Demielinasi

Demielinasi ialah proses patologi di mana gentian saraf bermielin kehilangan sarung mielin penebatnya. Myelin, difagositosis oleh mikroglia dan makrofaj, dan seterusnya oleh astrosit, digantikan oleh tisu berserabut (plak). Demielinisasi mengganggu pengaliran impuls di sepanjang laluan bahan putih otak dan saraf tunjang; saraf periferi tidak terjejas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyakit demielinasi yang menyebabkan patologi mata:

• neuritis optik terpencil tanpa manifestasi klinikal demielinisasi umum, yang sering berkembang kemudiannya;
• sklerosis berbilang adalah yang paling biasa;
• Penyakit Devic (neuromyelitis optica) adalah gangguan yang jarang berlaku yang boleh berlaku pada sebarang umur. Ia dicirikan oleh neuritis optik dua hala dan perkembangan berikutnya myelitis melintang (demyelinasi saraf tunjang) dalam beberapa hari atau minggu;
• Penyakit Schilder adalah penyakit umum yang sangat jarang berlaku, progresif yang tidak dapat dielakkan, yang bermula sebelum umur 10 tahun dan membawa maut dalam tempoh 1 hingga 2 tahun. Neuritis optik dua hala boleh berkembang tanpa sebarang prospek penambahbaikan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Manifestasi mata

• lesi pada laluan visual paling kerap menjejaskan saraf optik dan membawa kepada neuritis optik. Demielinasi kadang-kadang boleh berlaku di kawasan chiasm dan sangat jarang di saluran optik;
• Lesi batang otak boleh membawa kepada oftalmoplegia internuklear dan lumpuh pandangan, lesi okulomotor, saraf trigeminal dan muka dan nystagmus.

Persatuan neuritis optik dengan pelbagai sklerosis. Walaupun sesetengah pesakit dengan neuritis optik tidak mempunyai penyakit sistemik berkaitan yang boleh ditunjukkan secara klinikal, terdapat perkaitan yang kuat antara neuritis dan multiple sclerosis.

• Pesakit dengan neuritis optik dan keputusan MRI otak normal mempunyai peluang 16% untuk mengalami multiple sclerosis dalam tempoh 5 tahun.
• Dalam episod pertama neuritis optik, kira-kira 50% pesakit tanpa gejala MS lain mempunyai bukti demielinasi pada MRI. Pesakit ini berisiko tinggi untuk mengalami gejala MS dalam tempoh 5 hingga 10 tahun.
• Tanda-tanda neuritis optik boleh didapati dalam 70% kes sklerosis berganda yang ditubuhkan.
• Dalam pesakit yang menghidap neuritis optik, risiko untuk mengalami multiple sclerosis meningkat pada musim sejuk, dengan positif HLA-OK2 dan fenomena UhlolT (peningkatan gejala dengan peningkatan suhu badan, senaman fizikal atau selepas mandi air panas).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinating neuritis optik

Dibentangkan sebagai kecacatan penglihatan monokular subakut; penglibatan serentak kedua-dua mata jarang berlaku. Ketidakselesaan di dalam atau di sekeliling mata adalah perkara biasa dan selalunya diperburuk oleh pergerakan mata. Ketidakselesaan mungkin mendahului atau mengiringi gangguan penglihatan dan biasanya berlarutan selama beberapa hari. Sesetengah pesakit mengalami sakit depan dan kelembutan mata.

Simptom

• Ketajaman penglihatan biasanya antara 6/18 dan 6/60, dan kadangkala boleh berkurangan sehingga tiada persepsi cahaya.
• Cakera optik adalah normal dalam kebanyakan kes (neuritis retrobulbar); lebih jarang - gambar papillitis.
• Di mata sesama, pucat bahagian temporal cakera boleh diperhatikan, menunjukkan neuritis optik sebelumnya.
• Dyskromatopsia selalunya lebih teruk daripada yang dijangkakan untuk tahap kecacatan penglihatan.
• Manifestasi lain disfungsi saraf optik seperti yang diterangkan sebelum ini.

Kecacatan medan penglihatan

• Manifestasi yang paling biasa ialah kehilangan sensasi meresap dalam 30-an pusat, diikuti oleh kecacatan altus dan/atau arcuate dan skotoma pusat.
• Scotomas sering disertai dengan kemurungan umum.
• Perubahan juga mungkin terdapat dalam bidang penglihatan sesama mata, yang tidak mempunyai tanda-tanda klinikal penyakit yang jelas.

Kursus. Pemulihan penglihatan biasanya bermula dalam 2-3 minggu dan berterusan selama 6 bulan.

Prognosis. Kira-kira 75% pesakit pulih ketajaman penglihatan kepada 6/9 atau lebih baik; 85% pulih kepada 6/12 atau lebih baik, walaupun ketajaman penglihatan berkurangan semasa peringkat akut sehingga kehilangan persepsi cahaya. Walaupun ketajaman penglihatan pulih, fungsi visual lain (penglihatan warna, kepekaan kontras dan kepekaan cahaya) selalunya kekal terjejas. Kecacatan pupil aferen mungkin berterusan dan atrofi saraf optik mungkin berkembang, terutamanya dengan penyakit berulang.

Rawatan

Petunjuk

• Untuk kehilangan penglihatan yang sederhana, rawatan mungkin tidak diperlukan.
• Jika ketajaman penglihatan berkurangan dalam tempoh 1 bulan penyakit >6/12, rawatan boleh mempercepatkan tempoh pemulihan beberapa minggu. Ini penting dalam lesi dua hala akut, yang jarang berlaku, atau dalam penglihatan yang lemah pada sesama mata.

Mod

Pentadbiran intravena sodium succinate methylprednisolone 1 g sehari selama 3 hari, kemudian prednisolone oral 1 mg/kg sehari
selama 11 hari.

Kecekapan

• Memperlahankan perkembangan manifestasi neurologi lanjut ciri sklerosis berbilang selama 2 tahun.
• Pecutan pemulihan penglihatan dalam neuritis optik, tetapi tidak ke tahap asal.

Monoterapi steroid oral adalah kontraindikasi kerana ia tidak memberi manfaat dan menggandakan kadar berulang neuritis optik. Interferon intramuskular beta-la semasa episod pertama neuritis optik adalah berguna dalam melemahkan manifestasi klinikal demielinisasi pada pesakit yang berisiko tinggi mengalami multiple sclerosis, seperti yang ditentukan oleh kehadiran perubahan otak subklinikal pada MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]