Androsteroma

Androsteromas - tumor virilizing - adalah patologi yang jarang berlaku (1-3% daripada semua tumor); tumor korteks adrenal yang merangsang, aktif secara hormon, yang berasal terutamanya dari zon retikularnya, merembeskan kortikosteroid secara berlebihan, tetapi terutamanya androgen, dan dicirikan oleh gambaran klinikal yang serupa dengan disfungsi kongenital korteks adrenal. Androsteroma boleh mencapai saiz yang besar - sehingga 1000-1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Penyakit Androsteroma boleh berlaku pada mana-mana umur, pada wanita dan lelaki. Wanita kebanyakannya terjejas, kebanyakannya di bawah umur 35 tahun. Petunjuk penyelidik tentang kelangkaan androsteroma pada lelaki mungkin disebabkan oleh kesukaran diagnosis - pada lelaki dewasa, virilization kurang ketara dan, nampaknya, beberapa androsteroma mereka berlaku di bawah nama tumor adrenal yang tidak aktif secara hormon.

Patogenesis

Patogenesis androsteroma disebabkan oleh peningkatan pengeluaran hormon, terutamanya androgen, oleh tisu tumor. Pemeriksaan patologi mendedahkan tumor korteks adrenal. Ia biasanya lembut dan berkapsul. Secara histologi, tumor terutamanya mengandungi sel-sel gelap yang dicirikan oleh polimorfisme yang jelas. Dalam sesetengah kes, gambaran histologi tumor menyerupai struktur zon retikular korteks adrenal. Dalam androsteroma malignan, polimorfisme yang jelas, atypia selular, pertumbuhan infiltratif sel tumor, dan pelbagai fokus nekrosis diperhatikan. Dalam androsteroma malignan, metastasis ke ruang retroperitoneal, hati, dan paru-paru mungkin berlaku.

Androsteroma biasanya dibungkus secara meluas, permukaan yang dipotong berwarna merah-coklat, selalunya dengan tumpuan nekrosis, pendarahan dan kawasan yang berubah-ubah sistik. Tumor biasanya mempunyai satu atau lebih kecacatan enzim yang menyebabkan tisu tumor menghasilkan jumlah androgen yang berlebihan. Sel-selnya padat, bersaiz normal, dengan nukleus vesikular; mereka membentuk kord dan struktur asinar. Dalam tumor malignan, polimorfisme nuklear dan selular dan atypisme dinyatakan. Sel-sel sedemikian membentuk struktur syncytial dan alveolar; jenis struktur yang tidak kompleks ditemui. Mitos jarang berlaku. Pada kanak-kanak, tumor virilizing biasanya malignan.

Gejala androsteroma

Gambar klinikal pada pesakit dengan androsteroma disebabkan oleh pengeluaran hormon seks lelaki yang berlebihan - androgen - oleh tumor. Tahap virilisasi bergantung kepada aktiviti hormon tumor dan tempoh penyakit. Pada wanita, androsteroma dimanifestasikan oleh virilisasi tahap yang berbeza-beza. Lapisan lemak subkutaneus berkurangan, otot menonjol, jisimnya meningkat, suara menjadi lebih kasar, lebih rendah; pertumbuhan rambut dicatatkan pada badan dan anggota badan; di muka - dalam bentuk janggut dan misai, manakala di kepala mereka gugur, bintik botak terbentuk. Kelenjar susu mengalami atrofi yang lebih atau kurang ketara. Haid mula keliru dan tidak lama lagi berhenti. Perubahan dalam alat kelamin luar adalah ciri - peningkatan ketara dan virilisasi kelentit. Kesejahteraan pesakit pada peringkat awal penyakit ini kekal baik. Kekuatan dan prestasi fizikal mungkin meningkat (kesan androgen).

[ 3 ]

Diagnostik androsteroma

CT digunakan untuk menggambarkan kelenjar adrenal, yang paling kerap mendedahkan tumor adrenal unilateral. Data CT adalah penting dalam mendiagnosis androsteroma. Diagnostik pembezaan harus dijalankan dengan hiperplasia adrenal virilizing dua hala. Untuk tujuan ini, ujian dilakukan dengan pengenalan ACTH dan dexamethasone. Disebabkan oleh autonomi tertentu tumor, iaitu kebebasan fungsinya daripada pengaruh pengawalseliaan kelenjar pituitari, pengenalan ACTH dan dexamethasone tidak disertai dengan perubahan dalam perkumuhan 17-KS. Pemeriksaan sinar-X (suprarenografi) digabungkan dengan retrograde atau infusion pyelography. Daripada penyakit lain yang disertai dengan virilisasi, seseorang harus ingat tentang tumor ovari yang menghasilkan androgen, adrenoblastoma. Dalam kes ini, perkumuhan 17-KS tidak berubah atau meningkat secara sederhana secara tidak mencukupi kepada tahap virilisasi. Kaedah diagnostik adalah pemeriksaan ginekologi dan diagnostik sinar-X (oxypelviography).

Ovari yang membesar pada satu sisi memberi alasan untuk mengesyaki tumor. Terdapat kes terpencil perkembangan sindrom virilisasi akibat tumor sel lipoid ovari dengan tumor ektopik korteks adrenal dalam ovari. Ujian diagnostik yang sama digunakan, termasuk ginekologi. Kajian hormon pada wanita dengan tumor ovari mendedahkan peningkatan rembesan androsteron, etiocholanolone, pregnanetriol dan testosteron glucuronide. Apabila metapyrone atau chorionic gonadotropin diberikan, peningkatan ketara dalam steroid ini diperhatikan. Pada kanak-kanak lelaki, androsteroma harus dibezakan daripada akil baligh pramatang yang dikaitkan dengan kerosakan pada sistem saraf pusat, tumor pineal, dan tumor testis. Dengan semua patologi ini, perkumuhan 17-ketosteroid tidak mencapai tahap yang tinggi seperti androsteroma. Gejala neurologi hadir dengan proses intracerebral.

Walaupun gambaran klinikal penyakit yang kelihatan cerah, androsteroma sering didiagnosis lewat, dan pesakit dirawat selama beberapa tahun untuk disfungsi ovari, kebotakan, hirsutisme perlembagaan, dan lain-lain Dalam kes kanak-kanak, sebagai tambahan kepada tanda-tanda yang dijelaskan, perkembangan fizikal dan seksual pramatang berlaku pada kanak-kanak perempuan mengikut jenis heteroseksual, dan pada kanak-kanak lelaki mengikut jenis isoseksual. Umur tulang mendahului umur pasport. Akibat penutupan awal zon pertumbuhan, pesakit kekal pendek walaupun selepas pemulihan. Berat badan biasanya tidak meningkat, kadangkala penurunan berat badan diperhatikan. Pada peringkat akhir, keletihan, kelemahan berlaku, sakit mungkin berlaku kerana saiz tumor yang besar.

Pesakit dengan androsteroma tidak menunjukkan gangguan metabolik utama yang sama seperti pesakit dengan glucosteroma. Jumlah androgen yang ditentukan dalam air kencing dan darah kadangkala meningkat berpuluh kali ganda.

Kes klinikal androsteroma

Pesakit GN, dilahirkan pada tahun 1987, berunding dengan ahli endokrinologi di RCH pada musim panas 2011 dengan aduan pertumbuhan rambut di seluruh badannya sejak 2-3 tahun yang lalu, ketiadaan haid dalam tempoh tiga bulan yang lalu, penurunan berat badan sebanyak 10 kg dalam tempoh 2 tahun yang lalu, peningkatan kepekaan, pencerobohan yang tidak dapat dijelaskan, dan kelemahan yang berterusan, kelemahan mood, dan kelemahan.

Menganggap dirinya sakit selama kira-kira 2-3 tahun, apabila dia mula melihat penurunan berat badan dengan latar belakang selera makan yang baik, penampilan peningkatan pertumbuhan rambut pada badan, kitaran haid yang tidak teratur. Dalam beberapa bulan kebelakangan ini, gejala ini bertambah buruk, haid telah berhenti sepenuhnya. Dia pergi ke doktor buat kali pertama.

Keturunan untuk penyakit endokrinologi tidak dibebankan. Anamnesis ginekologi: haid sejak 14 tahun, teratur, ringan, tidak menyakitkan. Pada masa ini - amenorea. Tidak ada kehamilan.

Pada pemeriksaan, keadaan pesakit adalah memuaskan. Tinggi 168 cm, berat 52 kg, BMI 18 kg/m2. Jenis badan normostenik. Pertumbuhan rambut adalah jenis lelaki. Kulit kering. Membran mukus yang kelihatan bersih, pucat, tiada hiperpigmentasi. Kelenjar tiroid tidak dapat dirasai. Di dalam paru-paru, pernafasan vesikular kedengaran, tiada berdehit. Sempadan kekusaman jantung relatif adalah dalam norma umur. Kadar denyutan jantung meningkat (96 denyutan/min), bunyi jantung diredam. BP ialah 100/60 mm Hg (dalam kedudukan duduk). Ujian ortostatik adalah negatif. Nadi adalah pengisian yang memuaskan, tiada defisit nadi. Perut lembut, tidak menyakitkan. Hati tidak diperbesarkan, dimensi mengikut Kurlov ialah 9x8x7 cm. Limpa tidak membesar. Tiada edema periferal atau pastositi.

Hasil penyelidikan

DHEA-S = 1460.7 (N-80.2 - 511.7 mcg/dl), Testosteron = 13.4 (N 0.17 - 4.13 nmol/l), Kortisol = 8.2 (N 3.7 - 24.0 mcg/dl), ACTH = 14.26 (N 0.17 - 4.13 nmol/l). Kandungan LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, estradiol, somatomedin-c berada dalam had biasa.

Tomografi komputer - pelbagai pembentukan nodular kedua-dua kelenjar adrenal. Adenoma. Pemeriksaan histologi biopsi - adenoma sel gelap korteks adrenal dengan pendarahan besar-besaran. Ultrasound rahim dan lampiran - keadaan sepadan dengan hipoestrogenisme.

Berdasarkan anamnesis dan data klinikal dan makmal, diagnosis klinikal telah dibuat: Androsteroma kedua-dua kelenjar adrenal.

Pesakit menjalani adrenalektomi kiri dan reseksi kelenjar adrenal kanan. Pada bulan selepas pembedahan, pesakit mencatatkan pemulihan kitaran haid, penstabilan berat badan, penstabilan mood, dan peningkatan kualitatif dalam kesejahteraannya. Keputusan peperiksaan selepas pembedahan: DHEA-S = 161.3 mcg/dl, Testosteron = 1.27 nmol/l.

[ 4 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan disfungsi kongenital korteks adrenal, sindrom Stein-Leventhal, tumor ovari yang meradang pada wanita, pada lelaki dan lelaki dengan tumor testis, serta dengan jenis akil baligh pramatang yang lain. Memandangkan separuh itu, menurut data kami, dan menurut beberapa pemerhatian lebih-lebih lagi, androsteron adalah malignan, isu-isu diagnostik awal adalah sangat penting. Dalam kes penyingkiran tumor yang berjaya, gejala penyakit mengalami regresi yang agak cepat.

Rawatan androsteroma

Satu-satunya rawatan untuk androsteroma adalah pembedahan - penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas oleh tumor.

Ramalan

Dengan diagnosis awal dan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, androsteroma jinak mempunyai prognosis yang menggalakkan. Dengan androsteroma malignan dan kehadiran metastasis, prognosis tidak menguntungkan.