Glucagonoma

Glucagon - Tumor pankreas sel-sel yang menghasilkan glukagon, secara klinikal ditunjukkan oleh kombinasi perubahan kulit dan gangguan metabolik. Sindrom glucagonoma telah diuraikan pada tahun 1974. S. N. Mallinson et al. Dalam 95% kes, tumor adalah intrapancreatic, dalam 5% - extrapancreatic. Terdapat hanya tumor yang bersendirian.

Lebih daripada 60% pesakit itu ganas. Kadang-kadang glucagonoma menghasilkan peptida lain - insulin, PP. Diagnosis ditubuhkan dengan peningkatan tahap glukagon dan kajian instrumental. Tumor dikenali dengan CT dan ultrasound endoskopik. Rawatan glucagonia adalah reseksi pembedahan.

[1], [2], [3], [4]

Gejala glukagon

Oleh sebab glucagonia mensucikan glukagon, gejala glukagon sama dengan diabetes mellitus. Selalunya terdapat penurunan berat badan, anemia normochromic dan gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, tetapi ciri-ciri klinikal utama yang membezakan ialah ruam kronik yang memberi kesan kepada anggota badan, sering dikaitkan dengan licin, berkilat, lidah merah terang dan cheilitis. Mengelupas kulit, hyperpigmentation, luka-luka erythematous dengan Necrolysis cetek dipanggil erythema berhijrah necrolytic.

Dalam kebanyakan kes, pesakit mempunyai ciri-ciri eritema nekritik yang berhijrah. Ia bermula sebagai erythema maculopapular, kemudian masuk ke dalam dermatosis bulbous. Lebih-lebih lagi, lapisan menaik gelembung seperti epidermis dimusnahkan. Di kawasan kejiranan dengan lama, elemen-elemen baru timbul. Penyembuhan itu datang melalui hyperpigmentation. Ruam kulit kelihatan lebih kerap di abdomen, paha, kaki bawah. Patogenesis perubahan kulit tidak jelas. Hubungan mereka dengan hiperglikemia dan hipoakidemia, diperhatikan pada pesakit dengan glucagonomia, tidak dikecualikan. Kedua-dua hiperglikemia dan hipoakidemia adalah akibat peningkatan glukoneogenesis dalam hati yang disebabkan oleh tahap glukagon tinggi, dan asid amino plasma juga berubah menjadi glukosa.

Toleransi glukosa patologi adalah disebabkan oleh kesan hyperglycemic glucagon kedua-duanya disebabkan oleh neoformasi glukosa, dan disebabkan oleh peningkatan glikogenolisis.

Sering kali, pesakit mengalami glossitis dan stomatitis yang sangat menyakitkan. Patogenesis mereka tidak dapat difahami. Terdapat juga stasis ketara dalam usus kecil dan besar, yang dikaitkan dengan perencatan motilitas usus oleh peptida.

Diagnostik glukagon

Bukti glukagonomia yang menentukan (di hadapan manifestasi klinikal yang sesuai) adalah pengesanan plasma kepekatan glukagon yang tinggi (nilai normal di bawah 30 pmol / l). Walau bagaimanapun, peningkatan sederhana dalam hormon ini boleh diperhatikan dengan kegagalan buah pinggang, pankreatitis akut, tekanan teruk dan puasa. Korelasi dengan gejala diperlukan. Pesakit perlu melakukan CT rongga perut dan ultrasound endoskopik ; jika CT tidak berformat, MRI boleh digunakan.

[5], [6], [7]

Rawatan glukagon

Penyingkiran radikal glucanoma boleh dilakukan hanya satu daripada 3 pesakit dengan glucagonoma. Reseksi tumor membawa kepada regresi gejala. Rawatan glucagonomia dengan streptozotocin dan / atau 5-fluorouracil tanpa intervensi pembedahan terdahulu menghasilkan hasil yang kurang memuaskan.

Tumor yang tidak boleh dibedah, metastasis atau tumor berulang adalah tertakluk kepada gabungan rawatan dengan doxorubicin dan streptozocin yang mengurangkan tahap beredar glucagon immunoreactive, membawa kepada regresi gejala dan memperbaiki keadaan (50%), tetapi tidak mungkin menjejaskan masa hidup. Suntikan Octreotide sebahagiannya menyekat rembesan glucagon dan mengurangkan erythema, tetapi juga boleh mengurangkan disebabkan oleh pengurangan toleransi glukosa dalam rembesan insulin. Octreotide dengan cepat membawa kepada kehilangan anoreksia dan penurunan berat badan yang disebabkan oleh kesan katabolik kelebihan glukagon. Dengan keberkesanan dadah, pesakit boleh dipindahkan ke octreotide 20-30 mg yang berpanjangan secara intramuskular sekali sebulan. Pesakit yang mengambil octreotide juga perlu mengambil enzim pankreas kerana kesan oktreotide yang sangat besar pada rembesan enzim pankreas.

Terdapat laporan pengurangan metastasis hati yang berjaya dengan pembasmian arteri hepatik dengan busa gelatin, secara langsung ditadbir oleh catheterization.

Untuk merawat perubahan kulit menetapkan persiapan zink. Permohonan tempatan, pentadbiran lisan atau parenteral zink menyebabkan regresi erythema, erythema tetapi boleh menyelesaikan penghidratan mudah atau pentadbiran intravena, amino atau asid lemak, sekali gus menunjukkan bahawa erythema yang disebabkan oleh kekurangan tidak tanpa ragu-ragu zink.

Apakah ramalan untuk glukagon?

Glukagon jarang berlaku, tetapi seperti tumor lain dari sel-sel islet, tumor utama dan lesi metastatik mempunyai pertumbuhan perlahan: biasanya masa kelangsungan hidup adalah sekitar 15 tahun. Lapan puluh peratus glukagon adalah kanser. Umur purata pesakit dengan gejala adalah 50 tahun; 80% adalah wanita. Dalam sesetengah pesakit terdapat jenis I pelbagai neoplasia endokrin.