Halangan usus kongenital

Obstruktif usus kongenital adalah keadaan di mana laluan usus usus melalui saluran penghadaman terganggu.

Artikel ini menerangkan secara terperinci sebab-sebab dan mekanisme pembangunan, gambaran klinikal dan kaedah diagnosis, rawatan pembedahan dan prognosis halangan usus pada bayi baru lahir.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Kekerapan berlakunya pelbagai bentuk halangan usus 1 setiap 2 000 - 20 000 bayi baru lahir.

[6], [7], [8]

Punca obstruksi kongenital kongenital

Punca halangan kongenital kongenital adalah keseluruhan kumpulan penyakit dan kecacatan organ-organ perut:

• atresia atau stenosis usus,
• mampatan tiub usus (pankreas anular, enterokristoma),
• malformasi dinding usus (penyakit Hirschsprung),
• fibrosis kistik,
• pelanggaran putaran dan penetapan mesentery (sindrom Ledd, kebetulan tengah-tengah).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenesis

Kebanyakan kecacatan tiub usus berlaku di peringkat awal perkembangan janin (4-10 minggu) dan dikaitkan dengan pembentukan terjejas dinding usus, lumen usus, pertumbuhan usus dan putaran. Dari minggu ke-18 perkembangan intrauterin, janin telah menelan pergerakan, dan menelan cairan amniotik terakumulasi di atas tapak halangan, menyebabkan pengembangan usus. Anomali dalam perkembangan pankreas pada minggu ke-5 perkembangan intrauterin boleh menyebabkan halangan lengkap duodenum. Fibrosis kistik yang ditentukan secara genetik pankreas pada fibrosis sista membawa kepada pembentukan meconium padat dan tebal - punca pengambilan usus ileal di peringkat jabatan terminal. Di tengah-tengah genesis penyakit Hirschsprung adalah sel-sel simpul saraf saraf penghijrahan kelewatan puncak neural dalam lapisan usus, menyebabkan aperistalticheskaya zon di mana ia adalah mustahil untuk mempromosikan kandungan usus. Apabila usus berubah, bekalan darah dinding usus diganggu, yang boleh menyebabkan nekrosis dan perforasi usus.

[16], [17], [18]

Gejala obstruksi kongenital kongenital

Selepas kelahiran seorang kanak-kanak, masa penampilan tanda-tanda klinikal dan keterukannya tidak bergantung kepada jenis cacat seperti pada tahap penghalang. Obstruksi usus kongenital harus diandaikan, jika aspirasi dari perut segera setelah lahir, kanak-kanak itu menerima lebih dari 20 ml kandungan. Terdapat dua gejala ciri utama muntah dengan kekotoran patologi (hempedu, darah, kandungan usus) dan kekurangan najis lebih daripada 24 jam selepas kelahiran. Distal tahap halangan, yang kemudian ada gejala klinikal dan kembung yang lebih ketara pada anak. Apabila pencekalan (kelengkungan usus) terdapat sindrom kesakitan, yang dicirikan oleh kegelisahan dan menangis.

[19], [20], [21]

Borang

Penyumbatan usus tinggi dan rendah dibezakan, tahap pembahagian adalah duodenum.

Untuk halangan duodenal, 40-62% kes dicirikan oleh penyakit kromosom dan anomali perkembangan yang berkaitan:

• kecacatan jantung,
• kecacatan sistem hepatobiliari,
• Sindrom Down,
• Anemia Fanconi

Apabila atresia usus kecil dalam 50% kanak-kanak menemui janin usus volvulus, anomali Associated berlaku dalam 38-55% kes, penyelewengan kromosom jarang berlaku.

Halangan kongenital kolon sering digabungkan dengan cacat jantung kongenital (20-24%), sistem muskuloskeletal (20%) dan sistem genitourinary (20%), penyakit kromosom jarang berlaku.

Dalam meconium ileus, gangguan pernafasan boleh berlaku sebaik sahaja selepas kelahiran, atau penglibatan paru dikaitkan kemudian (bentuk campuran cystic fibrosis).

Dengan penyakit Hirschsprung, mungkin untuk menggabungkan dengan kecacatan sistem saraf pusat, sistem lokomotor dan sindrom genetik.

[22], [23], [24]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi tempoh pasca operasi awal:

• sepsis
• PON,
• pendarahan usus,
• halangan usus,
• peritonitis.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik obstruksi kongenital kongenital

Radiograf rongga abdomen (Kajian dan dengan ejen Sebaliknya) boleh mengesan rendah tahap cecair gejala halangan "gelembung double" dengan halangan duodenum, kalsifikasi di ileus meconium antenatal atau penembusan usus. Diagnosis penyakit Hirschsprung yang disahkan atas dasar biopsi usus dan pemeriksaan barium.

Diagnosis pranatal

Penyumbatan usus kongenital boleh disyaki bermula dengan minggu ke-16-18 perkembangan intrauterin, dengan meluaskan usus atau perut janin. Purata tempoh diagnosis usus kecil usus kecil adalah 24-30 minggu, ketepatan adalah 57-89%. Polyhydramnios muncul lebih awal dan berlaku dalam 85-95% kes, kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme penggunaan cecair amniotik pada janin. Halangan kongesti kongenital dalam kebanyakan kes tidak didiagnosis, kerana cairan diserap oleh mukosa usus, akibatnya usus tidak berkembang. Kriteria penting ialah ketiadaan kaustik dan peningkatan dalam perut.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Rawatan obstruksi kongenital kongenital

Pengenalpastian tanda-tanda halangan usus memerlukan pemindahan segera anak ke hospital pembedahan. Di hospital bersalin memperkenalkan tiub nasogastric untuk nyahmampat perut dan mewujudkan pemindahan kekal kandungan perut. Kerugian besar cecair dari muntah dan dalam "ruang ketiga" yang sering menemani ileus, dengan cepat membawa kepada dehidrasi yang teruk, sehingga kejutan hypovolemic sebabnya terapi infusi perlu dimulakan di wad bersalin, urat persisian untuk catheterize.

Tempoh penyediaan preoperatif bergantung pada jenis dan tahap obstruksi usus kongenital.

Penyediaan pra operasi

Jika kanak-kanak terdedah kepada muntah, operasi itu dilakukan dalam keadaan kecemasan. Penyediaan pra operasi dalam kes ini adalah terhad kepada 0,5-1 jam, terapi infusi dilakukan 10-15 ml / (kghch) dan pembetulan CBS ditetapkan dadah hemostatic, analgesia [trimeperidine pada dos 0.5 mg / kg], jika perlu - alat bantuan pernafasan tersebut. Langkah-langkah diagnostik termasuk definisi:

• kumpulan darah dan faktor Rh,
• CBS,
• tahap hemoglobin,
• hematokrit,
• masa pembekuan darah.

Semua kanak-kanak yang mengalami halangan usus diteteskan oleh vena pusat, kerana terapi infusi jangka panjang diasumsikan dalam tempoh selepas operasi.

Dengan halangan usus kongenital yang rendah, pembedahan tidak begitu mendesak. Penyediaan praoperasi boleh berlaku dalam masa 6-24 jam, yang membolehkan untuk memeriksa lebih lanjut kanak-kanak untuk mengesan kelainan pada perkembangan organ-organ lain dan untuk mencapai pembetulan yang lebih lengkap mengenai pelanggaran metabolisme air elektrolit yang sedia ada. Saliran berterusan perut dan pendaftaran ketat jumlah pelepasan dijalankan. Berikan terapi infusi, suntikan antibiotik dan ubat hemostatik.

Dengan halangan usus kongenital yang tinggi, operasi boleh ditangguhkan selama 1-4 hari, pemeriksaan lengkap kanak-kanak dan rawatan semua pelanggaran yang didedahkan oleh organ-organ penting dan status elektrolit air. Semasa penyediaan pra operasi, saliran tetap perut dilakukan, pemakanan dikecualikan. Berikan terapi infusi 70-90 ml / kg sehari, selepas 12-24 jam sejak dilahirkan, anda boleh melampirkan persiapan nutrisi parenteral. Menjalankan pembetulan gangguan elektrolit dan hiperbilirubinemia, menetapkan terapi antibakteria dan hemostatik.

Rawatan pembedahan halangan usus kongenital

Tujuan operasi adalah untuk mengembalikan patensi tiub usus, dengan itu memastikan kemungkinan memberi makan bayi. Jumlah operasi bergantung kepada penyebab halangan usus:

• pengenaan stoma usus,
• reseksi usus dengan pengenaan anastomosis atau stoma,
• pengenaan anastomosis berbentuk T,
• pengembangan tirai,
• tindihan anastomosis pintasan,
• pembukaan lumen usus dan pemindahan plak meconium Terapi intensif dalam tempoh selepas operasi.

Untuk campurtangan traumatik kecil dalam istilah bayi tanpa penyakit bersamaan, extubasi boleh dilakukan dengan segera selepas pembedahan. Majoriti kanak-kanak dengan halangan usus selepas operasi menunjukkan pengudaraan yang berpanjangan selama 1-5 hari. Pada masa ini, anestesia dijalankan oleh infusi intravena analgesik opioid [fentanyl dalam dos 3-7 mg / (kghch), trimeperidine dos 0,1-0 mg / (kghch)] dalam kombinasi dengan natrium metamizole pada dos 10 mg / kg atau paracetamol dalam dos 10 mg / kg. Sekiranya kateter epidural dipasang, ada kemungkinan penggunaan infeksi anestetik tempatan ke dalam ruang epidural.

Terapi antibiotik semestinya merangkumi dadah dengan aktiviti terhadap bakteria anaerob. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk mengawal status mikroekologi, yang dilakukan sekurang-kurangnya dua kali seminggu. Apabila peristalsis berlaku, dekontaminasi usus lisan dilakukan.

Selepas 12-24 jam selepas operasi, persediaan ditetapkan bahawa merangsang motilitas usus methylsulfate neostigmine pada dos 0.02 mg / kg

Semua kanak-kanak selepas operasi untuk halangan usus kongenital ditunjukkan awal (12-24 jam selepas operasi) pemakanan parenteral.

Kemungkinan penyusuan enteral penuh mungkin hanya berlaku selepas 7-20 hari, dan dalam sesetengah kes keperluan untuk pemakanan parenteral akan berterusan selama beberapa bulan (sindrom usus kecil). Pemakanan enteral menjadi mungkin dengan rupa laluan melalui saluran gastrointestinal. Selepas pembedahan untuk halangan duodenal, pemakanan dilakukan dengan campuran tebal (Frisov, Nutrilon antireflux, Enfamil AP), yang menyumbang kepada pemulihan pesat perut dan duodenum.

Untuk resections usus besar atau usus stoma tinggi ( "gut pendek" sindrom) makan campuran dijalankan unsur (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) dalam kombinasi dengan persiapan enzim (pancreatin).

Jika selepas pembedahan semua bahagian usus dikekalkan (kolonostomi, reseksi tapak usus kecil), anda boleh segera menyusu.

Dalam semua kes, semestinya menetapkan produk biologi (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Ramalan

Kehidupan selepas pembedahan adalah 42-95%. Sesetengah kanak-kanak memerlukan rawatan semula (peringkat 2). Jika selepas pembedahan untuk halangan usus kongenital semua bahagian saluran penghadaman dipelihara, prognosis adalah baik. Masalah yang timbul berkaitan dengan gangguan makanan (hypotrophy, alergi) dan dysbacteriosis. Dengan pemisahan usus yang ketara, sindrom "usus kecil" terbentuk, yang menyebabkan masalah besar yang berkaitan dengan pemakanan dan hypotrophy yang teruk. Banyak hospitalisasi jangka panjang diperlukan untuk pemakanan parenteral, dan kadang-kadang untuk operasi berulang. Dengan fibrosis kistik, ramalannya tidak menguntungkan.

[37], [38], [39], [40],