Fibrosis retroperitoneum

Penyakit yang jarang berlaku, fibrosis retroperitoneal, dicirikan oleh pertumbuhan berlebihan tisu berserabut di belakang permukaan luar posterior perut dan usus, iaitu, dalam ruang retroperitoneal. Tisu berserabut adalah kasar, padat, dan tumbuh di kawasan antara ruang tulang belakang dan organ seperti pankreas, buah pinggang, ureter, dan lain-lain. Apabila pertumbuhan teruk, tekanan dikenakan pada organ-organ ini, yang membawa kepada patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis retroperitoneal mempunyai nama lain - penyakit Ormond. Nama ini disebabkan oleh fakta bahawa pakar urologi Dr Ormond yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada pertengahan abad yang lalu dan mengaitkannya dengan proses keradangan yang tidak spesifik dalam tisu retroperitoneal. Terdapat juga istilah lain yang kurang biasa: peritonitis berserabut, fibrosis retroperitoneal, dsb.

Epidemiologi

Fibrosis retroperitoneal paling kerap didiagnosis pada lelaki berumur 40-60 tahun, tetapi juga boleh berlaku pada mana-mana umur lain. Insiden penyakit bergantung kepada jantina adalah 2:1 (lelaki dan wanita).

Punca fibrosis retroperitoneal boleh didapati hanya dalam 15% kes. Secara keseluruhan, penyakit ini dianggap agak jarang berlaku. Satu kajian Finland mendapati kelaziman 1.4 setiap 100,000 penduduk dan insiden 0.1 setiap 100,000 orang-tahun. [ 1 ] Walau bagaimanapun, kajian lain melaporkan insiden yang lebih tinggi iaitu 1.3 setiap 100,000. [ 2 ]

Pada zaman kanak-kanak, patologi berlaku hanya dalam kes terpencil.

Fibrosis retroperitoneal kebanyakannya dua hala, walaupun lesi unilateral juga berlaku. Penyetempatan yang paling biasa dalam proses penyakit ialah zon vertebra lumbar IV-V, tetapi patologi boleh merebak ke seluruh kawasan dari kelengkungan bawah tulang belakang ke kawasan ureteropelvis.

Apabila fokus patologi mencapai saiz yang besar, aorta dan vena kava inferior mungkin terjejas.

Punca fibrosis retroperitoneal

Pakar masih tidak dapat menentukan punca sebenar fibrosis retroperitoneal. Diandaikan bahawa penyakit ini berlaku disebabkan oleh reaksi keradangan atau imun. Sesetengah doktor mengaitkan patologi dengan gangguan tisu penghubung sistemik. Kriteria patogenetik asas yang ditemui ialah peningkatan ekspresi kompleks IgG4 oleh sel plasma.

Fibrosis retroperitoneal sering menjadi patologi sekunder yang disebabkan oleh beberapa sebab yang mungkin:

• Penyakit yang menjejaskan buah pinggang, ureter atau struktur lain yang terletak berdekatan dengan tisu retroperitoneal.
• Proses tumor malignan, termasuk kanser rektum, karsinoma prostat, kanser pundi kencing.
• Proses berjangkit (brucellosis, tuberkulosis, toksoplasmosis).
• Refluks pelvis buah pinggang, trauma buah pinggang dengan ekstravasasi air kencing.
• Trauma perut, pendarahan dalaman, gangguan limfoproliferatif, limfadenektomi, kolektomi, campur tangan aorta.
• Terapi sinaran menyasarkan organ perut dan pelvis.
• Penggunaan jangka panjang persediaan ergot, serta Bromocriptine, Hydralazine, Methyldopa, dos tinggi antibiotik dan penyekat β.
• Intoleransi alahan terhadap ubat-ubatan, kes tindak balas hipersensitiviti terhadap ubat perubatan dan bahan kimia.

Peranan kecenderungan keturunan tidak dikecualikan sepenuhnya: khususnya, beberapa kes perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan pengangkutan penanda leukosit manusia HLA-B27. Kemungkinan persatuan genetik lain sedang dikaji.

Faktor-faktor risiko

Terdapat beberapa faktor yang diketahui yang boleh menyebabkan pembentukan fibrosis retroperitoneal. Ini termasuk:

• proses malignan tumor;
• keradangan kronik pankreas;
• hepatitis kronik;
• tuberkulosis tulang belakang;
• kerosakan sinaran;
• kecederaan pada lumbar dan rongga perut, pendarahan dalaman;
• mabuk (kimia, perubatan).

Dalam kebanyakan pesakit, tiada kaitan dengan mana-mana faktor boleh didapati. Dalam kes sedemikian, fibrosis retroperitoneal dikatakan berasal dari idiopatik.

Patogenesis

Dalam kebanyakan kes, perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan kehadiran sel plasma limfositik yang menghasilkan IgG4. Penyakit ini selalunya bersifat sistemik, kerana perubahan berserabut juga diperhatikan dalam nodus limfa, pankreas, dan struktur pituitari. Edema tumor pada organ yang terjejas, tindak balas sklerotik berserabut, dan penyusupan limfoplasma dengan keamatan yang berbeza-beza diperhatikan. Proses fibrotik membawa kepada pemampatan ureter dan rangkaian vaskular (darah dan limfa), serta buah pinggang. [ 3 ]

Dalam sesetengah kes, pembentukan fibrosis retroperitoneal disebabkan oleh kemunculan tumor malignan. Pertumbuhan tisu berserabut diperhatikan dengan latar belakang kehadiran sel-sel malignan di ruang retroperitoneal, atau dengan berlakunya limfoma, sarkoma, dengan kehadiran metastasis dari organ lain. [ 4 ]

Infiltrat berserabut diwakili oleh pelbagai limfosit, sel plasma limfositik, makrofaj, dan, kurang kerap, neutrofil. Struktur proinflamasi tertanam dalam kelompok kolagen yang bersatu berhampiran saluran kecil. Penyakit ini dikelaskan sebagai berkaitan IgG4 jika terdapat corak berserabut moire, penyusupan eosinofilik, dan flebitis yang melenyapkan. Sel-sel tisu myeloid terdegranulasi, dan tindak balas keradangan-berserabut yang aktif diperhatikan. [ 5 ]

Gejala fibrosis retroperitoneal

Gambar klinikal fibrosis retroperitoneal paling kerap dicirikan oleh gejala berikut:

• sakit samar-samar di perut, sisi, belakang bawah, kawasan pangkal paha;
• suhu dinaikkan secara berkala, yang kemudiannya menjadi normal dan naik semula, selalunya disertai dengan menggigil;
• bengkak bahagian bawah badan;
• gangguan vena, trombophlebitis;
• kadang-kadang – peningkatan tekanan darah;
• kurus kering;
• cirit-birit, loya, senak, peningkatan pembentukan gas dan gejala dyspeptik lain;
• serangan kolik buah pinggang;
• gangguan kencing (paling kerap - disuria, hematuria);
• rasa berat di kaki, keletihan yang teruk.

Gejala utama fibrosis retroperitoneal adalah disebabkan oleh kemerosotan peredaran darah dalam rongga perut. Gambar klinikal awal mungkin termasuk tanda-tanda berikut:

• sakit membosankan di perut atau belakang, dengan ketidakupayaan untuk menentukan penyetempatan yang jelas;
• sakit di sebelah, anggota bawah;
• bengkak dan pucat pada satu atau kedua-dua anggota bawah.

Apabila penyakit itu berlanjutan, sakit perut menjadi teruk dan gejala lain muncul:

• kehilangan selera makan;
• kurus kering;
• peningkatan suhu;
• loya, dispepsia;
• kekurangan kencing;
• keruh kesedaran.

Tanda-tanda kegagalan buah pinggang mungkin timbul kemudian. [ 6 ]

Tanda-tanda pertama

Aduan pertama yang paling biasa bagi pesakit dengan fibrosis retroperitoneal adalah sakit membosankan yang berterusan di perut, atau bahagian bawah belakang, atau hipokondrium kanan dan kiri. Kesakitan memancar ke kawasan pangkal paha, alat kelamin luar, kaki. Tahap awal patologi mungkin ditunjukkan oleh peningkatan sederhana dalam suhu dan leukositosis, peningkatan ESR.

Tanda-tanda yang menunjukkan mampatan struktur retroperitoneal tiub secara beransur-ansur muncul: hipertensi arteri, pyelonephritis, hidronephrosis berkembang. Kegagalan buah pinggang kronik muncul agak lewat: dalam tempoh 4 minggu hingga dua tahun. Halangan ureter separa atau lengkap berlaku pada kira-kira 80% pesakit, dan oligo atau anuria berkembang dalam 40% kes. [ 7 ]

Tahap

Gejala klinikal fibrosis retroperitoneal bergantung pada peringkat proses patologi. Sebagai peraturan, penyakit ini dicirikan oleh perkembangan perlahan, dengan perkembangan beransur-ansur. Semasa perjalanannya, penyakit ini melalui peringkat berikut:

1. Tempoh awal perkembangan penyakit.
2. Tempoh aktif yang dicirikan oleh penyebaran proses selular dan berserabut ke struktur retroperitoneal.
3. Tempoh mampatan jisim berserabut struktur yang terlibat dalam proses patologi. [ 8 ]

Borang

Adalah lazim untuk membezakan antara fibrosis retroperitoneal primer (idiopatik) dan lesi sekunder. Pakar menunjukkan asal autoimun fibrosis retroperitoneal idiopatik. Patologi sekunder biasanya berkembang akibat pelbagai keadaan dan penyakit lain yang menyakitkan:

• tumor malignan;
• luka berjangkit;
• patologi hati kronik;
• penyakit usus, pankreas;
• patologi urogenital;
• luka tuberkulosis pada tulang belakang;
• pelbagai mabuk (termasuk yang disebabkan oleh dadah). [ 9 ]

Fibrosis retroperitoneal idiopatik primer paling kerap bermula pada tisu retroperitoneal yang mengelilingi saluran iliac, dengan penyebaran selanjutnya ke tanjung sakral dan hilum buah pinggang. [ 10 ]

Komplikasi dan akibatnya

Setiap pesakit kedua dengan fibrosis retroperitoneal mengalami tekanan darah tinggi, mampatan ureter dengan perkembangan selanjutnya kegagalan buah pinggang diperhatikan. [ 11 ]

Komplikasi jauh mungkin termasuk:

• pengumpulan cecair yang berlebihan dalam rongga perut (ascites);
• gangguan vaskular (phlebitis, trombosis);
• hidrokel pada lelaki;
• halangan saluran hempedu, jaundis;
• halangan usus;
• mampatan tulang belakang, mampatan saraf tunjang, gangguan bekalan darah ke saraf tunjang.

Banyak komplikasi boleh berakhir dengan maut. Khususnya, proses patologi dalam ureter memprovokasi perkembangan pyelonephritis, hydronephrosis, kegagalan buah pinggang kronik. Kira-kira 30% pesakit mengalami perubahan atropik dalam buah pinggang, perubahan aorta diperhatikan, yang akhirnya boleh menyebabkan perkembangan aneurisme.

Diagnostik fibrosis retroperitoneal

Fibrosis retroperitoneal adalah sukar untuk didiagnosis. Pertama, penyakit ini agak jarang berlaku. Kedua, ia tidak mempunyai gejala khusus dan menyamar sebagai pelbagai patologi lain. Tiada kekhususan dalam keputusan ujian makmal. Selalunya, pesakit ditetapkan rawatan yang tidak betul, tidak tepat: bukannya fibrosis retroperitoneal, pesakit dirawat untuk patologi urologi dan gastroenterologi yang tidak berkaitan dengan proses fibrotik. Sementara itu, penyakit itu bertambah buruk dan merebak, memburukkan lagi prognosis.

Untuk mengesyaki kehadiran fibrosis retroperitoneal dalam pesakit, doktor mesti mematuhi algoritma diagnostik berikut:

• Ujian makmal menunjukkan perubahan patologi berikut:
  • peningkatan tahap penanda proinflamasi (ESR, protein C-reaktif);
  • peningkatan dalam IgG4 melebihi 135 mg/dl terhadap latar belakang tanda histologi.
• Ia adalah wajib untuk mengkaji tahap urea, kreatinin, dan kadar penapisan glomerular untuk menilai fungsi buah pinggang.
• Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria, proteinuria, graviti tentu rendah.
• Diagnostik instrumental harus merangkumi teknik visualisasi seperti pengimejan resonans magnetik dan tomografi berkomputer. Diagnostik komputer membolehkan kita membezakan antara patologi berserabut idiopatik dan sekunder. Pemeriksaan ultrabunyi adalah perlu untuk mengesahkan peringkat awal proses penyakit, untuk mendapatkan ciri-ciri hidronefrosis, dan untuk mengenal pasti perubahan dalam aorta. Kontras digunakan untuk mendapatkan hasil yang lebih jelas. Tomografi pelepasan positron ditetapkan untuk mengenal pasti penyakit berjangkit dan radang dan malignan yang tersembunyi.
• Biopsi ditunjukkan untuk menjelaskan diagnosis. Peringkat awal perkembangan proses fibrotik dicirikan oleh pengesanan tisu hipervaskular dengan infiltrat limfositik perivaskular, serta makrofaj dengan kemasukan lipid. Pada peringkat akhir perkembangan fibrosis retroperitoneal, jisim avaskular ciri dikesan yang tidak mempunyai penstrukturan selular.

Diagnosis pembezaan

Gejala abses retroperitoneal sering mempunyai persamaan dengan keadaan patologi lain, khususnya, dengan patologi urologi:

• hidronefrosis dua hala (renal dropsy);
• striktur ureter (penyempitan saluran yang tidak normal);
• akalasia ureter (displasia neuromuskular).

Perbezaan utama antara fibrosis retroperitoneal dan patologi yang disebutkan di atas ialah halangan ureter di kawasan persimpangan mereka dengan saluran iliac: di atas persimpangan ini, pengembangan ureter diperhatikan, dan di bawahnya, tiada perubahan dikesan.

Rawatan fibrosis retroperitoneal

Rawatan fibrosis retroperitoneal bergantung pada lokasi tepat patologi, skalanya, tahap pemampatan organ dalaman dan kehadiran komponen berjangkit. Oleh kerana penyakit ini jarang berlaku, dengan etiologi yang kurang difahami, pada masa ini tiada standard tunggal untuk rawatannya. Tiada definisi yang jelas tentang peranan terapi konservatif dan kaedah optimum rawatan pembedahan.

Skala rawatan dadah secara amnya bergantung kepada punca asas fibrosis retroperitoneal. Sebagai contoh, fibrosis mabuk hilang selepas agen toksik berhenti bertindak. Jika kita bercakap tentang proses tumor malignan, maka rawatan itu sesuai.

Bentuk idiopatik fibrosis retroperitoneal disembuhkan dalam banyak pesakit dengan menggunakan imunosupresan dan ubat proteolitik. Mengikut petunjuk, terapi anti-radang, antibakteria, detoksifikasi dan gejala digunakan. Pembedahan boleh ditetapkan dalam perkembangan keadaan akut atau jika terapi ubat tidak berkesan.

Sekiranya pyelonephritis kronik didiagnosis, terapi yang sesuai untuk penyakit itu ditetapkan.

Rawatan pembedahan

Pesakit dengan fibrosis retroperitoneal peringkat awal tanpa petunjuk jelas untuk rawatan pembedahan ditetapkan terapi ubat dengan penggunaan ubat kortikosteroid dan proteolitik.

Walau bagaimanapun, selalunya adalah perlu untuk menggunakan rawatan pembedahan: operasi itu dipanggil ureterolisis, ia melibatkan membebaskan ureter dari tisu berserabut di sekelilingnya. Sesetengah pesakit ditunjukkan reseksi ureter dan pengenaan anastomosis berikutnya, pemindahan segmen usus kecil, atau penggunaan prostetik. [ 12 ], [ 13 ]

Pada peringkat lanjut, dengan hidronephrosis yang ketara dan perkembangan pyelonephritis kronik, pembedahan plastik rekonstruktif dilakukan serentak dengan penyingkiran saluran kencing dengan kaedah pyelo atau nephropyelostomy, nephrostomy tusukan di bawah pemerhatian ultrasound. Selepas pembedahan, pesakit diberi sokongan kortikosteroid jangka panjang, yang diperlukan untuk menyekat pertumbuhan berserabut. Selalunya, ubat pilihan ialah Cortisol 25 mg sehari selama 8-12 minggu.

Dos awal prednison 1 mg/kg sehari (dos maksimum 80 mg/hari) biasanya diberikan selama kira-kira 4-6 minggu. Dos kemudiannya boleh dikurangkan secara beransur-ansur selama 1-2 tahun bergantung kepada perkembangan penyakit. Jika penyakit itu tidak bertindak balas secukupnya kepada terapi steroid sahaja, imunosupresan boleh digunakan serentak dengan steroid. Ejen yang telah digunakan dengan kejayaan nyata dalam laporan kes dan siri kes termasuk azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, cyclosporine. [ 14 ] Selain itu, ubat yang mempercepatkan penyerapan (Lidase, Longidaza) digunakan. [ 15 ], [ 16 ]

Pencegahan

Pencegahan khusus fibrosis retroperitoneal belum dibangunkan, yang disebabkan oleh punca penyakit yang tidak jelas. Ini benar terutamanya untuk bentuk patologi idiopatik. Fibrosis retroperitoneal sekunder boleh dicegah dalam kebanyakan kes jika anda mengikuti cadangan ini:

• meninggalkan tabiat buruk, jangan merokok, jangan menyalahgunakan alkohol;
• elakkan situasi tekanan, bebanan fizikal dan emosi yang berlebihan;
• jangan makan berlebihan, jangan kelaparan, makan sedikit demi sedikit beberapa kali sehari;
• memberi keutamaan kepada makanan berkualiti tinggi dari tumbuhan dan haiwan, menolak produk separuh siap, makanan segera, makanan berlemak dan masin, makanan salai;
• patuhi peraturan kebersihan, gosok gigi anda dengan kerap, basuh tangan anda sebelum makan, serta selepas melawat jalan dan tandas;
• menghabiskan lebih banyak masa di luar dan aktif secara fizikal;
• elakkan trauma perut;
• Jika sebarang gejala muncul, dapatkan nasihat doktor dan jangan ubat sendiri;
• selepas pembedahan perut, ikuti semua arahan dan cadangan doktor dengan ketat;
• elakkan hipotermia dan terlalu panas badan;
• minum air bersih yang mencukupi setiap hari;
• Semasa makan, perhatikan mengunyah makanan dengan teliti, jangan terganggu oleh perbualan, komputer, dsb.

Kesihatan kita sebahagian besarnya bergantung kepada gaya hidup kita. Oleh itu, mengikuti peraturan mudah ini akan membantu untuk menyokong dan memeliharanya selama bertahun-tahun.

Ramalan

Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit yang jarang berlaku dan sukar untuk didiagnosis, yang sering menyebabkan permulaan rawatan yang tertangguh dan ubat tidak berkesan yang berpanjangan. Selalunya, pesakit tersilap dirawat untuk patologi lain yang serupa atau terapi yang diarahkan untuk menghapuskan komplikasi yang telah dibangunkan, seperti hipertensi arteri, proses tumor, enterocolitis kronik, cholecystopancreatitis, lesi ulseratif perut dan duodenum, pyelonephritis, hidronephrosis, kegagalan buah pinggang kronik, anuria, dll.

Permulaan awal rawatan boleh meningkatkan prognosis patologi dengan ketara. Fibrosis retroperitoneal pada peringkat awal perkembangan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan kortikosteroid, tetapi terapi harus ditetapkan sebelum perkembangan proses fibrotik yang tidak dapat dipulihkan. Kadar berulang selepas pemberhentian rawatan berkisar antara kurang daripada 10-30%, walaupun satu siri melaporkan kadar berulang lebih daripada 70%. [ 17 ] Penyakit lanjutan dirawat hanya dengan campur tangan pembedahan, dan kematian bergantung pada tahap halangan dan komplikasi yang berkaitan dengannya.

Penyakit yang jarang berlaku, fibrosis retroperitoneal, dicirikan oleh pertumbuhan berlebihan tisu berserabut di belakang permukaan luar posterior perut dan usus, iaitu, dalam ruang retroperitoneal. Tisu berserabut adalah kasar, padat, dan tumbuh di kawasan antara ruang tulang belakang dan organ seperti pankreas, buah pinggang, ureter, dan lain-lain. Apabila pertumbuhan teruk, tekanan dikenakan pada organ-organ ini, yang membawa kepada patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis retroperitoneal juga mempunyai nama lain - penyakit Ormond. Nama ini disebabkan oleh fakta bahawa pakar urologi Dr Ormond yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada pertengahan abad yang lalu dan mengaitkannya dengan proses keradangan yang tidak spesifik dalam tisu retroperitoneal. Terdapat juga istilah lain yang kurang biasa: peritonitis berserabut, fibrosis retroperitoneal, dll. [ 18 ]