Disfungsi neuromuskular laryngeal: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Larinks ialah pusat berfungsi saluran pernafasan atas, yang bertindak balas secara halus kepada gangguan kecil dalam pemuliharaannya, disfungsi endokrin, pelbagai jenis faktor psikogenik, dan bahaya profesional dan domestik.

Dalam artikel ini kita akan memberi tumpuan kepada keadaan patologi laring di mana gangguan neuromuskular tertentu paling jelas ditunjukkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Disfungsi deria laring

Disfungsi ini termasuk hyperesthesia, paresthesia dan hypoesthesia membran mukus, yang boleh berlaku untuk pelbagai sebab - proses keradangan dan neoplastik tempatan, disfungsi endokrin, komplikasi sekunder beberapa penyakit berjangkit biasa, neurosis dan histeria.

Hyperesthesia dan paresthesia laring dalam kebanyakan kes berlaku dalam penyakit radang membran mukus dan alat limfoidnya, serta dalam tumor malignan dan jinak dan krisis tabes dorsalis. Sebagai peraturan, perubahan dalam sensitiviti membran mukus laring disertai dengan gejala yang sama dari laringofarinks dan trakea. Tanda hiperestesia laring adalah peningkatan sensitiviti pembentukan anatomi yang ditentukan kepada pelbagai faktor yang biasanya tidak menyebabkan sebarang sensasi yang tidak menyenangkan. Tanda-tanda ini termasuk sakit, gatal-gatal, dan sakit tekak yang disebabkan oleh faktor-faktor yang datang dari luar (dengan udara yang disedut, minuman, makanan) dan dalam, apabila faktor-faktor ini masuk melalui membran mukus saluran pernafasan atas dan saluran gastrousus. Faktor luaran mungkin termasuk udara kering atau lembap, panas atau sejuk, kandungan zarah asap yang tidak ketara atau wap pelbagai bahan meruap, beberapa sebatian aromatik, dsb. dsb. Kerengsaan oleh bahan ini menimbulkan batuk kering yang menyakitkan. Faktor endogen, bersama-sama dengan bahan yang dilarutkan dalam limfa dan darah, juga termasuk lendir yang dirembeskan oleh kelenjar mukus saluran pernafasan atas dan mengandungi bahan seperti antigen yang telah memasukinya dari darah dan limfa, yang merupakan ciri khas serangan asma bronkial.

Paresthesia laryngeal

Paresthesia laryngeal dicirikan oleh berlakunya sensasi atipikal dalam laring, berbeza daripada rasa sakit atau gatal-gatal, yang timbul bukan sahaja dan tidak begitu banyak daripada kesan mana-mana bahan, tetapi lebih kerap "sebenar-benarnya", secara spontan dalam bentuk ketulan di tekak, sensasi stenosis atau, sebaliknya, "tiub bebas", iaitu "sensasi saluran pernafasan atas", iaitu, tiada sensasi melalui saluran pernafasan atas yang terdapat di saluran pernafasan. Selalunya, paresthesia sedemikian berlaku dalam keperibadian histeria atau dalam beberapa penyakit mental. Ketidakselesaan, rasa kekakuan dan kesukaran objektif dalam fonasi, serta paresthesia yang disebutkan di atas dicatatkan dalam amyloidosis sekunder laring, yang berlaku sebagai komplikasi tuberkulosis pulmonari, bronchiectasis dan lain-lain proses purulen dan spesifik kronik dalam badan.

Hypoesthesia dan anestesia laring jarang berlaku dan dikaitkan dengan gangguan atau pengaliran saraf laring superior yang tidak mencukupi, contohnya, apabila ia ditekan oleh tumor atau apabila ia cedera. Lebih kerap, gangguan deria ini berlaku apabila nukleus saraf ini atau laluan pengaliran supranuklearnya dan zon kortikal deria yang sepadan rosak.

Lumpuh laring dan paresis

Lumpuh laring dan paresis adalah penyakit neuromuskular organ ini. Ia boleh berlaku akibat lesi organik saraf motor yang mempersarakan otot dalaman laring, atau berfungsi secara semula jadi dalam pelbagai gangguan neuropsikiatri.

Lumpuh laryngeal dan paresis dibahagikan kepada myogenic, neurogenic dan psychogenic. Lumpuh laring myogenic atau myopathic, yang hanya bergantung pada perubahan patologi dalam otot, diperhatikan sangat jarang dan boleh disebabkan oleh beberapa helminthiases (trichinellosis), penyakit berjangkit (tuberkulosis, demam kepialu), serta keradangan kronik yang cetek, myopathy kongenital, keletihan akibat ketegangan vokal, dll.

Paresis myopathic laring

Paresis miopati biasanya dua hala, hanya menjejaskan otot yang menambah lipatan vokal. Lesi ini boleh digabungkan dengan kelemahan otot lain, seperti otot pernafasan (diafragma, otot intercostal). Antara lesi myopathic otot laring, paresis mm. vokal adalah yang paling biasa. Dengan paresis ini, jurang bujur terbentuk antara lipatan vokal semasa fonasi. Bentuk jurang ini berlaku kerana otot adduktor yang menyatukan proses vokal rawan aritenoid semasa fonasi mengekalkan fungsinya, menyebabkan hujung belakang lipatan vokal bersatu, manakala otot vokal tidak mengambil bahagian dalam proses ini kerana kelenturannya.

Paresis myopathic otot vokal menampakkan dirinya sebagai serak dan kelemahan suara dengan kehilangan warna timbre individunya. Apabila cuba memaksa suara, fenomena "meniup" laring berlaku, yang terdiri daripada perbelanjaan berlebihan bekalan udara di dalam paru-paru untuk fonasi. Apabila bercakap, pesakit terpaksa mengganggu pertuturan mereka lebih kerap daripada biasa untuk nafas baru.

Dalam lumpuh dua hala terpencil otot cricoarytenoid sisi, glotis mengambil bentuk rombus yang tidak teratur. Biasanya, otot ini menutup lipatan vokal di sepanjang garis tengah sepanjang keseluruhan panjangnya dan dengan itu menyekat lumen laring. Dalam kelumpuhan mereka, glotis tetap ternganga apabila cuba berfonat, itulah sebabnya gejala "meniup" laring menjadi sangat ketara, suara hilang kedengaran, dan pesakit terpaksa beralih kepada bisikan kerana perbelanjaan besar udara paru-paru.

Dalam kes kelumpuhan satu-satunya otot yang tidak berpasangan - otot arytenoid melintang - semasa fonasi di bahagian posterior glotis, lumen dalam bentuk segitiga sama kaki kecil dipelihara pada tahap proses vokal rawan aritenoid, manakala bahagian lipatan vokal yang tinggal ditutup sepenuhnya. Bentuk lumpuh ini adalah yang paling sesuai untuk kedua-dua fungsi vokal dan pernafasan laring.

Apabila otot vokal dan otot arytenoid melintang lumpuh, fonasi menghasilkan gambar yang samar-samar menyerupai jam pasir dan merupakan gabungan varian.

Apabila gentian individu otot cricoarytenoid posterior, yang memberikan ketegangan pada lipatan vokal semasa fonasi, lumpuh, tidak menutup dan mengapung pada tepi bebas berlaku, suara menjadi berderak, kehilangan warna timbre dan keupayaan untuk melontarkan bunyi yang tinggi. Fenomena ini mudah ditentukan oleh stroboskopi.

Dalam kelumpuhan unilateral otot cricoarytenoid posterior, yang merupakan satu-satunya otot berpasangan yang mengembang glotis, pada inspirasi lipatan vokal yang sepadan menduduki kedudukan median akibat tarikan otot adduktor; dalam kelumpuhan dua hala otot ini, sekatan glotis berlaku akibat kedua-dua lipatan vokal menduduki kedudukan median.

Apabila semua adduktor laring lumpuh, lipatan vokal, di bawah pengaruh tarikan otot krikoarytenoid posterior, mengambil kedudukan penculikan yang melampau, dan fonasi hampir mustahil, dan lawatan pernafasan lipatan vokal tidak hadir.

Lumpuh neurogenik otot dalaman laring

Lumpuh neurogenik otot dalaman laring dibahagikan kepada periferal, disebabkan oleh kerosakan pada saraf motor yang sepadan, dan pusat, yang timbul daripada kerosakan pada nukleus bulbar saraf ini, laluan dan pusat konduktor yang lebih tinggi.

Lumpuh neurogenik periferal otot dalaman laring disebabkan oleh kerosakan pada saraf vagus, khususnya cawangannya - saraf berulang. Yang terakhir, seperti yang diketahui, menginervasi semua otot dalaman laring dengan pengecualian otot krikoarytenoid anterior, yang meregangkan glotis dan menculik lipatan vokal. Panjang ketara saraf berulang, hubungan langsung mereka dengan banyak struktur anatomi yang boleh dipengaruhi oleh pelbagai keadaan patologi dan campur tangan pembedahan, laluan terbalik mereka dari rongga dada ke laring - semua ini memberi kesan negatif kepada perlindungan mereka, yang meningkatkan risiko kerosakan mereka. Punca-punca kecederaan ini mungkin: untuk saraf berulang kiri - aneurisme gerbang aorta, yang saraf ini membengkok, pelekatan pleura pada puncak paru-paru kanan (untuk saraf kanan), proses eksudatif dan cicatricial dalam perikardium dan pleura, tumor dan hiperplasia nodus limfa pada mediastinum, tumor, tumor tiroid dan mediastinum, tumor. limfadenitis nodus limfa serviks (untuk kedua-dua saraf).

Neuritis saraf berulang boleh berkembang akibat mabuk dalam beberapa penyakit berjangkit (difteria, tipus) dan keracunan dengan alkohol, nikotin, arsenik, plumbum, dll. Kadang-kadang saraf berulang rosak semasa strumectomy.

Apabila saraf berulang lumpuh, otot cricoarytenoid posterior, yang menculik lipatan vokal dan mengembangkan glottis (risiko halangan pernafasan akut laring dan asfiksia), mula-mula berhenti berfungsi, kemudian selepas beberapa ketika otot dalaman laring yang lain tidak bergerak, dan hanya selepas ini lipatan vokal satu bahagian (dalam kes kerosakan satu lipatan vokal) kedudukan saraf unilateral (dalam kes kerosakan saraf satu lipatan) pertengahan antara penambahan lengkap dan penculikan melampau.

Urutan mematikan otot dalaman laring, diperhatikan dengan kerosakan pada satu atau kedua-dua saraf berulang dan dikenali sebagai undang-undang Rosenbach-Semon, adalah sangat penting secara klinikal, kerana dengan kerosakan serentak pada kedua-dua saraf berulang, penambahan lipatan vokal yang berlaku pertama kali membawa kepada gangguan pernafasan yang tajam, selalunya memerlukan trakeotomi kecemasan. Dengan lumpuh unilateral saraf berulang, lipatan vokal pada mulanya menduduki kedudukan median, kekal tidak bergerak. Semasa fonasi, lipatan sihat bersebelahan dengannya, dan bunyinya agak memuaskan. Pernafasan kekal bebas semasa rehat dan dengan sedikit usaha fizikal. Dengan penyebaran proses patologi ke otot adduktor, lipatan vokal bergerak dari garis tengah, kekokohan muncul di atasnya, dan kemudian ia mengambil kedudukan kadaver. Suara serak berlaku. Hanya kemudian, selepas beberapa bulan, apabila hiperadduksi pampasan lipatan sihat muncul dan ia mula sesuai dengan lipatan tetap semasa fonasi, suara memperoleh bunyi biasa, tetapi fungsi vokal adalah mustahil.

Gejala lumpuh dua hala akut pada saraf berulang adalah tipikal: pesakit duduk tidak bergerak di atas katil, menyandarkan tangannya di tepi katil, mukanya menunjukkan ekspresi ketakutan yang melampau, pernafasan jarang dan stridorous, fossa supraclavicular dan kawasan epigastrik tenggelam dalam penyedutan dan membonjol keluar semasa menghembus nafas. Usaha fizikal yang sedikit membawa kepada kemerosotan mendadak dalam keadaan pesakit. Hanya kemudian, apabila lipatan vokal mengambil kedudukan kadaver, dan ini berlaku tidak lebih awal daripada selepas 2-3 hari dan jurang tidak lebih daripada 3 mm terbentuk di antara mereka, fungsi pernafasan bertambah baik, tetapi usaha fizikal masih menyebabkan fenomena hipoksia umum.

Lumpuh laring tengah

Lumpuh laring tengah disebabkan oleh lesi konduksi nuklear dan supranuklear bulbar dan boleh berlaku dengan pelbagai penyakit dan lesi otak.

Lumpuh bulbar laring berlaku dalam atrofi otot progresif, sklerosis berganda saluran serebrum, syringomyelia, tabes dorsalis, lumpuh bulbar progresif, pendarahan, tumor dan gusi medulla oblongata dan penyakit lain yang berkaitan dengan kerosakan pada pembentukan nuklear batang otak, serta sistem kormatotopbulikal yang berpusat dan berorganik. laluan. Dalam kes kedua, lumpuh kortikal organik saraf vagus adalah dua hala disebabkan oleh persilangan yang tidak lengkap pada laluan saraf ini sebelum ia memasuki nukleus saraf motor yang sepadan. Lumpuh kortikal tersebut disebabkan oleh pendarahan, kelembutan infark, tumor yang timbul dalam laluan kortikobulbar dan zon motor yang sepadan korteks serebrum, memberikan pergerakan sukarela otot dalaman laring.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Lumpuh laring sindromik

Lumpuh laring sindromik biasanya berlaku dengan pelbagai sindrom miopati, dengan hipoplasia kongenital sinaps neuromuskular, sindrom McArdle, lumpuh spastik, dengan beberapa bentuk miotonia, dsb.

Sindrom miastenia menyerupai bentuk klasik myasthenia. Ia disebabkan oleh keadaan patologi sinaps neuromuskular, iaitu gangguan penghantaran pengujaan dari gentian saraf ke struktur kolinergik otot. Keadaan ini harus dibezakan daripada keadaan seperti myasthenic yang tidak dikaitkan dengan gangguan penghantaran sinaptik pengujaan saraf dan disebabkan oleh lesi organik otak, kelenjar endokrin, dan gangguan metabolisme karbohidrat dan mineral. Walaupun fakta bahawa dalam kes-kes terakhir kesan positif kadang-kadang diperhatikan dari pengenalan ubat antikolinesterase (proserin, galantamine, physostigmine, dll.), Fakta ini tidak menunjukkan myasthenia sebenar, di mana pengenalan ubat-ubatan ini memberikan kesan positif yang ketara, walaupun sementara.

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton berlaku dengan karsinoma bronkogenik, kerosakan kelenjar tiroid dan dicirikan oleh gangguan ketara pembebasan asetilkolin dari vesikel di bahagian presinaptik, walaupun jumlah mediator ini dalam banyak vesikel adalah berlebihan. Sindrom ini lebih biasa pada lelaki selepas umur 40 tahun dan mungkin mendahului perkembangan penyakit yang mendasarinya. Tanda-tanda sindrom ini adalah kelemahan otot dan atrofi otot, penurunan atau hilang refleks dalam, keletihan patologi, terutamanya kaki, kurang kerap lengan. Kumpulan otot yang dipersarafi oleh saraf kranial menderita kurang kerap, tetapi apabila mereka terlibat dalam proses patologi, paresis dan lumpuh tertentu boleh diperhatikan, termasuk otot ekstraokular dan intralaryngeal. Dalam kes kedua, pertuturan menjadi senyap dan tidak jelas disebabkan oleh kelemahan alat artikulasi. Secara sepintas lalu, perlu diperhatikan bahawa banyak kes hiperakusis yang "tidak dapat dijelaskan" timbul dengan tepat kerana kerosakan myasthenic pada otot rongga timpani.

Aplasia kongenital sinaps neuromuskular, yang ditunjukkan oleh sindrom myasthenic, jelas didedahkan oleh pemeriksaan mikroskopik elektron: sinaps dalam kes sedemikian menyerupai sinaps otot embrio. Secara klinikal, hipotonia otot yang ketara diperhatikan, selalunya penurunan atau kehilangan refleks tendon. Penyakit ini lebih kerap diperhatikan pada wanita. Penggunaan proserin atau galantamine memberi kesan positif. Suara pesakit sedemikian biasanya lemah, pertuturan yang kuat atau jeritan tidak mungkin atau mungkin hanya untuk masa yang singkat.

Sindrom McArdle berlaku dalam glikogenosis keturunan (penyakit Gierke) - penyakit yang ditentukan oleh gangguan metabolisme karbohidrat tertentu, yang membawa kepada pelanggaran proses glikogenolisis dan glikogenesis yang boleh diterbalikkan dengan pelanggaran serentak metabolisme protein dan lipid. Penyakit ini kongenital, sangat jarang berlaku. Manifestasi klinikal bermula pada zaman kanak-kanak dan dinyatakan dalam fakta bahawa selepas usaha fizikal kecil terdapat rasa sakit pada otot, keletihan dan kelemahan pesat mereka, myoglobinuria, distrofi otot lewat, kegagalan jantung, selalunya - kelemahan otot licin. Sindrom ini disebabkan oleh kekurangan fosforilase dalam tisu otot, akibatnya pemecahan glikogen ditangguhkan, yang terkumpul secara berlebihan dalam otot.

Miotonia

Jenis penyakit sistem motor ini dicirikan oleh pelanggaran fungsi kontraksi otot, dinyatakan dalam keadaan istimewa di mana otot yang dikontrak kembali ke keadaan relaks dengan kesukaran. Fenomena ini lebih kerap diperhatikan pada otot berjalur, tetapi boleh berlaku pada otot licin. Contoh fenomena sedemikian ialah gejala murid tonik, yang merupakan sebahagian daripada sindrom Eddie, yang disebabkan oleh degenerasi terpilih ganglia akar posterior saraf tunjang dan ganglion ciliary. Penyakit ini menampakkan diri pada usia 20-30 tahun dengan tindak balas lembap murid kepada cahaya dan kegelapan, penurunan atau ketiadaan lengkap refleks tendon, hypecotropism sederhana. Gejala murid tonik dicirikan oleh fakta bahawa pengembangan atau penyempitan selepas perubahan dalam pencahayaan berlangsung dalam masa yang luar biasa lama.

Miotonia otot sukarela dalam bentuk tulennya diperhatikan dalam penyakit khas yang dipanggil myotonia kongenital, atau penyakit Thomsen. Penyakit ini adalah sejenis miopati keturunan dengan jenis pewarisan autosomal. Dalam penyakit ini, tiada perubahan morfologi ditemui dalam sistem saraf pusat dan sistem saraf periferi. Dalam patogenesis jenis miotonia ini, perkara berikut adalah penting: kebolehtelapan terjejas membran sel, perubahan dalam pertukaran ion dan mediator dalam pautan kalsium-troponin-actomyosin, serta peningkatan kepekaan tisu kepada asetilkolin dan kalium. Penyakit ini biasanya bermula pada usia sekolah, kadang-kadang tanda-tanda pertamanya muncul sejurus selepas kelahiran, dan pada 4-5 bulan, tanda-tanda hipertrofi otot muncul. Kursus ini perlahan, berkembang pada tahun-tahun pertama dengan penstabilan seterusnya; ia selalunya pertama kali didiagnosis semasa suruhanjaya perubatan tentera apabila memasuki perkhidmatan tentera.

Gejala utama fenomena myotonia adalah gangguan pergerakan, yang terdiri daripada fakta bahawa selepas penguncupan otot yang kuat, kelonggaran berikutnya adalah sukar, tetapi dengan pengulangan berulang pergerakan ini ia menjadi lebih bebas dan, akhirnya, normal. Selepas tempoh rehat yang singkat, fenomena myotonia berulang dengan keterukan yang sama. Fenomena miotonik boleh merebak ke otot muka, di mana dalam kes ini apa-apa ekspresi dikekalkan untuk masa yang tidak mencukupi, ke otot mengunyah dan menelan dan otot dalaman laring; dalam kes yang terakhir, kesukaran timbul dalam mengunyah, menelan dan fonasi. Pergerakan mengunyah menjadi perlahan, menelan sukar, dan tangisan tajam yang tiba-tiba membawa kepada penutupan glotis yang berpanjangan, yang perlahan-lahan terbuka hanya selepas beberapa saat. Tanda-tanda penyakit bertambah kuat dengan penyejukan badan atau bahagian individunya, dengan usaha fizikal dan tekanan mental.

Secara objektif, hipertrofi otot ditentukan; pesakit mempunyai binaan atletik (simptom Hercules), tetapi kekuatan otot berbanding dengan jumlah mereka berkurangan.

Lumpuh fungsi laring

Lumpuh fungsi laring berlaku dalam gangguan neuropsikiatri, histeria, neurasthenia, neurosis traumatik. Gejala utama lumpuh fungsi laring adalah afonia "khayalan", di mana suara tetap nyaring apabila ketawa, batuk, menangis, dan ucapan perbualan menjadi mungkin hanya dalam bisikan. Lumpuh fungsi laring lebih kerap diperhatikan pada wanita dan berlaku sebagai manifestasi serangan histeria atau tekanan emosi yang teruk. Selalunya, aphonia yang berlaku dengan laringitis akut dalam neurotik berterusan sebagai aphonia berfungsi untuk masa yang lama dan selepas kehilangan semua manifestasi keradangan, yang harus diambil kira oleh doktor yang mengamalkan. Dalam kes ini, pesakit perlu dirujuk kepada ahli psikoterapi. Aponia berfungsi, setelah muncul secara tiba-tiba, boleh hilang secara tiba-tiba. Ini biasanya berlaku selepas tidur yang nyenyak dan berpanjangan, pengalaman ribut tentang beberapa peristiwa yang menggembirakan, ketakutan yang tiba-tiba. Kepekaan membran mukus pharynx dan laring dalam afonia berfungsi biasanya berkurangan, seperti yang berlaku pada kebanyakan individu dengan mentaliti histeria.

Rawatan disfungsi neuromuskular laring

Rawatan disfungsi neuromuskular laring ditentukan oleh sifatnya; setiap daripada mereka memerlukan diagnostik yang teliti, kadang-kadang pada tahap kaedah penyelidikan genetik, kaedah biokimia yang kompleks, kajian proses metabolik, dan lain-lain Hanya selepas pengiktirafan penyakit yang tepat, berdasarkan penubuhan etiologi dan patogenesisnya, pesakit dirujuk kepada pakar yang sesuai atau kepada beberapa pakar. Bagi disfungsi laring, rawatan untuk mereka adalah simptomatik.