Polifibromatosis juvenil jari Rayne: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Punca dan patogenesis polifibromatosis juvana jari Rayne belum ditubuhkan sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa dermatosis mempunyai jenis pewarisan dominan autosomal.

Gejala polifibromatosis juvana pada jari-jari Rayne. Perkembangan dermatosis adalah ciri sejak lahir atau pada bulan pertama kehidupan dengan pembentukan pertumbuhan nodular berserabut di kawasan interphalangeal jari tangan dan kaki. Pembentukan berserabut (tumor) adalah bulat, jarang hemisfera, merah jambu, berwarna daging atau warna kulit normal, tunggal atau berbilang, pelbagai saiz. Tumor mempunyai permukaan berkilat, konsistensi padat dan tidak menyakitkan apabila palpasi. Polifibromatosis juvenil jari-jari Rayne boleh menyebabkan ubah bentuk dan kontraktur jari tangan dan kaki. Kes gabungan polifibromatosis juvana jari dengan dermatosis keturunan lain telah diterangkan.

Histopatologi. Dalam dermis dan tisu subkutaneus terdapat pembentukan nodular yang terdiri daripada sel fibroplastik dan sejumlah besar gentian kolagen. Dalam sitoplasma myofibroblast, kemasukan bulat kecil tunggal atau berbilang ditentukan.

Rawatan polyfibromatosis juvana jari-jari Rayne. Pembuangan pembedahan, salap kortikosteroid di bawah pembalut oklusif adalah disyorkan. Dengan perkembangan proses, pentadbiran lisan neotigazone adalah berkesan.