Alveolitis fibrosing idiopatik pada kanak-kanak

Alveolitis fibrosing idiopatik (kod ICD-10: J84.1) ialah penyakit paru-paru interstisial yang etiologinya tidak diketahui. Kesusasteraan perubatan menggunakan sinonim: Penyakit Hamman-Rich, pulmonitis fibrosing akut, displasia berserabut paru-paru. Alveolitis fibrosing idiopatik jarang berlaku pada kanak-kanak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apakah yang menyebabkan alveolitis fibrosing idiopatik pada kanak-kanak?

Kes keluarga penyakit menunjukkan kecenderungan genetik yang mungkin. Patogenesis alveolitis fibrosing idiopatik disebabkan oleh fibrosis tisu paru-paru, pemendapan kompleks imun dalam kapilari alveolar, dan pengaruh antibodi khusus organ. Proses patologi disetempat di interstitium alveolar, yang membawa kepada fibrosis meresapnya.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Permulaan akut penyakit ini dicirikan oleh demam, dyspnea, dan batuk kering. Permulaan penyakit ini selalunya subakut - aduan peningkatan keletihan, batuk yang jarang berlaku, dan dyspnea hanya semasa senaman fizikal muncul. Apabila penyakit itu berlanjutan, dyspnea meningkat, dada menjadi rata, persiaran dan lilitannya berkurangan, amplitud pergerakan pernafasan berkurangan, berat badan dan ketinggian ketinggalan di belakang norma, ubah bentuk falang distal jari dalam bentuk "cermin mata" dan "batang drum" muncul dan meningkat, acrocyanosis dan nalabialosis segitiga kekal. Buih-buih halus berselerak lembab atau menjalar kedengaran semasa auskultasi.

Alveolitis fibrosing idiopatik mempunyai kursus progresif yang berterusan. Tekanan dalam arteri pulmonari meningkat dengan pembentukan penyakit jantung pulmonari kronik dan kegagalan ventrikel kanan. Selalunya, dengan alveolitis fibrosing idiopatik, komplikasi berkembang dalam bentuk sindrom artritis, pneumothorax spontan, eksudat pleura, dan jarang - embolisme pulmonari.

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostik makmal alveolitis fibrosing idiopatik

Ciri alveolitis fibrosing idiopatik adalah perubahan dalam imunogram: peningkatan kandungan IgG (sehingga 2000-4000 mg/l) dan kompleks imun yang beredar (sehingga 150 IU). Peningkatan ESR juga diperhatikan.

Diagnostik instrumental alveolitis fibrosing idiopatik

Pada peringkat awal penyakit, gambar X-ray organ dada mungkin tidak mempunyai sebarang perubahan. Selepas itu, penurunan dalam ketelusan tisu paru-paru (gejala "kaca tanah"), corak retikular-kordial, dan bayang-bayang fokus kecil didedahkan. Apabila fibrosis berkembang, pemadatan ligamen dan pencerahan selular muncul, medan pulmonari menyempit, menyebabkan kedudukan tinggi kubah diafragma, pengembangan bahagian intratoraks trakea dan bronkus besar, pengembangan gerbang dan cabang arteri pulmonari, dan pembentukan paru-paru sarang lebah.

Apabila melakukan scintigraphy paru-paru, penurunan tempatan dalam aliran darah paru-paru sehingga 60-80% dicatatkan. Tahap perkembangan fibrosis boleh dinilai oleh data FVD: jenis gangguan pengudaraan yang terhad, penurunan kapasiti resapan paru-paru, penurunan keanjalan tisu paru-paru, hipoksemia.

Mengendalikan bronkografi tidak bermaklumat.

Semasa bronkoskopi, neutrofil dan limfosit mendominasi dalam sitologi cecair bronchoalveolar. Biopsi transbronchial hanya bermaklumat dalam separuh kes. Biopsi paru-paru terbuka membolehkan untuk mengesahkan diagnosis "alveolitis fibrosing idiopatik" dalam 90% kes.

Rawatan alveolitis fibrosing idiopatik

Rawatan alveolitis fibrosing idiopatik adalah jangka panjang, kompleks, dengan pembetulan berterusan bergantung pada perjalanan penyakit. Glukokortikoid digabungkan dengan imunosupresan. Ubat hormon amat berkesan pada peringkat awal, apabila alveolitis mengatasi proses fibrosis tisu paru-paru.

Prednisolone ditetapkan pada dos 1-1.5 mg/kg sehari secara lisan selama 3-6 minggu. Dos dikurangkan secara beransur-ansur (sebanyak 2.5-5 mg seminggu). Dos penyelenggaraan 2.5-5 mg/hari diambil selama 9-12 bulan. Dalam keadaan yang agak teruk dan perkembangan pesat fibrosis, terapi boleh dimulakan dengan glukokortikoid intravena dalam dos maksimum, diikuti dengan peralihan kepada pentadbiran oral atau terapi nadi. Sebagai tambahan kepada glucocorticoids, D-penicillamine (cuprenil) ditetapkan pada dos 125-250 mg / hari selama 8-12 bulan (dos berkaitan usia). Kursus terapi asas diulang secara berkala.

Rawatan kegagalan ventrikel kanan dijalankan mengikut skema tradisional secara selari.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa pemburukan penyakit biasanya diprovokasi oleh penambahan ARVI, yang sukar untuk dibezakan daripada komplikasi bakteria, jadi antibiotik juga ditetapkan. Dalam kes kegagalan pernafasan yang teruk (dengan p _a O ₂ kurang daripada 60 mm Hg), kursus terapi oksigen yang panjang ditetapkan. Urut dada ringan, senaman pernafasan khas, terapi senaman, plasmapheresis dan limfositateresis ditunjukkan. Vitamin dan persediaan kalium ditambah.

Apakah prognosis untuk alveolitis fibrosing idiopatik pada kanak-kanak?

Alveolitis fibrosing idiopatik pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan, bergantung pada diagnosis tepat pada masanya dan permulaan terapi yang mencukupi.