^

Kesihatan

A
A
A

Akrogeria keluarga (sindrom Gottron): sebab, gejala, diagnosis, rawatan

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Acrogeria familialis (sindrom Gottron) adalah penyakit yang jarang diterangkan pada tahun 1941 oleh H. Gottron.

Punca dan patogenesis akrogeria keluarga (sindrom Gottron) tidak difahami sepenuhnya. Perkembangan penyakit ini sebahagian besarnya disebabkan oleh gangguan struktur dan fungsi fibroblas dan sintesis kolagen, dan hipofungsi kelenjar pituitari. Terdapat laporan kes keluarga penyakit ini. Pada masa ini, ramai pakar dermatologi menganggap acrogeria keluarga sebagai penyakit keturunan tisu penghubung, dihantar secara autosomal resesif.

Gejala acrogeria keluarga (sindrom Gottron). Lesi muncul sama ada semasa lahir atau pada tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Penyakit ini lebih biasa pada wanita. Tidak seperti atrofi kulit yang lain, proses patologi diperhatikan terutamanya pada tangan dan kaki, kurang kerap pada muka (terutamanya pada hidung), dagu dan telinga. Kulit belakang tangan dan kaki mempunyai rupa yang nyanyuk: kering, nipis, berkedut (geroderma), berwarna kekuningan, lut sinar, mudah cedera dengan pembentukan lebam dan parut. Penipisan lemak subkutan diperhatikan di kawasan ini. Jari ditipis secara kon, tangan kecil (acromicria), dagu kecil; distrofi gigi dan kuku jarang diperhatikan. Rambut biasanya tidak berubah. Kawasan kulit yang lain juga tidak berubah. Anomali lain, kehadiran poikiloderma foci, keterbelakangan ciri seksual sekunder diterangkan dalam kesusasteraan.

Plat kuku kaki cacat dan tertakluk kepada onikolisis.

Histopatologi. Atrofi dermis dan, pada tahap yang lebih rendah, tisu subkutaneus dikesan. Gentian kolagen terletak tidak teratur, berubah secara degeneratif, dan bilangannya berkurangan.

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan geroderma yang diperolehi, sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos, dan progeria kanak-kanak.

Rawatan akrogeria keluarga (sindrom Gottron) adalah simptomatik. Ia adalah perlu untuk melindungi daripada faktor mekanikal dan fizikal. Pesakit disyorkan ubat yang meningkatkan trophisme (actovegin, solcoseryl), krim dengan vitamin A dan F.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apa yang perlu diperiksa?

Bagaimana untuk memeriksa?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.