Hermafroditisme dan hermafrodit

Hermafroditisme dalam bahasa Yunani bermaksud biseksual. Terdapat dua jenis hermaphroditism - benar dan palsu (pseudohermaphroditism).

Hermaphroditism disebabkan oleh anomali kongenital kedua-dua gonad dan alat kelamin luar seseorang dan terbentuk dalam tempoh sehingga minggu kelapan belas perkembangan embrio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Dalam struktur penyakit ginekologi dan urologi, hermafroditisme berlaku dalam 2-6% kes. Ada kemungkinan bahawa kekerapan hermafroditisme adalah lebih tinggi. Pada masa ini tiada statistik geografi rasmi mengenai penyakit ini. Pesakit yang menderita hermafroditisme benar atau palsu menjalani pemeriksaan dan rawatan di pusat perancangan keluarga dan pembiakan, hospital ginekologi dan urologi dan "bersembunyi" di bawah diagnosis "sindrom adrenogenital", "feminisasi testis", "disgenesis gonad", "ovotestis", "hipospadias inguinal-perineal scrotal-perineal" dengan "hipospadias inguinal-perineal".

Lebih-lebih lagi, pesakit yang menghidap hermafroditisme sering dirawat di klinik psikiatri, kerana gejala hermafroditisme benar dan palsu dalam bentuk transeksualisme, homoseksual dan biseksualiti (seksual bergantian) tersilap dianggap sebagai penyakit "pusat seksual" otak. Oleh itu, masalah diagnosis dan rawatan hermafroditisme benar dan palsu adalah bersifat sosial dan sangat relevan dalam masyarakat moden.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Borang

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hermafroditisme lelaki palsu

Hermafroditisme palsu (pseudohermaphroditism) adalah penyakit di mana seseorang mempunyai gonad satu jantina, tetapi alat kelamin luar, akibat kecacatan perkembangan, menyerupai organ lawan jantina. Ia adalah perlu untuk membezakan antara pseudohermaphroditism lelaki dan wanita. Hermafrodit lelaki palsu ialah lelaki, tetapi mempunyai alat kelamin luar wanita dan pasport wanita. Hermafrodit wanita palsu ialah wanita, tetapi dengan alat kelamin luar lelaki dan pasport lelaki.

Hermafroditisme lelaki palsu adalah keadaan di mana seorang lelaki mempunyai kelainan pada alat kelamin luar. Aurat luaran lelaki adalah serupa dengan aurat luaran wanita. Keabnormalan ini telah lama diketahui dan dikaji dengan baik, kerana ia berlaku pada satu daripada 300-400 kanak-kanak lelaki yang baru lahir. Biasanya, ia adalah gabungan dua kelainan. Salah satunya ialah perkembangan abnormal uretra lelaki, dan satu lagi adalah kedudukan abnormal testis.

Testis embrio diletakkan di kawasan lumbar, dan kemudian turun, melalui saluran inguinal dan turun ke dalam skrotum. Akibat gangguan embriogenesis, testis mungkin kekal di dalam rongga perut atau di dalam saluran inguinal dan tidak turun ke dalam skrotum. Anomali ini dipanggil cryptorchidism. Terdapat dua bentuk cryptorchidism: perut dan inguinal. Dengan anomali ini, skrotum kosong atau terdapat aplasia lengkap.

Satu lagi anomali dalam hermafroditisme lelaki palsu ialah hipospadia. Ia adalah keterbelakangan bahagian periferi uretra lelaki dengan penggantian bahagian yang hilang dari saluran ini dengan helai parut yang padat dan ubah bentuk zakar. Beberapa bentuk anomali ini dibezakan bergantung pada lokasi pembukaan luar uretra.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hipospadia pada glans zakar

Pembukaan luar uretra terbuka di pangkal kepala zakar. Bentuk anomali ini tidak disedari oleh pesakit sendiri dan mereka percaya bahawa pada semua orang, bukaan luar uretra bukan di tiang kepala zakar, tetapi di pangkal. Bentuk anomali ini tidak mengganggu sama ada kencing atau hubungan seksual dan tidak memerlukan rawatan.

Bentuk batang hipospadia ialah pembukaan luar uretra terbuka pada permukaan belakang batang zakar. Dari bukaan ini ke kepala zakar terdapat helai parut pendek, yang menarik kepala ke pembukaan luar uretra dan dengan itu melengkungkan zakar dalam bentuk cangkuk. Bentuk penyakit ini menyebabkan ketidakselesaan kepada pesakit. Seorang kanak-kanak menyembur air kencing ketika membuang air kecil. Pada orang dewasa, hubungan seksual adalah mustahil kerana zakar yang melengkung dan tetap ke bawah tidak boleh dimasukkan ke dalam faraj.

Bentuk skrotum hipospadia

Pembukaan luar uretra terbuka pada akar zakar, di mana skrotum bermula. Hipoplasia zakar diperhatikan, dan ia juga melengkung menjadi cangkuk. Perbuatan membuang air kecil dilakukan dengan cara perempuan, sambil mencangkung. Hubungan seksual adalah mustahil.

Hipospadia skrotum

Dalam anomali ini, skrotum terbahagi kepada dua bahagian, yang kelihatan seperti labia majora pada wanita. Pembukaan luar uretra terbuka di antara bahagian skrotum yang terbelah. Zakar kurang berkembang dan kelihatan seperti kelentit wanita. Perbuatan membuang air kecil adalah dari jenis perempuan.

Hipospadia perineum

Uretra pendek, seperti wanita, dan terbuka pada perineum. Skrotum terbelah atau tiada. Zakar ditarik sehingga ke lubang luar uretra dan kelihatan seperti kelentit. Sebagai peraturan, dengan hipospadia skrotum dan perineal, cryptorchidism juga diperhatikan, iaitu, testis terletak sama ada di rongga perut atau di saluran inguinal.

Kanak-kanak lelaki yang baru lahir yang mengalami hipospadia skrotum dan perineum sering didaftarkan di hospital bersalin sebagai perempuan. Gadis sedemikian mempunyai alat kelamin luar jenis wanita. Terdapat labia (skrotum terbelah), terdapat kelentit (zakar kurang berkembang dan melengkung). Selalunya, pesakit sedemikian mengekalkan sinus urogenital yang dipanggil. Ini adalah rongga di mana uretra mengalir dalam embrio (semasa tempoh perkembangan embrio) dan faraj terbuka. Pembukaan sinus urogenital ini kelihatan seperti pintu masuk ke faraj. Kadang-kadang dalam pesakit sedemikian, sinus urogenital bertukar menjadi asas faraj. Gadis seperti itu kencing dalam corak perempuan, mencangkung, dan dibesarkan sebagai perempuan.

Apabila akil baligh berlaku, konflik timbul antara jantina biologi dan sosial.

Pseudohermafroditisme wanita

Pseudohermaphroditism wanita adalah apabila wanita yang mempunyai jantina genetik (kromosomal) wanita dan struktur normal alat kelamin dalaman (rahim dengan tiub dan ovari) mempunyai alat kelamin luar yang menyerupai alat kelamin lelaki. Semasa lahir, pesakit sedemikian sering tersilap diberikan seks pasport lelaki. Apabila mencapai akil baligh, "lelaki" seperti itu berkelakuan seperti wanita dan menjadi homoseksual pasif.

Terdapat lima darjah virilisasi (maskulinisasi, iaitu penampilan lelaki) alat kelamin luar dalam hermafrodit wanita palsu.

• Gred I - pembesaran terpencil kelentit.
• Ijazah II - labia minora kurang berkembang. Terdapat penyempitan pintu masuk ke faraj dan pembesaran kelentit.
• III darjah - pembesaran kelentit. Labia minora tiada. Labia majora kurang berkembang. Sinus urogenital dipelihara. Pembukaan sinus urogenital yang dipelihara terletak di pangkal klitoris yang diperbesarkan.
• Ijazah IV - kelentit adalah besar dan menyerupai zakar hipospadik. Ia mempunyai kelenjar dan kulup. Di pangkal kelentit sedemikian, sinus urogenital terbuka, di mana kedua-dua uretra dan vagina mengalir. Labia majora kelihatan seperti skrotum yang terbelah. Labia minora tiada. Oleh itu, alat kelamin luar dalam tahap IV hermafroditisme wanita palsu kelihatan betul-betul sama dengan alat kelamin luar hermafrodit lelaki palsu yang mengalami hipospadia skrotum-perineal. Walau bagaimanapun, hermafrodit wanita palsu mempunyai rahim dan ovari, manakala hermafrodit lelaki palsu mempunyai prostat dan buah zakar.
• Tahap V maskulinisasi alat kelamin luar dalam hermafroditisme wanita palsu dinyatakan dengan kehadiran zakar lelaki yang biasanya berkembang dengan uretra lelaki. Faraj sama ada terbuka pada akar zakar atau membuka ke bahagian belakang uretra lelaki. Uretra lelaki terbentuk daripada sinus urogenital. Ini menjelaskan hakikat bahawa faraj boleh terbuka di bahagian posterior uretra. Skrotum boleh berpecah, atau ia boleh berkembang secara normal, tetapi tanpa buah zakar. Perbuatan membuang air kecil pada pesakit tersebut dilakukan secara berdiri, mengikut jenis lelaki. Dalam tahap V hermafroditisme wanita palsu, jantina lelaki sentiasa tersilap ditentukan semasa lahir, dan pesakit datang ke perhatian ahli urologi.

Kedua-dua hermafrodit perempuan dan lelaki mempunyai "zakar klitoris" yang mengandungi dua badan gua. Zakar ini sentiasa melengkung ke bawah dan, apabila tegak, mengambil bentuk melengkung disebabkan oleh sisa-sisa cicatricial uretra yang kurang berkembang, yang menarik kepala zakar ke arah pembukaan luar uretra (pada lelaki) atau ke arah pembukaan sinus urogenital (pada wanita).

Sinus urogenital dalam hermafrodit palsu dan benar ialah rongga yang terbuka pada akar klitoris atau zakar, di mana uretra dan faraj atau asas faraj mengalir. Kadang-kadang kedalaman sinus urogenital mencapai 10-14 cm. Oleh itu, kami menekankan sekali lagi bahawa dengan hermafroditisme wanita palsu dan lelaki palsu, alat kelamin luar boleh kelihatan sama sekali. Pesakit yang mengalami pseudohermaphroditism mesti menjalani pembedahan pembetulan alat kelamin dan menukar jantina mereka yang sah jika ia ditentukan secara salah semasa lahir. Hermafroditisme palsu secara klinikal ditunjukkan oleh homoseksual dan transvestisme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hermafrodit sejati dan hermafrodit sejati

Hermafroditisme sejati kelihatan seperti fenomena biologi yang menakjubkan. Tetapi semua kehidupan di bumi berasal dari hermafroditisme. Virus, bakteria dan protozoa tidak mempunyai jantina. Satu individu cukup untuk pembiakan. Hermaphroditism diperhatikan bukan sahaja dalam organisma haiwan primitif. Ia juga merupakan norma dalam haiwan yang sangat teratur. Sebagai contoh, cacing mempunyai satu set lengkap organ pembiakan wanita dan lelaki dan satu individu cukup untuk pembiakan.

Hermafroditisme tersebar luas di kalangan serangga dan tumbuhan. Hermafroditisme sebagai norma wujud pada ikan, lintah, udang dan juga biawak. Memandangkan seseorang dalam proses embrio, perkembangan intrauterin dalam masa kira-kira 1-2 bulan mengulangi keseluruhan proses perkembangan evolusi dunia haiwan di planet "Bumi", hermafroditisme dalam beberapa bentuk atau yang lain sentiasa, adalah dan akan menjadi anomali (kecacatan) pada manusia.

Hermafrodit sejati ialah orang yang mempunyai kedua-dua gonad lelaki dan perempuan dalam badan mereka, dan oleh itu mempunyai kedua-dua hormon seks lelaki dan wanita dalam darah mereka. Hermafroditisme sebenar adalah anomali gonad, sama ada dalam bentuk gonad lelaki dan wanita yang berasingan, atau dalam bentuk ovotestes.

Adalah perlu untuk membezakan antara dua varian hermafroditisme sebenar.

• Hermafrodit sebenar dengan anomali alat kelamin luar.
• Hermafrodit sejati tanpa anomali alat kelamin luar.

Sekiranya terdapat keabnormalan dalam perkembangan alat kelamin luar, hermafroditisme sebenar boleh didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Jika tiada keabnormalan pada alat kelamin luar, hermafroditisme sebenar hanya boleh didiagnosis selepas akil baligh. Hermafrodit sejati juga selalunya mempunyai simptom klinikal seperti transvestisme dan homoseksual apabila jantina yang sah tidak sepadan dengan jantina hormon, dalam kes di mana hormon seks yang bertentangan dengan jantina yang sah wujud dalam darah.

Dalam kes di mana hermafrodit sebenar telah membangunkan alat kelamin luar jenis lelaki atau perempuan dengan betul dan ciri-ciri seksual sekunder sepadan dengan struktur alat kelamin luar, diagnostik hermafroditisme sebenar hanya mungkin selepas akil baligh dengan kehadiran dua gejala yang diperhatikan hanya dalam hermafroditisme sebenar. Ini adalah transeksualisme dan biseksualiti (seksual berganti-ganti). Transeksualisme ialah lelaki yang biasa maju menganggap dirinya seorang wanita dan meminta doktor menukar jantinanya; dia tidak boleh hidup dalam tubuh lelaki.

Atau seorang wanita yang normal (kadangkala mempunyai anak) menganggap dirinya sebagai seorang lelaki, dan mendesak perubahan jantina yang sah dan pembedahan. Sebagai peraturan, transeksualisme berkembang secara beransur-ansur, dalam erti kata bahawa autoidentifikasi jantina yang bertentangan dengan status fizikal seseorang menjadi lebih mendalam dan lebih mendalam, dan bahkan boleh membawa kepada bunuh diri. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa dalam gonad yang bertentangan dengan status fenotip pesakit, tumor (biasanya adenoma) sangat kerap berkembang, yang menghasilkan sejumlah besar hormon jantina yang bertentangan dengan status somatik orang ini.

Hermaphrodite seperti itu dalam bentuk seorang lelaki boleh mempunyai anak, tetapi kemudian dia mengembangkan transvestisme, kemudian homoseksual, dan, pada akhirnya, dia menjadi transeksual. Atau hermafrodit sejati dalam bentuk seorang wanita juga boleh mempunyai anak, tetapi kemudian dia mengembangkan transvestisme, homoseksual, dan ia datang kepada transeksualisme. Gejala kedua, yang hanya diperhatikan dalam hermafroditisme sebenar, adalah biseksual atau seks bergantian. Seseorang pada tempoh hidup yang berbeza mempunyai tingkah laku seksual sama ada lelaki atau perempuan. Tingkah laku seksual bergantung pada dominasi androgen atau estrogen dalam darah.

Oleh itu, biasanya tidak ada perbezaan yang jelas antara transvestisme, homoseksual, transeksualisme dan biseksual, dan keempat-empat gejala ini boleh digabungkan dalam hermafroditisme sebenar. Pada masa ini, keadaan seksual ini dirawat dengan mempengaruhi otak, termasuk pembedahan otak. Mempengaruhi otak tidak dapat menyembuhkan gejala klinikal hermafroditisme. Adalah perlu untuk memastikan bahawa hormon hanya satu jantina (lelaki atau perempuan) memasuki otak dengan darah.

Dari sudut pandangan klinikal, hermafroditisme sebenar boleh dibahagikan kepada dua kategori:

• hermafroditisme sebenar digabungkan dengan anomali alat kelamin luar;
• hermafroditisme sebenar tanpa anomali alat kelamin luar dan tanpa ciri seksual sekunder jantina kontralateral.

Hermafroditisme sebenar digabungkan dengan anomali alat kelamin luar. Anomali sedemikian biasanya termasuk hipospadia penoscrotal, scrotal atau perineal. Selalunya, sinus urogenital dipelihara dalam kombinasi dengan cryptorchidism. Kadangkala, ciri-ciri seksual sekunder jantina yang bertentangan dengan jantina pasport hadir. Kelentit boleh diperbesarkan dengan ketara dalam bentuk zakar hipospadik.

Orang sedemikian mendapatkan bantuan daripada pakar urologi, andrologi dan pakar sakit puan, dan kadangkala mereka didiagnosis dengan hermafroditisme sebenar. Tetapi biasanya alat kelamin luar dibina semula melalui pembedahan dan disesuaikan dengan jantina yang sah, dan hermafroditisme (benar) tidak didiagnosis.

Hermafrodit sejati, yang tidak mempunyai kelainan pada alat kelamin luar dan tiada penyongsangan ciri seksual sekunder, biasanya mempunyai set lengkap semua alat kelamin lelaki atau wanita, dan gonad atau tisu gonad bagi jantina kontralateral. Hermafroditisme hampir tidak pernah didiagnosis pada pesakit sedemikian, walaupun mereka mempunyai simptom hermafroditisme yang jelas dalam bentuk transvestisme, homoseksual, transeksualisme, dan biseksual. Jika orang sedemikian berunding dengan pakar urologi, andrologi, pakar sakit puan, atau ahli endokrin, doktor ini mengesahkan perkembangan alat kelamin luar yang betul dan menghantarnya kepada pakar seks untuk psikoterapi. Pakar seks tidak boleh mendiagnosis mahupun menyembuhkan hermafroditisme.

Waria, homoseksual dan biseksual biasanya menerima dengan anomali jantina mereka. Dan transeksual melalui cangkuk atau crook mencapai perubahan jantina yang sah. Sindrom transeksualisme berlaku pada hermafrodit sejati yang mempunyai set lengkap semua alat kelamin satu jantina, yang membolehkan mereka menjadi ibu atau bapa kepada seorang kanak-kanak. Tetapi mereka mempunyai gonad yang berlainan jantina. Transeksualisme mula meningkat apabila tumor penghasil hormon berlainan jantina dalam bentuk adenoma muncul di gonad lawan jenis. Dan rawatan radikal transeksualisme terdiri daripada mencari dan membuang gonad lawan jenis ini dengan tumor. Terdapat tiga varian anomali gonad dalam hermafroditisme sebenar:

• seseorang mempunyai satu atau dua gonad, buah zakar, dan dia juga mempunyai satu atau dua ovari;
• pada manusia, satu atau dua gonad dibina mengikut jenis ovotestis;
• Pada manusia, satu atau dua gonad dibina dalam corak mozek. Dalam gonad, tisu testis dan ovari dijalin dalam corak mozek.

Pakar seks percaya bahawa jika alat kelamin luar (lelaki atau perempuan) berkembang secara normal dan tidak mempunyai anomali, maka tidak boleh ada hermafroditisme. Dalam hermafroditisme sebenar, alat kelamin luar boleh dibangunkan secara normal. Hermafroditisme sebenar bukanlah anomali pada alat kelamin luar, tetapi anomali pada gonad.

Terdapat tiga varian morfologi utama hermafroditisme sebenar:

• Pilihan pertama: seseorang mempunyai set lengkap alat kelamin satu jantina (lelaki atau perempuan) dan juga satu atau dua gonad berlainan jantina di dalam badan tanpa sebarang anomali pada alat kelamin luar.
• Pilihan kedua: seseorang mempunyai satu set lengkap alat kelamin satu jantina (lelaki atau perempuan), satu atau dua gonad berlainan jantina, dan lain-lain (kecuali gonad) alat kelamin berlainan jantina. Dalam "lelaki" (dengan set penuh alat kelamin) - faraj atau rahim, atau kelenjar susu. Dalam "wanita" (dengan set penuh alat kelamin) - skrotum, zakar, prostat.
• Varian ketiga hermafroditisme sebenar: seseorang mempunyai gonad kedua-dua jantina dan set tidak lengkap organ seksual lain dalam pelbagai kombinasi. Varian ini dicirikan oleh pelbagai anomali alat kelamin luar dan oleh itu didiagnosis paling kerap oleh pakar urologi, andrologi dan pakar ginekologi.

Tidak dinafikan terdapat satu lagi, keempat, varian morfologi hermafroditisme sebenar, apabila seseorang mempunyai satu set lengkap alat kelamin. baik lelaki mahupun perempuan. Hermafrodit tersebut mempunyai skrotum dan buah zakar di dalam skrotum, terdapat epididimis, vas deferens, vesikel mani, prostat dan zakar dengan uretra lelaki. Tetapi orang yang sama ini mempunyai pintu masuk ke faraj, faraj, serviks, rahim, tiub fallopio dan ovari antara akar zakar dan permulaan skrotum. Varian hermafroditisme sebenar pada manusia belum lagi diterangkan dalam kesusasteraan perubatan Rusia.

Hermaphroditism boleh berkembang dengan latar belakang mana-mana genetik, jantina kromosom. Dengan medan kromosom lelaki 46XY, hermafroditisme paling kerap disertai dengan hipospadia skrotum-perineal dengan kriptorkismus, dan kehadiran sinus urogenital, atau tanpanya. Dengan medan kromosom wanita 46XX, hermafroditisme paling kerap diperhatikan dengan kehadiran hipertrofi klitoris dan ektopia faraj uretra dengan atau tanpa kehadiran sinus urogenital.

Hermafroditisme adalah kurang biasa dengan struktur kromosom mozek: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Varian lain set kromosom seks juga mungkin.

Berdasarkan pemerhatian klinikal, klasifikasi kerja bentuk dan varian hermafroditisme telah dibangunkan.

Klasifikasi bentuk dan varian hermafroditisme

• Hermafroditisme palsu
  • Hermafroditisme palsu lelaki.
  • Hermafroditisme palsu wanita.
• Hermafroditisme sebenar
  • Kehadiran gonad kedua-dua jantina.
  • Ovotestis.
  • Struktur mozek gonad.
• Hermafroditisme sebenar tanpa anomali alat kelamin luar
  • Dengan ciri seksual sekunder lelaki.
  • Dengan ciri seksual sekunder wanita.
  • Dengan ciri seksual sekunder kedua-dua jantina.
  • Satu set lengkap organ genital satu jantina (lelaki atau perempuan) dan gonad (atau tisu gonad) jantina yang bertentangan dengan tumor penghasil hormon di dalamnya, yang ditunjukkan oleh transeksualisme.
• Hermafroditisme sebenar dengan kehadiran anomali organ pembiakan luaran
  • Satu set lengkap organ kemaluan satu jantina (lelaki atau perempuan) dan kehadiran organ berlainan jantina.
  • Set organ kemaluan kedua-dua jantina yang tidak lengkap dalam pelbagai kombinasi.
  • Set lengkap organ kemaluan kedua-dua jantina, lelaki dan perempuan.

Diagnostik hermafroditisme

Jantina adalah ciri yang sangat penting bagi setiap orang. Dalam semua dokumen yang mengiringi seseorang dari lahir hingga kematian, lajur kedua selepas nama keluarga, nama pertama dan patronimik ialah jantina. Jantina ditunjukkan pada sijil kelahiran, pada semua soal selidik yang diisi semasa hidup dan pada sijil kematian.

Diagnostik jantina dalam hermafroditisme adalah berdasarkan penentuan enam kriteria jantina utama. Itulah sebabnya kadangkala dikatakan dan ditulis bahawa setiap orang tidak mempunyai satu, tetapi sebanyak enam jantina, dan mereka mungkin bertepatan atau tidak. Setiap orang mempunyai jantina genetik, jantina gonad, jantina hormon, jantina fenotip, jantina psikologi (mental) dan jantina undang-undang (pasport).

Jantina genetik ditentukan pada saat persenyawaan. Ia juga dipanggil jantina kromosom.

Set kromosom manusia biasa mengandungi 22 pasang kromosom. Di samping itu, terdapat dua kromosom seks. Seseorang mempunyai 46 kromosom secara keseluruhan. Kromosom seks wanita ditetapkan oleh simbol X. Wanita mempunyai dua daripadanya. Genotip kromosom wanita ditetapkan 46XX. Sel seks (gamet) mengandungi setengah set kromosom, yang merangkumi hanya satu kromosom seks. Sel telur terbentuk dalam gonad wanita (ovari) dan mengandungi 22 kromosom (autosom) dan satu kromosom X jantina. Spermatozoa (spermin) terbentuk dalam gonad lelaki (testis), mengandungi 22 autosom dan satu kromosom seks (sama ada kromosom X atau kromosom Y). Y ialah sebutan kromosom yang menentukan jantina lelaki. Jika, akibat persenyawaan telur oleh sperma, set kromosom seks yang terhasil ialah XX, embrio mengembangkan alat kelamin wanita. Jika set kromosom seks yang terhasil ialah XY, embrio akan mengembangkan alat kelamin lelaki. Ini adalah bagaimana alam "berniat" itu, tetapi penyelewengan berlaku. Karyotype lelaki ditetapkan 46XY. Jika persenyawaan menghasilkan apa yang dipanggil set mozek kromosom seks (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, dsb.), maka embrio akan mengembangkan kedua-dua alat kelamin perempuan dan lelaki, iaitu organisma biseksual akan berkembang dalam bentuk hermafrodit palsu atau benar. Walau bagaimanapun, hermafroditisme boleh berkembang dengan kedua-dua karyotype wanita normal (46XX) dan karyotype lelaki normal (46XY).

Diagnostik kromosom, jantina genetik, genotip, karyotype dijalankan dengan mengkaji kromosom, tetapi ini memerlukan peralatan dan kelayakan khas. Kaedah yang meluas untuk mendiagnosis genotip ialah kaedah menentukan kromatin jantina nukleus sel. Untuk ini, bahagian kulit atau pengikisan dari mukosa mulut, atau smear darah dibuat. Penyediaan tertakluk kepada pewarnaan khas. Lokasi bahagian bernoda dalam nukleus sel adalah berbeza pada lelaki dan wanita. Kaedah penentuan jantina genetik dengan kromatin jantina adalah tidak sempurna kerana lokasi jantina wanita tipikal kromatin seks ditemui pada wanita hanya dalam 70-90% daripada semua sel, manakala lokasi kromatin seks tersebut terdapat dalam 5-6% sel dalam badan lelaki.

Jantina kromosom itu sendiri (secara berasingan) bukanlah penentu tepat jantina seseorang. Dengan genotip lelaki biasa (46XY), seseorang tidak boleh menjadi seorang wanita, tetapi dia mungkin seorang hermaphrodite (biseksual) atau seorang sida (aseksual). Oleh itu, dengan anorkisme (agenesis gonad) aplasia kedua-dua buah zakar, karyotype mungkin lelaki (46XY), alat kelamin berkembang sama ada mengikut jenis wanita atau mempunyai struktur asas. Ini adalah eunukoidisme klasik dengan genotip lelaki.

Jantina kedua (kriteria seksual) yang dimiliki oleh setiap orang ialah gonad. Jantina ini juga dipanggil jantina sejati atau jantina biologi. Terdapat empat jantina gonad pada manusia:

• jantina wanita - badan mempunyai ovari:
• jantina lelaki - terdapat buah zakar di dalam badan;
• biseksual (hermafroditisme sebenar) - badan mengandungi kedua-dua tisu ovari dan tisu testis:
• aseksualiti (eunuchoidism) - tiada kelenjar seks (gonad) dalam badan.

Jantina gonad ditentukan oleh biopsi dan pemeriksaan histologi. Potongan untuk pemeriksaan histologi diambil dari kedua-dua kelenjar, kerana salah satu daripadanya mungkin testis, dan yang lain adalah ovari. Ia adalah perlu untuk memeriksa gonad dari satu dan tiang yang lain, kerana separuh daripada kelenjar itu mungkin ovari, dan yang lain testis. Gonad sedemikian dipanggil ovotestis. Kelenjar juga boleh mempunyai struktur mozek (terdapat kawasan tisu testis dalam tisu ovari, atau, sebaliknya, terdapat kawasan tisu ovari dalam tisu testis). Untuk mengambil sekeping gonad untuk pemeriksaan, ia mesti dijumpai dan didedahkan. Pada manusia, gonad biasanya terletak di skrotum pada lelaki, dan di rongga perut di sisi rahim pada wanita. Dalam hermafroditisme, testis mungkin berada di rongga perut, dan ovari mungkin berada di skrotum. Dengan cara ini, rahim juga mungkin berada di dalam skrotum. Gonad juga boleh didapati di labia majora, di saluran inguinal, di perineum, dan di hernia inguinal. Kelenjar seks dalam skrotum, dalam saluran inguinal, dan dalam labia boleh dipalpasi. Untuk menentukan kehadiran gonad dalam rongga perut, ultrasound dan laparoskopi dilakukan, yang boleh digabungkan dengan biopsi. Biasanya, jantina genetik harus sepadan dengan jantina gonad, tetapi mereka mungkin tidak sepadan, dan kemudian varian kelainan jantina yang berbeza diperhatikan.

Jantina ketiga (kriteria seksual) ialah hormon. Ia juga dipanggil seks biologi atau sebenar. Nampaknya jantina gonad harus sentiasa bertepatan dengan jantina hormon kerana hormon seks dihasilkan oleh gonad. Ovari sentiasa menghasilkan estrogen, dan testis harus sentiasa menghasilkan androgen.

Seks hormon didiagnosis dengan menentukan tahap androgen dan estrogen dalam darah. Terdapat juga empat jantina hormon pada manusia:

• lelaki - tahap normal androgen dalam darah;
• wanita - tahap normal estrogen dalam darah;
• hermafroditisme dalam darah paras tinggi kedua-dua androgen dan estrogen (jumlah hormon seks lelaki dan wanita dalam darah berbeza-beza secara meluas);
• aseksualiti - tiada atau hampir tiada hormon seks wanita atau lelaki dalam darah.

Kebiasaannya, jantina genetik, gonad dan hormon harus sepadan, iaitu, semuanya harus lelaki atau semuanya perempuan. Jika mereka tidak sepadan, maka anomali seks berlaku.

Jantina keempat (kriteria seksual) setiap orang ialah seks somatik atau fenotip. Ini adalah penampilan umum seseorang, struktur alat kelamin luar, ciri seksual sekunder, pakaian dan kasut, gaya rambut dan perhiasan. Semua ciri ini bergantung kepada pengaruh hormon seks dan boleh berubah bergantung pada umur dan kejadian tumor dalam tisu gonad. Perubahan dalam gambaran fenotip sentiasa disebabkan oleh perubahan dalam aktiviti hormon kelenjar seks. Terdapat empat jantina fenotip pada manusia:

• jantina lelaki - seseorang kelihatan seperti lelaki;
• perempuan - seseorang kelihatan seperti seorang wanita;
• biseksual dalam penampilan seseorang terdapat ciri lelaki dan perempuan;
• Eunuchoidism - seseorang tidak mempunyai ciri lelaki atau perempuan dalam penampilan luarannya. Dia kekanak-kanakan dan kelihatan seperti kanak-kanak.

Seks fenotip sentiasa bertepatan dengan seks gonad dan hormon, tetapi mungkin tidak bertepatan dengan seks genetik. Seks fenotip hanya boleh didiagnosis pada orang yang matang secara seksual melalui penampilan mereka. Kanak-kanak tidak mempunyai ciri seksual sekunder, dan seks somatik didiagnosis hanya oleh struktur alat kelamin luar. Dan apabila mendiagnosisnya, kesilapan adalah perkara biasa, kerana struktur alat kelamin luar mungkin tidak sesuai dengan seks gonad dan hormon. Seks somatik boleh berubah di bawah pengaruh rawatan hormon beberapa penyakit.

Jantina kelima (kriteria seksual) seseorang ialah psikologi atau mental. Jantina ini sepenuhnya ditentukan oleh kehadiran atau ketiadaan hormon seks dalam darah. Kanak-kanak tidak mempunyai hormon seks dalam darah dan tidak mempunyai tingkah laku seksual.

Jantina mental kanak-kanak ditentukan oleh psikoorientasi seksual yang diterima oleh kanak-kanak daripada ibu bapa dan orang di sekelilingnya. Dalam orang yang matang secara seksual, jantina psikologi ditentukan oleh autoidentifikasi seksual: siapa yang dirasakan seseorang - lelaki atau wanita. Terdapat empat jantina mental:

• jantina lelaki - tingkah laku seksual lelaki;
• jantina perempuan - tingkah laku seksual perempuan;
• biseksualiti dimanifestasikan oleh tingkah laku seksual lelaki dan perempuan secara berselang-seli (seksual berganti-ganti; biseksualiti);
• aseksualiti - tiada tingkah laku seksual.

Jantina keenam (kriteria seksual) seseorang ialah jantina yang sah, pasport, metrik, sivil, sosial, sah. Ini ialah jantina yang ditunjukkan dalam dokumen peribadi seseorang. Terdapat hanya dua jantina yang sah: lelaki dan perempuan. Jantina pasport mungkin tidak bertepatan dengan jantina genetik, mahupun dengan jantina gonad, mahupun dengan jantina hormon, mahupun dengan jantina somatik, mahupun dengan jantina psikologi. Hermafrodit dan kasim mempunyai sama ada dokumen lelaki atau perempuan. Pada hari-hari pertama selepas kelahiran anak, jantina lelaki atau perempuan didaftarkan secara rasmi. Dalam kes ini, jantina boleh ditentukan secara tidak betul. Penentuan jantina yang salah berlaku bukan sahaja dalam kes anomali alat kelamin luar. Dengan alat kelamin luaran yang lazimnya perempuan atau lelaki, jantina mungkin tidak ditentukan dengan betul, kerana kanak-kanak itu mungkin hermafrodit palsu atau benar.

Kompleks kajian yang diterangkan di atas adalah algoritma diagnostik untuk hermafroditisme. Hanya dengan menentukan semua enam kriteria seksual, serta menganalisis dengan teliti aduan pesakit dan gejala klinikal, diagnosis dan bentuk morfologi hermafroditisme boleh ditubuhkan.

[ 26 ], [ 27 ]

Rawatan hermafroditisme

Pada orang dewasa, isu diagnostik, pembetulan jantina dan rawatan hermafroditisme timbul bukan sahaja dengan adanya anomali alat kelamin luar. Selalunya, pada orang dewasa, isu ini timbul dengan alat kelamin lelaki atau wanita yang biasanya berkembang. Pada orang sedemikian, anomali jantina menunjukkan diri mereka dengan gejala klinikal dalam bentuk transvestisme, homoseksual, transeksualisme dan biseksualiti. Pada orang dewasa, arah pembetulan jantina atau transformasi ditentukan oleh pesakit itu sendiri mengikut autoidentifikasi seksualnya. Penugasan semula jantina pada orang dewasa harus bermula dengan terapi hormon, dan kemudian menjalani pembedahan dan penukaran jantina yang sah. Pilihan dan perubahan jantina selepas akil baligh hanya bergantung pada keinginan dan desakan pesakit.

Oleh itu, pakar urologi dan pakar sakit puan kini boleh, menggunakan rawatan pembedahan hermafroditisme, mencipta alat kelamin luar lelaki dan wanita. Di sebelah lelaki: dengan meluruskan badan zakar yang cacat dan mencipta uretra lelaki tiruan dari tisu pesakit sendiri, serta pembedahan atau hormon (menggunakan human chorionic gonadotropin) menurunkan buah zakar ke dalam skrotum. Skrotum pula dicipta daripada kulit perineum atau "labia" pesakit.

Pembetulan alat kelamin luar ke bahagian wanita terdiri daripada pengurangan pembedahan dalam saiz "klitoris-zakar", serta penciptaan faraj menggunakan tisu dan rongga sinus urogenital, atau bahan alloplastik, atau serpihan peritoneum. Lebih-lebih lagi, kini terdapat peluang untuk mencipta gonad seks melalui pembedahan dengan memindahkan gonad lelaki atau perempuan pada pedikel vaskular ke dalam badan, yang akan memastikan seks gonad dan hormon yang sesuai. Seks hormon juga boleh dicipta dengan menanam kultur sel embrio yang menghasilkan hormon seks ke dalam badan. Kaedah ini melegakan pesakit daripada pentadbiran harian hormon seks sintetik.

Kanak-kanak tidak mempunyai manifestasi klinikal hermafroditisme benar dan palsu dalam bentuk transvestisme, homoseksual, transeksualisme dan biseksual, tetapi pencegahan fenomena ini bergantung sepenuhnya kepada pakar pediatrik. Mereka harus memahami anomali alat kelamin luar dan semua kanak-kanak tersebut harus dirujuk ke klinik pembedahan urologi, ginekologi atau pediatrik.

Hermafroditisme sebenar boleh disembuhkan jika gonad (atau tisu gonad) berlainan jantina ditemui dan dikeluarkan dari badan. Gonad harus dicari di dalam kantung Douglas, di skrotum, di saluran inguinal, dan di labia majora. Sekiranya gonad yang berasingan tidak dijumpai, biopsi gonad perlu dilakukan dan, dalam kes ovotestis, reseksi gonad harus dilakukan, dan dalam kes struktur gonad mozek, persoalan pengebirian dengan terapi hormon berikutnya atau pemindahan gonad penderma dan pembetulan alat kelamin luar perlu dibangkitkan.

Rawatan hermafroditisme adalah sangat berkesan dan terdiri daripada membuang gonad satu jantina dan meninggalkan gonad jantina yang lain. Arah pembetulan jantina dalam arah lelaki atau perempuan bergantung kepada perkembangan dan anomali organ genital lain, kecuali gonad. Pesakit yang matang secara seksual biasanya memilih arah pembetulan jantina sendiri. Mereka sendiri merasakan sama ada lelaki atau perempuan. Persepsi diri seksual ini hanya bergantung pada hormon seks (lelaki atau perempuan) yang berlaku di dalam badan.

Pemantauan dinamik pesakit dengan hermafroditisme palsu dan benar terdiri daripada penentuan berkala kepekatan hormon pituitari-gonad dalam darah, dan pemeriksaan ultrasound pada alat kelamin dan gonad. Ia adalah perlu untuk mengawal kestabilan autoidentifikasi seksual pesakit dan ciri seksual sekunder fenotipnya.

Pencegahan

Pencegahan hermafroditisme - meminimumkan pengaruh faktor yang menyebabkan disembriogenesis, termasuk penggunaan kontraseptif yang mengandungi estrogen hormon yang betul oleh wanita yang merancang kehamilan. Telah terbukti bahawa apabila janin dikandung dengan latar belakang hiperestrogenisasi jangka panjang badan wanita, risiko mengembangkan anomali alat kelamin luar dan kelenjar seks meningkat, khususnya pelbagai bentuk hipospadia pada janin lelaki.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan pesakit dengan hermafroditisme umumnya baik, tetapi seseorang tidak boleh melupakan kemungkinan keganasan gonad yang tidak normal, termasuk ovotestis. Dalam kes ini, prognosis penyakit bergantung kepada bentuk histologi neoplasma gonad. Untuk tujuan pencegahan dan amaran awal penyakit ini, adalah dinasihatkan untuk menjalankan pemeriksaan ultrasound terhadap struktur tisu gonad kira-kira sekali setiap enam bulan. Sekiranya neoplasma dikesan, adalah penting untuk melakukan biopsi dan pemeriksaan histologi pembentukan untuk memutuskan keperluan untuk pembedahan radikal.

Malangnya, pada masa ini, pesakit dengan hermafroditisme palsu dan benar, terutamanya mereka yang tidak mempunyai anomali luaran alat kelamin luar, tidak selalu menerima bantuan yang layak tepat pada masanya. Ini disebabkan oleh dua faktor - liputan yang tidak mencukupi mengenai masalah ini dalam kesusasteraan perubatan (masalah hermafroditisme tidak termasuk dalam kurikulum universiti perubatan), dan keengganan pesakit sendiri untuk mengiklankan keadaan mereka, memandangkan manifestasi klinikal khusus penyakit ini dalam bentuk homoseksual, transeksualisme, biseksual dan sikap masyarakat terhadap mereka.

Oleh itu, kebanyakan pesakit ini adalah dalam kategori minoriti seksual. Bunyinya tidak masuk akal, tetapi pesakit dengan hermafroditisme, yang mempunyai anomali luaran alat kelamin luar, berada dalam kedudukan yang lebih baik. Mereka, sebagai peraturan, menarik perhatian ahli urologi atau pakar ginekologi, mereka menjalani pemeriksaan khas, akibatnya anomali gonad sering dikesan.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]