Erythroblastosis janin

Erythroblastosis janin - anemia hemolitik pada janin atau bayi yang baru lahir disebabkan oleh pemindahan transplacental antibodi ibu kepada eritrosit janin. Gangguan ini biasanya disebabkan oleh ketidakcocokan antara kumpulan darah ibu dan janin, selalunya Rh0 (D) antigen. Diagnosis bermula dengan pemeriksaan pranatal antigen ibu dan antibodi, tinjauan bapa, satu siri pengukuran titre antibodi ibu, dan ujian janin juga diperlukan. Rawatan perlu memasukkan transfusi intrauterin dalam janin atau pertukaran transfusi pada bayi baru lahir. Untuk mengelakkan Rh0 (D), wanita berisiko disuntik dengan immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4]

Punca Erythroblastosis janin

Apa yang menyebabkan erythroblastosis janin?

Secara tradisinya janin erythroblastosis ketidakserasian hasil Rh0 (D), yang boleh membangunkan apabila seorang wanita darah dengan Rhotritsatelnoy lelaki disenyawakan dengan darah Rh-positif dan membentuk janin dengan darah Rh-positif. Faktor-faktor lain ketidakserasian ibu dan janin, yang boleh menyebabkan erythroblastosis janin termasuk Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, XG, P, beliau dan SS dan sistem antigen lain. Ketidaksubutan kumpulan darah mengikut jenis ABO tidak menyebabkan erythroblastosis janin.

Erythrocytes janin menembusi plasenta ke dalam aliran darah ibu semasa kehamilan keseluruhan. Pergerakan adalah paling hebat semasa buruh atau penamatan kehamilan; dengan trauma rongga abdomen ibu, pendarahan ibu dapat diperhatikan. Pada wanita yang mempunyai darah Rh-negatif dan membawa janin dengan darah Rh-positif, erythrocyte janin merangsang pengeluaran antibodi terhadap Rh-antigen dalam ibu (isoimmunisasi); apabila sistem antigen yang lain terlibat, mekanisme adalah sama.

Dalam kehamilan berikutnya, antibodi ibu menembusi plasenta dan memusnahkan sel darah merah janin, menyebabkan anemia, hypoalbuminemia dan, mungkin, kegagalan jantung hypersystolic atau kematian intrauterin.

Anemia merangsang sumsum tulang janin untuk mengeluarkan dan melepaskan erythrocytes (erythroblast) yang belum matang ke peredaran darah periferi janin (erythroblastosis janin). Hemolisis membawa kepada peningkatan tahap bilirubin pada bayi yang baru lahir, yang merupakan penyebab bilirubin encephalopathy pada bayi baru lahir. Iso imunisasi pada wanita hamil biasanya tidak bersifat asimtomatik.

Diagnostik Erythroblastosis janin

Diagnosis erythroblastosis janin

Pada lawatan pranatal yang pertama, semua wanita mengambil ujian darah untuk kepunyaan Rh. Jika seorang wanita mempunyai darah Rh-negatif, darah ini telah dipilih bapa fahaman dan zygosity (jika bapa ini telah dipilih). Jika darah adalah Rh-positif, maka titre Rh-antibodi pada ibu diukur pada 2628 minggu. Jika hanya titers positif kurang daripada 1:32 pencairan (atau di bawah nilai kritikal bank darah tempatan dan plasma), yang titers diukur dengan lebih kerap. Jika titers kira-kira 01:32 (atau melebihi nilai kritikal makmal tempatan), pertengahan serebrum aliran darah arteri dalam janin yang diukur pada selang 12 minggu, bergantung kepada titers dan sejarah perubatan pesakit; matlamatnya adalah untuk mengesan kegagalan jantung. Apabila dinaikkan untuk aliran darah usia kandungan perlu mengemukakan sampel darah pusat perkutaneus (jika disyaki anemia), atau setiap 2 minggu pengukuran spektrofotometri tahap bilirubin di dalam cecair amnion amniosentesis diperolehi. Jika bapa dikenali dan bapa mungkin heterozigot untuk Rho (D), ia ditentukan Rh-on sel aksesori cecair amnion janin. Jika darah janin Rh-negatif atau jika serebrum aliran darah arteri tengah atau tahap bilirubin di dalam cecair amnion adalah normal, kehamilan boleh meneruskan untuk jangka tanpa rawatan. Jika darah Rh-positif janin atau Rh-fahaman tidak ditakrifkan dan jika aliran darah purata serebrum arteri atau bilirubin peringkat dalam cecair amnion meningkat, maka, dengan mengandaikan anemia janin, janin boleh menghasilkan pakar pemindahan darah di institusi lengkap untuk pengurusan kehamilan dengan kehadiran faktor-faktor risiko . Transfusi diperlukan setiap 12 minggu, sehingga kematangan janin dicapai (biasanya 3234 minggu) dan penghantaran tidak mungkin. Sebelum transfusi pertama, kortikosteroid harus ditetapkan, dengan kehamilan 24 minggu atau lebih.

[5], [6], [7], [8]

Rawatan Erythroblastosis janin

Rawatan erythroblastosis janin

Penyerahan hendaklah seperti atraumatic yang mungkin. Penyingkiran manual plasenta perlu dielakkan, kerana ini boleh menyebabkan sel janin memasuki peredaran ibu. Bayi yang baru lahir dengan erythroblastosis segera dinilai oleh seorang pakar pediatrik untuk menentukan keperluan pertukaran transfusi.

Pencegahan

Bagaimana untuk mencegah erythroblastosis janin?

Pemekaan ibu dan pengeluaran antibodi disebabkan oleh ketidakcocokan Rh dapat dicegah oleh pentadbiran RhO (D) immunoglobulin. Ubat ini mengandungi titres tinggi anti-Rh antibodi yang meneutralkan sel darah merah Rh-positif janin. Sejak keamatan janin-maternal pemekaan pertukaran dan kemungkinan meningkat menjelang akhir kehamilan, penyediaan yang dijalankan dalam tempoh 72 jam sebelum penyelesaian apa-apa kehamilan tanpa mengira penutupannya (Penghantaran, menggugurkan kandungan, rawatan kehamilan ektopik). Dos ubat standard adalah 300 μg.

Ia boleh digunakan kaedah cawangan imun untuk mengelakkan besar pendarahan fetomaterinskoe dan jika keputusan adalah positif, maka menggunakan ujian Kleyhauera-Bethke (asid eluted) ditentukan oleh bilangan darah janin ke dalam peredaran ibu. Jika pendarahan ibu besar (> 30 ml seluruh darah), maka suntikan tambahan (sehingga lima dos 300 μg dalam masa 24 jam) adalah perlu. Rawatan pada akhir kehamilan kadang-kadang tidak berkesan, kerana pemekaan dapat bermula lebih awal semasa kehamilan. Oleh itu, pada kira-kira 28 minggu, semua wanita hamil dengan darah Rh-negatif dan tanpa data pemekaan sebelumnya juga menerima dos imunoglobulin. Oleh sebab penggunaan imunoglobulin RhO (D) dalam wanita yang sensitif tidak mempunyai sebarang risiko, suntikan boleh dilakukan apabila darah diambil untuk mengukur titer pada 28 minggu. Sesetengah pakar mengesyorkan dos kedua jika penghantaran tidak berlaku pada minggu ke-40. Rh 1 (D) imunoglobulin juga harus diberikan selepas sebarang episod pendarahan faraj dan selepas amniosentesis atau biopsi villi chorionic. Anti-IL-antibodi berterusan selama lebih daripada 3 bulan selepas satu dos.