenuhnya. Secara beransur-ansur meningkat dan menggenggam semakin banyak kumpulan otot pada peringkat terminal distrofi otot Duchenne, patologi dan mula menarik kompleks otot pernafasan, tekak dan muka.

Pseudohypertrophy boleh berkembang bukan sahaja di gastrocnemius, ia dapat menangkap dan zon punggung, perut dan lidah. Dengan patologi sedemikian, seringkali, terdapat lesi otot jantung (perubahan mengikuti jenis kardiomiopati). Irama jantung pecah, nada menjadi tuli, jantung itu sendiri bertambah besar. Dystrophy otot jantung, selalunya, adalah punca kematian pesakit.

Simptomologi ciri adalah bahawa pesakit mengalami gangguan mental. Ini disebabkan oleh lesi yang menangkap hemisfera otak yang lebih besar. Dengan perkembangan dystrophy otot, penyakit comorbid lain mula muncul. Seperti misalnya, sebagai: osteoporosis meresap, penyakit yang berkaitan dengan kekurangan endokrin, terdapat ubah bentuk dada, tulang belakang ...

Ciri utama yang membezakan patologi jenis Duchenne daripada spesies lain ialah tahap hiperfermentemia yang tinggi, yang memperlihatkan dirinya sudah berada di peringkat awal perkembangan patologi.

[8], [9], [10]

Memperbaiki distrofi otot

Selalunya, dalam bidang penyakit musculo-neurologi, kemunculan distrofi otot progresif berlaku, yang diwakili oleh klasifikasi yang agak luas. Perbezaan di antara satu bentuk dengan yang lain bergantung kepada tempat mutasi gen, kadar perkembangan, ciri-ciri usia pesakit (pada usia berapa patologi mula muncul), adakah terdapat pseudohypertrophy dan gejala-gejala lain dalam simtomologi. Kebanyakan myodstrophies (gejala mereka), selama hampir satu abad sejarah, telah dipelajari dengan baik, tetapi sehingga kini patogenesis tidak diketahui, dan, atas dasar ini, masalah timbul dengan kebolehpercayaan diagnosis yang tinggi. Tidak mengetahui sebab-sebab penampilan perubahan patologi, sangat sukar dan untuk melakukan klasifikasi yang agak rasional terhadap kemudaratan otot progresif.

Dalam kebanyakan kes, pembahagian dijalankan sama ada melalui warisan atau oleh ciri-ciri klinikal.

Bentuk utama - kerosakan pada tisu otot, di mana saraf periferal tetap aktif. Bentuk sekunder - apabila luka bermula dari ujung saraf, pada mulanya tidak menjejaskan lapisan otot bahan.

• Jenis berat pseudohypertrophy Duchesne.
• Becker jenis kurang biasa, kurang agresif.
• Jenis Landusi - Dejerine. Mempengaruhi wajah-bahu kawasan.
• Taip Erba - Rota. Bentuk remaja penyakit ini.

Ini adalah jenis utama distrofi otot, yang paling kerap didiagnosis. Spesies yang lain adalah kurang biasa dan tidak sekata. Sebagai contoh, seperti:

• Ketombe Landwood Deregina.
• Dystrophy of Emery Dreyfus.
• Limbs - distrofi otot pinggang.
• Dystrophy muskular Oculopharyngeal.
• Dan juga, beberapa yang lain.

Becker muscular distrofi

Patologi ini agak jarang dan, tidak seperti bentuk malignan yang teruk Duchenne, jinak dan berkembang dengan perlahan. Salah satu ciri ciri boleh menjadi hakikat bahawa bentuk ini, sebagai peraturan, orang dengan pertumbuhan kecil sakit. Untuk masa yang agak lama penyakit itu tidak merasakan dirinya sendiri dan orang itu hidup dalam kehidupan biasa. Dukun untuk perkembangan penyakit mungkin sama ada kecederaan rumah tangga yang pedas, atau penyakit bersamaan.

Distrofi otot Becker merujuk kepada bentuk penyakit yang lebih ringan dan keparahan gejala klinikal, dan kelengkapan manifestasi molekul. Gejala-gejala dalam diagnosis distrofi otot dalam bentuk Becker dikenal pasti buruk. Seorang pesakit dengan patologi semacam itu dapat hidup dengan lebih baik selama lebih dari sedozen tahun. Dengan gejala semulajadi yang ringan, seorang doktor yang berkemahiran rendah mungkin dikelirukan dengan kemudaratan Becker dengan dystropi anggota badan-lumbar. Tanda-tanda awal patologi ini biasanya bermula pada usia dua belas tahun. Remaja itu mula merasakan kesakitan di bahagian kaki yang lebih rendah (di kawasan shin), terutama ketika bersenam. Analisis air kencing menunjukkan kandungan mioglobin yang tinggi, yang merupakan indikator bahawa tubuh mereput protein otot. Terdapat peningkatan dalam creatine kinase di dalam tubuh pesakit (enzim yang dihasilkan dari ATP dan creatine). Ia digunakan secara aktif oleh badan dengan meningkatkan usaha fizikal di atasnya.

Simptomologi Becker otot distrofi menyerupai tanda-tanda yang menggambarkan patologi Duchene. Walau bagaimanapun, manifestasi bentuk penyakit ini bermula dengan ketara dalam tempoh kemudian (10 hingga 15 tahun), manakala perkembangan penyakit itu tidak begitu agresif. Pada usia tiga puluh, pesakit sedemikian mungkin belum lagi kehilangan keupayaan kerja dan berjalan normal. Kes-kes yang kerap apabila patologi ini "berjalan mengikut genus" adalah kerap: datuk yang menderita penyakit ini menghantar melalui anak perempuannya menuturkan genom kepada cucunya.

Bentuk distrofi otot ini digambarkan oleh pakar perubatan dan saintis Becker dan Keener pada awal tahun 1955, dan dengan itu menamakan namanya (dikenali sebagai Becker atau Becker-Keener distrofi otot).

Simptomologi patologi, seperti dalam kes penyakit Duchenne, bermula dengan keabnormalan di kawasan pelvis, dan juga anggota badan yang lebih rendah. Ini ditunjukkan dalam perubahan gaya hidup, ada masalah dengan memanjat tangga, sangat sukar bagi pesakit sedemikian untuk bangkit dari posisi duduk di permukaan rendah. Secara beransur-ansur meningkatkan saiz otot gastrocnemius. Pada masa yang sama, perubahan dalam bidang tendon Achilles, yang ketara dalam patologi Duchenne, dalam hal ini tidak dapat dilihat secara visual. Tidak ada penurunan kemampuan intelektual manusia, yang tidak dapat dielakkan dalam distrofi otot malignan (Duchene). Tidak begitu penting dan perubahan dalam tisu otot jantung, jadi dalam penyakit yang berkenaan ada praktikal tiada kardiomiopati, atau ia berlaku dalam bentuk ringan.

Seperti halnya distrofi otot lain, ujian darah klinikal menunjukkan peningkatan dalam tahap enzim serum tertentu, walaupun ia tidak begitu penting seperti dalam hal perubahan Duchenne. Terdapat kegagalan dalam proses metabolik

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Dystrophy otot Erba Rota

Patologi ini juga dipanggil remaja. Gejala penyakit ini mula muncul dalam tempoh sepuluh hingga dua puluh tahun. Perbezaan penting antara bentuk ini daripada gejala penyakit adalah bahawa laman utama perubahan penyetempatan adalah korset bahu, dan mempunyai lagi mula atrofi otot untuk menangkap semua kawasan badan pesakit baru: anggota badan atas, maka kawasan pinggang, pelvis dan kaki.

Kes-kes penyakit berlaku dalam nisbah 15 pesakit per juta penduduk. Genom yang cacat adalah keturunan, sepanjang laluan reses autosomal. Menderita dari penyakit ini, dengan kebarangkalian sama, wanita dan lelaki.

Otot syarikat distrofi Erb ketara berubah bentuk tulang rusuk pesakit (seperti yang akan gagal kembali), perut mula menonjol ke hadapan, gaya berjalan tidak dapat ditentukan, berjalan terkedek-kedek. Tanda-tanda yang pertama muncul pada kira-kira 14 - 16 tahun, tetapi pelbagai yang lebih luas: terdapat kes-kes dan lebih banyak pembangunan baru-baru ini - selepas dozen ketiga, atau sebaliknya - dalam sepuluh tahun (awal penyakit gejala adalah gejala yang lebih teruk). Keamatan dan perkembangan perjalanan penyakit adalah berbeza dari segi kes. Tetapi tempoh purata kitaran dari masa timbul gejala pertama untuk menyelesaikan ketidakupayaan ialah 15 hingga 20 tahun.

Selalunya, distrofi otot dari erbas mula muncul dengan perubahan pada kawasan pelvik-lumbar, serta dengan edema dan kelemahan pada kaki. Patologi penyebaran lebih lanjut secara beransur-ansur menangkap seluruh kumpulan otot badan pesakit. Terutamanya lesi tidak menjejaskan otot muka, otot jantung tidak disentuh, tahap kecerdasan, biasanya, tetap pada tahap yang sama. Indeks kuantitatif enzim dalam serum sedikit meningkat, tetapi tidak seperti tahap seperti dalam kes sebelumnya.

Dystrophy otot bentuk ini adalah salah satu daripada patologi paling amorf.

Dystrophy otot primer

Penyakit yang dipertimbangkan adalah keturunan dan hubungan seks (kecacatan dalam genom kromosom X). Laluan penghantaran adalah resesif.

Manifestasi klinik cukup awal - sehingga bayi berusia tiga tahun. Malah di kalangan bayi, anda dapat melihat lag dalam perkembangan kemahiran motor pada bayi, kemudian daripada kanak-kanak yang sihat, mereka mula duduk dan berjalan. Sudah berumur tiga tahun, bayi mempunyai kelemahan pada otot, dia cepat menjadi letih, tidak bertolak ansur dengan beban kecil pun. Secara beransur-ansur, atrofi menangkap otot pelvis dan otot proksimal pada kaki bawah.

Klasik simptomatologi adalah pseudohypertrophy (tisu otot digantikan oleh lemak, meningkatkan saiz kawasan ini). Gastrocnemius lebih kerap dipengaruhi, tetapi terdapat kes-kes kecacatan dan otot-otot tulang belakang. Apa yang disebut "kaviar gnome". Dari masa ke masa, menjadi sukar untuk kanak-kanak berjalan dan melompat, naik tangga. Selepas beberapa ketika, atropi juga mengetatkan tali bahu.

Distrofi neuromuskular

Perubatan mempunyai sejumlah penyakit keturunan (genetik), yang mempengaruhi tisu otot dan saraf. Salah satu daripada mereka adalah distrofi neuropsychiatrik, yang dicirikan oleh pelanggaran motor dan manifestasi statik terhadap latar belakang atrofi otot. Neuron yang bertanggungjawab untuk fungsi motor (sel-sel tanduk anterior) terjejas, yang menyebabkan perubahan dalam kumpulan tisu saraf tunjang. Kerosakan pada neuron nukleus sel-sel saraf kranial memberi kesan kepada ekspresi wajah, bulbar dan otot mata. Hanya untuk proses motor sesuai dengan jenis sel yang sama, kekalahan yang mempengaruhi ujung saraf pinggir dan simpang neuromuskular.

Tanda-tanda asas patologi ini ialah:

• Atrofi tisu-tisu otot.
• Sakit otot.
• Keletihan pesakit pesakit.
• Meningkatkan sensitiviti reseptor.
• Atau, sebaliknya, sensitiviti meningkat, sehingga sindrom kesakitan.
• Kemunculan kejutan secara tiba-tiba.
• Pening.
• Patologi jantung.
• Kemerosotan penglihatan.
• Kegagalan dalam sistem berpeluh.

Dystrophy otot Landusi Dejerine

Selalunya, patologi bentuk ini mula muncul pada remaja dalam 10 hingga 15 tahun, walaupun pada hakikatnya ada kes-kes apabila distrofi muscular deellerin Leludzi mula berkembang pada usia enam tahun, atau pada lelaki berusia lima puluh tahun. Kawasan utama patologi, selalunya, adalah kumpulan otot zon wajah. Secara beransur-ansur, aureole lesi mengembang, kelompok-kelompok ikat pinggang bahu, batang tubuh dan seterusnya ke bawah mula menjadi atrofi. Apabila ekspresi wajah terjejas pada tempoh awal penyakit, kelopak mata ditutup secara longgar. Bibir juga sedikit dibuka, yang membawa kepada kecacatan pertuturan. Kursus penyakit ini perlahan - dalam tempoh ini seseorang benar-benar dapat bekerja, hanya dalam 15-20 tahun otot tali pinggang dan pelvis secara beransur-ansur mula atrofi - ini membawa kepada pasif motor. Dan hanya untuk 40 - 60 tahun, kekalahan itu sepenuhnya menangkap anggota badan yang lebih rendah.

Iaitu, distrofi otot deauzine boleh dipanggil manifestasi semasa yang merosakkan kerosakan otot.

Distrofi otot Emery Dreyfus

Seperti semua yang terdahulu, distrofi otot Emery Dreyfus adalah penyakit keturunan. Kawasan terjejas utama ialah atrofi bahu dan otot pergelangan kaki. Penyakit ini dicirikan oleh tempoh pembangunan yang panjang. Dalam kebanyakan kes, jantung terdedah kepada lesi: bradyarrhythmia, penurunan aliran darah, sekatan dan lain-lain. Kegagalan dalam kerja jantung dapat menyebabkan pengsan, dan terkadang bahkan kematian.

Diagnosis awal bukan sahaja penyakit itu sendiri, tetapi juga pembezaan bentuknya, akan membantu menyelamatkan nyawa bukan untuk satu pesakit.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Dystrophy otot lobe-lobus

Sudah tentu, distrofi otot pinggang merujuk kepada patologi keturunan, jalur warisan yang mana kedua-dua penyakit dominan autosomal dan autosomal. Kawasan asas lesi adalah kawasan tali pinggang, torso dan anggota atas. Dalam kes ini, otot-otot otot wajah tidak mengalami penderitaan.

Menurut penyelidikan, adalah mungkin untuk menubuhkan sekurang-kurangnya dua loci genom kromosom, mutasi yang membuat dorongan untuk membangunkan limbic distrofi otot pinggang. Kemajuan lesi ini cukup perlahan, membolehkan pesakit menikmati sepenuhnya kehidupan.

Dystrophy muskular Oculopharyngeal

Penyakit dominan autosomal, yang menunjukkan dirinya sudah dewasa, adalah distrofi muskular oculopharyngeal. Betapa anehnya kedengarannya, tetapi patologi ini mempengaruhi orang yang berasal dari kumpulan etnik tertentu.

Selalunya, simtomologi bermula pada 25 hingga 30 tahun. Tanda-tanda klasik distrofi otot ini adalah atrofi otot muka: ptosis kelopak mata, masalah dengan fungsi menelan (dysphagia). Penyakit ini, secara beransur-ansur berkembang, membawa kepada kelantangan bola mata, manakala otot dalaman mata tidak terjejas. Pada peringkat ini, perubahan boleh berhenti, tetapi kadang-kadang otot muka lain terjejas. Jarang, tetapi terlibat dalam proses pemusnahan dan kumpulan otot pinggang, leher, tenggorok dan pharynx. Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada mata payudara dan disfagia, dysphonia juga berkembang (masalah alat ucapan).

Dystrophy otot pada kanak-kanak

Kanak-kanak. Ramai orang mengingati dia dengan senyuman. Sembunyikan dan cari, ayunan, basikal ... Ya, berapa banyak anak-anak permainan yang berbeza. Tetapi ada anak-anak yang tidak mampu mewah sedemikian. Dystrophy otot pada kanak-kanak tidak memberi peluang seperti itu.

Hampir semua, dengan pengecualian jarang, bentuk boleh nyata pada kanak-kanak tanda-tanda mereka: patologi malignan dan bentuk Dyushonu (membangun hanya untuk kanak-kanak lelaki), dan distrofi otot benigna Becker dan lain-lain. Patologi terutamanya berbahaya, berkembang pesat, agresif (bentuk Duchon). Dan untuk bayi, walaupun gejala itu sendiri (atrofi hampir semua kumpulan otot) adalah berbahaya, sebagai komplikasi sekunder, yang membawa kepada dua puluh tahun kematian. Selalunya, kematian berlaku akibat jangkitan pernafasan atau kegagalan jantung. Tetapi simptomologi ini menjadi lebih jelas hanya apabila bayi mula mengambil langkah pertama.

• Kelewatan dalam pembangunan: anak-anak ini kemudian mula duduk dan berjalan.
• Pembangunan intelektual perlahan.
• Otot tulang belakang terpengaruh terlebih dahulu.
• Sukar untuk kanak-kanak ini berjalan dan mendaki tangga.
• Gait vpervochalku.
• Deformasi tulang belakang.
• Berjalan di jari.
• Sukar untuk kanak-kanak untuk menjaga berat badannya, dan dia cepat letih.
• Oleh kerana tisu adipose, saiz otot meningkat.
• Kekalahan anggota badan adalah simetris.
• Pembesaran patologi rahang dan jurang antara gigi.
• Kira-kira 13 tahun kanak-kanak itu tidak lagi berjalan.
• Patologi otot jantung.

Dengan luka-luka yang lain, simptomologi agak serupa, hanya keparahan lesi yang lebih rendah.

Diagnosis distrofi otot

Diagnosis distrofi otot adalah tidak jelas:

• Mengumpul anamnesis keluarga. Doktor perlu mengetahui sama ada terdapat kes-kes penyakit ini dalam genus pesakit, apa bentuk manifestasi yang diperhatikan, sifat perjalanannya.
• Elektromilogi. Satu kaedah yang membolehkan menentukan aktiviti elektrik tisu otot.
• Pemeriksaan mikroskopik. Biopsi, yang membolehkan untuk membezakan kelas perubahan mutasi.
• Ujian genetik. Menjalankan kajian molekul-biologi dan imunologi tentang seorang wanita hamil. Kaedah ini membolehkan kita meramalkan kemungkinan mengembangkan patologi distrofi otot pada masa depan kanak-kanak.
• Rundingan ahli terapi, pakar obstetrik-pakar sakit puan, ortopedik.
• Ujian darah untuk tahap enzim. Tanpa kehadiran trauma, peningkatan kandungan enzim creatine kinase menunjukkan kehadiran patologi.
• Urinalisis menunjukkan peningkatan tahap kreatinin, asid amino dan pengurangan tahap creatinine.

Doktor boleh mengatakan hanya satu perkara, kemudian gejala distrofi otot muncul, semakin banyak mereka mengalir. Manifestasi awal mempunyai akibat yang teruk: ketidakupayaan, dan dalam beberapa kes kematian.

[23], [24], [25], [26], [27]

Rawatan distrofi otot

Sepenuhnya dan tidak boleh dibatalkan distrofi otot tidak boleh diubati, tetapi ubat yang cuba sebagai cekap yang mungkin untuk menjalankan aktiviti-aktiviti yang akan memaksimumkan meringankan gejala penyakit ini, amaran pada masa yang sama berlakunya komplikasi.

Rawatan distrofi otot dikurangkan kepada pendekatan yang kompleks terhadap masalah ini. Untuk merangsang aktiviti otot sedikit, doktor yang menghadiri menetapkan kortikosteroid untuk pesakit. Sebagai contoh, prednison.

• Prednisone

Jika penyakit akut, dadah dalam pesakit mula menerima 3-4 menerima dos harian 0,02-0,08 ketika mengeluarkan manifestasi berat dimakan mengurangkan dos 0,005-0,010 g per diem.

Terdapat sekatan terhadap penggunaan ubat ini. Suatu kali ia perlu minum tidak lebih daripada 0,015 g, dos harian ialah 0.1 g.

Tempoh rawatan kursus bergantung kepada ciri-ciri penyakit yang sedang berkembang dan keberkesanan kesan klinikal ubat. Semasa tempoh mengambil ubat ini, pesakit akan mematuhi diet yang kaya dengan garam kalium dan protein. Diet ini akan mengelakkan atau sekurang-kurangnya mengurangkan kesan sampingan penggunaan prednison. Sebagai contoh, seperti bengkak, peningkatan tekanan darah, insomnia, sawan, peningkatan keletihan, dan lain-lain.

Ubat ini adalah benar-benar contraindicated pada pesakit yang menghidap penyakit itu, dan walaupun thrombophlebitis dan trombosis, manifestasi ulser gastrik dan ulser duodenum, osteoporosis, tekanan darah tinggi, kehamilan, dan beberapa orang lain.

Jika ubat yang diregangkan untuk masa yang lama, manakala memakan dos pesakit adalah mengagumkan, ia adalah disyorkan untuk mengambil hormon selari dan anabolik (contohnya, metilandrostendiol).

• Methylandrostenediol

Tablet ubat diletakkan di bawah lidah dan diadakan di sana sehingga ia disusun sepenuhnya.

Bagi orang dewasa (pencegahan pelanggaran metabolisme protein), dos ditetapkan dalam julat 0.025-0.050 g setiap hari. Bagi kanak-kanak dos dikira dari perkadaran 1.0-1.5 mg setiap 1 kg berat badan kanak-kanak, tetapi dos harian harus berada dalam batasan 0.010-0.025 g.

Tempoh satu kursus adalah tiga hingga empat minggu, kemudian berehat antara dua hingga tiga minggu dan anda boleh mula menerima kitaran seterusnya.

Dos harian maksimum yang dibenarkan adalah 0.10 g (dewasa) dan 0.050 g (kanak-kanak). Dos tunggal - 0.025 g.

Tidak melantik pesakit metilandrostendiol dengan kekurangan fungsi hepatik, hipersensitiviti kepada komponen ubat, kanser prostat, kencing manis dan beberapa penyakit lain.

Pesakit dengan distrofi otot juga diberi ubat yang melegakan kekejangan tisu otot: diphenin, carbamazepine.

• barbiphen

Ubat ini boleh didapati di kedua-dua tablet dan kapsul. Ubat ini diambil tiga hingga empat kali sehari, semasa atau selepas makan. Dos harian adalah 0,02-0,08 g (dengan akut penyakit ini), maka jumlah ubat yang diambil dikurangkan kepada angka 0,005-0,010 g per hari. Jika, sebaliknya, kecekapan penerimaan rendah, dos boleh dinaikkan kepada 0.4 g.

Dos kanak-kanak agak berbeza:

Bayi sehingga lima tahun dikreditkan dengan dua kemasukan tunggal kepada 0.025 g.

Kanak-kanak berumur lima hingga lapan tahun meningkat kepada tiga hingga empat hari pada dos 0.025 g.

Kepada remaja yang berumur lapan tahun, prosedur itu dilakukan dalam dua bahagian, 0.1 g.

Ubat yang dicadangkan adalah contraindicated untuk orang yang mengalami hipersensitiviti kepada komponen penggubalan, ulser saluran gastrousus, trombosis, gangguan mental, penyakit akut jantung dan sistem endokrin, beberapa penyakit lain.

• Carbamazepine

Dadah digunakan sepanjang hari, tidak terikat dengan makanan. Minuman pil dengan sedikit cecair. Dos mula ubat ini adalah 100-200 mg dan diambil sekali atau dua kali sehari. Secara beransur-ansur, dos meningkat untuk mencapai kesan yang dikehendaki, sehingga 400 mg. Pada masa yang sama, bilangan majlis juga meningkat, membawa mereka sehingga dua atau tiga hari. Dos harian maksimum yang dibenarkan tidak melebihi 2000 mg.

Dos permulaan untuk kanak-kanak lima tahun adalah 20-60 mg setiap diem. Kemudian, setiap dua hari, dos meningkat sebanyak 20-60 mg setiap hari.

Dos harian yang bermula untuk kanak-kanak berumur lima tahun ke atas bermula dengan 100 mg. Seterusnya, setiap minggu berikutnya dos meningkat sebanyak 100 mg.

Jumlah jumlah suplemen ubat untuk bayi dikira berdasarkan perkadaran: sepuluh hingga dua puluh mg per kilogram berat badan setiap hari dan dibahagikan kepada dua hingga tiga dos.

Ubat seharusnya menyekat pesakit yang mengalami serangan epilepsi, bentuk akut penyakit kardiovaskular, kencing manis, kepekaan tinggi untuk antidepresan tricyclic, kegagalan buah pinggang dan hati, dan penyakit lain.

Selepas berunding dengan doktor anda, kemungkinan untuk menggunakan suplemen makanan yang dipanggil (bahan tambahan aktif biologi).

• Creatine

Ia adalah penyediaan semula jadi yang menggalakkan pembentukan jisim otot, mengaktifkannya kepada tindak balas yang mencukupi kepada beban. Dos ditetapkan oleh doktor, secara individu untuk setiap kes individu.

Suplemen makanan ini tidak disyorkan untuk dimasukkan ke pesakit yang menghidap asma, diabetes. Ia juga tidak wajar untuk mengambil creatine semasa mengandung.

• enzim Q10

Meningkatkan ketahanan otot secara keseluruhan. Dos yang disyorkan harian adalah tiga kapsul, tetapi, jika perlu, disesuaikan oleh doktor. Tarikh akhir adalah satu bulan, maka anda perlu berehat dan kitaran boleh disambung semula.

Ubat ini adalah contraindicated di kalangan wanita hamil dan menyusu, kanak-kanak di bawah 12 tahun hipersensitif kepada mana-mana komponen penyediaan, penyakit gastrousus kolitis, darah tinggi dan lain-lain.

Diamalkan di otot distrofi mudah, tetapi cukup berkesan senaman regangan otot-otot anggota bawah dan atas untuk mengelakkan contracture (berterusan untuk masa yang lama, sering penguncupan tak boleh balik gentian otot).

Rawatan fisioterapeutik terhadap distrofi otot melibatkan urutan terapeutik yang meningkatkan nada otot. Berlatih latihan pernafasan yang mudah tetapi berkesan.

Jika contractures atau scoliosis sudah kuat menyatakan, selepas berunding dengan pakar-pakar dari lain, arah yang lebih khusus (sebagai contoh, Ortopedik, pakar obstetrik-pakar sakit puan, pakar neurologi), doktor yang merawat boleh membuat keputusan mengenai pembedahan.

Semasa mengandung, seorang wanita menjalani penyusunan semula hormon, yang boleh menjadi pencetus dalam mengaktifkan proses distrofi otot. Dalam kes ini, untuk menyelamatkan nyawa wanita itu, disyorkan supaya dia menghentikan kehamilannya.

Rawatan distrofi otot

Kejayaan besar dalam bidang perubatan, ia adalah sesuatu yang ahli sains dapat menentukan gen yang bertanggungjawab bagi bermulanya perkembangan penyakit, yang dikenali kepada doktor sebagai distrofi otot. Walau bagaimanapun, pada masa ini belum lagi mungkin untuk mendapatkan produk perubatan dan untuk menentukan protokol langkah-langkah yang akan memungkinkan untuk membuat rawatan distrofi otot berkesan. Iaitu, penyakit ini hari ini tidak dapat disembuhkan.

Hanya ada peluang untuk mengurangkan gejala yang agresif, sekurang-kurangnya sedikit meningkatkan kualiti dan meningkatkan jangka hayat pesakit. Keadaan ini memberi dorongan kuat untuk merangsang penyelidikan eksperimen dalam bidang ini.

Pesakit menerima rawatan yang kompleks. Tetapi sebagai tambahan kepada kaedah standard, dia sering ditawarkan eksperimen, hanya dibangunkan, kaedah. Usaha perubatan keuntungan diubahsuai sedikit ramalan untuk peningkatan hidup dan jadual hidup pesakit-pesakit ini, tetapi masih sepenuhnya mengalahkan distrofi otot Duchenne belum lagi boleh dilakukan.

Pencegahan kemudaratan otot

Pada tahap perkembangan ubat ini, mustahil untuk sepenuhnya mencegah distrofi otot. Tetapi untuk mengambil beberapa langkah untuk mengenalinya pada peringkat awal dan untuk memulakan terapi rawatan atau penyelenggaraan dengan lebih cepat (bergantung kepada bentuk penyakit), adalah mungkin.

Prophylaxis distrofi otot:

• Bentuk patologi Duchesne, perubatan moden boleh mendiagnosis bahkan pada tahap perkembangan intrauterin. Oleh itu, wanita hamil menjalani ujian makmal untuk mengenal pasti gen yang bermutasi, terutamanya dalam kes di mana genus orang masa depan telah mengalami kes distrofi otot.
• Selain itu, ibu hamil harus selalu melawat seorang ahli kandungan ginekologi: pada trimester pertama sekali sebulan (sekurang-kurangnya), pada trimester kedua - sekali setiap dua hingga tiga minggu, pada trimester terakhir - setiap tujuh hingga sepuluh hari. Dia diwajibkan mendaftar dengan ahli sakit puan tidak lewat dari minggu ke-12 kehamilan.
• Cara hidup yang aktif, termasuk latihan untuk meregangkan otot-otot pada bahagian bawah dan atas. Latihan mudah ini akan membantu masa depan untuk mengekalkan mobiliti dan fleksibiliti sendi.
• Penggunaan pendakap khas yang menyumbang kepada penyelenggaraan kumpulan otot atrophied, membolehkan melambatkan perkembangan kontraksi, dan mengekalkan fleksibiliti sendi lebih lama.
• Kemudahan tambahan (kerusi roda, pejalan kaki dan tongkat berjalan) memberi mobiliti individu pesakit.
• Kekalahan, sering, terdedah kepada otot pernafasan. Penggunaan alat pernafasan khas akan membolehkan pesakit dalam dos biasa menerima oksigen pada waktu malam. Sesetengah pesakit ditunjukkan sepanjang masa.
• Virus berjangkit boleh menjadi masalah serius bagi seseorang yang mengalami distrofi otot. Oleh itu, pesakit harus dilindungi secepat mungkin dari kemungkinan jangkitan: persekitaran epidemiologi yang sihat, tembakan selesema biasa dan aktiviti lain.
• Sokongan penting bagi pesakit dan ahli keluarganya: baik emosi, fizikal, dan kewangan.

Prognosis distrofi otot

Prognosis yang paling tidak mencemar distrofi otot merujuk kepada bentuk Duchenne (bentuk malignan yang paling parah). Tinjauan di sini sangat mengecewakan. Pesakit dengan patologi ini jarang hidup hingga berusia dua puluh tahun. Rawatan moden hanya boleh memanjangkan hayat pesakit sedemikian untuk masa yang singkat, tetapi ia dapat meningkatkan kualiti kualiti kewujudan mereka dengan ketara.

Dalam kes lain, prognosis distrofi otot sebahagian besarnya bergantung kepada bentuk patologi dan faktor yang menentukan sejauh mana penyakit itu didiagnosis. Sekiranya patologi diiktiraf di peringkat awal, dan penyakit ini boleh dikaitkan dengan bentuk manifestasi ringan, maka terdapat peluang sebenar untuk hampir mengalahkan penyakit ini.

Perubatan moden tidak semua berkuasa. Tetapi jangan putus asa. Perkara utama, menjadi lebih perhatian terhadap kesihatan dan kesihatan orang dekat anda. Jika diagnosis distrofi otot ditetapkan, maka perlu dilakukan segalanya untuk menarik orang asli keluar dari jurang ini. Sekiranya bentuk patologi adalah seperti pemulihan yang lengkap adalah mustahil - anda perlu melakukan semua yang anda boleh untuk mengurangkan gejala penyakit, mengelilinginya dengan perhatian dan perhatian, cuba mengisi kehidupan pesakit dengan emosi positif. Perkara utama adalah tidak menyerah, dalam keadaan apa pun.