Hiperplasia adrenal

Hiperplasia adrenal adalah patologi yang serius, yang dijelaskan oleh ciri-ciri fungsi kelenjar berpasangan - pengeluaran hormon khas (glukokortikoid, androgen, aldosteron, adrenalin dan noradrenalin) yang mengawal fungsi penting seluruh organisma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca hiperplasia adrenal

Penyebab hiperplasia adrenal bergantung pada jenis penyakit. Kejadian bentuk patologi kongenital, yang meluas dalam amalan klinikal, didahului oleh gangguan fungsi yang teruk pada tubuh wanita hamil.

Perlu diingatkan bahawa punca hiperplasia adrenal berkait rapat dengan keadaan tekanan, tekanan mental yang berlebihan dan emosi yang kuat yang meningkatkan rembesan kortisol (hormon utama kumpulan glucocorticoid).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Fenomena hiperplasia adalah peningkatan aktif dalam tisu selular. Organ yang mengalami perubahan sedemikian bertambah dalam jumlah, sambil mengekalkan bentuk asalnya. Kelenjar adrenal termasuk korteks dan medula. Proses hiperplasia paling kerap menjejaskan korteks adrenal, dan tumor dikesan terutamanya dalam medula.

Sebagai peraturan, penyakit ini adalah kongenital, diwarisi atau terbentuk akibat faktor luaran/dalaman yang negatif. Sesetengah penyakit disertai dengan fenomena hiperplasia kedua-dua kelenjar adrenal. Sebagai contoh, hiperplasia adrenal didiagnosis dalam 40% daripada kes patologi Cushing, yang dikesan pada usia pertengahan dan tua. Bentuk nodular hiperplasia dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih nod, saiznya berbeza dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala hiperplasia adrenal

Hiperplasia adrenal berlaku di bawah keadaan gangguan metabolik dan dengan gejala yang bergantung kepada kekurangan atau lebihan hormon glukokortikoid.

Bentuk hiperplasia bukan klasik dicirikan oleh tanda-tanda berikut:

• pertumbuhan rambut awal di kawasan kemaluan dan ketiak;
• pertumbuhan yang berlebihan dan tidak sesuai untuk umur;
• lebihan androgen;
• manifestasi pertumbuhan rambut terminal pada badan ( hirsutisme );
• penutupan awal zon pertumbuhan;
• pengesanan amenorea (ketiadaan haid);
• kehadiran jerawat;
• bintik-bintik botak di kawasan kuil;
• ketidaksuburan.

Gejala hiperplasia adrenal adalah berbeza-beza dan bergantung kepada jenis patologi. Manifestasi penyakit yang paling biasa termasuk:

• lonjakan tekanan darah;
• atrofi otot, kebas;
• perkembangan diabetes;
• penambahan berat badan, penampilan tanda-tanda muka "berbentuk bulan";
• tanda regangan;
• osteoporosis;
• perubahan mental (kehilangan ingatan, psikosis, dll.);
• gangguan saluran gastrousus;
• penurunan daya tahan tubuh terhadap virus dan bakteria.

Dahaga dan keinginan kerap untuk membuang air kecil pada waktu malam juga merupakan faktor yang membimbangkan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Kira-kira 40% pesakit dengan sindrom Cushing tertakluk kepada hiperplasia nodular dua hala kelenjar adrenal. Nodul tumbuh hingga beberapa sentimeter dan boleh menjadi tunggal atau berbilang. Nodul sering dicirikan oleh struktur lobular, dan patologi lebih kerap dikesan pada usia tua.

Sebagai akibat daripada rangsangan berpanjangan kelenjar adrenal oleh hormon adrenocorticotropic (ACTH), hiperplasia nodular kelenjar adrenal menjejaskan pembentukan jenis adenoma autonomi. Patologi jenis nodular tergolong dalam jenis transmisi dominan autosomal keturunan. Gambaran klinikal yang jelas mengenai pembentukan hiperplasia nodular belum ditubuhkan, bagaimanapun, doktor cenderung kepada teori patogenesis autoimun. Keterukan gejala penyakit meningkat secara beransur-ansur mengikut kematangan pesakit. Dalam perkembangannya, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda sifat tambahan-adrenal - pigmentasi berbintik kongenital pada kulit (sindrom Carney), manifestasi neurofibromatosis mukus dan myxoma atrium. Antara tanda-tanda patologi lain, yang berikut diperhatikan:

• gejala hipertensi arteri (sakit kepala, pening, bintik hitam di hadapan mata);
• disfungsi pengaliran dan pengujaan neuron struktur otot (keadaan sawan, kelemahan, dll.);
• disfungsi buah pinggang (nocturia, poliuria).

Hiperplasia adrenal nodular dibezakan oleh stigma disembriogenesis atau anomali perkembangan kecil. Kriteria ini adalah penting untuk menubuhkan diagnosis yang betul dan mewakili kesukaran dalam mengenal pasti patologi, kerana kadang-kadang doktor tidak memberi tumpuan kepada mereka seperti yang sepatutnya.

[ 16 ], [ 17 ]

Hiperplasia adrenal meresap

Hiperplasia adrenal dibahagikan kepada meresap, di mana bentuk kelenjar dipelihara, dan tempatan dengan pembentukan satu atau lebih nodul.

Agak sukar untuk mendiagnosis hiperplasia adrenal meresap menggunakan ultrasound; pengimejan resonans magnetik dan tomografi yang dikira dianggap sebagai kaedah utama untuk mengenali patologi. Hiperplasia meresap mungkin dicirikan oleh pemeliharaan bentuk kelenjar dengan peningkatan serentak dalam jumlah. Hasil kajian mendedahkan struktur segitiga hypoechoic yang dikelilingi oleh tisu lemak. Jenis campuran hiperplasia sering didiagnosis, iaitu: bentuk nodular meresap. Kursus klinikal mungkin dibasuh atau mempunyai gejala yang jelas dengan kelemahan berterusan, serangan panik, tekanan darah tinggi, pertumbuhan rambut yang berlebihan, obesiti.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia adrenal nodular dua hala (aka nodular) lebih kerap dikesan pada kanak-kanak dan remaja. Patologi dikaitkan dengan fenomena hypercorticism dan sindrom Itsenko-Cushing. Punca-punca peningkatan pengeluaran kortisol adalah berpunca daripada disfungsi kelenjar adrenal itu sendiri atau disebabkan oleh dos berlebihan glukokortikoid.

Gambar klinikal:

• obesiti - jenis tidak sekata, tisu lemak didepositkan terutamanya di leher, perut, dada, muka (oleh itu bujur muka "berbentuk bulan", bonggol "klimakterik");
• atrofi otot - jelas kelihatan di kaki dan bahu;
• kulit kering, menipis, dengan corak marmar dan vaskular, tanda regangan ungu atau ungu, kawasan hiperpigmentasi;
• perkembangan osteoporosis - tulang belakang toraks dan lumbar, patah tulang mampatan dalam kombinasi dengan sindrom kesakitan yang teruk;
• berlakunya kegagalan jantung dan gangguan irama jantung;
• perubahan dalam sistem saraf - keadaan kemurungan bersama dengan kelesuan atau, sebaliknya, euforia lengkap;
• kehadiran diabetes mellitus;
• Pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita mengikut corak lelaki dan perkembangan amenorea.

Hiperplasia adrenal nodular mempunyai prognosis yang menggalakkan dengan diagnosis dan rawatan awal.

Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal

Bentuk hiperplasia tempatan atau nodular dibahagikan kepada patologi mikro dan makronodular. Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal berkembang dengan latar belakang tindakan aktif hormon adrenokortikotropik pada sel-sel kelenjar dengan perkembangan adenoma yang seterusnya. Kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah kortisol, dan patologi itu sendiri diklasifikasikan sebagai bentuk penyakit Cushing yang bergantung kepada hormon.

Hiperplasia tangkai adrenal medial

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan, maklumat tentang kelenjar adrenal adalah berdasarkan parameter morfologi (postmortem). Berdasarkan data kajian perubatan, di mana kira-kira 500 badan orang yang sihat semasa hidup (dari 20 hingga 60 tahun) telah dikaji, adalah mungkin untuk menilai keadaan kelenjar adrenal. Kerja ini membentangkan data mengenai bentuk dan saiz kelenjar terima kasih kepada bahagian paksi dan hadapan (ketebalan potong 5-7 mm), membolehkan untuk mendapatkan ketinggian pedikel medial kelenjar adrenal, serta panjang pedikel sisi.

Berdasarkan hasil kajian morfologi kelenjar adrenal, telah disimpulkan bahawa kelenjar adrenal dengan penyimpangan dari norma tanpa hiperplasia kecil-nodular atau meresap diklasifikasikan sebagai adenopati. Sebaliknya, adenopati difahami sebagai keadaan kelenjar adrenal di mana, dari masa ke masa dan di bawah pengaruh beberapa faktor, hiperplasia akan terbentuk atau peringkat awal penyakit akan dihentikan (contohnya, akibat rawatan) dan kelenjar akan kembali berfungsi normal. Perlu diingatkan bahawa penyimpangan dalam saiz kelenjar adrenal, yang termasuk hiperplasia peduncle medial kelenjar adrenal, dikesan dalam 300 orang.

Hiperplasia korteks adrenal

Sindrom adrenogenital merujuk kepada hiperplasia kongenital korteks adrenal yang disebabkan oleh disfungsi enzim yang bertanggungjawab untuk biosintesis steroid. Enzim-enzim ini mengawal hormon kelenjar adrenal dan kelenjar seks, jadi gangguan serentak rembesan hormon kawasan kemaluan adalah mungkin.

Hiperplasia korteks adrenal kongenital dikaitkan dengan pelbagai mutasi gen yang membawa kepada gangguan sintesis kortisol. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang penurunan tahap kortisol, peningkatan tahap ACTH dalam darah, dan penampilan hiperplasia dua hala.

Patologi diiktiraf oleh ciri tersendiri berikut:

• dominasi sifat lelaki terhadap latar belakang ketidakseimbangan hormon;
• pigmentasi berlebihan kawasan alat kelamin luar;
• pertumbuhan rambut awal di kawasan kemaluan dan di bawah lengan;
• jerawat;
• lewat datang haid pertama.

Ia adalah perlu untuk membezakan hiperplasia dan tumor kelenjar adrenal. Untuk tujuan ini, diagnostik hormon dijalankan - ujian makmal air kencing dan darah untuk menentukan tahap hormon.

Hiperplasia adrenal pada orang dewasa

Hiperplasia adrenal selalunya kongenital dan dikesan pada kanak-kanak kecil, yang membolehkan permulaan terapi hormon seawal mungkin. Kesalahan mengenal pasti jantina semasa kelahiran, serta kekurangan rawatan tepat pada masanya, sering membawa kepada pelbagai kesukaran psikologi yang dialami oleh pesakit akibat perkembangan ciri seksual sekunder.

Rawatan wanita dewasa mungkin diperlukan untuk feminisasi, dan lelaki untuk menghapuskan kemandulan apabila testis atropik dan spermatogenesis tidak hadir. Menetapkan kortison kepada wanita yang lebih tua membantu menghilangkan tanda-tanda luar hiperplasia: kontur badan berubah akibat pengagihan semula tisu lemak, ciri-ciri wajah menjadi feminin, jerawat hilang, dan pertumbuhan payudara diperhatikan.

Hiperplasia adrenal pada pesakit wanita dewasa memerlukan dos penyelenggaraan berterusan ubat-ubatan. Dengan pemantauan berterusan keadaan, kes ovulasi, kehamilan dan kelahiran kanak-kanak yang sihat diterangkan. Permulaan terapi untuk gejala virilizing pada usia 30 tahun, kitaran ovulasi mungkin tidak ditubuhkan, pendarahan rahim yang tidak dikaitkan dengan kitaran sering dikesan. Dalam kes ini, estrogen dan progesteron ditetapkan.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Borang

Hiperplasia adrenal dibahagikan kepada:

• hipertensi;
• jantan;
• kehilangan garam.

Subjenis virile dikaitkan dengan aktiviti rembesan androgen, yang mengakibatkan peningkatan dalam alat kelamin luar, serta pertumbuhan rambut yang berlebihan dan awal, jerawat, dan perkembangan otot yang cepat. Bentuk hipertensi menampakkan diri dengan peningkatan tindakan androgen dan mineralokortikoid, yang memberi kesan negatif pada saluran fundus, buah pinggang, dan menyebabkan sindrom hipertensi. Hiperplasia pembaziran garam disebabkan oleh peningkatan pengeluaran androgen terhadap latar belakang ketiadaan hormon lain korteks adrenal. Patologi jenis ini menimbulkan hipoglikemia dan hiperkalemia, mengancam dehidrasi, penurunan berat badan, dan muntah.

Hiperplasia adrenal kiri

Kelenjar adrenal kiri mempunyai bentuk bulan sabit, permukaan anterior atasnya dihadkan oleh peritoneum. Hiperplasia tisu kelenjar merujuk kepada tumor aktif berfungsi (biasanya benigna) dan menyebabkan gangguan endokrin.

Perubatan moden telah menemui mekanisme pembentukan patologi pada peringkat selular dan molekul. Fakta diberikan bahawa hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan pengeluaran hormon saling berkaitan dengan perubahan dalam keadaan interaksi antara sel (kehadiran kecacatan pada kawasan gen dan kromosom, kehadiran gen hibrid atau penanda kromosom). Penyakit ini boleh sama ada bergantung kepada hormon atau bebas.

Petunjuk untuk pembuangan pembedahan adalah pengesanan pertumbuhan melebihi 3 cm. Reseksi retroperitoneal dilakukan dengan laparoskopi, yang membolehkan meminimumkan tempoh selepas operasi. Neoplasma yang lebih kecil diperhatikan untuk menilai kecenderungan tumpuan hiperplasia untuk merebak. Sebagai tambahan kepada campur tangan laparoskopi, adalah mungkin untuk menggunakan pendekatan lumbotomi mengikut Fedorov di sebelah kiri.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Hiperplasia meresap kelenjar adrenal kiri

Hiperplasia meresap kelenjar adrenal kiri didiagnosis dalam kebanyakan kes hipertensi arteri. Keadaan ini sering disertai dengan sakit kepala, disfungsi miokardium, dan patologi fundus. Gejala jantung dijelaskan oleh pengekalan natrium, hipervolemia, vasoconstriction dan peningkatan rintangan di pinggir, pengaktifan reseptor vaskular kepada kesan pressor.

Keadaan pesakit juga termasuk kelemahan otot, kehadiran sawan, dan perubahan dystrophik dalam struktur otot dan saraf. "Sindrom buah pinggang" sering dikesan, ditunjukkan oleh tindak balas air kencing beralkali, nokturia, dan dahaga yang teruk.

Hiperplasia meresap kelenjar adrenal kiri dibezakan menggunakan tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik. Kaedah pemeriksaan ini memungkinkan untuk mengesan perubahan dalam kelenjar dengan kebolehpercayaan 70 hingga 98%. Tujuan phlebography selektif adalah untuk menentukan aktiviti fungsi kelenjar adrenal dengan mendapatkan data tentang jumlah kortisol dan aldosteron dalam darah.

Hiperplasia meresap dan meresap-nodular korteks dikaitkan dengan peningkatan ketara dalam aktiviti adrenal. Terapi konservatif dalam kes ini memberikan hasil yang lemah, jadi adrenalektomi unilateral disyorkan. Kehadiran serentak hiperplasia meresap dan aldosteronoma mempunyai hasil yang paling tidak menguntungkan walaupun dalam kes campur tangan pembedahan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Fenomena hiperaldosteronisme primer secara langsung berkaitan dengan tekanan darah tinggi, yang merupakan tanda klinikal penting aldosteron berlebihan dalam korteks adrenal. Varian penyakit: hiperplasia meresap atau meresap-nodular kelenjar adrenal kiri/kelenjar adrenal kanan (boleh dua hala) dengan kehadiran/ketiadaan adenoma sekunder. Gejala termasuk kardiovaskular (lonjakan tekanan, kehilangan pendengaran, dll.), otot (kelemahan, atrofi), buah pinggang (nocturia, poliuria, dll.) dan disfungsi saraf (cth, serangan panik).

Hasil daripada CT atau MRI, pembentukan bulat, hypoechoic ditentukan, yang mudah disalah anggap sebagai adenoma. Mengikut keputusan ujian, peningkatan dalam pengeluaran kortisol, aldosteron dan renin dalam darah disahkan. Kajian air kencing harian mendedahkan peningkatan nilai 17-KS dan 17-OKS. Secara luaran, pertumbuhan rambut meningkat, berat badan berlebihan, dan tanda regangan pada badan diperhatikan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri boleh dirawat dengan kaedah pembedahan diikuti dengan mengekalkan keadaan yang stabil dengan ubat yang mengandungi hormon.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Konsep "patologi keluarga Itsenko-Cushing", "sindrom Cushing keluarga dengan adenomatosis adrenokortikal primer", "penyakit hiperplasia nodular adrenokortikal primer", "penyakit Cushing tidak aktif ACTH", dan lain-lain digunakan secara meluas dalam amalan klinikal. Set terminologi ini merujuk kepada hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri atau kelenjar adrenal kanan. Dalam kebanyakan kes, patologi adalah sifat keturunan dan dihantar secara autosomal dominan. Perkembangan hiperplasia nodular disokong oleh teori autoimun. Ciri penyakit ini ialah pengasingan fungsi korteks adrenal, yang dikesan dalam darah dengan menguji tahap kortisol dan ACTH atau dengan kehadiran 17-OCS dalam air kencing.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri, yang diterangkan dalam beberapa kajian, ditentukan oleh tanda-tanda sindrom Cushingoid gambaran klinikal yang nyata atau berkembang. Selalunya, penyakit ini berkembang terpendam dengan peningkatan simptom secara beransur-ansur, bergantung pada umur pesakit. Hiperplasia nodular dicirikan oleh manifestasi asal-usul tambahan-adrenal, termasuk bintik-bintik pigmen pada kulit, pembentukan proses tumor pelbagai penyetempatan dan gejala neurologi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hiperplasia kelenjar adrenal kanan

Kelenjar adrenal kanan menyerupai segitiga dalam bentuk, dengan peritoneum bersebelahan dengan bahagian bawahnya. Hiperplasia kelenjar adalah penyakit yang agak biasa, sering dikesan pada peringkat lanjut atau selepas kematian pesakit. Kesukaran dalam membezakan patologi, jika penyakit itu bukan keturunan, adalah disebabkan oleh kursus patologi tanpa gejala. Adalah mungkin untuk mengesan tumor pada permulaan perkembangan terima kasih kepada ultrasound, MRI atau CT. Manifestasi gejala klinikal penyakit Itsenko-Cushing sering disokong oleh data echoscopy dengan definisi neoplasma echo-positif di atas buah pinggang kanan. Untuk akhirnya mengesahkan diagnosis hiperplasia kelenjar adrenal kanan, ujian makmal darah dan air kencing dijalankan.

Hiperplasia meresap atau fokus. Bentuk terakhir dibahagikan kepada makro dan mikronodular, yang, apabila diperiksa menggunakan ultrasound, tidak dapat dibezakan daripada proses tumor kelenjar. Gejala penyakit berbeza-beza untuk setiap kes tertentu, termasuk hipertensi arteri, diabetes mellitus, kelemahan otot, perubahan dalam fungsi alat buah pinggang, dan lain-lain. Gambar klinikal dicirikan oleh kedua-dua sifat samar-samar dan krisis. Berdasarkan keterukan hiperplasia, umur pesakit dan ciri-ciri individu, strategi rawatan dibangunkan, selalunya termasuk campur tangan pembedahan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan

Dalam sindrom Cushing, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan atau kiri diperhatikan dalam hampir 50% amalan klinikal. Penyakit ini didiagnosis pada pesakit usia pertengahan dan tua. Penyakit ini disertai dengan pembentukan beberapa atau satu nod, saiznya berbeza-beza dari beberapa milimeter hingga saiz yang mengagumkan dalam sentimeter. Struktur nod adalah lobar, dan dalam ruang antara nod itu sendiri terdapat tumpuan hiperplasia.

Penyakit ini dibezakan oleh tanda luaran - obesiti, penipisan kulit, kelemahan otot, osteoporosis, diabetes steroid, penurunan klorin dan kalium dalam darah, jalur merah pada paha, perut dan dada. Patologi boleh berkembang secara laten tanpa gejala klinikal yang jelas, yang secara signifikan merumitkan tugas ahli diagnostik. Untuk mengklasifikasikan patologi, ujian darah dan air kencing makmal, kajian CT dan MRI, ujian histologi digunakan.

Rawatan hiperplasia adrenal kanan adalah berdasarkan data diagnostik dan jenis penyakit. Dalam kebanyakan kes, reseksi pembedahan ditunjukkan, yang membolehkan menormalkan tekanan darah dan mengembalikan pesakit ke kehidupan penuh.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia kongenital dikelaskan mengikut kursus klasik dan bukan klasik. Manifestasi klasik penyakit ini termasuk:

• bentuk lipoid patologi - penyakit yang agak jarang dikaitkan dengan kekurangan enzim 20.22 desmolase dan kekurangan hormon steroid. Dalam kes kelangsungan hidup, kanak-kanak itu mengalami kekurangan adrenal yang teruk dan perencatan perkembangan seksual;
• hiperplasia adrenal kongenital disebabkan oleh kekurangan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase dengan kehilangan garam yang teruk. Pada kanak-kanak perempuan, disebabkan pengeluaran aktif hormon seks lelaki semasa tempoh perkembangan intrauterin, alat kelamin luar yang terbentuk mengikut jenis lelaki kadang-kadang dikesan. Kanak-kanak lelaki mungkin berkembang mengikut fenotip perempuan atau mengalami kegagalan pembezaan seksual;
• subjenis hiperplasia meresap (kekurangan 17α-hidroksilase) – didiagnosis sangat jarang. Patologi dicirikan oleh manifestasi klinikal kekurangan glukokortikoid dan hormon sistem pembiakan. Kanak-kanak mengalami tekanan darah rendah dan hipokalemia yang berkaitan dengan kekurangan jumlah ion kalium yang mencukupi. Bagi kanak-kanak perempuan, penyakit ini dicirikan oleh akil baligh yang tertunda, dan untuk kanak-kanak lelaki - tanda-tanda pseudohermaphroditism;
• Hiperplasia jenis meresap dengan kekurangan 21-hidroksilase merujuk kepada bentuk virilisasi mudah.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik hiperplasia adrenal

Langkah-langkah diagnostik termasuk pemeriksaan klinikal, ujian makmal (menyediakan gambaran klinikal, hormon dan biokimia), pemeriksaan instrumental dan patomorfologi. Kaedah penyelidikan untuk menentukan penunjuk fungsi kelenjar adrenal termasuk mendapatkan maklumat tentang kepekatan hormon dan metabolitnya dalam air kencing dan darah, serta menjalankan ujian fungsi tertentu.

Diagnosis makmal hiperplasia adrenal termasuk dua kaedah - immunoassay enzim (EIA) dan radioimmunoassay (RIA). Kaedah pertama mengesan jumlah hormon dalam serum darah, dan kaedah kedua mengesan kehadiran kortisol bebas dalam air kencing dan kortisol dalam darah. RIA, dengan mengkaji plasma darah, membolehkan menentukan jumlah aldosteron dan kehadiran renin. Penunjuk kemasukan 11-hydroxycorticosteroid memberikan maklumat tentang fungsi glucocorticoid kelenjar adrenal. Adalah mungkin untuk menilai fungsi komponen androgenik dan sebahagiannya glukokortikoid dengan perkumuhan dehydroepiandrosterone percuma dalam air kencing. Bagi ujian fungsian, ujian dexamethasone digunakan, yang membantu membezakan hiperplasia atau proses tumor kelenjar adrenal daripada keadaan yang serupa dalam tanda klinikal.

Hiperplasia adrenal diperiksa dengan kaedah X-ray: tomografi, aorto- dan angiografi. Kaedah diagnostik yang paling moden termasuk: ultrasound, tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik, pengimbasan radionuklid, yang memberikan gambaran tentang saiz dan bentuk kelenjar adrenal. Dalam sesetengah keadaan, mungkin perlu melakukan tusukan aspirasi, dilakukan dengan jarum nipis di bawah ultrasound dan kawalan tomografi yang dikira bersama-sama dengan pemeriksaan sitologi.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnosis pembezaan

Hiperplasia adrenal dibezakan sejurus selepas kelahiran atau pada tahun-tahun pertama kehidupan, lebih kerap patologi dikesan pada bayi wanita. Peranan penting diberikan kepada diagnosis awal penyakit, kerana proses lanjutan mempunyai kesan yang paling tidak menguntungkan pada semua sistem badan - pencernaan, saraf, vaskular, dll.

Rawatan hiperplasia adrenal

Taktik rawatan kebanyakannya datang untuk membina rejimen untuk mengambil ubat hormon. Tidak mustahil untuk membuktikan kelebihan program tertentu untuk memperkenalkan bahan atau gabungannya. Glukokortikoid terutamanya ditetapkan - hidrokortison, deksametason, prednisolon, kortison asetat dan pelbagai kombinasi ubat. Lebih-lebih lagi, rawatan hiperplasia adrenal adalah mungkin dengan dua atau tiga dos ubat hormon yang sama setiap hari, serta dos am pada waktu pagi atau petang. Bagi kanak-kanak dengan sindrom kekurangan garam, mineralocorticoids dan peningkatan serentak dalam pengambilan garam harian kepada 1-3 g disyorkan. Untuk merangsang pembentukan ciri seksual sekunder, kanak-kanak perempuan remaja ditetapkan estrogen, dan lelaki - androgen.

Hiperplasia adrenal yang teruk memerlukan campur tangan pembedahan. Operasi ditunjukkan apabila alat kelamin luar jenis perantaraan dikesan. Pembetulan ciri seksual mengikut jantina genetik adalah sebaik-baiknya dilakukan pada tahun pertama kehidupan pesakit kecil, dengan syarat keadaan kanak-kanak itu stabil.

Rawatan hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Rawatan utama untuk hiperplasia adrenal nodular ialah pembedahan pembuangan kelenjar adrenal yang terjejas. Pembedahan yang memelihara kelenjar adrenal yang diubah (reseksi, enukleasi, dll.) dianggap tidak berkesan kerana kerap berulang.

Antara kaedah pembedahan invasif minimum moden, adrenalektomi laparoskopi menonjol. Teknik endoskopik adalah selamat dan praktikal. Adrenalektomi extraperitoneal patut diberi perhatian khusus, di satu pihak, ia memerlukan lebih banyak kemahiran daripada pakar bedah, dan sebaliknya, ia lebih baik diterima oleh pesakit. Selepas campur tangan pembedahan sedemikian, keluar dari hospital mungkin dalam beberapa hari dan dalam beberapa minggu pesakit kembali ke kehidupan penuh. Antara kelebihan laparoskopi ialah ketiadaan permukaan parut, melemahkan korset otot kawasan lumbar.

Pembuangan kelenjar adrenal meningkatkan beban pada organ yang sihat yang tinggal, yang menjadikannya perlu untuk memperkenalkan terapi penggantian hormon untuk sepanjang tempoh hidup. Rawatan yang sesuai ditetapkan, diselaraskan jika perlu dan sentiasa dipantau oleh ahli endokrinologi. Selepas adrenalektomi, kesan fizikal dan mental harus diminimumkan, dan alkohol dan pil tidur harus dilupakan.

Rawatan hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital daripada jenis virilizing boleh dirawat dengan kortisol, kortison atau bahan serupa yang berasal dari sintetik. Terapi dijalankan dengan pemantauan berterusan kandungan harian 17-ketosteroid mengikut norma umur.

Hiperplasia adrenal kongenital sering dirawat dengan suntikan kortison intramuskular. Dos awal diselaraskan untuk menekan fungsi adrenokortikotropik kelenjar pituitari:

• kanak-kanak di bawah umur 2 tahun - 25 mg / hari;
• untuk kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa - 50-100 mg / hari.

Tempoh terapi berbeza dari 5 hingga 10 hari, selepas itu jumlah kortison yang diberikan dikurangkan kepada fungsi sokongan. Ada kemungkinan dos tetap sama, tetapi kekerapan suntikan berubah (sekali setiap 3-4 hari).

Penggunaan oral kortison dibahagikan kepada dos harian untuk diambil 3-4 kali. Untuk mencapai kesan yang diingini, dua atau empat kali lebih banyak bahan tablet diperlukan berbanding larutan cecair untuk suntikan.

Cortisone ditunjukkan untuk bayi, manakala prednisolone berjaya digunakan secara lisan untuk kanak-kanak yang lebih tua dan pesakit dewasa. Dos harian awal, yang mengurangkan pengeluaran 17-ketosteroid ke tahap yang boleh diterima, ialah 20 mg. Selepas kira-kira seminggu, jumlah ubat dikurangkan kepada 7-12 mg / hari.

Ubat glucocorticoid yang paling aktif, seperti dexamethasone dan triamcinolone, bukan sahaja tidak mempunyai kelebihan berbanding terapi tradisional, tetapi juga mempunyai kesan sampingan yang ketara - psikosis, hipertrikosis, manifestasi hiperkortisisme, dll.

Pencegahan

Sejarah keluarga hiperplasia adrenal dalam apa jua bentuk adalah faktor predisposisi untuk menghubungi pakar genetik. Sejumlah bentuk kongenital patologi korteks adrenal dikesan oleh diagnostik pranatal. Pendapat perubatan ditubuhkan semasa tiga bulan pertama kehamilan berdasarkan keputusan biopsi korionik. Pada separuh kedua kehamilan, diagnosis disahkan dengan memeriksa cecair amniotik untuk tahap hormon, contohnya, untuk tahap 17-hidroksiprogesteron.

Pencegahan hiperplasia adrenal melibatkan pemeriksaan biasa, termasuk ujian saringan bayi baru lahir, yang membolehkan, berdasarkan kajian darah kapilari yang diambil dari tumit bayi, untuk menubuhkan bentuk kongenital hiperplasia.

Jadi, dalam kebanyakan kes, langkah pencegahan hanya melibatkan ibu bapa masa depan, yang sepatutnya:

• mengambil pendekatan sedar terhadap perancangan kehamilan;
• menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk kemungkinan penyakit berjangkit;
• menghapuskan faktor yang mengancam - kesan bahan toksik dan sinaran;
• melawat ahli genetik jika hiperplasia adrenal telah didiagnosis dalam keluarga sebelum ini.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ramalan

Perubahan hiperplastik paling kerap diperhatikan dalam kedua-dua kelenjar adrenal. Peningkatan jumlah kelenjar membawa kepada peningkatan tahap hormon.

Hiperplasia adrenal menimbulkan beberapa penyakit:

• Patologi Itsenko-Cushing - didiagnosis secara visual oleh obesiti dengan peningkatan bahagian atas badan dan bengkak muka ("berbentuk bulan"), manakala struktur otot dan atrofi dermis. Sindrom ini dicirikan oleh hiperpigmentasi, jerawat dan pertumbuhan rambut lebat. Sebagai tambahan kepada fakta bahawa terdapat masalah dengan penyembuhan kulit yang cedera, terdapat gangguan dalam sistem muskuloskeletal, lompatan tekanan darah diperhatikan, gangguan sfera seksual dan saraf diturunkan;
• Penyakit Conn - tidak nyata secara luaran, dikaitkan dengan penyingkiran kalium dari badan dan pengumpulan natrium. Akibatnya, cecair terkumpul, yang meningkatkan risiko strok, menyebabkan penurunan sensitiviti, membawa kepada kekejangan dan kebas anggota badan.

Hiperplasia pada lelaki dirawat dengan ubat-ubatan sehingga akhir akil baligh, terapi hormon untuk pesakit wanita dijalankan sepanjang hayat. Wanita dengan hiperplasia adrenal disyorkan untuk menjalani pemeriksaan tetap, perancangan kehamilan wajib dan pemantauan bersalin.

Pada masa dewasa, prognosis untuk hiperplasia adrenal adalah baik dalam kes rawatan pembedahan radikal. Dalam sesetengah kes, pemantauan perubatan yang berterusan dan terapi hormon tetap mencukupi untuk menstabilkan keadaan pesakit dan meningkatkan kualiti hidup.

[ 46 ]