Anomali pankreas: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Keabnormalan pankreas agak biasa. Sekumpulan besar anomali merujuk kepada varian saiz, bentuk dan lokasi pankreas dan sebahagian besarnya tidak mempunyai makna klinikal.

Pada masa yang sama adalah penyakit keturunan perkara biasa, yang lebih serius, sebahagian daripada mereka tidak serasi dengan kehidupan dan menyatakan dirinya sebaik sahaja selepas kelahiran, beberapa anomali pankreas dalam tahap yang lebih besar atau lebih kecil, memberi kesan kepada status kesihatan pesakit dan mengurangkan kualiti hidup. Bercakap anomali pankreas, ia perlu diingat bahawa banyak penyakit keturunan tidak muncul satu entah bagaimana kecacatan, tetapi beberapa, kadang-kadang walaupun kompleks keseluruhan maksiat ini. Di samping itu, faktor penting adalah peningkatan dalam kelaziman penyakit keturunan di sesetengah negara, contohnya di Switzerland, kira-kira setiap yang baru lahir ke-13 pada kelahiran atau semasa hayat mengalami sepenuhnya atau sebahagiannya secara genetik penyakit ditentukan.

Walau bagaimanapun, dalam bab ini, kita akan mempertimbangkan terutamanya anomali pankreas yang mana pesakit boleh hidup untuk masa yang lama dan mengenai gejala (atau komplikasi daripadanya) yang berpaling kepada doktor; dan pakar perubatan yang sakit sering membantu untuk membantu.

Dalam kes-kes ringan dalam kesakitan kongenital, pankreas boleh berpecah sepanjang paksi longitudinal atau kepala pankreas boleh terletak secara berasingan dari tubuhnya.

Penggandaan pankreas adalah gangguan perkembangan yang sangat jarang berlaku; pemisahan ekornya lebih biasa.

Dalam pankreas, ada kadang-kadang heterotopy tisu limpa; dalam kes ini, ekor kelenjar biasanya bersatu dengan limpa; Pulau pankreas tisu berwarna merah gelap beberapa milimeter saiz ditentukan pada potongan.

Dua kali ganda daripada pankreas dan limpa tisu heterotopia dalam pankreas itu sendiri, nampaknya, apa-apa ancaman sebenar kepada perkembangan kanak-kanak tidak hadir, jika mereka bukan sahaja satu penyataan kepada kecacatan yang lebih kompleks seperti sindrom Patau, dan de Lange. Dystonia dan bentuk keabnormalan pankreas berlaku dalam kes-kes laman viscerum inversus (kelenjar terletak betul-betul "mencerminkan" ke lokasi biasa), dan juga (di tahap lebih rendah) apabila beralih kedudukannya disebabkan oleh peningkatan organ bersebelahan (limpa mendadak dibesarkan, diaphragmatic sinistral besar hernia, dan sebagainya).

Kelenjar berbentuk cincin. Seringkali berlaku pankreas yang disebut sebagai pankreas yang timbul dalam embriogenesis kerana pertumbuhan yang tidak sekata penanda dorsal dan ventral organ ini. Tisu pankreas pada kecacatan perkembangan ini terletak dalam bentuk cincin yang sepenuhnya atau hampir sepenuhnya meliputi bahagian menurun duodenum. Dalam beberapa kes, ia berlaku agak sering, pankreas anulus yang agak benign prostatic pandangan pembangunan yang tidak normal, atau yang tidak menyebabkan perhatian khusus kepada pesakit, atau, jika stenosis cukup teruk, diperbetulkan operasi agak mudah. Pada masa yang sama, ia perlu diingat, pankreas anulus boleh dikaitkan dengan kecacatan kongenital lain sistem penghadaman, dan dalam beberapa kes - dan badan-badan lain. Di samping itu, anomali ini hanya boleh masuk sebagai salah satu komponen dalam kecacatan perkembangan gabungan yang sangat kompleks, kadang-kadang tidak serasi dengan kehidupan. Jika kita menganggap kes yang lebih biasa di mana pankreas anulus tidak digabungkan dengan kecacatan lain, manifestasi klinikal sebahagian besarnya ditentukan oleh tahap mampatan duodenum dan melanggar kawasan itu.

Sekiranya mampatan cukup jelas semasa perkembangan janin, maka selepas melahirkan, ia muncul sebagai regurgitasi, muntah-muntah dan gejala-gejala lain, mengingatkan pada stenosis pyloric congenital atau pilorospasm.

Pada umur yang lebih tua, dan orang dewasa, walaupun utuh tisu ini "cincin pankreas" boleh memampatkan duodenum, dan dalam kes pankreatitis kronik atau kanser kepala pankreas mampatan itu berlaku, secara amnya sehingga berlakunya lemak tinggi ileus kronik atau akut. Dalam beberapa kes, pankreas anulus mungkin Jaundis jenis mekanikal (obstruktif) disebabkan oleh mampatan dan penglibatan dalam proses duktus hempedu biasa. (Untuk 2-3 cm) penyempitan bulat Sebaliknya X-ray pemeriksaan perut dan duodenum sebahagiannya menurun yang kedua biasanya dikesan terhad, mukosa duodenum dalam zon penyempitan muncul berubah, lipatan mukosa disimpan. Apabila gastroduodenoskopi mendedahkan penyempitan sebahagian menurun duodenum (dalam kes-kes yang berbeza - pelbagai peringkat) tidak berubah, membran mukus duodenum. Ciri ini menghapuskan keradangan luka cicatricial duodenum, sebagai contoh, disebabkan parut ulser vnelukovichnoy akibat kanser BAN tumor penyempitan prirastaniya usus dinding atau kepala pankreas.

Rawatan dengan mampatan yang ketara dan pelanggaran patensi pengendali duodenum.

Pankreas tambahan (menyimpang). Cacat perkembangan yang relatif biasa, yang terdiri daripada heterotopy tisu pankreas di dinding perut, usus, pundi hempedu, hati dan sangat jarang - di organ lain.

Dipercayai bahawa penerangan pertama pankreas tambahan adalah milik Schulz (1727), yang menemuinya dalam diverticulum ileum (diverticulum Meckel). SA Reinberg dicadangkan untuk pankreas yang menyimpang istilah "choristoma" (dari choristos Yunani, yang bermaksud "dipisahkan, berasingan").

.. Pada tahun 1927, iaitu 200 tahun sejak huraian pertama, menurut I. Genkina, ia digambarkan sejumlah 60 kes pankreas menyeleweng, dalam tempoh 20 tahun akan datang - walaupun 415. Pada 1960, dalam dan luar negeri kesusasteraan menerangkan 724 kes sebagai "chorister"; menurut ahli patologi, fokus pada tisu pankreas terdapat dalam 0.3-0.5% daripada semua kes autopsi, yang disebabkan oleh diagnosis morfologi yang lebih tepat.

Apabila diselaraskan dalam perut dan usus, kelenjar aksesori biasanya terletak di dalam submukosa atau sampul otot. Penyetempatan yang paling kerap berlaku di zon gastroduodenal (63 hingga 70%) dengan lokalisasi utama dalam perut pyloric. Pankreas yang tidak normal adalah lebih biasa pada lelaki. Pulau kecil yang besar dengan tisu pankreas dengan sinar-X dan kajian endoskopi biasanya mempunyai rupa polip (atau polip) di pangkalan yang luas. Di pusat polip yang cukup besar dengan pemeriksaan sinar-X kadang-kadang ditentukan oleh pengumpulan kecil massa kontras - ini adalah mulut salur pankreas tambahan. Dalam kebanyakan kes, pankreas menyimpang wujud secara asymptomatically.

Komplikasi pankreas tambahan adalah lesi keradangan, nekrosis dan perforasi dinding lambung atau usus, keganasan, pendarahan dari pankreas tambahan mungkin.

Apabila memasuki pankreas yang menyimpang di zon gastroduodenal, kesakitan di rantau epigastrik, loya, muntah boleh diperhatikan. Diagnosis ditakrifkan untuk kajian radiografi, endoskopik dan, terutama, morfologi (histologi) spesimen biopsi. Memandangkan risiko keganasan yang tinggi, kebanyakan penulis percaya bahawa pesakit-pesakit yang mengalami pankreas menyimpang ditunjukkan untuk rawatan pembedahan.

Penuaan (aplasia). Ia dianggap gangguan perkembangan yang sangat jarang berlaku, dan bayi baru lahir dengan anomali ini biasanya mati dengan cepat. Kesusasteraan menerangkan hanya beberapa kes di mana pesakit dengan kecacatan ini tinggal selama beberapa tahun, casuistically jarang pesakit itu hidup selama lebih daripada 10 tahun - (. Iaitu, kongenital) dalam hal ini mempunyai, kecuali tidak ada atau hypoplasia pankreas biasanya dikesan utama kompleks. Dan menengah (memperoleh) perubahan dalam badan.

Sindrom Shvakhman. Sindrom pelik dicirikan hypoplasia atau aplasia pankreas eksokrin dengan lipomatosis, yang sumsum hypoplasia, lambat kematangan granulocytes, FH dan fibrosis hati, fibroelastosis endocardial, metaphyseal chondrodysplasia, pertama dalam kesusasteraan Soviet digambarkan oleh E. T. Ivanov dan E. K . Zhukova pada tahun 1958. Walau bagaimanapun, namanya (Shvahmana sindrom), beliau menerima nama salah satu pengarang yang menyifatkannya pada tahun 1963

Sindrom ini jarang berlaku. Kekurangan keturunan dicirikan fungsi eksokrin pankreas (autosomal resesif pusaka), disfungsi sumsum tulang. Biasanya berlaku pada peringkat awal. Terdapat cirit-birit berulang kronik, pertumbuhan terbantut dan pembangunan umum yang terencat akal, yang kelewatan adalah jarang berlaku. Tanda-tanda peperiksaan pameran sindrom penyerapan usus terjejas :. Kurang berat badan, edema, otot manifestasi positif gejala roller hypo- dan beriberi, anemia dan lain-lain ujian makmal mendedahkan berpuasa hipoglisemia, galaktosa dikurangkan toleransi, asidosis metabolik, metaphyseal dysostosis, gangguan hematologi (neutropenia, anemia, thrombocytopenia, pancytopenia), dan steatorrhea.

Pesakit diterangkan yang sindrom Shvahmana digabungkan dengan kecacatan kongenital lain, keabnormalan biokimia dan hematologi, walaupun pulau-pulau kecil pankreas biasanya tidak terjejas diterangkan kes-kes terpencil yang melibatkan pelanggaran fungsi endokrin pankreas dan perkembangan diabetes. Pesakit biasanya mati dalam tempoh 10 tahun pertama jangkitan bakteria, biasanya pneumonia atau gangguan metabolik yang teruk. Walau bagaimanapun, ia diterangkan pesakit yang telah hidup sehingga 30 tahun atau lebih.

Morfologi mereka mengesan hypoplasia pankreas dengan lipomatosis, di mana tisu dan saluran kelenjar digantikan oleh tisu lemak; kadang-kadang mempengaruhi parenchyma kelenjar endokrin.

[1], [2], [3], [4], [5]