Anomali ureter

Anomali ureter adalah penyakit yang agak biasa pada sistem genitouriner. Mereka menyumbang 13.4% daripada kecacatan buah pinggang dan ureter.

Klasifikasi anomali ureter adalah berdasarkan ciri-ciri seperti bilangan, kedudukan, bentuk dan strukturnya. Hari ini, klasifikasi yang diterima pakai pada Kongres Urologi All-Union ke-2 pada tahun 1978 diterima umum:

• anomali dalam bilangan buah pinggang (aplasia, penggandaan, tiga kali ganda, dll.);
• anomali kedudukan buah pinggang (ureter retroval, ureter retroileal, ektopia orifis ureter);
• anomali dalam bentuk buah pinggang (ureter berbentuk corkscrew, anulus);
• anomali struktur buah pinggang (hipoplasia buah pinggang, displasia neuromuskular, termasuk achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis, injap diverticulum, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Borang

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomali dalam bilangan ureter

Aplasia (agenesis) ureter adalah anomali yang sangat jarang berlaku. Anomali dua hala biasanya digabungkan dengan agenesis buah pinggang dua hala, kurang kerap - dengan buah pinggang multicystic dua hala, ia tidak serasi dengan kehidupan.

Duplikasi ureter adalah anomali kongenital yang paling biasa pada saluran kencing. Dalam kes ini, satu ureter mengumpul air kencing dari bahagian atas buah pinggang, dan satu lagi dari bahagian bawah. Biasanya, bahagian atas lebih kecil dan terdiri secara purata hanya dua atau tiga kaliks. Duplikasi ureter boleh lengkap (ureter duplex) atau tidak lengkap (ureter fissus). Pertindihan ureter yang tidak lengkap berlaku apabila saluran mesonephric (sebelum bercantum dengan blastema metanefrogenik) membahagikan lebih awal kepada cawangan. Pembahagian ini boleh bermula di bahagian paling distal atau paling proksimal ureter.

Penduaan lengkap berlaku disebabkan oleh pembentukan dua saluran mesonephros pada satu sisi, diarahkan ke blastema metanephrogenic. Menurut undang-undang Meyer-Weigert, ureter dari bahagian atas akan memasuki pundi kencing yang lebih rendah dan lebih medial (ureter ektopik) berbanding ureter yang mengalirkan bahagian bawah (ureter orthotopic). Apabila pendua, kedua-dua ureter biasanya melepasi satu katil fascial. Anomali jenis ini diterangkan secara terperinci dalam bahagian mengenai anomali dalam bilangan buah pinggang. Triplikasi ureter sangat jarang berlaku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomali kedudukan ureter

Ureter retrocaval adalah kecacatan yang agak jarang berlaku (0.21%), di mana ureter kanan (atas dan separa tengah pertiga) secara berpusar mengelilingi vena kava inferior pada tahap L3-4. Retroiliac ureter adalah anomali yang sangat jarang berlaku, di mana ureter terletak di belakang vena iliac biasa atau luaran. Urografi perkumuhan biasanya mendedahkan bengkok berbentuk J pada sepertiga atas ureter disebabkan oleh halangan pada segmen retrocaval, dan hanya ureterografi retrograde boleh mengesan bengkok berbentuk S. Cavography tidak memberikan maklumat tambahan, CT dan MRI juga membantu dalam mengesan konflik uro-vasal. Jika perlu, CT boleh menjadi alternatif kepada ureterografi retrograde. Spiral CT membolehkan visualisasi perjalanan ureter. Anomali ini ditunjukkan oleh perkembangan ureterohidronephrosis. Rawatan ini bertujuan untuk memulihkan urodinamik dengan melumpuhkan bahagian retrocaval atau retroileal ureter. Ia dilakukan secara terbuka dan laparoskopi.

Ektopia orifis ureter adalah anomali di lokasi satu atau dua bukaan ureter dalam pundi kencing atau secara ekstravesikal.

ME Campbell (1970) menemui ektopia orifis dalam 10 kes semasa bedah siasat 19,046 kanak-kanak (0.053%). Dalam 80% kes, ektopia dikaitkan dengan duplikasi ureter. Gambar klinikal bergantung pada tempat kemasukan orifis ektopik dan keadaan UUT. Kemasukan orifis ureter ke dalam uretra, faraj, rahim, alat kelamin wanita luar disertai dengan kebocoran air kencing yang tidak terkawal terhadap latar belakang kencing yang dipelihara. Kemasukan ureter ke dalam pundi kencing di atas sfinkter uretra, ke dalam vesikel mani, vas deferens, usus tidak disertai dengan kebocoran air kencing dan mungkin tidak mempunyai gejala ciri atau mungkin tidak disertai dengan penyakit radang jangka panjang organ genital dalaman.

Dalam kebanyakan kes, ektopia dikaitkan dengan ureterohidronephrosis. Perlu diingatkan bahawa ultrasound dan urografi perkumuhan membenarkan hanya mendiagnosis ureterohydronephrosis. MSCT dan MRI membantu mewujudkan diagnosis walaupun dengan penurunan mendadak dalam fungsi buah pinggang. Rawatan pembedahan. Ureterocystostomy untuk penyempitan ureter terminal. Hemi- atau nefrektomi untuk perubahan terminal pada buah pinggang dan UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomali struktur dan bentuk ureter

Corkscrew atau ring ureter adalah anomali yang sangat jarang berlaku. ME Campbell menemuinya hanya dua kali semasa bedah siasat 12,080 kanak-kanak. Ia ditunjukkan oleh putaran lingkaran ureter di sekeliling buah pinggang untuk lebih daripada satu pusingan, serta hidronephrosis. Ia digabungkan dengan penyempitan persimpangan ureter.

Hipoplasia ureter biasanya digabungkan dengan hipoplasia buah pinggang yang sepadan atau separuhnya sekiranya berlaku duplikasi dengan displasia multicystic buah pinggang. Ureter adalah tiub nipis dengan diameter yang dikurangkan. Ia boleh dilenyapkan di beberapa kawasan.

Stenosis ureter bukan perkara biasa. Selalunya, stenosis disetempat di persimpangan ureteropelvik, segmen vesicoureteral (VUS), dan kurang kerap pada tahap persimpangan dengan saluran iliac. Selalunya mustahil untuk membezakan striktur kongenital dan yang diperoleh sama ada secara klinikal atau histologi. Rawatan adalah pembedahan, dan dalam hal pemeliharaan fungsi buah pinggang, ia bertujuan untuk memulihkan urodinamik. Dalam kes perubahan terminal, nefrektomi dilakukan.

Injap ureter adalah duplikasi membran urothelial. Kadang-kadang lipatan seperti injap terdiri daripada semua lapisan dinding ureter. Mereka biasanya disetempat di bahagian peripelvis, pelvis dan perivesical ureter. Anomali ini agak jarang berlaku, sama biasa pada kedua-dua jantina, di sebelah kanan dan di sebelah kiri. Ia menunjukkan dirinya sebagai pelanggaran aliran keluar air kencing dari buah pinggang dengan perkembangan ureterohydronephrosis. Rawatan biasanya pembedahan.

Diverticulum ureter adalah pembentukan berongga yang menghubungkan dengan lumen ureter, hampir selalu terletak di sepertiga bawah. Ia jarang berlaku. Ia boleh berbilang. Dinding diverticulum hanya dari jauh mengandungi gajah yang sama seperti ureter. Diagnosis diverticulum ureter adalah berdasarkan data urogram perkumuhan, yang mendedahkan bayangan sfera atau saccular di bahagian pelvis ureter.

Ureterocele adalah pelebaran sista pada segmen intravesical ureter. Ini adalah kecacatan perkembangan dinding ureter distal dalam bentuk pengembangan bahagian intravesical, menonjol secara sista ke dalam rongga pundi kencing dan menghalang laluan air kencing. Dinding ureterocele ditutup dengan membran mukus pundi kencing dan terdiri daripada semua lapisan dinding ureter. Dari dalam, pembentukan sista dipenuhi dengan membran mukus ureter.

Ureteroceles adalah kecacatan perkembangan biasa (1.6% daripada semua anomali buah pinggang dan UUT). Mereka boleh menjadi satu hala atau dua hala. Ureteroceles salah satu ureter pendua adalah sangat biasa. Punca ureteroceles adalah kurang pembangunan radas neuromuskular ureter distal dengan orifis yang sempit. Dalam urologi kanak-kanak, 80% daripada semua ureteroceles adalah ektopik, manakala dalam amalan orang dewasa, ureteroceles orthotopic adalah lebih biasa, kerana ureteroceles ektopik mengganggu aliran keluar air kencing dari buah pinggang ke tahap yang lebih besar, yang membawa kepada kematian parenchyma. Oleh itu, bilangan pesakit sedemikian di hospital urologi pediatrik mendominasi.

Orthotopic ureterocele mungkin tidak mengganggu urodinamik untuk masa yang agak lama dan, dengan itu, tidak memerlukan pembetulan. Diagnostik kecacatan ini hari ini tidak sukar. Selalunya, ureterocele dikesan menggunakan ultrasound, jika perlu, urografi perkumuhan, cystography retrograde untuk mengesan VUR, CT, MSCT, MRI dan urografi resonans magnetik boleh digunakan. Kemudian, urografi perkumuhan dengan cystography menurun dilakukan. Pada radiograf, peningkatan kontras bulat dalam pundi kencing di tapak pertemuan ureter adalah ketara. Dengan MSCT dan MRI, rongga bulat juga ditakrifkan dengan jelas. menonjol ke dalam lumen pundi kencing.

Terdapat dua pandangan mengenai masalah rawatan ureterocele. Yang pertama adalah untuk operasi terbuka, yang kedua memihak kepada pembedahan endoskopik. Pembedahan plastik boleh dilakukan seperti berikut:

• ureterocystostomy satu peringkat dengan pembedahan ureterocele walaupun dengan buah pinggang yang hampir tidak berfungsi atau separuh daripadanya;
• pyelo- atau uretero-ureterostomy dengan fungsi buah pinggang yang dipelihara dengan atau tanpa pengasingan (pembedahan) ureterocele;
• heminephrectomy dengan atau tanpa pemotongan (pembedahan) ureterocele.

Taktik ini diikuti oleh kebanyakan pakar urologi kanak-kanak. Hujah utama yang memihak kepada operasi "terbuka" adalah kebarangkalian tinggi VUR (30%) selepas pembedahan endoskopik ureterocele, terutamanya di lokasi ektopiknya. Penyokong pembedahan endoskopik, pertama kali dicadangkan oleh I. Zielinski (1962), bersetuju dengan kebarangkalian VUR. Dalam kes VUR, mereka mencadangkan operasi rekonstruktif, keperluan yang timbul pada satu pertiga daripada pesakit. Dalam kes ini, pembedahan endoskopik berfungsi sebagai peringkat pertama rawatan, membolehkan untuk mencapai sedikit pengurangan dalam pelebaran UUT, memudahkan pembedahan plastik berikutnya. Ketiadaan gangguan urodinamik dan manifestasi klinikal halangan dalam 52.38% pesakit membolehkan pemerhatian dinamik tanpa pembetulan pembedahan.

Anomali buah pinggang dan UUT sering menjadi faktor predisposisi untuk perkembangan ureterohydro- dan hydronephrosis, tumor buah pinggang, urolithiasis, dan pyelonephritis akut. Pada masa yang sama, terdapat kesukaran yang ketara dalam mendiagnosis dan merawat pesakit sedemikian, kerana beberapa kecacatan boleh disalah anggap sebagai penyakit, dan sebaliknya. Semua ini boleh membawa kepada kesilapan diagnostik dan terapeutik. Di samping itu, kebanyakan anomali menjejaskan taktik rawatan dan merumitkan campur tangan pembedahan.

Hari ini, disebabkan pengenalan kaedah diagnostik yang tidak invasif dan invasif minimum, pelbagai pilihan endoskopi, telah menjadi mungkin bukan sahaja untuk menentukan jenis kecacatan berdasarkan tanda-tanda tidak langsung, tetapi juga untuk mengkaji secara terperinci proses patologi yang telah timbul, serta untuk menilai keadaan organ jiran, hubungan mereka dengan buah pinggang yang tidak berkembang dan saluran kencing rahim. Jelas sekali bahawa konsep anomali saluran kencing buah pinggang dan rahim berada pada tahap perkembangan baru. Taktik rawatan moden berbeza daripada yang diterima umum 5-10 tahun lalu. Insiden tinggi anomali saluran kencing buah pinggang dan rahim dan kerumitan campur tangan pembedahan terbuka terhadap latar belakang mereka mewujudkan keperluan untuk memperkenalkan kaedah rawatan invasif minimum yang baru.

[ 13 ], [ 14 ]