Dystrophy makula bakteria

Kuning (vitelliformnaya) Best makula distrofi - jarang diperhatikan retina distrofi dua hala di rantau ini makula, yang mempunyai bentuk perapian bulat kekuningan, serupa dengan kuning telur segar, diameter 0,3-3 diameter cakera saraf optik.

Gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit Terbaik diselaraskan pada lengan panjang kromosom ke-11 (llql3). Jenis penyakit warisan Best - autosomal dominan.

Kajian histologi telah menunjukkan bahawa antara sel-sel epitelium pigmen dan neuroepithelium terkumpul granul bahan lipofuscin itu dalam prostransgve yang subretinal dan choroid - makrofaj membran struktur terganggu Bruch ini, mukopolisakarida berasid berkumpul dalam segmen dalaman photoreceptors. Lama kelamaan, kemerosotan segmen luar photoreceptors berkembang.

[1], [2]

Gejala degenerasi makula Besta

Kursus penyakit ini biasanya tanpa gejala, ia dikesan secara tidak sengaja semasa memeriksa kanak-kanak berumur 5-15 tahun. Kadang-kala, pesakit mengadu tentang penglihatan kabur, kesukaran membaca teks kecil, metamorfosis. Ketajaman visual bervariasi bergantung pada peringkat penyakit dari 0.02 hingga 1.0. Perubahan dalam kebanyakan kes adalah asimetris, dua hala.

Bergantung kepada manifestasi ophthalmoscopic, empat peringkat penyakit dibezakan, walaupun perkembangan perubahan makula tidak selalu melalui semua peringkat.

• Peringkat I - gangguan minimum pigmentasi dalam bentuk fokus kuning kecil di makula;
• Peringkat II - sista vigelliform klasik di makula;
• Peringkat III - pecah sista dan pelbagai fasa resorpsi kandungannya;
• Peringkat IV - pembentukan luka fibro-scleral dengan atau tanpa neovascularization subretina.

Pengurangan ketajaman visual biasanya diperhatikan di peringkat ketiga penyakit, apabila sista koyak. Hasil daripada resorpsi dan anjakan kandungan sista, satu gambaran "pseudohypopion" terbentuk. Perdarahan subretinal dan pembentukan membran neovaskular subretinal adalah mungkin, pecah dan detasmen retina sangat jarang berlaku, dengan perkembangan sklerosis choroidal.

Diagnosis degenerasi makula Besta

Diagnosisnya adalah berdasarkan hasil ophthalmoscopy, angiography fluorescent, electroretinography dan electrooculography. Bantuan dalam diagnosis boleh diberikan oleh pemeriksaan anggota keluarga yang lain.

Dalam FAG saya dalam peringkat penyakit giperflyuorestsentsiya tempatan ditanda atrofi dalam bidang epithelium pigmen, dalam langkah II - ketiadaan pendarfluor dalam sista. Selepas pecahnya sista, hiperfluorensi terdeteksi di bahagian atasnya dan "blok" pendarfluor pada bahagian bawah. Selepas penyerapan kandungan, sista di makula mendedahkan kecacatan akhir.

Tanda pathognomonik penyakit Terbaik adalah patogen EOG. ERGs umum dan tempatan tidak berubah. Dalam peringkat III-IV penyakit ini, lembu pusat dikesan dalam bidang penglihatan.

[3], [4]

Rawatan degenerasi makula Besta

Tiada rawatan patogenetika yang berasaskan. Dalam kes pembentukan membran neovaskular subretina, photocoagulation laser boleh dilakukan.

Vitelliform degenerasi makula orang dewasa. Berbeza dengan penyakit Best, perubahan foveal berkembang pada masa dewasa, lebih kecil dan tidak berkembang. EOG, sebagai peraturan, tidak berubah.