Halangan usus kongenital

Halangan usus kongenital adalah keadaan di mana laluan bahan usus melalui saluran penghadaman terganggu.

Artikel itu menerangkan secara terperinci punca dan mekanisme perkembangan, gambaran klinikal dan kaedah diagnostik, rawatan pembedahan dan prognosis halangan usus pada kanak-kanak yang baru lahir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Insiden pelbagai bentuk halangan usus adalah 1 dalam 2,000–20,000 bayi baru lahir.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca halangan usus kongenital

Penyebab halangan usus kongenital adalah keseluruhan kumpulan penyakit dan kecacatan organ perut:

• atresia atau stenosis usus,
• mampatan tiub usus (pankreas anulus, enterocystoma),
• kecacatan dinding usus (penyakit Hirschsprung),
• fibrosis kistik,
• pelanggaran putaran dan penetapan mesentery (sindrom Ledd, volvulus midgut).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenesis

Kebanyakan kecacatan tiub usus berlaku pada peringkat awal perkembangan intrauterin (4-10 minggu) dan dikaitkan dengan pembentukan terjejas dinding usus, lumen usus, pertumbuhan usus dan putaran. Dari minggu ke-18 hingga ke-20 perkembangan intrauterin, janin mula membuat pergerakan menelan, dan cecair amniotik yang ditelan terkumpul di atas halangan, menyebabkan pengembangan usus. Keabnormalan perkembangan pankreas posterior pada minggu ke-5 hingga ke-7 perkembangan intrauterin boleh menyebabkan halangan lengkap duodenum. Fibrosis sista yang ditentukan secara genetik pankreas dalam fibrosis sista membawa kepada pembentukan meconium padat dan tebal - punca halangan ileum pada tahap bahagian terminal. Genesis penyakit Hirschsprung adalah berdasarkan kelewatan dalam penghijrahan sel ganglion dari puncak saraf ke mukosa usus, mengakibatkan zon aperistaltik di mana pergerakan kandungan usus menjadi mustahil. Apabila usus berpusing, bekalan darah ke dinding usus terganggu, yang boleh menyebabkan nekrosis dan penembusan usus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala halangan usus kongenital

Selepas kelahiran seorang kanak-kanak, masa kemunculan tanda-tanda klinikal dan keterukan mereka tidak bergantung pada jenis kecacatan tetapi pada tahap halangan. Halangan usus kongenital harus diandaikan jika lebih daripada 20 ml kandungan diperoleh semasa aspirasi dari perut kanak-kanak sejurus selepas kelahiran. Terdapat dua gejala ciri utama: muntah dengan kekotoran patologi (hempedu, darah, kandungan usus) dan ketiadaan najis selama lebih daripada 24 jam selepas kelahiran. Semakin distal tahap halangan, semakin lama gejala klinikal muncul dan semakin ketara distensi abdomen pada kanak-kanak. Tercekik (volvulus usus) menyebabkan sindrom kesakitan, yang dicirikan oleh serangan kebimbangan dan menangis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Borang

Terdapat halangan usus tinggi dan rendah, tahap bahagian adalah duodenum.

Dalam 40-62% kes, halangan duodenal dicirikan oleh penyakit kromosom dan gabungan anomali perkembangan:

• kecacatan jantung,
• kecacatan sistem hepatobiliari,
• Sindrom Down,
• Anemia Fanconi

Dalam 50% kanak-kanak dengan atresia usus kecil, volvulus usus intrauterin dikesan, anomali gabungan berlaku dalam 38-55% kes, penyimpangan kromosom jarang berlaku.

Halangan kolon kongenital sering digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital (20-24%), sistem muskuloskeletal (20%) dan sistem genitouriner (20%); penyakit kromosom jarang berlaku.

Dengan ileus meconium, masalah pernafasan mungkin muncul serta-merta selepas kelahiran, atau kerosakan paru-paru mungkin berlaku kemudian (bentuk campuran cystic fibrosis).

Dalam penyakit Hirschsprung, kombinasi dengan kecacatan sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal dan sindrom genetik adalah mungkin.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi tempoh awal selepas operasi:

• sepsis,
• PON,
• pendarahan usus,
• halangan usus,
• peritonitis.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik halangan usus kongenital

Radiografi organ perut (biasa dan dengan agen kontras) boleh mengesan paras cecair dalam halangan rendah, gejala "gelembung berganda" dalam halangan duodenum, kalsifikasi dalam ileus mekonium atau penembusan usus antenatal. Diagnosis penyakit Hirschsprung disahkan oleh biopsi usus dan irigografi.

Diagnosis pranatal

Halangan usus kongenital boleh disyaki bermula dari minggu ke-16-18 perkembangan intrauterin, dengan pengembangan kawasan usus atau perut janin. Masa purata untuk mendiagnosis halangan usus kecil ialah 24-30 minggu, ketepatannya ialah 57-89%. Polyhydramnios muncul awal dan berlaku dalam 85-95% kes, kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme penggunaan cecair amniotik pada janin. Halangan usus kongenital kolon tidak didiagnosis dalam kebanyakan kes, kerana cecair diserap oleh mukosa usus, akibatnya usus tidak berkembang. Kriteria penting ialah ketiadaan haustra dan peningkatan saiz perut.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Rawatan halangan usus kongenital

Pengesanan tanda-tanda halangan usus memerlukan pemindahan segera kanak-kanak ke hospital pembedahan. Di hospital bersalin, tiub nasogastrik dimasukkan untuk menyahmampat perut dan pemindahan berterusan kandungan gastrik ditubuhkan. Kehilangan cecair yang ketara dengan muntah dan ke dalam "ruang ketiga", selalunya mengiringi halangan usus, dengan cepat membawa kepada dehidrasi teruk, sehingga kejutan hipovolemik. Inilah sebabnya mengapa terapi infusi harus dimulakan di hospital bersalin dengan kateterisasi vena periferal.

Tempoh penyediaan praoperasi bergantung pada jenis dan tahap halangan usus kongenital.

Persediaan praoperasi

Jika kanak-kanak disyaki menghidap volvulus, pembedahan dilakukan dengan segera. Dalam kes ini, penyediaan praoperasi adalah terhad kepada 0.5-1 jam, terapi infusi dilakukan pada 10-15 ml/(kgxh) dan keseimbangan asid-asas diperbetulkan, ubat hemostatik ditetapkan, melegakan kesakitan [trimeperidine pada dos 0.5 mg/kg], dan, jika perlu, pengudaraan buatan diberikan. Langkah-langkah diagnostik termasuk menentukan:

• kumpulan darah dan faktor Rh,
• KOS,
• tahap hemoglobin,
• hematokrit,
• masa pembekuan darah.

Semua kanak-kanak yang mengalami halangan usus menjalani kateterisasi vena pusat, kerana terapi infusi jangka panjang dijangka dalam tempoh selepas operasi.

Dalam kes halangan usus kongenital yang rendah, operasi tidak begitu mendesak. Penyediaan praoperasi boleh mengambil masa 6-24 jam, yang membolehkan pemeriksaan tambahan kanak-kanak untuk mengenal pasti anomali perkembangan organ lain dan mencapai pembetulan yang lebih lengkap terhadap gangguan metabolisme air-elektrolit yang sedia ada. Pengaliran berterusan perut dan perakaunan ketat jumlah pelepasan dijalankan. Terapi infusi ditetapkan, antibiotik dan ubat hemostatik diberikan.

Dalam kes halangan usus kongenital yang tinggi, operasi boleh ditangguhkan selama 1-4 hari, pemeriksaan penuh kanak-kanak dan rawatan semua gangguan yang dikenal pasti pada organ penting dan status elektrolit air dijalankan. Semasa penyediaan praoperasi, saliran perut berterusan dijalankan, makan dikecualikan. Terapi infusi ditetapkan 70-90 ml / kg sehari, selepas 12-24 jam dari kelahiran, ubat pemakanan parenteral boleh ditambah. Pembetulan gangguan elektrolit dan hiperbilirubinemia dijalankan, terapi antibakteria dan hemostatik ditetapkan.

Rawatan pembedahan bagi halangan usus kongenital

Matlamat operasi adalah untuk memulihkan patensi tiub usus, dengan itu memastikan kemungkinan memberi makan kepada kanak-kanak. Skop operasi bergantung kepada punca halangan usus:

• penempatan stoma usus,
• reseksi bahagian usus dengan penciptaan anastomosis atau stoma,
• anastomosis berbentuk T,
• meluruskan lilitan,
• pintasan anastomosis,
• pembukaan lumen usus dan pengosongan plag mekonium. Penjagaan rapi dalam tempoh selepas operasi.

Dalam campur tangan invasif minimum pada bayi cukup bulan tanpa penyakit bersamaan, ekstubasi boleh dilakukan serta-merta selepas pembedahan. Dalam kebanyakan kanak-kanak dengan halangan usus, pengudaraan mekanikal yang berpanjangan ditunjukkan selama 1-5 hari selepas pembedahan. Pada masa ini, melegakan kesakitan disediakan oleh infusi intravena analgesik opioid [fentanyl pada dos 3-7 mcg / (kg xh), trimeperidine pada dos 0.1-0. mg / (kg xh)] dalam kombinasi dengan natrium metamizole pada dos 10 mg / kg atau paracetamol pada dos 10 mg / kg. Jika kateter epidural dipasang, adalah mungkin untuk menggunakan infusi berterusan anestetik tempatan ke dalam ruang epidural.

Terapi antibakteria semestinya termasuk ubat dengan aktiviti melawan bakteria anaerobik. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk memantau status mikroekologi, dijalankan sekurang-kurangnya dua kali seminggu. Apabila peristalsis muncul, dekontaminasi oral usus dilakukan.

12-24 jam selepas pembedahan, ubat yang merangsang peristalsis usus ditetapkan: neostigmine methylsulfate pada dos 0.02 mg/kg

Semua kanak-kanak selepas pembedahan untuk halangan usus kongenital ditunjukkan awal (12-24 jam selepas pembedahan) pemakanan parenteral.

Pemakanan enteral penuh hanya boleh dilakukan selepas 7-20 hari, dan dalam beberapa kes keperluan untuk pemakanan parenteral akan berterusan selama beberapa bulan (sindrom usus pendek). Pemakanan enteral menjadi mungkin apabila laluan melalui saluran gastrousus berlaku. Selepas pembedahan untuk halangan duodenal, pemakanan dijalankan dengan campuran tebal (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), yang menggalakkan pemulihan pesat motilitas perut dan duodenum.

Dalam kes reseksi usus besar atau stomas usus tinggi (sindrom usus pendek), pemakanan dijalankan dengan campuran unsur (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) dalam kombinasi dengan persediaan enzim (pancreatin).

Jika selepas pembedahan semua bahagian usus dipelihara (kolostomi, reseksi bahagian kecil usus), penyusuan susu ibu boleh dimulakan dengan segera.

Dalam semua kes, persediaan biologi (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus) ditetapkan.

Ramalan

Kadar kelangsungan hidup selepas pembedahan adalah 42-95%. Sesetengah kanak-kanak memerlukan rawatan pembedahan berulang (peringkat 2). Jika semua bahagian saluran gastrousus dipelihara selepas pembedahan untuk halangan usus kongenital, prognosis adalah baik. Masalah yang timbul dikaitkan dengan gangguan pemakanan (malnutrisi, alahan) dan disbakteriosis. Dengan reseksi usus yang ketara, sindrom "usus pendek" terbentuk, yang menyebabkan masalah ketara yang berkaitan dengan pemakanan dan kekurangan zat makanan yang teruk. Penghospitalan berbilang jangka panjang diperlukan untuk pemakanan parenteral, dan kadangkala pembedahan berulang. Dengan fibrosis kistik, prognosis adalah tidak menguntungkan.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]