^

Kesihatan

A
A
A

Keluarga, atau kongenital, diabetes insipidus

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Keluarga, atau kongenital, diabetes insipidus adalah penyakit yang sangat jarang terjadi di zaman kanak-kanak, tanpa mengira seks. Dalam penyelidikan pathoanatomi, kekurangan perkembangan neuron supraoptik hipotalamus adalah kurang biasa daripada yang paraventrikular; Neurohypophysis menurun juga dikesan. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, diabetes insipidus boleh dikaitkan dengan penyakit genetik dengan keturunan dominan autosomal atau penyakit JC; boleh diperhatikan dalam rangka penyakit yang jarang berlaku seperti sindrom Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca insipidus diabetes kongenital

Penyebab diabetes insipidus juga boleh menjadi penyakit vaskular. Pertama sekali, ini adalah aneurisma dari bulatan arteri otak besar (lingkaran Willis), selalunya aneurisma arteri berkomunikasi anterior. Pecah aneurisma bahagian anterior bulatan arteri otak besar boleh menyebabkan kerosakan kepada nuklei supraoptik hipotalamus dan kawasan infundibular. Oleh itu, gambaran klinikal insipidus kencing manis dapat dilihat pada nekrosis selepas iskemia kelenjar pituitari dalam rangka sindrom Shykhain, apabila digabungkan dengan kekurangan hormon hipofisis anterior.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Apa yang perlu diperiksa?

Ujian apa yang diperlukan?

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan insipidus diabetes kongenital

Rawatan kencing manis kongenital insipidus kesakitan sederhana tidak boleh bermula dengan penggunaan ubat-ubatan yang mengandungi hormon antidiuretik. Rawatan awal perlu mengandungi diuretik siri hlortiazidovogo (sebaik-baiknya hydrochlorothiazide 25 mg 4 kali sehari) dan tindakan hipoglisemik penyediaan, terbitan sulfonylurea - chlorpropamide 100-200 mg setiap hari.

Mekanisme tindakan ubat-ubatan ini dalam diabetes insipidus tidak jelas sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa gipotiazid kepekatan meningkatkan keupayaan buah pinggang (menghalang natrium penyerapan semula dalam gelung menaik Henle lutut, sekali gus menghalang pencairan tertinggi air kencing). Beberapa berat sama mengurangkan kandungan natrium dalam badan, hydrochlorothiazide mengurangkan jumlah cecair extracellular dan meningkatkan penyerapan semula garam dan air dalam tubul proksimal, sekali gus meningkatkan ketumpatan relatif air kencing dan berkadaran dengan isipadu berkurang. Di samping itu, hypothiazide bertindak menyedihkan pada mekanisme pusat kehausan.

Ubat hipoglikemik meningkatkan kesan hormon antidiuretik pada tubulus buah pinggang dan merangsang rembesan hormon antidiuretik. Terdapat laporan tentang keberkesanan dos kecil finlepsin - 0.2 g 1-2 kali sehari. Finlepsin dapat menyebabkan hipogastemia, dengan itu mengawal keseimbangan garam dan meningkatkan perjalanan penyakit. Terdapat juga kesan positif apabila mengambil clofibrate (Miscilton) 2 kapsul (0.25 g) 3 kali sehari.

Mekanisme tindakan ubat ini di insipidus diabetes tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa ia mampu melepaskan hormon antidiuretik endogen.

Dalam rawatan diabetes insipidus, adalah perlu untuk mempengaruhi sindrom psikopatologi dengan menetapkan ubat psikotropik. Terdapat tanda-tanda penurunan dalam gejala diabetes insipidus di bawah pengaruh amitriptyline dan melleril. Ubat-ubatan ini boleh mengurangkan hiperosmolariti media cecair, menyebabkan hiponatremia. Ada kemungkinan bahawa, melalui perubahan dalam tahap katekolamin, ubat-ubatan ini meningkatkan sekresi hormon antidiuretik.

Dalam diabetes insipidus teruk perlu untuk menggunakan persediaan yang mengandungi hormon antidiuretic: serbuk adiurecrine yang disedut melalui hidung 0,03-0,05 g tiga kali sehari (kesan berlaku dalam tempoh 15-20 minit dan berlangsung kira-kira 6-8 jam) atau pituitrin dalam bentuk suntikan subkutaneus atau intramuskular 1 ml (5 unit) 2 kali sehari. Rawatan dengan ubat-ubatan yang mengandungi hormon antidiuretik perlu panjang. Semua ubat ini tidak berkesan dalam rawatan pesakit dengan insipidus diabetes nephrogenic. Bersama dengan farmakoterapi, seseorang juga perlu ingat tentang kaedah terapeutik tambahan seperti mengehadkan pengambilan garam.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.