Dermatitis herpetiformis Dühring

Dermatitis herpetiformis Duhring (sinonim: penyakit Duhring, herpes pemfigoid, dll.) tergolong dalam kumpulan dermatosis herpetiform.

Kumpulan penyakit ini termasuk dermatosis yang berbeza dalam etiologi dan patogenesis, tetapi serupa dalam manifestasi klinikal dan morfologi ruam, yang dicirikan oleh kumpulan herpetiform ruam. Sebagai tambahan kepada dermatitis herpetiform Duhring, kumpulan ini juga termasuk herpes kehamilan dan pustulosis subkornea.

Nama penyakit ini diberikan oleh pakar dermatologi Philadelphia Duhring pada tahun 1884. Pada masa ini, penyakit ini tidak jarang berlaku dan berlaku pada orang dari mana-mana kumpulan umur. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca dan patogenesis dermatitis herpetiformis Duhring

Punca dan patogenesis penyakit masih tidak jelas sehingga hari ini. Dermatitis herpetiformis Duhring dianggap sebagai penyakit polysystemic asal autoimun. Sifat polysystemic penyakit ini disahkan oleh fakta bahawa tanda-tanda enteropati disebabkan oleh peningkatan sensitiviti terhadap gluten, khususnya kepada gluten yang terdapat dalam protein bijirin. Dalam hal ini, preskripsi diet bebas gluten untuk tujuan terapeutik membawa kepada peningkatan klinikal dan normalisasi mukosa usus kecil. Pengesanan antibodi IgA dalam lapisan papillary dermis atau sepanjang membran bawah tanah kompleks imun yang beredar dalam serum darah menunjukkan sifat autoimun dermatosis. Sesetengah pakar dermatologi percaya bahawa kecenderungan keturunan, peningkatan sensitiviti kepada iodin, penurunan aktiviti antioksidan, khususnya kumpulan SH, dan lain-lain adalah sangat penting dalam perkembangan dermatosis. Dalam sesetengah kes, penyakit Duhring dianggap sebagai proses paraneoplastik.

Kebanyakan penulis mengklasifikasikan dermatitis herpetiformis Duhring sebagai penyakit autoimun dengan kehadiran antibodi IgA terhadap komponen struktur papila dermal berhampiran membran bawah tanah. VV Serov (1982) menganggap dermatitis herpetiformis sebagai penyakit kompleks imun yang disebabkan oleh pelbagai antigen eksogen. Secara tidak langsung, sifat imun dermatitis herpetiformis disahkan oleh gabungannya dengan proses autoimun yang lain. Peranan enteropati gluten dalam perkembangan penyakit ditunjukkan. Bergantung kepada sifat pemendapan IgA (berbutir atau fibrillar) pada hujung papila dermal atau linear di sepanjang membran bawah tanah, dua varian dermatosis ini dibezakan. Deposit berbutir mendominasi, berlaku dalam 85-95% kes. Menurut S. Jablonska dan T. Chorzelsky (1979), jenis pemendapan IgA berbutir adalah ciri-ciri pesakit yang mengalami enteropati gluten.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Histopatologi dermatitis herpetiformis Duhring

Lepuh dicatatkan di bawah epidermis, yang terbentuk akibat pemisahan epidermis dari dermis di bawah pengaruh edema tsh di bahagian atas kulit itu sendiri. Epidermis di atas lepuh tidak berubah. Lepuh adalah bulat dan mengandungi sejumlah besar eosinofil. IgA dikesan dalam zon dermo-epidermis atau dalam lapisan papillary dermis.

Patomorfologi dermatitis herpetiformis Duhring

Gambaran tipikal dermatitis herpetiform diperhatikan dalam unsur eritematous ruam pada peringkat awal proses, yang dinyatakan dalam pengumpulan granulosit neutrofilik dengan campuran eosinofilik di kawasan puncak papila dermal, dengan peningkatan bilangan mikroabses yang terbentuk. Dalam yang terakhir, sebagai tambahan kepada granulosit neutrofilik dan eosinofilik, fibrin terkumpul; tisu papila di kawasan ini mengalami nekrosis. Pertumbuhan interpapillary epidermis kekal melekat pada dermis, akibatnya lepuh berbilang ruang. Selepas beberapa hari, sambungan pertumbuhan epidermis dengan dermis terganggu, lepuh meningkat, menjadi satu ruang dan dinyatakan secara klinikal. Selalunya, ciri mikroabses papillary penyakit ini boleh dilihat secara histologi di sepanjang pinggir lepuh satu ruang. Kadang-kadang dalam fokus yang sudah lama wujud, disebabkan oleh pertumbuhan semula epidermis, secara beransur-ansur meliputi bahagian bawah lepuh, mereka naik lebih tinggi, menjadi intraepidermal dan boleh terletak di lapisan spinous dan horny. Di bahagian subepidermal dermis, infiltrat keradangan sederhana granulosit neutrofilik dan eosinofilik kelihatan, di antaranya terdapat banyak nukleus yang musnah, membentuk debu nuklear yang dipanggil. Di bahagian bawah dermis - infiltrat perivaskular yang terdiri daripada unsur mononuklear dengan campuran granulosit neutrofilik. Tanda-tanda yang disebutkan di atas tidak selalu dikesan dalam spesimen biopsi. Oleh itu, menurut B. Connor et al. (1972), abses papillary berlaku dalam 50%, lepuh subepidermal - dalam 61%, "habuk nuklear" di bahagian atas dermis - dalam 77% kes.

Histogenesis

Mekanisme pembentukan lepuh tidak jelas. Ujian imunofluoresensi langsung dalam penyakit ini mendedahkan deposit IgA dalam persimpangan dermoepidermal kulit yang tidak terjejas dan dalam fokus erythematous pada permulaan proses, terutamanya di puncak papila dermis dan juga di dalamnya. Dalam sesetengah kes, pemendapan IgG diperhatikan, kurang kerap - IgM. Antibodi antitiroid, antibodi terhadap sel parietal gastrik dan nefropati IgA juga telah dikesan. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kepentingan antibodi terhadap gliadin, reticulin dan endomisium otot licin telah dikaji. Kekhususan IgA kepada gliadin telah ditunjukkan, bagaimanapun, kekerapan mereka dalam dermatitis herpetiform adalah rendah, oleh itu, mereka tidak mempunyai nilai diagnostik. Sensitiviti dan kekhususan antibodi antireticulin dan antibodi terhadap endomisium telah ditubuhkan. Dalam kebanyakan pesakit, pengeluaran antibodi (IgA) diprovokasi oleh antigen gluten, yang terkandung dalam gluten tepung dan produk bijirin, yang datang dengan makanan; ia juga menyebabkan ciri enteropati penyakit ini. Terdapat perkaitan penyakit dengan beberapa antigen sistem HLA: HLA-B8, DR3, dll. Haplotip HLA-B8/D3 ditemui pada pesakit dengan dermatitis herpetiformis Duhring beberapa kali lebih kerap daripada dalam kawalan.

Dalam 25-35% pesakit dengan dermatitis herpetiformis Duhring, kompleks imun yang beredar dikesan, yang memberikan alasan untuk mengklasifikasikan penyakit ini sebagai penyakit kompleks imun.

Gejala Dermatitis Herpetiformis Duhring

Kebanyakan orang pertengahan umur dan warga tua jatuh sakit, dan kurang kerap kanak-kanak.

Manifestasi klinikal penyakit ini adalah polimorfik, terdapat erythemato-edematous (seperti urtikaria), papular, papulovesicular, vesikular dan, kurang kerap (terutamanya pada orang tua), ruam bullous disertai dengan pembakaran dan gatal-gatal. Ruam selalunya terletak secara simetri pada kulit bahagian kaki, terutamanya di kawasan sendi besar, bahu, dan punggung. Kecenderungan untuk mengelompokkan adalah ciri, perkembangan hiperpigmentasi di tapak ruam yang mengalami kemunduran adalah tipikal. Varian klinikal atipikal (ekzematoid, trichophytoid, strophuloid, dll.), bercampur (mempunyai tanda-tanda dermatitis herpetiform Duhring dan pemfigoid) diterangkan, purpura petechial-ecchymotic disetempat pada kulit tapak tangan juga mungkin. Dalam kes atipikal, serta apabila proses itu berkembang pada orang tua, paraneoplasia mesti dikecualikan. Gejala Nikolsky adalah negatif, kepekaan terhadap persediaan iodin meningkat. Banyak eosinofil ditemui dalam darah dan kandungan lepuh. Perjalanan penyakit ini panjang, kitaran, dengan remisi dan pemburukan paroxysmal. Membran mukus terjejas kurang kerap berbanding pemfigus, terutamanya dalam dermatitis bulosa IgA-linear, yang dianggap sebagai proses yang serupa dengan dermatitis herpetiformis Duhring klasik. Satu ciri kes dengan susunan linear IgA ialah kehadiran tanda-tanda klinikal dan morfologi dermatitis herpetiformis Duhring dan pemfigoid bulosa. Pada kanak-kanak, manifestasi serupa ditetapkan sebagai bentuk juvana dermatosis IgA-linear, yang, menurut M. Meurer et al. (1984), mungkin sama dengan dermatosis bulosa benigna kanak-kanak yang diterangkan sebelum ini.

Sebelum ruam bermula, sesetengah pesakit mengalami gejala prodromal (malaise am, demam, kesemutan pada kulit). Penyakit ini dicirikan oleh polimorfisme sebenar dan diwakili oleh bintik-bintik erythematous, papula urtikaria, vesikel, lepuh dan pustula. Bergantung pada dominasi unsur-unsur dalam lesi, jenis vesikular, eritematous, bullous dan pustular dari kursus klinikal dermatitis herpetiformis Duhring dibezakan. Tetapi kadang-kadang ruam adalah monomorfik.

Dermatosis dicirikan oleh penampilan ruam pada latar belakang erythematous, tetapi kadang-kadang pada kulit yang tidak berubah secara klinikal. Unsur-unsur ruam (bintik-bintik, papula seperti urtikaria, vesikel, lepuh dan pustula) berbeza daripada ruam yang serupa dalam dermatosis lain. Tompok erythematous bulat bersaiz kecil, mempunyai permukaan licin, dan sempadan yang jelas. Unsur dan papul seperti urtikaria mempunyai garis luar yang aneh dan bergigi dengan sempadan jelas warna merah jambu-merah. Ekskoriasi, kerak hemoragik dan sisik kelihatan pada permukaan bintik-bintik, unsur-unsur seperti urtikaria dan papula. Lepuh kecil (diameter 0.2-0.5 cm) muncul pada asas eritematous edematous dan mempunyai kecenderungan yang jelas untuk susunan herpetiform (ciri ciri kedua), penutup tegang dan kandungan telus, yang dari masa ke masa menjadi keruh dan mungkin menjadi purulen. Terdapat bentuk vesikular dermatosis. Saiz lepuh adalah dari 0.5 hingga 2 cm atau lebih. Penutup lepuh adalah padat dan tebal, jadi ia tidak pecah dengan begitu cepat. Mereka biasanya muncul pada latar belakang erythematous, sedikit edematous, tetapi boleh berkembang pada kulit yang tidak berubah secara luaran. Kandungan lepuh biasanya telus, jarang berdarah, dan jika dijangkiti, purulen. Gabungan bentuk bulosa dan vesikular penyakit ini sering diperhatikan. Apabila dibuka, lepuh membentuk hakisan dengan permukaan yang menangis, di sepanjang pinggirnya sisa-sisa penutup lepuh dan lepuh kelihatan. Lepuh biasanya tidak tumbuh secara persisian. Kerak terbentuk pada permukaan hakisan, di mana epitelialisasi berlaku dengan cepat, meninggalkan kawasan hiperpigmentasi. Gejala Nikolsky adalah negatif.

Ciri ciri ketiga dermatitis herpetiformis Duhring ialah kehadiran gatal-gatal dan pembakaran yang sengit, terutamanya pada permulaan penyakit.

Penyakit ini berlaku dalam serangan, iaitu ia berulang pada selang masa yang berbeza. Kadang-kadang, dalam kes yang paling teruk, ruam wujud secara kekal untuk masa yang lama, tidak hilang walaupun di bawah pengaruh terapi. Penyetempatan utama ruam adalah permukaan extensor pada bahagian kaki, kawasan tulang belikat, punggung, sakrum, tetapi prosesnya juga boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan.

Lesi membran mukus tidak tipikal. Dalam kes yang jarang berlaku, unsur vesikular-bulous diperhatikan. Dalam kes ini, hakisan cetek bentuk tidak teratur kelihatan, di sepanjang lilitannya terdapat serpihan penutup vesikel.

Untuk penyakit Duhring, ujian kulit dan dalaman dengan kalium iodida (ujian Jaddason) mempunyai nilai diagnostik yang hebat. Eosinofilia dikesan dalam darah dan cecair sista. Sel akantolitik sentiasa tiada.

Dermatitis herpetiform pada wanita hamil (herpes gestationis, herpes kehamilan) biasanya bermula pada bulan ke-3-4 kehamilan, tetapi kadang-kadang selepas bersalin. Elemen vesikular atau pustular berbentuk kon kecil muncul pada kulit batang dan anggota badan dengan latar belakang bintik-bintik erythematous-urtikaria. Gatal-gatal umum dan ruam erythematous-vesicular yang meluas biasanya diperhatikan, disertai dengan gejala umum yang lebih atau kurang jelas. Lepuh bergabung antara satu sama lain, terbuka, dan kandungannya mengering menjadi kerak. Kadang-kadang lepuh dengan penutup padat boleh ditemui. Membran mukus jarang terjejas. Kambuhan penyakit ini diperhatikan semasa kehamilan seterusnya.

Dalam amalan klinikal, dermatitis herpetiform setempat atau dermatitis herpetiform jenis Cottini jarang diperhatikan. Proses patologi kulit terletak di kawasan siku dan lutut, kadang-kadang di kawasan sakral.

Diagnosis Dermatitis Herpetiformis Duhring

Penyakit ini harus dibezakan daripada pelbagai jenis bullous erythema multiforme exudative, pemfigoid bullous, pelbagai bentuk pemfigus acantholytic, toksikoderma bullous, varieti vesikular erythema emparan Darier, dsb.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Rawatan Dermatitis Herpetiformis Duhring

Pertama, adalah perlu untuk mengikuti diet: mengecualikan makanan kaya gluten daripada diet. Rawatan bergantung kepada keparahan penyakit. Diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) ditetapkan secara lisan pada 0.05-0.1 g 2 kali sehari selama 5-6 hari dengan selang tiga hari. Dalam kes yang teruk, glukokortikosteroid disyorkan secara lisan. Dos bergantung pada keadaan pesakit dan gambaran klinikal dermatosis (secara purata, 40-60 mg / hari ditetapkan). Pewarna aniline dan salap kortikosteroid digunakan secara luaran.