Gejala hyperaldosteronisme primer

Ciri-ciri klinikal hiperaldosteronisme primer terdiri daripada gangguan keseimbangan elektrolit teruk, disfungsi buah pinggang dan hipertensi arteri. Bersama-sama dengan kelemahan umum dan otot, selalunya alasan pertama untuk memanggil doktor, pesakit bimbang tentang sakit kepala, dahaga dan meningkat, kebanyakannya malam, kencing. Perubahan dalam tahap kalium dan magnesium meningkatkan keceriaan neuromuskular dan menyebabkan sawan periodik sawan yang berlainan intensiti. Ciri-ciri paresthesia dalam pelbagai kumpulan otot, meretas otot muka, gejala positif Khvostek dan Tissaur.

Pertukaran kalsium, sebagai peraturan, tidak menderita. Terdapat serangan berkala terhadap kelemahan otot yang teruk, sehingga imobilitas lengkap dari kaki bawah (pseudoparachic) yang berlanjutan dari beberapa jam hingga beberapa hari. Salah satu gejala tidak langsung yang penting dalam diagnosis adalah peningkatan ketara dalam potensi elektrik dalam usus besar. Kebanyakan gejala hyperaldosteronism (tidak termasuk hipertensi) adalah tidak spesifik dan ditentukan oleh hipokalemia dan alkalosis.

Jadual meringkaskan gejala utama hyperaldosteronism (E. Glaz, berdasarkan kerja Conn, 1971). Perhatian ditarik ke arah asymptomatic penyakit dalam 6% pesakit dan hypokalemia dalam 100%. Pada masa yang sama, pada masa ini, bentuk hipokaldosteronisme utama yang normalisik diketahui. Ia dilaporkan dan mengenai pilihan normotensive casuistik penyakit ini, yang mengekalkan semua ciri lain dari hyperaldosteronisme utama biasa. Yang paling penting, dan pada peringkat awal seringkali satu-satunya gejala adalah hipertensi arteri. Terutama dalam gambar klinikal selama bertahun-tahun, ia boleh menutupi tanda-tanda hyperaldosteronisme. Kewujudan penyakit hipertensi berkadar rendah (10-20% daripada semua pesakit dengan penyakit hipertensi) menjadikannya sukar untuk mengenali hyperaldosteronisme primer. Hipertensi boleh stabil atau digabungkan dengan paroxysms. Tahapnya meningkat dengan tempoh dan keterukan penyakit, tetapi kursus malignan tidak diperhatikan secara teratur. Hipertensi tidak bertindak balas kepada tekanan statik ortho, dan dalam kes Valsalva, parasnya tidak meningkat dengan hiperaldosteronisme primer, tidak seperti hipertensi etiologi lain. Pengenalan spironolactones (veroshpiron, aldactone) dalam dos harian 400 mg selama 10-15 hari mengurangkan hipertensi serentak dengan menormalkan tahap kalium. Yang terakhir berlaku hanya pada pesakit dengan hiperosteronisme primer. Ketiadaan kesan ini menyebabkan keraguan pada diagnosis hiperaldosteronisme primer, tidak termasuk pesakit yang mempunyai aterosklerosis yang teruk. Separuh daripada pesakit, retinopati dicatatkan , tetapi kursusnya tidak baik, biasanya tanpa tanda-tanda proliferasi, degenerasi dan pendarahan. Hipertensi ventrikel kiri dan tanda-tanda kesesakannya pada ECG diperhatikan dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, kegagalan kardiovaskular bukanlah ciri hiperlosteronisme primer. Perubahan vaskular serius berlaku hanya dengan diagnosis jangka panjang yang tidak dikenali. Walaupun hipokalemia dan alkalosis hypokalemik adalah asas banyak gejala hiperaldosteronisme primer, tahap kalium dalam darah mungkin berubah-ubah, jadi perlu melakukan analisis kedua. Kandungannya meningkat dan juga menormalkan dengan diet garam yang rendah dan mengambil spironolactones. Hypernatremia adalah kurang daripada ciri hipokalemia, walaupun pertukaran natrium dan kandungannya dalam sel meningkat.

Gejala hiperaldosteronisme primer (sindrom Connes)

Gejala	Kekerapan,%	Gejala	Kekerapan,%
Hipertensi	100	Geparatraemia	65
Gykopoalliaemia	100	Mengurangkan toleransi glukosa	60
Alkalosis hipokloremik	100
Peningkatan tahap aldosteron	100	Sakit kepala	51
Tahap rendah renin	100	Retinopati	50
Proteinuria	85	Dahaga	46
Hyposthenia, tahan terhadap vasopressin	80	Paresthesias	24
		Pallas berkala	21
Gangguan pengoksidaan air kencing	80	Thetania	21
Perubahan ECG	80	Kelemahan umum	19
Tahap peningkatan kalium dalam air kencing	75	Sakit di otot	10
Kelemahan otot	73	Bentuk asymptomatic	6th
Poliuria malam	72	Edema	3

Kehilangan hipernatremia ketara dan stabil dikaitkan dengan pengurangan sensitiviti tubulus buah pinggang kepada kesan penghalang natrium aldosteron dengan peningkatan rembesan dan perkumuhan kalium.

Walau bagaimanapun, refractoriness ini tidak terpakai kepada mekanisme pertukaran kation saliva, kelenjar peluh dan mukosa usus. Pembebasan kalium terutama dilakukan oleh buah pinggang dan lebih rendah melalui peluh, air liur, dan saluran pencernaan. Kerugian ini (70% daripada kedai intraselular) mengurangkan tahap kalium bukan sahaja dalam plasma, tetapi juga dalam sel darah merah, dalam sel-sel otot licin dan striated. Ekstrak kencingnya, melebihi 40 meq / 24 jam, menimbulkan syak wasangka hormon hiperosteronisme primer. Perlu diingatkan bahawa pesakit tidak dapat memelihara kalium dalam tubuh, mengambilnya tidak berkesan, dan diet yang kaya dengan natrium, meningkatkan pembebasan kalium dan memperburuk gejala klinikal. Sebaliknya, diet natrium yang berkurang membatasi perkumuhan kalium, tahapnya dalam darah meningkat dengan ketara. Kerosakan hipokalemik ke epitelium tubulus buah pinggang terhadap latar belakang alkalosis hypokalemik umum mengganggu beberapa fungsi buah pinggang dan terutamanya mekanisme pengoksidaan dan kepekatan urin. "Ginjal Kaliopenic" tidak sensitif kepada vasopressin endogen (dan eksogen), yang peringkatnya adalah pampasan dan, berkaitan dengan osmolality plasma yang tinggi, meningkat. Pesakit mengalami ringan, proteinuria berkala, poliuria, nocturia, hipoisostenuria dengan kepadatan relatif setiap bahagian air kencing 1008-1012.

Refraktori terhadap pengenalan vasopressin. Reaksi air kencing lebih kerap alkali. Pada peringkat awal penyakit ini, gangguan buah pinggang boleh menjadi kecil. Polidipsia dengan genesis kompleks adalah ciri: kompensasi - sebagai tindak balas kepada poliuria, pusat - akibat pengaruh paras kalium yang rendah di tengah kehausan dan refleks - sebagai tindak balas terhadap pengekalan natrium dalam sel. Edema bukanlah ciri hiperaldosteronisme primer, kerana poliuria dan pengumpulan natrium dalam sel, dan bukan di interstitium, tidak menyumbang kepada pengekalan cecair di ruang intercellular. Seiring dengan ini, untuk hiperaldosteronisme primer, terdapat peningkatan tertentu dalam jumlah intravaskular dan invariannya ketika memperkenalkan larutan isotonin garam dan bahkan albumin. Hipervolemia stabil dalam kombinasi dengan osmolariti plasma tinggi menekan ARP. Kajian histokimia mendedahkan kehilangan renan granulasi dalam sel-sel penyembur vas efferens, penurunan aktiviti renin dalam homogenates buah pinggang, dan biopsi buah pinggang pada pesakit. ARP yang tidak dirangsang adalah gejala kardinal hiperaldosteronisme primer dalam aldoste rum. Tahap rembasan dan perkumuhan aldosteron berbeza-beza dalam pesakit yang mempunyai hiperaldosteronisme primer, tetapi dalam kebanyakan kes mereka meningkat, dan kandungan glucocorticoids dan androgen adalah normal. Tahap aldosteron dan pendahulunya adalah 18-hydroxycorticosterone yang lebih tinggi untuk aldosteromas dan lebih rendah untuk varian hyperplastic hyperaldosteronisme primer.

Hipokalemia jangka panjang boleh menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam rembesan aldosteron. Tidak seperti orang yang sihat, parasnya jatuh secara paradoks dengan beban ortostatik (berjalan 4 jam) dan terapi spironolactone. Blok kedua sintesis aldosteron dalam tumor. Dalam kajian pascaoperasi, pada pesakit yang menerima verospheron jangka panjang, tisu penghasil aldosteron jauh tidak bertindak balas terhadap penambahan angiotensin II dan ACTH. Terdapat kes aldosterium yang menghasilkan bukan aldosteron, dan 18-oxycorticosterone. Kemungkinan perkembangan hiperaldosteronisme primer berkaitan dengan peningkatan pengeluaran mineralocorticoid lain: kortikosteron, MLC, 18-oxycorticosterone atau steroid yang belum diketahui tidak ditolak. Keterukan hyperaldosteronisme primer ditentukan oleh intensiti gangguan metabolik, preskripsi mereka dan perkembangan komplikasi vaskular. Secara umum, penyakit ini dicirikan oleh aliran baik.

[1], [2], [3], [4], [5]