Hiperaldosteronisme primer: tinjauan maklumat

Aldosteronism utama (Sindrom Conn) - aldosteronism, disebabkan oleh pengeluaran autonomi aldosterone oleh korteks adrenal (hyperplasias kerana, adenomas atau karsinoma). Gejala dan gejala termasuk kelemahan episodik, peningkatan tekanan darah, hipokalemia. Diagnosis termasuk penentuan paras plasma aldosteron dan aktiviti renin plasma. Rawatan bergantung kepada punca. Tumor dikeluarkan sejauh mungkin; apabila spironolactone atau hiperplasia hiperplasia boleh menormalkan tekanan darah dan menyebabkan kehilangan manifestasi klinikal lain.

Aldosterone adalah mineralocorticoid yang paling kuat, yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Ia mengawal pengekalan natrium dan kehilangan kalium. Dalam buah pinggang, aldosteron menyebabkan pemindahan natrium dari lumen dari tubulus distal ke dalam sel tubular dalam pertukaran untuk kalium dan hidrogen. Kesan yang sama diperhatikan di kelenjar, kelenjar peluh, sel mukosa usus, pertukaran antara cecair dalam dan ekstraselular.

Rembesan aldosteron dikawal oleh sistem renin-angiotensin dan lebih rendah - ACTH. Renin, enzim proteolitik, berkumpul di sel-sel buah pinggang juxtaglomerular. Pengurangan jumlah dan halaju aliran darah dalam arteriol buah pinggang afferent mendorong rembesan renin. Renin menukar angiotensinogen hati menjadi angiotensin I, yang melalui enzim penukar angiotensin diubah menjadi angiotensin II. Angiotensin II menyebabkan rembesan aldosteron dan pada tahap yang lebih rendah sekresi cortisol dan deoxycorticosterone, yang juga mempunyai aktiviti pressor. Kelewatan natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan rembesan aldosteron, meningkatkan jumlah darah beredar dan mengurangkan pembebasan renin.

Hyperaldosteronism utama Sindrom digambarkan J. Conn (1955) berkaitan dengan aldosteronprodutsiruyuschey adenoma adrenocortical (aldosteroma), penyingkiran yang membawa kepada melengkapkan pemulihan pesakit. Pada masa ini, hyperaldosteronism utama konsep kolektif menggabungkan beberapa ciri-ciri klinikal dan biokimia yang sama, tetapi berbeza dalam patogenesis penyakit yang berdasarkan berlebihan dan bebas (atau bergantung sebahagian) pengeluaran renin-angiotensin-aldosterone oleh korteks adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Apa yang menyebabkan aldosteronisme utama?

Aldosteronisme primer boleh disebabkan oleh adenoma, biasanya satu sisi, sel lapisan glomerular korteks adrenal, atau kurang kerap oleh karsinoma atau hiperplasia adrenal. Dengan hiperplasia kelenjar adrenal, yang lebih biasa pada lelaki yang lebih tua, kedua-dua kelenjar adrenal adalah hiperaktif, tidak ada adenoma. Gambar klinikal juga boleh diperhatikan dengan hiperplasia adrenal kongenital akibat kekurangan 11-hidroksilase dan dengan hiperaldosteronisme yang dikuasai dexamethasone yang dikuasai.

Punca dan patogenesis hyperaldosteronisme primer

Gejala aldosteronisme utama

Mungkin ada hypernatremia, hypervolemia dan alkalosis hypokalemik yang menyebabkan kelemahan episod, paresthesia, lumpuh sementara dan tetany. Selalunya terdapat hipertensi diastolik, nefropati hipokalemik dengan poliuria dan polidipsia. Dalam banyak kes, satu-satunya manifestasi adalah hipertensi, dari ringan hingga sederhana. Edema bukan ciri.

Gejala hyperaldosteronisme primer

Kes klinikal hiperaldosteronisme primer

Pesakit M., seorang wanita, berusia 43 tahun, dimasukkan ke jabatan endokrinologi di Hospital Klinikal Republikan di Kazan 31.01.12 tahun dengan aduan sakit kepala, pening, tekanan darah semasa pendakian, kepada maksimum 200/100 mm Hg. Seni. (dengan tekanan darah selesa 150/90 mm Hg), kelemahan otot umum, kekejangan kaki, kelemahan umum, keletihan pesat.

Anamnesis penyakit ini. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Dalam tempoh lima tahun, pesakit mencatat peningkatan tekanan darah, yang diperhatikan oleh ahli terapi di tempat kediaman, menerima terapi antihipertensi (enalapril). Kira-kira 3 tahun yang lalu, mula bimbang tentang kesakitan berkala di kaki, sawan, kelemahan otot, yang timbul tanpa faktor memprovokasi yang kelihatan, lulus secara bebas selama 2-3 minggu. Sejak 2009, 6 kali menerima rawatan pesakit di jabatan neurologi pelbagai kemudahan penjagaan kesihatan dengan diagnosis: kronik demyelinating polyneuropathy, subakut membangunkan kelemahan otot umum. Satu episod adalah dengan kelemahan otot leher dan menggantung kepala.

Menghadapi latar belakang penyerapan prednisolone dan campuran polarisasi, penambahbaikan berlaku dalam masa beberapa hari. Menurut ujian darah, kalium ialah 2.15 mmol / l.

26.12.11 25.01.12 C untuk rawatan pesakit dalam di RSC, di mana diterima dengan aduan kelemahan otot umum, sawan berulang di kaki. Peperiksaan di mana dijumpai: 27.12.11 Darah analisis: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 pmol / l Kalium 2.8 mmol / l, Urea - 4.3 mmol / l, Persatuan. Protein 60 g / l, total bilirubin. - 14.7 mmol / l, CPK - 44.5, LDH - 194 Fosforus 1.27 mmol / l Kalsium - 2.28 mmol / l.

Urinalisis dari 27.12.11; 1002 berat, jejak protein, leukosit - 9-10 dalam p / z, epit. Pl - 20-22 dalam p / z.

Hormon dalam darah: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, kortisol - 362.2 (norm 230-750 nmol / l).

US: Singa buah pinggang: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, echogenicity meningkat, CML-20 mm. Echogenicity meningkat. Rongga tidak diperluaskan. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenicity meningkat, CHLS 17 mm. Echogenicity meningkat. Rongga tidak diperluaskan. Di sekeliling piramid di kedua-dua belah rim hipoechik dibayangkan. Berdasarkan pemeriksaan fizikal dan data makmal untuk penghapusan patologi endokrin dari adrenal, pemeriksaan selanjutnya adalah disyorkan.

AS kelenjar adrenal: dalam unjuran pembentukan bulat isoekrolik kiri adrenal divisualisasikan 23x19 mm. Dalam unjuran pembentukan patologi kelenjar adrenal yang betul tidak digambarkan dengan tepat.

Catecholamines air kencing pada: diuresis - 2.2 l, adrenalin - 43.1 nmol / hari (kadar 30-80 nmol / hari), noradrenalin - 127.6 nmol / L (normal 20-240 nmol / hari). Keputusan ini tidak termasuk kehadiran pheochromocytoma sebagai punca kemungkinan hipertensi yang tidak terkawal. Renin dari 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (normal: 8-172 berbaring, duduk 30 -355).

Dari 18.01.12 CT: Tanda CT-pembentukan meninggalkan kelenjar adrenal (di kaki medial meninggalkan adrenal ditentukan izodensnoe pembentukan dimensi bujur 25 * 22 * 18 mm, pakaian seragam, ketumpatan 47 HU.

Berdasarkan sejarah, persembahan klinikal, data makmal dan kaedah instrumental diagnosis klinikal ditubuhkan: aldosteronism Rendah (aldosteronoma meninggalkan kelenjar adrenal), pertama kali dikenal pasti sebagai sindrom gipokaliemicheskogo, gejala neurologi, tachycardia sinus. Kekejangan berkala Hypokalemic dengan kelemahan otot umum. Penyakit hipertensi 3 darjah, 1 peringkat. CHF 0. Sinus takikardia. Jangkitan saluran kencing dalam peringkat resolusi.

Sindrom hyperaldosteronism berlaku dengan manifestasi klinikal disebabkan oleh tiga utama gejala: tekanan darah tinggi yang mungkin mempunyai sebagai krizovoe (50%) dan berterusan; Pelanggaran konduksi dan kegembiraan neuromuskular, yang dikaitkan dengan hipokalemia (dalam 35-75% kes); Fungsi tubula buah pinggang yang merosakkan (50-70% daripada kes).

Pesakit disyorkan rawatan pembedahan untuk menghilangkan tumor penghasil hormon kelenjar adrenal - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri. Operasi dilakukan - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri dalam keadaan jabatan pembedahan perut RCB. Tempoh pasca operasi tidak teratur. Pada hari ke-4 selepas operasi (11.02.12), paras kalium darah adalah 4.5 mmol / l. Tekanan darah 130/80 mm Hg. Seni.

[8], [9], [10], [11],

Aldosteronisme sekunder

Aldosteronism menengah - ia meningkat pengeluaran aldosterone oleh kelenjar adrenal sebagai tindak balas kepada negipofizarnye, insentif ekstraadrenalovye, termasuk stenosis arteri buah pinggang dan hypovolemia. Gejala adalah serupa dengan aldosteronisme utama. Rawatan termasuk pembetulan sebab.

Aldosteronism sekunder yang disebabkan oleh pengurangan aliran darah buah pinggang, yang merangsang mekanisme jumlah aldosterone hypersecretion renin-angiotensin. Sebab-sebab termasuk pengurangan aliran darah renal arteri buah pinggang penyakit obstruktif (mis ateroma, stenosis), vasoconstriction buah pinggang (hipertensi malignan), penyakit disertai dengan edema (mis kegagalan jantung, sirosis dengan ascites, sindrom nefrotik). Rembesan mungkin kegagalan normal jantung, tetapi hepatik aliran darah dan metabolisme aldosterone dikurangkan, tahap begitu tinggi dalam peredaran hormon.

Diagnosis aldosteronisme utama

Diagnosis disyaki pada pesakit dengan hipertensi dan hypokalemia. Kajian makmal terdiri daripada menentukan tahap plasma aldosteron dan aktiviti renin plasma (ARP). Ujian perlu dilakukan pada penolakan pesakit ubat-ubatan yang memberi kesan kepada sistem renin-angiotensin (contohnya, diuretik thiazide, perencat ACE, antagonis angiotensin, penghalang) dalam 4-6 minggu. ARP biasanya diukur pada waktu pagi di kedudukan terlantar pesakit. Biasanya pesakit dengan tahap aldosteronism utama plasma aldosterone lebih besar daripada 15 ng / dL (> 0.42 nmol / L) dan tahap rendah ATM, dengan nisbah aldosterone plasma (dalam nanograms / dl) kepada ATM [dalam nanograms / (mlhch)] adalah lebih besar daripada 20 .

Tahap rendah ARP dan aldosteron menunjukkan kelebihan non-aldosteron daripada mineralocorticoids (contohnya, disebabkan kelesuan, sindrom Cushing, Sindrom Liddle). Tahap ARP dan aldosteron yang tinggi menunjukkan hyperaldosteronisme sekunder. Pada kanak-kanak, sindrom Barter adalah berbeza daripada hyperaldosteronisme primer jika tiada hipertensi dan peningkatan renin.

Pesakit dengan hasil penyelidikan mencadangkan hyperaldosteronisme primer harus menjalani CT atau MRI untuk mengetahui apa sebabnya: tumor atau hiperplasia. Tahap aldosteron diukur pada waktu pagi ketika pesakit bangun, dan selepas 2-4 jam, berdiri, juga dapat membantu dalam pembezaan: dengan penurunan kadar adenoma, dan dengan hiperplasia - meningkat. Dalam kes kontroversi, catheterization urat adrenal dua hala dilakukan untuk mengukur tahap kortisol dan aldosteron. Dengan kelebihan berat sebelah - tumor, dengan dua hala - hiperplasia.

Diagnosis hiperaldosteronisme primer

[12], [13], [14], [15]

Rawatan aldosteronisme utama

Tumor boleh dikeluarkan laparoskopi. Selepas penyingkiran adenoma, tekanan darah berkurangan di semua pesakit; Pengampunan lengkap diperhatikan dalam 50-70%. Dengan hiperplasia kelenjar adrenal, 70% mempunyai hipertensi selepas adrenalektomi dua hala; Oleh itu, rawatan pembedahan tidak disyorkan. Hyperaldosteronism dalam pesakit ini boleh dikawal oleh spironolactone, bermula dengan 300 mg secara lisan sekali sehari dan menurun kepada dos penyelenggaraan, biasanya kira-kira 100 mg sekali sehari selama lebih dari 1 bulan; atau amilorida (5-10 mg) atau diuretik K-penjimatan yang lain. Kira-kira separuh daripada pesakit ini memerlukan terapi antihipertensi tambahan.

Rawatan hiperosteronisme primer