Anomali injap tricuspid (anomali Ebstein): gejala, diagnosis, rawatan

Ebstein Anomaly (tricuspid injap keabnormalan) - kongenital keabnormalan injap tricuspid, ciri-ciri ikat pinggang mengimbangi (selalunya septal dan belakang) dalam rongga ventrikel kanan, menyebabkan atrializovannoy pembentukan ventrikel kanan. Hasil daripada anjakan injap tricuspid risalah kanan rongga ventrikel dibahagikan kepada dua bahagian. Ventrikel kanan beroperasi hanya bahagian yang lebih rendah, yang terletak di bawah injap terdiri daripada trabekular dan bahagian-bahagian output. Pada memuntahkan sederhana ikat pinggang mengimbangi dan gangguan peredaran darah adalah kecacatan yang minimum untuk masa yang lama mungkin asimptomatik. Kemungkinan pengeluaran darah melalui kecacatan septum interatrial atau melalui tingkap bujur terbuka. Ini menyebabkan simptom hipoksemia arteri. Beban jumlah hati yang betul membawa kepada membonjol septum interventrikel ke kiri, mengehadkan pengisian ventrikel kiri akan mengalami kegagalan jantung kongestif. Dalam prognosis cacat cela semula jadi bergantung kepada tahap disfungsi injap tricuspid, serta tahap hypoplasia ventrikel kanan. Kira-kira satu perempat daripada kanak-kanak mati dalam bulan yang pertama kehidupan, pesakit bukan dikendalikan punca kematian menjadi kegagalan jantung progresif. Kekerapan kecacatan adalah 0.4% di antara kesakitan jantung kongenital. Kes keluarga anomali Ebstein adalah mungkin.

Gejala-gejala anomali injap tricuspid (anomali Ebstein) bergantung pada tahap gangguan hemodinamik. Di hadapan kecacatan septum interatrial, tanda utama adalah sianosis, keparahan yang bergantung kepada tekanan di atrium kanan dan jumlah darah yang dilepaskan melalui komunikasi atrial atrium. Lama kelamaan, tanda-tanda kegagalan jantung meningkat, toleransi terhadap aktiviti fizikal berkurang. Pembentukan bonggol jantung yang disebabkan oleh saiz atrium kanan dan ventrikel kanan. Perubahan auscultatif tidak cerah. Apabila kekurangan tricuspid nontransversal sistolik auscultated bisikan di hadapan yang stenosis orifis atrioventricular yang betul muncul mezodiastolichesky presystolic atau bunyi di tepi sebelah kanan tulang dada. Keamatan bunyi meningkat di fasa inspirasi, yang menunjukkan sambungan mereka dengan luka injap tricuspid. Dengan dilatasi ketara atrium dan ventrikel kanan, terdapat pelanggaran irama jantung. Tachycardia supraventrikular paroxysmal dikesan dalam 25-50% pesakit, sindrom Wolff-Parkinson-White - dalam 14%.

Peperiksaan elektrokardiografi sering membantu dalam mendiagnosis anomali Ebstein. Sebagai peraturan, paksi elektrik jantung terlewat ke kanan, menunjukkan tanda-tanda sekatan lengkap atau lengkap pada kaki kanan bundle dengan amplitudo yang rendah dari gigi R dan S.

Pada roentgenogram dada, jantung mempunyai konfigurasi globular, meningkat terutamanya disebabkan oleh atrium kanan dan bahagian "atrialized" dari ventrikel kanan. Pola pulmonari adalah normal atau miskin.

Dengan echocardiography dalam unjuran empat bilik, perhatian tertarik kepada anjakan kepak septal ke dalam rongga ventrikel kanan. Tingkap bujur yang terbuka atau kecacatan septum atrium mengesan dalam 85% kes. Dengan bantuan echocardiography doppler, magnitud kekurangan tricuspid diturunkan.

Catheterization jantung dilakukan untuk menilai katil pulmonari dan pemeriksaan elektrofisiologi untuk gangguan irama jantung.

Merawat anomali injap tricuspid (Ebstein abnormality)

Pesakit dengan regurgitasi tricuspid sederhana atau kecil memerlukan pemantauan berterusan bagi ahli kardiologi, kawalan elektrokardiografi. Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk kegagalan jantung, hypoxemia arteri, refraktori kepada gangguan irama jantung.

[1], [2], [3], [4], [5]