Dermatitis herpetiform

Dermatitis herpetiform Dühring (sinonim: Penyakit Dühring, herpes pemphigoid, dan lain-lain) tergolong dalam kumpulan dermatosis herpetiform.

Kumpulan penyakit ini termasuk pelbagai etiologi dan patogenesis, tetapi serupa dengan manifestasi klinikal dan morfologi ruam dermatosis, yang dicirikan oleh pengelompokan herpetiform ruam. Selain dermatitis herpetiform Dühring, kumpulan ini juga termasuk herpes wanita hamil dan pustules subcorneal.

Nama itu diberikan kepada penyakit itu oleh ahli dermatologi Philadelphia Duhring pada tahun 1884. Pada masa ini, penyakit itu jarang berlaku, berlaku pada orang-orang dari mana-mana kumpulan umur. Lelaki sakit lebih kerap berbanding wanita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca dan patogenesis Dermatitis dermatitis herpetiform

Penyebab dan patogenesis penyakit kini tidak dapat dipahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa dermatitis herpetiform Dühring adalah penyakit polysystemik sifat autoimun. Penyakit Polisistemny disahkan oleh fakta bahawa tanda-tanda malabsorption kerana sensitiviti meningkat kepada gluten, khususnya gluten, protein yang berada dalam bijirin. Sehubungan dengan ini, pelantikan diet bebas gluten untuk tujuan terapi menyebabkan kedua-dua peningkatan klinikal dan normalisasi mukosa usus kecil. Pengesanan antibodi IgA dalam lapisan papillary dermis atau di sepanjang membran bawah tanah mengedarkan kompleks imun dalam serum menandakan sifat autoimun dermatosis. Beberapa dermatologi merasakan bahawa dalam pembangunan dermatoses adalah kecenderungan penting genetik, hipersensitiviti kepada iodin, mengurangkan aktiviti antioksidan, khususnya SH-kumpulan, dan lain-lain. Dalam beberapa kes, penyakit Dühring dianggap sebagai proses paraneoplastic.

Kebanyakan penulis merujuk kepada dermatitis herpetiform untuk penyakit autoimun dengan kehadiran antibodi IgA terhadap komponen struktur papillae dermal berhampiran membran basal. V.V. Serov (1982) menganggap dermatitis herpetiform adalah penyakit imunokompleks yang disebabkan oleh pelbagai antigen eksogen. Secara tidak langsung sifat imun dermatitis herpetiform mengesahkan gabungannya dengan proses autoimun lain. Tunjukkan peranan enteropati gluten dalam perkembangan penyakit ini. Bergantung pada sifat pemendapan IgA (berbutir atau fibrillar) pada hujung papillae dermis atau linear sepanjang membran basal, dua varian dermatosis ini dibezakan. Deposit granular mendominasi, yang berlaku dalam 85-95% kes. Menurut S. Jablonska dan T. Chorzelsky (1979), jenis pemasakan IgA jenis granular adalah ciri pesakit yang menderita enteropati gluten pada masa yang sama.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologi dermatitis herpetiform Dühring

Di bawah epidermis, gelembung terbentuk, yang terbentuk akibat pemisahan epidermis dari dermis di bawah pengaruh edema di bahagian atas kulit itu sendiri. Epidermis di atas pundi kencing tidak berubah. Bubbles bulat dan mengandungi sejumlah besar eosinophils. Mengesan IgA dalam zon dermo-epidermal atau di lapisan papillary dermis.

Pathomorphology of dermatitis herpetiform Dühring

A picture biasa dermatitis herpetiformis diperhatikan dalam sel-sel ruam erythematous di peringkat awal proses, mengakibatkan pengumpulan neutrofil dengan sentuhan eosinofil dalam puncak papila dermis, dengan peningkatan jumlah yang terbentuk microabscesses. Di kedua, sebagai tambahan kepada granulosit neutrophilic dan eosinofilik, fibrin terakumulasi; Tisu papillae di kawasan ini mengalami nekrosis. Mezhpapillyarnye outgrowths epidermis dengan itu terus melekat pada dermis, di mana buih pelbagai ruang. Beberapa hari kemudian sambungan outgrowths epidermis daripada dermis rosak, buih berkembang dan menjadi satu ruang dan gejala. Selalunya di pinggir biopsi pundi kencing satu ruang boleh lihat ciri penyakit ini microabscesses papillary. Kadang-kadang tumpuan panjang sedia ada yang berkaitan dengan pertumbuhan semula epidermis, yang meliputi bahagian bawah gelembung secara beransur-ansur, mereka bangkit di atas menjadi intraepidermal dan mungkin dalam spinosum lapisan dan lapisan. Di jabatan-jabatan dermis subepidermal kelihatan menyusup radang yang sederhana neutrophilic dan eosinophilic granulocytes, ramai daripada mereka dimusnahkan nukleus membentuk debu yang dipanggil nuklear. Di kawasan-kawasan yang lebih rendah daripada dermis - menyusup perivascular terdiri daripada sel-sel mononuklear dengan campuran neutrofil. Tanda-tanda di atas bioptates tidak selalu dikesan. Jadi, menurut V. Connor dan pengarang bersama. (1972), abses papillary dijumpai di dalam 50% lepuh subepidermal - 61%, "debu nuklear" di dalam dermis atas - dalam 77% kes.

Histogenesis

Mekanisme pembentukan gelembung tidak jelas. Ujian terus Immunoflkyuresieniii dalam pameran penyakit ini deposit IgA di perkarangan dermoepidermalnom kulit tidak terjejas dan tumpuan zritematoznyh pada awal proses, terutamanya di atas papilla kulit serta di dalamnya. Dalam sesetengah kes, pemendapan IgG diperhatikan, jarang IgM. Antibodi Antithyroid, antibodi terhadap sel parietal perut dan IgA-nefropati juga telah dikesan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kepentingan antibodi terhadap gliadin telah dikaji. Reticulin dan endomisis otot licin. Kekhususan IgA untuk gliadin telah ditunjukkan, tetapi kekerapan mereka dengan dermatitis herpetiform rendah, oleh itu, ia tidak mempunyai nilai diagnostik. Kepekaan dan kekhususan antibodi antiretikulin dan antibodi terhadap Enlomizium telah ditubuhkan. Dalam kebanyakan pesakit, pengeluaran antibodi (IgA) menimbulkan antigen gluten yang tertelan, yang terkandung dalam gluten tepung dan makanan bijirin; ia juga menyebabkan enteropati khusus penyakit. Dikesan persatuan penyakit dengan antigen HLA tertentu sistem :. HLA-B8, DR3 dan haplotaip lain HLA-B8 / DZ biasa pada pesakit dengan dermatitis herpetiformis Dühring beberapa kali lebih kerap daripada dalam kawalan.

25-35% pesakit dengan dermatitis herpetiform Dühring mengesan kompleks imun yang beredar, yang memberikan alasan untuk mengaitkan penyakit ini kepada imunokompleks.

Gejala-gejala Durerm herpetiform dermatitis

Majoriti pesakit adalah pertengahan umur dan tua, jarang kanak-kanak.

Manifestasi klinikal penyakit ini adalah polimorf, terdapat eritemato-bengkak (seperti urtikaria), papular, papulovezikuleznye, Stomatitis dan jarang (terutamanya di kalangan warga tua), ruam bullous, disertai dengan membakar dan gatal-gatal. Ruam selalunya terletak simetri pada kulit kaki, terutama pada sendi besar, bahu, punggung. Dicirikan oleh kecenderungan untuk kumpulan biasanya membangunkan hyperpigmentation negara mundur ruam. Menerangkan atipikal (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Bercampur (dengan tanda-tanda dermatitis herpetiformis Dühring dan pemphigoid) penjelmaan klinikal juga mungkin ekhimoznaya ungu bintik gatal-penyetempatan pada kulit tapak tangan. Dalam kes-kes atipikal, serta dalam proses pembangunan di kalangan orang tua harus dikecualikan paraneoplaziyu. Gejala Nikolsky negatif, sensitiviti meningkat kepada persediaan iodin. Dalam darah dan kandungan lepuh, banyak eosinophils didapati. Sepanjang tempoh penyakit, kitaran, dengan remisi dan exacerbations datang tiba-tiba. Membran mukus akan terbabit kurang kerap daripada apabila pemphigus, terutamanya IgA-linear dengan dermatitis bullous, yang dianggap sebagai satu proses yang sama dengan dermatitis klasik herpetiformis Dühring. The keanehan kes dengan susunan linear IgA adalah kehadiran tanda-tanda klinikal dan morfologi dermatitis herpetiformis Dühring dan pemphigoid bullous. Kanak-kanak mempunyai gejala yang sama dirujuk sebagai remaja membentuk dermatosis LGA-linear, yang, menurut M. Meurer et al. (1984) mungkin sama dengan dermatosis bullous yang baru dijelaskan pada kanak-kanak.

Sebelum permulaan ruam, sesetengah pesakit mempunyai tanda prodromal (rasa sakit umum, demam, kesemutan kulit). Penyakit ini dicirikan oleh polimorfisme yang benar dan diwakili oleh bintik-bintik erythematous, urtikaropodobnymi papules, vesikel, lepuh dan pustules. Bergantung pada dominasi elemen dalam lesi, terdapat jenis vesicular, erythematous, bullous dan pustular kursus klinikal dermatitis herpetiform Dühring. Tetapi kadang-kadang ruam adalah monomorfik.

Untuk dermatosis dicirikan oleh kemunculan luka-luka pada latar belakang erythematous, tetapi kadang-kadang pada kulit klinikal utuh. Elements ruam (bintik urtikaropodobnye papules, vesikel, lepuh dan pustules) berbeza daripada luka-luka yang sama di dermatoses lain. Titik erythematous bulat mempunyai jumlah yang kecil, permukaan licin, sempadan yang jelas. Elemen Urtikaropodobnye dan papules adalah bergigi dan kontur mewah dengan sempadan yang jelas warna merah jambu-merah. NA permukaan kotoran urtikaropodobnyh unsur-unsur dan papules kritik pedas yang boleh dilihat. Kerak dan timbangan hemoragik. Bubbles saiz kecil (0,2-0,5 cm garis pusat) hadir pada asas erythematous yang edematous dan mempunyai kecenderungan yang ketara ke lokasi herpetiformis (ciri kedua), tayar keras dan kandungan telus, yang dari masa ke masa boleh menjadi mendung dan bernanah. Terdapat bentuk dermatosis vesikular. Saiz gelembung dari 0.5 hingga 2 cm dan banyak lagi. Sarung gelembung tebal dan tebal, sehingga mereka tidak pecah begitu cepat. Mereka biasanya berlaku pada erythematous, sedikit latar belakang edematous, tapi dapat pada kulit luaran tidak berubah. Kandungan biasanya gelembung telus, jarang - berdarah, dan apabila jangkitan - bernanah. Selalunya terdapat gabungan bullous dan bentuk vesikular penyakit. Pada pembukaan, buih membentuk hakisan permukaan dari menangis di pinggir-duanya kelihatan tayar sisa buih dan lepuh. Bubbles biasanya tidak mempunyai kecenderungan untuk pertumbuhan periferi. Pada permukaan hakisan, kerak dibentuk, di mana epithelisasi berlaku dengan cepat, meninggalkan kawasan hiperpigmentasi. Gejala Nikolsky adalah negatif.

Ciri ciri ketiga Dermatitis herpetiform semasa ialah kehadiran gatal-gatal dan pembakaran yang sengit, terutama pada permulaan penyakit.

Penyakit ini berlaku dengan serangan, iaitu, berulang pada pelbagai masa. Kadangkala, dalam kes-kes yang paling teruk, ruam bertahan lama tanpa menghilang walaupun di bawah pengaruh terapi. Lokasi utama ruam adalah permukaan extensor bahagian kaki, kawasan scapula, punggung, sakrum, tetapi proses juga boleh menangkap mana-mana bahagian badan.

Kekalahan membran mukus tidak tipikal. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat unsur vesicle-bullous. Pada masa yang sama, erosions permukaan bentuk tidak teratur dapat dilihat, di sepanjang lilitan yang terdapat sisa penutup gelembung.

Untuk penyakit Dühring, ujian kutaneus dan dalaman dengan potasium iodida (ujian Yaddason) adalah nilai diagnostik yang hebat. Eosinofilia terdapat dalam darah dan cecair. Sel Acantholytic sentiasa absen.

Dermatitis herpetiform pada wanita hamil (herpes gestationis, herpes kehamilan) biasanya bermula 3-4 bulan kehamilan, tetapi kadang-kadang selepas melahirkan anak. Pada kulit batang dan kaki pada latar belakang bintik erythematous-urticarial muncul vesicle berbentuk kon kecil atau unsur-unsur pustular. Biasanya terdapat gatal-gatal yang umum dan ruam erythematous-vesicular yang meluas, disertai dengan fenomena umum yang lebih jelas. Vesicles bergabung dengan satu sama lain, mereka dibuka, kandungannya dicurahkan ke dalam kerak. Kadang-kadang ada gelembung dengan salutan yang tebal. Membran mukus jarang terjejas. Ketumbuhan semula penyakit ini berlaku semasa kehamilan yang akan datang.

Dalam amalan klinikal, jarang ada dermatitis herpetiform setempat atau dermatitis herpetiform jenis Cottini. Proses patologis kulit terletak di kawasan siku dan lutut, kadang-kadang di kawasan suci.

Diagnosis dermatitis herpetiform Dühring

Penyakit ini perlu dibezakan daripada jenis multiforme bullous erythema, pemphigoid bullous, hanya peribadi acantholytic bentuk pemphigus, tindak balas dadah bullous, spesies Stomatitis erythema empar Daria, dan lain-lain.

[14], [15], [16]

Rawatan dermatitis herpetiform Dühring

Pertama, anda mesti mengikut diet: untuk mengecualikan produk diet yang kaya dengan gluten. Rawatan bergantung kepada keterukan penyakit. Berikan di dalam persediaan diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) hingga 0,05-0,1 g 2 kali sehari selama 5-6 hari dengan selang tiga hari. Dalam kes yang teruk, glucocorticosteroids disyorkan. Dos bergantung kepada keadaan pesakit dan gambaran klinikal dermatosis (purata 40-60 mg / hari). Aniline pewarna, salap kortikosteroid digunakan secara luaran.