Hypercorticism pada kanak-kanak

Hypercorticism pada kanak-kanak adalah sindrom yang disebabkan oleh paras glukokortikoid yang sentiasa tinggi dalam darah akibat hiperfungsi korteks adrenal.

Kod ICD-10

• E24 Sindrom Itsenko-Cushing.
• E24.0 Penyakit Itsenko-Cushing yang berasal dari pituitari.
• E24.1 Sindrom Nelson.
• E24.2 Sindrom Itsenko-Cushing akibat dadah.
• E24.3 Sindrom ACTH ektopik.
• E24.8 Keadaan lain yang dicirikan oleh sindrom Cushingoid.
• E24.9 Sindrom Itsenko-Cushing, tidak ditentukan.

Punca hiperkortisisme pada kanak-kanak

Penyebab hypercorticism sangat pelbagai.

• Hiperkortisisme endogen boleh disebabkan oleh:
  • Penyakit Itsenko-Cushing ialah penyakit neuroendokrin hipotalamus dan/atau kelenjar pituitari;
  • Sindrom Itsenko-Cushing - penyakit korteks adrenal (kortikosteroma jinak atau malignan, hiperplasia nodular korteks adrenal);
  • Sindrom ACTH-ektopik (tumor bronkus, pankreas, timus, hati, ovari, merembeskan ACTH atau hormon pelepas kortikotropin);
  • hiperaldosteronisme (sindrom Conn).
• Hiperkortisisme eksogen disebabkan oleh pentadbiran jangka panjang glukokortikosteroid sintetik (sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh ubat).
• Hypercorticism fungsional juga dibezakan dalam dyspituitarism akil baligh-juvenil, sindrom hipotalamus, obesiti, diabetes mellitus, dan penyakit hati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala hiperkortisisme pada kanak-kanak

Obesiti displastik adalah tipikal: muka "berbentuk bulan", lemak berlebihan di dada dan perut dengan anggota badan yang agak nipis. Perubahan trofik pada kulit berkembang (striae merah jambu dan ungu pada paha, perut, dada, kekeringan, penipisan). Miopati, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati, diabetes steroid, kekurangan imuniti sekunder, perkembangan seksual yang lambat. Pada kanak-kanak perempuan, amenorea kadang-kadang berlaku selepas permulaan haid. Pesakit mengadu lemah dan sakit kepala.

Selain obesiti, keterlambatan pertumbuhan selalunya merupakan manifestasi pertama penyakit ini. Obesiti yang berkembang secara beransur-ansur dan melambatkan atau menghentikan pertumbuhan mungkin pada mulanya tidak disertai oleh sebarang gejala lain.

Semasa pemeriksaan, perhatian diberikan kepada muka yang besar, pipi ungu, dagu berganda, deposit lemak di atas vertebra serviks ke-7. Oleh kerana pengeluaran androgen yang berlebihan oleh tumor, tanda-tanda maskulinisasi patologi sering muncul dalam bentuk hipertrikosis, jerawat, dan suara yang kasar. Hipertensi arteri adalah ciri. Peningkatan kerentanan kepada jangkitan dalam beberapa kes membawa kepada sepsis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostik hiperkortisisme pada kanak-kanak

Tahap kortisol darah biasanya meningkat tetapi tertakluk kepada turun naik yang luas dari hari ke hari. Ujian kortisol darah berulang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Kebanyakan pesakit mengalami gangguan irama sirkadian pengeluaran kortisol; darah perlu diambil pada pukul 8 pagi dan 8 malam, manakala tahap hormon mungkin sama (pada kanak-kanak yang sihat berumur lebih dari 3 tahun, kepekatan kortisol pagi adalah beberapa kali lebih tinggi daripada petang). Polycythemia (peningkatan kepekatan hemoglobin dan kiraan sel darah merah), limfopenia, dan eosinopenia sering diperhatikan. Toleransi glukosa mungkin terjejas dalam jenis diabetes. Hipokalemia kadang-kadang berlaku. Osteoporosis dinyatakan dalam badan vertebra (pada sinar-X tulang belakang).

Kaedah visualisasi (CT, MRI, ultrasound) digunakan untuk menubuhkan diagnosis nosologi. Diagnostik topikal (mikro atau makroadenoma kelenjar pituitari, tumor kelenjar adrenal dan organ lain) dilakukan pada pesakit dengan sindrom hiperkortisisme yang terbukti secara klinikal dan makmal sebelumnya.

[ 8 ], [ 9 ]

Rawatan hiperkortisisme pada kanak-kanak

Termasuk kaedah pembedahan, radiasi dan ubat (penghalang steroidogenesis - mitotane, agonis dopamin), ditentukan oleh keparahan penyakit dan saiz lesi.