Fibrosis retroperitoneum

Penyakit yang jarang berlaku seperti fibrosis retroperitoneal dicirikan oleh pertumbuhan berlebihan tisu berserabut di belakang permukaan luar posterior perut dan usus - iaitu, dalam ruang retroperitoneal. Tisu berserabut adalah kasar, padat, tumbuh di kawasan antara ruang tulang belakang dan organ seperti pankreas, buah pinggang, ureter, dll. Dengan pertumbuhan yang kuat, tekanan dikenakan pada organ-organ ini, yang membawa kepada penampilan patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis ruang retroperitoneal mempunyai nama lain - penyakit Ormond. Nama ini disebabkan oleh fakta bahawa ahli urologi Ormond yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada pertengahan abad yang lalu dan mengaitkannya dengan proses keradangan yang tidak spesifik dalam tisu retroperitoneal. Terdapat istilah lain yang kurang biasa: peritonitis berserabut, fibrosis retroperitoneal, dsb. 

Epidemiologi

Fibrosis retroperitoneal lebih kerap didiagnosis pada lelaki berumur 40-60 tahun, tetapi boleh berlaku pada mana-mana umur lain. Insiden penyakit bergantung kepada jantina ialah 2:1 (lelaki dan wanita).

Punca fibrosis retroperitoneal boleh dikesan hanya dalam 15% kes. Secara umum, penyakit ini dianggap agak jarang berlaku. Satu kajian Finland menunjukkan kelaziman 1.4 setiap 100,000 penduduk dan kejadian 0.1 setiap 100,000 orang-tahun. [1]Walau bagaimanapun, kajian lain melaporkan insiden yang lebih tinggi iaitu 1.3 setiap 100,000.[2]

Pada zaman kanak-kanak, patologi berlaku hanya dalam kes terpencil.

Fibrosis retroperitoneal kebanyakannya dua hala, walaupun penglibatan unilateral juga berlaku. Penyetempatan yang paling biasa dalam proses penyakit adalah zon IV-V vertebra lumbar, bagaimanapun, patologi boleh merebak ke seluruh kawasan dari selekoh bawah tulang belakang ke kawasan pelvis-ureter.

Apabila mencapai saiz fokus patologi yang besar, aorta dan vena kava inferior boleh terjejas.

Punca fibrosis retroperitoneal

Pakar masih tidak dapat menunjukkan punca sebenar penampilan fibrosis retroperitoneal. Diandaikan bahawa penyakit ini berlaku berdasarkan tindak balas keradangan atau imun. Sesetengah doktor mengaitkan penampilan patologi dengan gangguan tisu penghubung sistemik. Kriteria patogenetik asas yang ditemui ialah peningkatan ekspresi kompleks IgG4 oleh sel plasma.

Fibrosis retroperitoneal sering menjadi patologi sekunder disebabkan oleh beberapa sebab yang mungkin:

• Penyakit yang menjejaskan buah pinggang, ureter atau struktur lain yang terletak berdekatan dengan tisu retroperitoneal.
• Proses malignan tumor, termasuk kanser rektum, kanser prostat, kanser pundi kencing.
• Proses berjangkit (brucellosis, tuberkulosis, toksoplasmosis).
• Refluks pelvis-renal, kecederaan buah pinggang dengan ekstravasasi air kencing.
• Kecederaan perut, pendarahan dalaman, gangguan limfoproliferatif, operasi limfadenektomi, kolektomi, campur tangan aorta.
• Terapi sinaran dengan kesan pada organ rongga perut dan pelvis kecil.
• Penggunaan jangka panjang persediaan ergot, serta Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, dos besar antibiotik dan penyekat β.
• Intoleransi alahan terhadap ubat-ubatan, kes tindak balas hipersensitiviti terhadap ubat-ubatan dan bahan kimia.

Peranan kecenderungan keturunan tidak dikecualikan sepenuhnya: khususnya, beberapa kes perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan pengangkutan penanda leukosit manusia HLA-B27. Kemungkinan persatuan genetik lain sedang diterokai.

Faktor-faktor risiko

Terdapat beberapa faktor yang boleh menyebabkan pembentukan fibrosis retroperitoneal. Ini termasuk:

• proses malignan tumor;
• keradangan kronik pankreas;
• hepatitis kronik;
• batuk kering kolum tulang belakang;
• kerosakan sinaran;
• kecederaan bahagian bawah belakang dan rongga perut, pendarahan dalaman;
• mabuk (kimia, dadah).

Ramai pesakit gagal menemui sebarang hubungan dengan mana-mana faktor. Dalam kes sedemikian, mereka bercakap tentang asal idiopatik fibrosis retroperitoneal.

Patogenesis

Dalam kebanyakan kes, perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan kehadiran sel plasma limfositik yang menghasilkan IgG4. Penyakit ini selalunya bersifat sistemik, kerana perubahan fibrotik juga diperhatikan dalam nodus limfa, pankreas, dan struktur pituitari. Edema tumor pada organ yang terjejas, tindak balas sklerotik berserabut dan penyusupan limfoplasma dengan keamatan yang berbeza-beza dicatatkan. Proses berserabut membawa kepada pemampatan ureter dan vasculature (peredaran darah dan limfa), serta buah pinggang.[3]

Dalam sesetengah kes, pembentukan fibrosis retroperitoneal adalah disebabkan oleh kemunculan tumor malignan. Terdapat peningkatan dalam tisu berserabut terhadap latar belakang kehadiran sel-sel malignan di ruang retroperitoneal, atau sekiranya berlaku limfoma, sarkoma, dengan kehadiran metastasis dari organ lain.[4]

Infiltrat berserabut diwakili oleh pelbagai limfosit, plasmosit limfosit, makrofaj, kurang kerap neutrofil. Struktur pro-radang diselingi dengan gugusan kolagen yang bercantum berhampiran saluran kecil. Penyakit ini dikelaskan sebagai dikaitkan dengan IgG4 jika terdapat corak berserabut moire, penyusupan eosinofilik, phlebitis obliterans. Sel-sel tisu siri myeloid terdegranulasi, tindak balas keradangan-fibrotik aktif dikesan.[5]

Gejala fibrosis retroperitoneal

Gambar klinikal fibrosis retroperitoneal paling kerap dicirikan oleh gejala berikut:

• sakit samar-samar di perut, sisi, belakang bawah, pangkal paha;
• suhu dinaikkan secara berkala, yang kemudiannya menjadi normal dan naik semula, selalunya disertai dengan menggigil;
• bengkak bahagian bawah badan;
• gangguan vena, trombophlebitis;
• kadang-kadang - peningkatan tekanan darah;
• kurus kering;
• cirit-birit, loya, senak, peningkatan pembentukan gas dan fenomena dyspeptik lain;
• serangan kolik buah pinggang;
• gangguan kencing (lebih kerap - disuria, hematuria);
• rasa berat di kaki, keletihan yang teruk.

Simptomologi utama dalam perkembangan fibrosis retroperitoneal adalah disebabkan oleh kemerosotan dalam peredaran darah dalam rongga perut. Gambar klinikal awal mungkin termasuk tanda-tanda berikut:

• sakit membosankan di perut atau belakang, dengan ketidakupayaan untuk menentukan penyetempatan yang jelas;
• sakit di sebelah, anggota bawah;
• bengkak dan pucat pada satu atau dua bahagian bawah.

Dengan perkembangan penyakit, sakit perut menjadi teruk, dan gejala lain menyertai:

• hilang selera makan;
• kurus kering;
• kenaikan suhu;
• loya, dispepsia;
• kekurangan kencing;
• keruh kesedaran.

Pada masa hadapan, mungkin terdapat tanda-tanda kegagalan buah pinggang.[6]

Tanda-tanda pertama

Aduan pertama yang paling biasa bagi pesakit dengan fibrosis retroperitoneal adalah sakit membosankan yang berterusan di perut, atau bahagian bawah belakang, atau hipokondrium kanan dan kiri. Kesakitan memancar ke pangkal paha, alat kelamin luar, kaki. Tahap awal patologi boleh ditunjukkan oleh peningkatan sederhana dalam suhu dan leukositosis, peningkatan ESR. 

Secara beransur-ansur, tanda-tanda muncul yang menunjukkan mampatan struktur retroperitoneal tiub: hipertensi arteri, pyelonephritis, dan hidronephrosis berkembang. Kegagalan buah pinggang kronik muncul agak lewat: dalam tempoh 4 minggu hingga dua tahun. Obturasi ureter separa atau lengkap berlaku pada kira-kira 80% pesakit, dan oligo atau anuria berkembang dalam 40% kes.[7]

Tahap

Gejala klinikal dalam fibrosis retroperitoneal bergantung pada peringkat proses patologi. Sebagai peraturan, penyakit ini dicirikan oleh perkembangan perlahan, dengan perkembangan beransur-ansur. Semasa perjalanannya, penyakit ini melalui peringkat berikut:

1. Tempoh awal perkembangan penyakit.
2. Tempoh aktif, dicirikan oleh penyebaran proses selular dan berserabut ke struktur retroperitoneal.
3. Tempoh mampatan oleh jisim berserabut struktur yang terlibat dalam proses patologi.[8]

Borang

Adalah lazim untuk membezakan antara fibrosis retroperitoneal primer (idiopatik) dan lesi sekunder. Pakar menunjukkan asal autoimun fibrosis retroperitoneal idiopatik. Patologi sekunder biasanya berkembang akibat pelbagai keadaan dan penyakit lain yang menyakitkan:

• tumor malignan;
• luka berjangkit;
• patologi hati kronik;
• penyakit usus, pankreas;
• patologi urogenital;
• luka tuberkulosis pada tulang belakang;
• pelbagai mabuk (termasuk ubat-ubatan).[9]

Fibrosis retroperitoneal idiopatik primer paling kerap bermula dari tisu retroperitoneal yang mengelilingi saluran iliac, dengan penyebaran selanjutnya ke tanjung sakral dan hilum buah pinggang.[10]

Komplikasi dan akibatnya

Setiap pesakit kedua dengan fibrosis retroperitoneal mengalami tekanan darah tinggi, mampatan ureter dengan perkembangan selanjutnya kegagalan buah pinggang.[11]

Komplikasi jangka panjang boleh menjadi:

• pengumpulan cecair yang berlebihan dalam rongga perut (ascites);
• gangguan vaskular (phlebitis, trombosis);
• hidrokel pada lelaki;
• halangan saluran hempedu, jaundis;
• halangan usus;
• mampatan tulang belakang, mampatan saraf tunjang, bekalan darah terjejas ke saraf tunjang.

Banyak komplikasi boleh membawa maut. Khususnya, proses patologi dalam ureter mencetuskan perkembangan pyelonephritis, hidronephrosis, dan kegagalan buah pinggang kronik. Kira-kira 30% pesakit mengalami perubahan atropik dalam buah pinggang, perubahan aorta diperhatikan, yang akhirnya boleh membawa kepada perkembangan aneurisme.

Diagnostik fibrosis retroperitoneal

Fibrosis retroperitoneal adalah sukar untuk didiagnosis. Pertama, penyakit ini agak jarang berlaku. Kedua, ia tidak mempunyai gejala khusus dan menyamar sebagai pelbagai patologi lain. Tiada kekhususan dalam keputusan ujian makmal. Selalunya, pesakit ditetapkan rawatan yang tidak betul dan tidak tepat: bukannya fibrosis retroperitoneal, pesakit dirawat untuk patologi urologi dan gastroenterologi yang tidak berkaitan dengan proses fibrotik. Sementara itu, penyakit itu bertambah buruk dan merebak, memburukkan lagi prognosis.

Untuk mengesyaki kehadiran fibrosis retroperitoneal dalam pesakit, doktor mesti mematuhi algoritma diagnostik berikut:

• Analisis di makmal menunjukkan perubahan patologi berikut:
  • peningkatan tahap penanda pro-radang (ESR, protein C-reaktif);
  • peningkatan dalam IgG4 lebih daripada 135 mg / dl terhadap latar belakang tanda histologi.
• Kajian mandatori adalah tahap urea, kreatinin, kadar penapisan glomerular - untuk menilai fungsi buah pinggang.
• Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria, proteinuria, graviti tentu rendah.
• Diagnostik instrumental harus merangkumi teknik pengimejan seperti pengimejan resonans magnetik dan tomografi berkomputer. Diagnostik komputer memungkinkan untuk membezakan antara patologi berserabut idiopatik dan sekunder. Pemeriksaan ultrabunyi adalah perlu untuk mengesahkan peringkat awal perkembangan proses penyakit, untuk mendapatkan ciri-ciri hidronephrosis, untuk mengenal pasti perubahan dalam aorta. Untuk mendapatkan hasil yang lebih jelas, kontras digunakan. Untuk mendedahkan penyakit berjangkit-radang dan malignan yang tersembunyi, tomografi pelepasan positron ditetapkan.
• Biopsi ditunjukkan untuk menjelaskan diagnosis. Peringkat awal perkembangan proses berserabut dicirikan oleh pengesanan tisu hipervaskular dengan infiltrat limfositik perivaskular, serta makrofaj dengan kemasukan lipid. Pada peringkat akhir dalam perkembangan fibrosis retroperitoneal, jisim avaskular ciri dikesan yang tidak mempunyai penstrukturan selular.

Diagnosis pembezaan

Gejala abses retroperitoneal sering mempunyai persamaan dengan keadaan patologi lain - khususnya, dengan patologi urologi:

• hidronefrosis dua hala (dropsy buah pinggang);
• striktur ureter (penyempitan saluran yang tidak normal);
• akalasia ureter (displasia neuromuskular).

Perbezaan utama antara fibrosis retroperitoneal dan patologi di atas adalah halangan ureter di kawasan persimpangan mereka dengan saluran iliac: pengembangan ureter dicatatkan di atas persimpangan ini, dan tiada perubahan dikesan di bawahnya.

Rawatan fibrosis retroperitoneal

Langkah-langkah terapeutik untuk fibrosis retroperitoneal bergantung pada lokasi sebenar patologi, pada skalanya, pada tahap pemampatan organ dalaman dan kehadiran komponen berjangkit. Oleh kerana penyakit ini jarang berlaku, dengan etiologi yang kurang difahami, hari ini tiada standard tunggal untuk rawatannya. Tiada definisi yang jelas tentang peranan terapi konservatif dan kaedah optimum rawatan pembedahan.

Skala langkah perubatan secara amnya bergantung kepada punca asas perkembangan fibrosis retroperitoneal. Sebagai contoh, fibrosis mabuk hilang selepas pemberhentian tindakan agen toksik. Jika kita bercakap tentang proses tumor malignan, maka rawatan itu sesuai.

Bentuk idiopatik fibrosis retroperitoneal dalam kebanyakan pesakit disembuhkan dengan penggunaan imunosupresan dan ubat proteolitik. Mengikut petunjuk, mereka menggunakan terapi anti-radang, antibakteria, detoksifikasi dan gejala. Pembedahan boleh ditetapkan dalam perkembangan keadaan akut atau dalam ketidakberkesanan langkah perubatan.

Sekiranya pyelonephritis kronik didiagnosis, terapi yang sesuai untuk penyakit itu ditetapkan.

Pembedahan

Pesakit dengan peringkat awal fibrosis retroperitoneal tanpa petunjuk yang jelas untuk rawatan pembedahan ditetapkan terapi ubat dengan penggunaan ubat kortikosteroid dan proteolitik.

Walau bagaimanapun, selalunya adalah perlu untuk menggunakan rawatan pembedahan: operasi itu dipanggil ureterolisis, yang melibatkan pembebasan ureter dari tisu berserabut di sekelilingnya. Sesetengah pesakit memerlukan reseksi ureter dan anastomosis lanjut, pemindahan segmen usus kecil, atau penggunaan prostetik.[12], [13]

Pada peringkat lanjut, dengan hidronefrosis yang teruk dan perkembangan pyelonephritis kronik, pembedahan plastik rekonstruktif dilakukan serentak dengan penyingkiran saluran kencing dengan kaedah pyelo atau nephropyelostomy, nephrostomy tusukan di bawah pengawasan ultrasound. Selepas pembedahan, pesakit ditetapkan sokongan kortikosteroid jangka panjang, yang diperlukan untuk menghalang pertumbuhan berserabut. Ubat pilihan yang paling biasa ialah Cortisol 25 mg setiap hari selama 8-12 minggu.

Dos awal prednison 1 mg/kg sehari (dos maksimum 80 mg/hari) biasanya diberikan selama kira-kira 4 hingga 6 minggu. Pada masa akan datang, dos boleh dikurangkan secara beransur-ansur selama 1-2 tahun, bergantung kepada perkembangan penyakit. Jika penyakit itu tidak bertindak balas dengan baik kepada terapi steroid sahaja, imunosupresan boleh digunakan serentak dengan steroid. Ejen yang telah digunakan dengan kejayaan nyata dalam laporan kes dan siri kes termasuk azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, cyclosporine. [14]Di samping itu, ubat-ubatan yang mempercepatkan penyerapan digunakan (Lidase, Longidase).[15], [16]

Pencegahan

Pencegahan khusus perkembangan fibrosis retroperitoneal belum dibangunkan, disebabkan oleh kekaburan penyebab penyakit. Ini benar terutamanya dalam bentuk patologi idiopatik. Fibrosis retroperitoneal sekunder dalam kebanyakan kes boleh dicegah jika cadangan berikut diikuti:

• meninggalkan tabiat buruk, jangan merokok, jangan menyalahgunakan alkohol;
• elakkan situasi tekanan, bebanan fizikal dan emosi yang berlebihan;
• jangan makan berlebihan, jangan kelaparan, makan sedikit beberapa kali sehari;
• memberi keutamaan kepada makanan berkualiti tinggi dari tumbuhan dan haiwan, menolak produk separuh siap, makanan segera, makanan berlemak dan masin, daging salai;
• patuhi peraturan kebersihan, gosok gigi anda dengan kerap, basuh tangan anda sebelum makan, serta selepas melawat jalan dan tandas;
• lebih kerap berada di udara segar, untuk memerhati aktiviti fizikal;
• elakkan trauma perut;
• jika sebarang gejala muncul, dapatkan nasihat doktor, jangan ubat sendiri;
• selepas operasi pada rongga perut, ikuti semua preskripsi dan cadangan doktor dengan ketat;
• elakkan hipotermia dan terlalu panas badan;
• minum air bersih yang mencukupi setiap hari;
• semasa makan, perhatikan mengunyah makanan dengan teliti, jangan terganggu oleh perbualan, komputer, dll.

Kesihatan kita sebahagian besarnya bergantung kepada gaya hidup kita. Oleh itu, mengikuti peraturan mudah ini akan membantu mengekalkan dan memeliharanya selama bertahun-tahun.

Ramalan

Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit yang jarang berlaku dan sukar untuk didiagnosis yang sering membawa kepada penangguhan permulaan rawatan dan langkah perubatan yang tidak berkesan berpanjangan. Selalunya, pesakit tersilap dirawat untuk patologi lain yang serupa atau terapi diarahkan untuk menghapuskan komplikasi yang telah dibangunkan, seperti hipertensi arteri, proses tumor, enterocolitis kronik, cholecystopancreatitis, ulser gastrik dan duodenal, pyelonephritis, hidronephrosis, kegagalan buah pinggang kronik, anuria dan lain-lain.

Permulaan awal langkah terapeutik boleh meningkatkan prognosis patologi dengan ketara. Fibrosis retroperitoneal pada peringkat awal pembangunan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan ubat kortikosteroid, tetapi terapi harus ditetapkan sebelum perkembangan proses fibrotik yang tidak dapat dipulihkan. Kadar kambuh selepas pemberhentian rawatan adalah antara kurang daripada 10-30%, walaupun satu siri melaporkan kadar kambuh lebih daripada 70%. [17]Penyakit lanjutan dirawat hanya dengan campur tangan pembedahan, dan kematian bergantung pada tahap halangan dan komplikasi yang berkaitan dengannya.

Penyakit yang jarang berlaku seperti fibrosis retroperitoneal dicirikan oleh pertumbuhan berlebihan tisu berserabut di belakang permukaan luar posterior perut dan usus - iaitu, dalam ruang retroperitoneal. Tisu berserabut adalah kasar, padat, tumbuh di kawasan antara ruang tulang belakang dan organ seperti pankreas, buah pinggang, ureter, dll. Dengan pertumbuhan yang kuat, tekanan dikenakan pada organ-organ ini, yang membawa kepada penampilan patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis ruang retroperitoneal mempunyai nama lain - penyakit Ormond. Nama ini disebabkan oleh fakta bahawa ahli urologi Ormond yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada pertengahan abad yang lalu dan mengaitkannya dengan proses keradangan yang tidak spesifik dalam tisu retroperitoneal. Terdapat istilah lain yang kurang biasa: peritonitis berserabut, fibrosis retroperitoneal, dsb.[18]