Glukosteroid

Glukosteroma berlaku pada 25-30% pesakit dengan tanda-tanda total hypercorticism. Antara tumor kortikal lain, ia juga yang paling biasa. Pesakit kumpulan ini dalam status mereka adalah antara yang paling berat. Hampir separuh daripada pesakit mempunyai tumor malignan. Jika wanita mendominasi (4-5 kali lebih kerap daripada lelaki) adenoma jinak, maka tumor ganas berlaku dengan kekerapan yang sama pada orang lelaki dan perempuan. Peningkatan simptom dan perkembangan penyakit itu sendiri tidak bergantung pada saiz tumor, hanya aktiviti hormon yang penting.

[1]

Patogenesis

Glukosteroma biasanya bersendirian dan satu sisi, jarang boleh menjadi dua hala. Saiz tumor berbeza antara 2-3 hingga 20-30 cm diameter dan lebih; masing-masing, beratnya berkisar dari beberapa gram hingga 2-3 kg. Terdapat hubungan yang pasti antara saiz, jisim dan sifat pertumbuhan tumor. Sekiranya jisimnya adalah sehingga 100 g dan diameternya adalah sehingga 5 cm, ia biasanya jinak; tumor saiz yang lebih besar dan jisim yang lebih besar adalah malignan. Kortikosteroid benign dan malignan berlaku kira-kira pada kekerapan yang sama. Sesetengah tumor menduduki kedudukan perantaraan dengan sifat pertumbuhan.

Adenoma korteks adrenal (glyukosteromy) sering bulat, ditutup dengan baik vascularized kapsul berserabut nipis, yang dapat dilihat melalui kawasan oker-kuning atrophied korteks adrenal. Mereka biasanya lembut, berkilat di seksyen, sering dengan struktur berbutir kasar, penampilan motley: tompok ocher-yellow bergantian dengan warna merah-coklat. Walaupun dalam tumor kecil, nekrosis dan penyerapan boleh terjadi. Bebas dari kawasan tumor kelenjar adrenal telah menyatakan perubahan atropik dalam lapisan kortikal.

Kawasan mikroskopis kuning-kuning dibentuk oleh spongiosit besar dan kecil, sitoplasma mereka kaya dengan lipid, terutamanya kolesterol. Sel-sel ini membentuk helai dan alveoli, kurang kerap - bidang struktur pepejal. Bidang warna merah-coklat dibentuk oleh sel-sel padat dengan sitoplasma yang ketara oksifilik, lipid yang tidak atau tidak mengandungi lipid. Tanda-tanda morfologi proliferasi aktif sel-sel tumor, sebagai peraturan, tidak hadir, tetapi pertumbuhan tumor, kehadiran sel multinucleated, dan lain-lain menunjukkan bahawa mereka secara aktif membahagikan, jelas secara amitot. Terdapat juga spesimen, terutama pada pesakit dengan tahap androgen yang tinggi dalam darah, dengan campuran sel yang serupa dengan sel-sel zon retikular. Mereka mengandungi lipofuscin dan bentuk struktur menyerupai korteks mesh. Dalam tumor individu ada kawasan yang dibentuk oleh unsur-unsur zon glomerular. Pesakit sedemikian membangunkan hyperaldosteronisme. Sangat jarang, adenomas sepenuhnya dibentuk oleh sel-sel dengan sitoplasma oksifilik yang mengandungi lipofuscin beragam. Kehadiran pigmen ini memberikan tumor warna hitam. Adenoma tersebut dipanggil hitam.

Tumor ganas biasanya besar, beratnya dari 100 g hingga 3 kg atau lebih, lembut, ditutup dengan kapsul vascularized yang nipis. Di bawahnya, pulau-pulau dari korteks atrophied kelenjar adrenal didapati. Pada potong mereka adalah spesies yang berbeza-beza dengan pelbagai bidang nekrosis, pendarahan yang segar dan tua, kalsifikasi, patch sista dengan kandungan hemorrhagic struktur kasar-lobed. Lobules dipisahkan oleh interlayer tisu berserabut. Mikroskopis, kanser dibezakan oleh polimorfisme yang signifikan dalam struktur dan ciri sitologi.

Dalam kelenjar adrenal yang mengandungi tumor, dan dalam adrenal kontralateral, perubahan perubahan atropik diperhatikan. Kulitnya terbentuk terutamanya oleh sel-sel cahaya, kapsul itu menebal, selalunya edematous. Di tempat-tempat lokalisasi tumor, korteks hampir penuh atrophi, hanya elemen tunggal zon glomerular kekal.

Perubahan patologi dalam organ dalaman, tulang tulang, kulit, otot, dan lain-lain, adalah serupa dengan yang diperhatikan dengan penyakit Itenko-Cushing.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, adenoma rahsia kortisol korteks adrenal digabungkan dengan adenomas penghasil ACTH kelenjar pituitari atau hiperplasia tumpuan dari sel-sel pituitari yang menghasilkan ACTH.

Gejala glucosteromas

Dalam gambaran klinikal penyakit ini, pelanggaran semua jenis metabolisme dan tanda-tanda hiperproduksi kortisol boleh dinyatakan dalam darjah yang sangat berbeza, jadi pesakit berbeza dengan ketara dalam penampilan dan keterukan keadaan. Pelanggaran metabolisme lemak dapat dianggap sebagai salah satu ciri dan tanda awal glukosteroid. Peningkatan jisim biasanya selari dengan pengagihan semulanya, terdapat "matronisme", bonggol climacteric, anggota badan yang agak nipis. Walau bagaimanapun, obesiti bukan gejala wajib penyakit ini. Sering kali, tidak ada kenaikan berat badan, tetapi hanya ada pengagihan androgenik tisu lemak. Seiring dengan ini, terdapat pesakit yang mengurangkan berat badan mereka.

Di samping  obesiti  (atau pengagihan semula lemak), gejala awal termasuk disfungsi haid pada wanita, serta sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan darah, kadangkala dahaga dan polidipsia. Kulit menjadi kering, menipis, memperoleh pola marmar, kerap folikulitis, pyoderma, pendarahan dengan trauma yang sedikit. Salah satu tanda biasa ialah band regangan lembayung, biasanya terletak di perut, di kawasan axillary, kurang kerap pada bahu dan pinggul.

Hampir separuh daripada pesakit dengan glyukosteromami diperhatikan pelanggaran tertentu metabolisme karbohidrat - dari sifat keluk glycemic diabetes selepas beban glukosa untuk diabetes teruk yang memerlukan destinasi insulin atau ubat-ubatan merendahkan glukosa lain dan diet. Harus diingat jarang ketoasidosis, serta kekurangan pesakit-pesakit ini dalam mengurangkan aktiviti insulin serum. Sebagai peraturan, melanggar metabolisme karbohidrat boleh balik, dan tidak lama selepas penyingkiran tumor dalam tahap glukosa darah kepada normal.

Daripada perubahan dalam keseimbangan elektrolit air, nilai praktikal yang paling penting ialah hipokalemia, yang terdapat dalam kira-kira 1/4 pesakit yang lemah dan dalam 2/3 pesakit dengan glucosteroma malignan. Disebabkan oleh tindakan katabolik glukokortikoid, penurunan massa otot dan perubahan degeneratif di dalamnya membawa kepada perkembangan kelemahan yang tajam, yang semakin diperburuk oleh hipokalemia.

Tahap keparahan osteoporosis berkorelasi dengan jumlah hormon yang dihasilkan oleh tumor.

Diagnostik glucosteromas

Penampilan ciri dan aduan pesakit dengan jumlah hypercorticism membolehkan untuk menganggap penyakit ini pada peperiksaan pertama. Kesukaran terletak dalam diagnosis pembezaan penyakit Cushing, sindrom yang disebabkan oleh glyukosteromoy dan sindrom ACTH ektopik, disebabkan sering tidak endokrin tumor malignan. Penentuan kuantitatif hormon dalam darah atau metabolit mereka dalam air kencing dalam pelan ini tidak dapat membantu (analisis kehadiran steroid). Jumlah darah ACTH yang normal atau menurun adalah lebih berkemungkinan menunjukkan tumor kelenjar adrenal. A membantu dalam diagnosis pembezaan mempunyai ujian farmakologi dengan metapyron ACTH, dexamethasone, yang dikesan akibat daripada ciri hormon ketahanan proses tumor. Dalam pengertian ini, yang paling bermaklumat adalah pengimbasan kelenjar adrenal. Penyerapan asimetrik dadah menunjukkan kewujudan tumor, dan pada masa yang sama bahagian luka didiagnosis. Kajian ini sangat diperlukan dalam kes glukosida ektopik, apabila diagnosisnya amat sukar.

Gangguan keseimbangan air dan elektrolit pada pesakit dengan glyukosteromoy ditunjukkan oleh polyuria, polydipsia,  hypokalemia, disebabkan bukan sahaja kepada peningkatan dalam pengeluaran aldosterone (terbukti dalam beberapa), tetapi juga pengaruh glucocorticoids diri mereka sendiri.

Akibat daripada pelanggaran metabolisme kalsium dalam pesakit dengan glyukosteromoy, dan juga dalam penyakit Cushing, osteoporosis membangun, dinyatakan dalam tulang belakang, tulang tengkorak dan tulang rata. Rangka Perubahan tersebut telah diperhatikan dalam pesakit yang menerima steroid jangka panjang atau ACTH, yang membuktikan pautan osteoporosis sebab dan akibat dengan pengeluaran berlebihan glucocorticoids.