Erythroblastosis janin

Erythroblastosis fetalis adalah anemia hemolitik pada janin atau neonat yang disebabkan oleh pemindahan transplacental antibodi ibu kepada sel darah merah janin. Gangguan ini biasanya berpunca daripada ketidakserasian antara kumpulan darah ibu dan janin, selalunya antigen Rh0(D). [ 1 ] Diagnosis bermula dengan pemeriksaan pranatal antigen dan antibodi ibu, dan mungkin juga memerlukan ujian paternal, titer antibodi ibu bersiri, dan ujian janin. Rawatan hendaklah termasuk transfusi intrauterin pada janin atau transfusi pertukaran pada neonat. Suntikan imunoglobulin intrauterin telah digunakan untuk mencegah Rh0(D) pada wanita berisiko. [ 2 ]

Punca erythroblastosis janin

Secara tradisinya, erythroblastosis janin adalah hasil daripada ketidakserasian Rh0(D), yang boleh berkembang apabila seorang wanita dengan darah Rh-negatif dihamilkan oleh seorang lelaki dengan darah Rh-positif dan janin yang terhasil mempunyai darah Rh-positif. Ketidakserasian ibu-janin lain yang boleh menyebabkan eritroblastosis janin termasuk Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, Xg, P, Ee dan Cc serta sistem antigen lain. Ketidakserasian kumpulan darah ABO tidak menyebabkan erythroblastosis janin.

Sel darah merah janin melintasi plasenta ke dalam peredaran ibu sepanjang kehamilan. Penghijrahan paling besar semasa penghantaran atau penamatan kehamilan; Pendarahan feto-ibu mungkin berlaku dengan trauma perut ibu. Pada wanita yang mempunyai darah Rh-negatif dan sedang membawa janin dengan darah Rh-positif, sel darah merah janin merangsang pengeluaran antibodi terhadap antigen Rh ibu (isoimunisasi); mekanismenya adalah sama apabila sistem antigen lain terlibat.

Dalam kehamilan berikutnya, antibodi ibu melintasi plasenta dan memusnahkan sel darah merah janin, menyebabkan anemia, hipoalbuminemia, dan kemungkinan kegagalan jantung hipersistolik atau kematian dalam rahim.

Anemia merangsang sumsum tulang janin untuk menghasilkan dan membebaskan sel darah merah yang belum matang (erythroblasts) ke dalam peredaran periferal janin (erythroblastosis fetalis). Hemolisis mengakibatkan paras bilirubin meningkat pada bayi baru lahir, yang menyebabkan ensefalopati bilirubin neonatal. Isoimunisasi pada wanita hamil biasanya tanpa gejala.

Diagnostik erythroblastosis janin

Pada lawatan pranatal pertama, semua wanita mempunyai sampel darah yang diambil untuk status Rh. Sekiranya wanita itu Rh negatif, jenis darah bapa dan zigositi (jika paterniti ditentukan) ditentukan. Jika darah Rh positif, titer antibodi Rh ibu diukur pada 26-28 minggu. Jika titer positif hanya pada pencairan kurang daripada 1:32 (atau di bawah nilai cutoff bank darah tempatan), titer diukur dengan lebih kerap. Jika titer adalah sekitar 1:32 (atau melebihi nilai cutoff makmal tempatan), min aliran darah arteri serebrum janin diukur pada selang 12 minggu bergantung pada titer dan sejarah pesakit; matlamatnya adalah untuk mengesan kegagalan jantung. Jika aliran darah janin meningkat untuk usia kehamilan, persampelan darah tali pusat perkutaneus (jika anemia disyaki) atau paras bilirubin spektrofotometri dalam cecair amniotik yang diperoleh melalui amniosentesis hendaklah diukur setiap 2 minggu. Jika paterniti diketahui dan bapa berkemungkinan heterozigot untuk RhO(D), identiti Rh janin ditentukan daripada sel-sel dalam cecair amniotik. Jika darah janin Rh negatif atau jika aliran darah arteri serebrum min atau paras bilirubin cecair amniotik kekal normal, kehamilan boleh diteruskan ke tempoh tanpa rawatan. Jika darah janin Rh positif atau identiti Rh tidak diketahui dan jika aliran darah arteri serebrum min atau paras bilirubin cecair amniotik meningkat, janin boleh ditransfusikan oleh pakar dalam kemudahan yang dilengkapi untuk menguruskan kehamilan dengan faktor risiko, dengan mengandaikan anemia janin. Transfusi diperlukan setiap 12 minggu sehingga kematangan paru-paru janin dicapai (biasanya 32-34 minggu) dan penghantaran mungkin. Kortikosteroid diperlukan sebelum transfusi pertama jika kehamilan adalah 24 minggu atau lebih.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rawatan erythroblastosis janin

Penghantaran hendaklah searaumatik yang mungkin. Pembuangan plasenta secara manual harus dielakkan kerana ia boleh menyebabkan sel-sel janin memasuki peredaran ibu. Bayi yang baru lahir dengan erythroblastosis segera dinilai oleh pakar pediatrik untuk menentukan keperluan untuk pemindahan pertukaran.

Pencegahan

Pemekaan dalam penghasilan ibu dan antibodi akibat ketidakserasian Rh boleh dicegah dengan pemberian imunoglobulin RhO(D). Penyediaan ini mengandungi titer tinggi antibodi anti-Rh yang meneutralkan eritrosit janin Rh-positif. Memandangkan intensiti pertukaran janin-ibu dan kemungkinan pemekaan meningkat menjelang akhir kehamilan, penyediaan dijalankan dalam masa 72 jam sebelum berakhirnya mana-mana kehamilan, tanpa mengira penghujungnya (bersalin, pengguguran, rawatan kehamilan ektopik ). Dos standard penyediaan ialah 300 mcg.

Ujian roset imun boleh digunakan untuk menolak pendarahan fetomaternal yang ketara, dan jika positif, ujian Kleihauer-Betke (pengeluaran asid) mengukur jumlah darah janin dalam peredaran ibu. Jika pendarahan fetomaternal adalah besar (>30 mL jumlah darah), suntikan tambahan (sehingga lima dos 300 mcg dalam masa 24 jam) diperlukan. Rawatan lewat kehamilan kadangkala tidak berkesan kerana pemekaan mungkin telah bermula lebih awal dalam kehamilan. Oleh itu, pada kira-kira 28 minggu, semua wanita hamil dengan darah Rh-negatif dan tiada sejarah pemekaan juga menerima dos imunoglobulin. Oleh kerana tiada risiko menggunakan imunoglobulin RhO(D) dalam wanita yang sensitif, suntikan boleh diberikan apabila darah diambil untuk pengukuran titer pada 28 minggu. Sesetengah pakar mengesyorkan dos kedua jika penghantaran tidak berlaku sebelum 40 minggu. Imunoglobulin Rh0(D) juga perlu diberikan selepas sebarang episod pendarahan faraj dan selepas amniosentesis atau pensampelan vilus korionik. Antibodi anti-IL kekal selama lebih daripada 3 bulan selepas satu dos.